尿崩癥和SIADH診治課件

尿崩癥和SIADH診治此ppt下載后可自行編輯定義尿崩癥是低滲尿性疾病垂體AVP分泌減少腎臟對(duì)AVP抵抗妊娠期AVP分解增加AVP作用模式圖分類中樞性（下丘腦性/神經(jīng)垂體性/神經(jīng)性/腦性）腎性妊娠性中樞性尿崩癥(CDI)原發(fā)性

遺傳性某些發(fā)育綜合征特發(fā)性繼發(fā)性（獲得性）創(chuàng)傷腫瘤炎癥性血管性腎性尿崩癥(NDI)原發(fā)性(遺傳性/家族性)大多數(shù)AVPR2突變?cè)诖┠^(qū)MorelloandBichet2001;AnnRevPhysiol63:607ThepedigreeofaChinesefamilywithcongenitalNDIChenXR,etal.ChinJEndocrinolMetab2007;23:153-155pedigree-1

pedigree-1Normal:1236TL292

Patient:1236T

CL292P292Patientsmother:1236TandCTThepedigreeofaChinesefamilywithcongenitalNDIDongY,etal.BMCGenet2006;7:53pedigree-2DongY,etal.BMCGenet2006;7:53NDI繼發(fā)性(獲得性)浸潤性腎病電解質(zhì)紊亂藥物(秋水仙堿等,滲透性利尿劑?,袢利尿劑?)系統(tǒng)性疾病蛋白質(zhì)缺乏妊娠性尿崩癥妊娠一過性尿崩癥妊娠相關(guān)性尿崩癥綜合征AleksandrovN,etal.

JObstetGynaecolCan2010;32:225-2312-6/100,000generallyoccursattheendofthesecondorduringthethirdtrimesterquicklyreversibleafterdeliveryDDAVPisthetreatmentofchoice診斷

低滲性多尿尿量超過3L/24h(40-50ml/kg/24h)尿滲透壓低于300mOsm/kgH2O容積滲透濃度(mOsm/LH2O)重量滲透濃度(mOsm/kgH2O)滲透壓尿滲透壓和尿比重Uosm20040060080090012001400SG1.0051.0101.0151.0201.0251.0301.035血、尿滲透壓的計(jì)算血滲透壓

2([Na+]＋[K+])＋[BUN]＋[Glucose]尿滲透壓

4([Na+]＋[K+])原發(fā)性煩渴(強(qiáng)迫性多飲)渴性尿崩癥心因性尿崩癥鑒別診斷尿崩癥多尿?yàn)樵l(fā)，煩渴多飲為繼發(fā)原發(fā)性煩渴煩渴多飲為原發(fā)，多尿?yàn)槔^發(fā)鑒別診斷正常人的禁水試驗(yàn)

尿崩癥的禁水試驗(yàn)禁水試驗(yàn)UrinemOsmHoursAVP

AVP

PPNDICDIMohnA,etal.ArchDisChild1998;79;431-434FenskeW,etal.JCEM2012;97;3426-3437影像學(xué)MRI“后葉亮區(qū)”消失腫瘤正常垂體MRI影像生殖細(xì)胞瘤特發(fā)性中樞性尿崩癥初診后需隨訪MRIADH(AVP)替代噻嗪類利尿劑卡馬西平氯貝丁酯

氯磺丙脲中樞性尿崩癥的治療1959年Crawford和Kennedy報(bào)道噻嗪類利尿劑可減少尿崩癥病人的尿量并增加尿滲透壓DI病人噻嗪類的抗利尿作用噻嗪類抑制NCC/TSC

細(xì)胞外液容量減少

GFR降低

近端小管鈉水的重吸收

DI病人噻嗪類的抗利尿作用噻嗪類可增加腎小管AQP2水平DI病人噻嗪類的抗利尿作用水病因治療噻嗪類利尿劑腎性尿崩癥的治療Jean-AlphonseF,etal.

JAmSocNephrol2009;20:2190-2203非肽類AVPR2激動(dòng)劑MCF57可恢復(fù)突變AVPR2的功能SIADH臨診應(yīng)對(duì)臨床資料男性，62歲，10年前因結(jié)腸癌在長海醫(yī)院手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。2012年11月初在外院作結(jié)腸癌術(shù)后隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)低鈉血癥，當(dāng)時(shí)血鈉120mM，無不適主訴。給予補(bǔ)鈉（最多每日補(bǔ)氯化鈉35g），血鈉仍逐漸降至108mM左右，并出現(xiàn)乏力、納差、惡心。臨床資料入院后給予補(bǔ)鈉、自由飲水，血鈉維持在110mM左右，尿鈉↑，尿滲透壓↑補(bǔ)鈉、限水，血鈉逐漸升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓；繼續(xù)補(bǔ)鈉，恢復(fù)自由飲水，血鈉再度降低，尿鈉和尿滲透壓再度升高臨床資料補(bǔ)鈉、自由飲水+呋塞米，血鈉逐漸升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓給予蘇麥卡（托伐普坦），自由飲水，血鈉可升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓SIADH定義ADH（AVP）或類ADH樣物質(zhì)分泌過多引起的以正容性低鈉血癥為主要表現(xiàn)一組臨床綜合征腎性SIADHFenskeW,etal.HormMetabRes2010;42:691-702ClassificationofSIADHSIADH分型I型（A型）：占37%，ADH的自主性分泌，呼吸系統(tǒng)疾病II型（B型）：占33%，ADH分泌的滲透壓調(diào)定點(diǎn)下移，滲透閾重調(diào)綜合征(resetosmostatsyndrome)或病態(tài)細(xì)胞綜合征(sickcellsyndrome)SIADH分型III型（C型）：占16%，滲透壓調(diào)節(jié)ADH分泌的機(jī)制部分受損，血管升壓素漏(vasopressinleak)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病IV型（D型）：占14%，腎臟對(duì)ADH敏感性增加，NSIADH；或存在ADH樣物質(zhì)ADH誘導(dǎo)低鈉血癥口渴中樞受影響鈉脫逸(sodiumescape)ECF增加致ANP分泌增加ECF增加影響球管平衡，使近球小管對(duì)NaCl重吸收減少ECF增加致醛固酮分泌減少腎臟ADH脫逸機(jī)制受損原發(fā)病低鈉血癥SIADH的表現(xiàn)診斷低鈉血癥和低滲血癥：等容低張性低鈉血癥(isovolemichypotonichyponatremia)或正容低鈉血癥(euvolemichyponatremia)尿鈉排出不減少（尿鈉>20mM）、尿液未充分稀釋（尿滲透壓>100mOsm/kg）除外腎性失鈉、利尿劑使用、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退等血AVP升高；病因診斷（影像學(xué)等）FenskeW,etal.HormMetabRes2010;42:691-702治療原發(fā)病糾正低鈉血癥SIADH的治療補(bǔ)鈉+限水呋塞米+補(bǔ)鈉尿素、鋰鹽、去甲金霉素Vaptan透析SIADH低鈉血癥的治療-2h2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不