皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)告（先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***202*年**月**日皮膚科先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病例分析專題報(bào)告1臨床資料患兒男，8歲，左下肢、左臀和左背部皮疹4年余。4余年前，患兒無(wú)明顯誘因左小腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)拇指甲蓋大小紅斑，無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損沿左小腿向上逐漸增多、增大，蔓延至整個(gè)左下肢內(nèi)側(cè)及伸側(cè)，無(wú)瘙癢、疼痛，于3年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“毛細(xì)血管擴(kuò)張?”，行2次“脈沖染料激光”治療無(wú)效，皮損逐漸蔓延至左臀部、左背部，遂前來(lái)本院就診，門(mén)診擬診為“毛細(xì)血管擴(kuò)張癥?”?；純杭韧w健，無(wú)外傷史，家族中無(wú)類似病史，患兒家屬否認(rèn)吸煙、飲酒及特殊用藥史;父母非近親婚配。體檢:心、肺、腹檢查無(wú)明顯異常，未發(fā)現(xiàn)明顯第二性征出現(xiàn)。皮膚科情況:左下肢內(nèi)側(cè)及伸側(cè)(圖1)、左臀和左背部見(jiàn)泛發(fā)性的片狀或條帶狀分布的毛細(xì)血管擴(kuò)張性暗紅斑，部分融合成網(wǎng)狀，壓之可退色。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、性激素、皮質(zhì)醇和甲狀腺功能均在正常范圍，肝炎病毒抗體均陰性。左股部皮損組織病理示:表皮結(jié)構(gòu)大致正常，真皮淺層見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管伴少量紅細(xì)胞滲出(圖2);Giemsa染色(－)。診斷:先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張。建議患兒擇期行海姆泊芬光動(dòng)力治療，患兒家屬因經(jīng)濟(jì)問(wèn)題暫不考慮。2討論單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張(unilateralnevoidtelangiectasia，UNT)于1899年由Zeisler和Blaschko首先報(bào)道，表現(xiàn)為沿單側(cè)皮節(jié)分布帶狀排列的紅斑、暗紅斑，擴(kuò)張的血管可呈點(diǎn)狀、星狀、線狀或融合成網(wǎng)狀，無(wú)自覺(jué)癥狀，有時(shí)也可累及雙側(cè)和口腔及胃部［1］;皮損好發(fā)于三叉神經(jīng)和C3、C4支配區(qū)域，如頭頸部、上肢和胸部，右側(cè)多于左側(cè)，本病例累及下肢較為罕見(jiàn)。UNT可分為先天性(約15%)和獲得性。先天性以男性多見(jiàn)，一般發(fā)生于新生兒期，可能是胎兒在母體內(nèi)接觸過(guò)高的雌激素或孕酮所致;獲得性以女性多見(jiàn)，男女比例為1∶2，通常與懷孕、青春期、慢性肝病(包括肝炎、肝硬化等)及口服避孕藥物導(dǎo)致雌激素水平升高有關(guān)［2］。有研究認(rèn)為，UNT可能由于染色體鑲嵌導(dǎo)致局部雌激素受體增多并沿Blaschko線分布，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平升高時(shí)表現(xiàn)出來(lái);但多數(shù)文獻(xiàn)表明皮損中雌激素和孕酮受體以及血清雌激素和孕酮水平并未增加［1］。與UNT可能相關(guān)的疾病還包括甲亢、類癌綜合征、酒精中毒、惡性腫瘤肝轉(zhuǎn)移及馬歇爾、懷特綜合征等，具體機(jī)制不明，也可見(jiàn)于健康人群［3］。本病的組織病理學(xué)改變?yōu)楸砥ふ?，真皮中上部?jiàn)大量擴(kuò)張的毛細(xì)血管，但內(nèi)皮細(xì)胞不增生，無(wú)明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。本病需與持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、匍行性血管瘤及鮮紅斑痣鑒別。持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中的一種類型，多成人起病，皮損多見(jiàn)于軀干，為伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的淡褐色、對(duì)稱性斑疹，Giemsa染色陽(yáng)性;匍行性血管瘤好發(fā)于青年女性，多見(jiàn)于四肢，特點(diǎn)為群集的、散在或成片出現(xiàn)的紅色、暗紅色斑疹，中央消退，外圍不斷發(fā)生新?lián)p害，形成匍行性或環(huán)狀外觀，病理上真皮淺中層可見(jiàn)管壁增厚擴(kuò)張的毛細(xì)血管，可見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞增生;鮮紅斑痣一般出生后即出現(xiàn)，表現(xiàn)為不規(guī)則、境界清楚的斑片，一般不呈點(diǎn)狀、星狀、網(wǎng)狀外觀，隨著年齡增大顏色可逐漸加深并增厚，皮損面積隨著身體發(fā)育成比例增大，一般不會(huì)增多和蔓延，病理上毛細(xì)血管擴(kuò)張隨著病情進(jìn)展可以更深，達(dá)到真皮深層和皮下組織。本例患者根據(jù)病史、臨床結(jié)合組織病理表現(xiàn)，且各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均正常，診斷先天性單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張明確。本病通常持續(xù)存在，多無(wú)需治療，少數(shù)獲得性患者去除誘因后可自行消退。要求美觀者可采用脈沖染料激光治療，但部分患者治療抵抗，且常出現(xiàn)復(fù)發(fā)［4］。近來(lái)血管靶向的新一代光敏劑海姆泊芬光動(dòng)力技術(shù)