骨巨細(xì)胞瘤幻燈

關(guān)于骨巨細(xì)胞瘤幻燈骨巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤（giantcelltumor),也稱(chēng)破骨細(xì)胞瘤（osteoclastoma),是一種具有侵襲性的腫瘤，大部分為良性，部分生長(zhǎng)活躍，也有少數(shù)一開(kāi)始即為惡性，稱(chēng)之為惡性巨細(xì)胞瘤。第2頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天1918年Cooper最早描述本病

1919年Bloodgood正式命名為骨巨細(xì)胞瘤1940年Jaffe系統(tǒng)分析了含巨細(xì)胞的病變，并將巨細(xì)胞瘤從其中分離出來(lái)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為巨細(xì)胞瘤起源于骨髓中未分化的間充質(zhì)細(xì)胞。第3頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天無(wú)論良性和惡性巨細(xì)胞瘤，在病變進(jìn)程中均可惡變成骨肉瘤和纖維肉瘤，并可發(fā)生肺和淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。第4頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病率1常見(jiàn)骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的第3位。2占原發(fā)性骨腫瘤的11.7%.占所有良性骨腫瘤的16%，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤。3惡變?yōu)槿饬稣呱儆?%第5頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天性別與年齡巨細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，高峰年齡20-40,極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。骨巨細(xì)胞瘤在成人中主要累及骨端，如果發(fā)生在骨骺未閉合前的兒童中，則主要累及干骺端。女性發(fā)病多于男性56.14%年齡低于20歲組中，女性更高72%第6頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病部位75-90%的巨細(xì)胞瘤發(fā)生于長(zhǎng)骨，典型位于長(zhǎng)骨骨端。最好發(fā)部位股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，半數(shù)以上發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周?chē)锕沁h(yuǎn)端，股骨近端，脛骨遠(yuǎn)端……下肢與上肢比例約3-4:1扁骨巨細(xì)胞瘤（椎骨），顱骨等。第8頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第9頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天蝶骨，顳骨，顱底第10頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第11頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天頸椎胸椎第12頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天腓骨上端股骨近端髕骨第13頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)1癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹，關(guān)節(jié)功能受限，病程從數(shù)周到數(shù)月不等，無(wú)特異表現(xiàn)。2骨巨細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變，常見(jiàn)部位長(zhǎng)骨骨端，股骨遠(yuǎn)端，脛骨近端，橈骨遠(yuǎn)端。病理骨折致疼痛加劇，功能喪失。3骨質(zhì)膨脹變薄時(shí)壓之有乒乓球感，腫瘤穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊后，皮膚可程暗紅色，表面靜脈充盈曲張。疼痛劇烈。第14頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)X線:長(zhǎng)骨骨端偏心性的溶骨破壞區(qū)，病變延及關(guān)節(jié)軟骨面下，皮質(zhì)膨脹（環(huán)球行)變薄，可見(jiàn)膨脹的骨嵴，典型病例可形成“皂泡樣”，“蜂窩樣”改變。一般情況下骨巨細(xì)胞瘤有橫向生長(zhǎng)趨勢(shì)，病變邊緣或清晰，或模糊不清，通常看不到明顯的硬化邊和骨膜反應(yīng)。第15頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)X線病理骨折時(shí)可見(jiàn)骨膜反應(yīng)，骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯界限。骨巨細(xì)胞瘤沒(méi)有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關(guān)節(jié)滲出少見(jiàn)，但經(jīng)常伴有病理性骨折。第16頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管造影腫瘤內(nèi)血管豐富，晚期可出現(xiàn)血湖現(xiàn)象。惡變時(shí)邊緣有血管叢增生，動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈中斷現(xiàn)象。第18頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈造影（良性骨巨細(xì)胞瘤)第19頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天良惡第20頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天CTCT在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X線，可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍，腫瘤與其它結(jié)構(gòu)的關(guān)系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應(yīng)性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。CT通過(guò)重建方式可顯示軟骨下骨的破壞程度。病理骨折第21頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第22頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRIECTMRI具有高質(zhì)量對(duì)比度和分辨率，可多平面成像。ECT在骨巨細(xì)胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過(guò)腫瘤邊界?？梢猿饣驇椭_診多發(fā)病變。第23頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第25頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天組織病理學(xué)特征腫瘤由一群稠密的，大小一致的單核細(xì)胞（基質(zhì)細(xì)胞）群組成，多核巨細(xì)胞散步于各部。巨細(xì)胞可呈球形/橢圓/梭形，核為圓形/ 橢圓形，染色清晰，邊界清晰可見(jiàn)輕度切跡。細(xì)胞核為多形性，常見(jiàn)有核分裂。基底細(xì)胞中有稀薄或比較明顯的膠原纖維血管豐富，常呈竇狀裂隙，腔隙有少量巨細(xì)胞。第26頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天按分化程度分三級(jí)（病理）1級(jí)基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。2級(jí)基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂多。3級(jí)以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細(xì)胞很少。1級(jí)偏良，2級(jí)為侵襲性，3級(jí)為惡性。第28頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天

影像分期Campanacci1型表現(xiàn)為靜息的病灶，常常發(fā)生在松質(zhì)骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見(jiàn)，可無(wú)癥狀，預(yù)后好。2型表現(xiàn)為活躍的病灶，最常見(jiàn)，可以見(jiàn)到皮質(zhì)變薄，膨脹，邊界清楚，邊界硬化帶缺乏，當(dāng)骨膜覆蓋在病灶周?chē)鷷r(shí)，表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。3型是這種疾病的侵襲性階段，邊界不清楚，常伴骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊。影像和病理分期無(wú)相關(guān)性。第29頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天Enneking分期良性腫瘤的分期為：一期，潛隱性；二期，活動(dòng)性；三期，侵襲性。1期腫瘤為囊內(nèi)病變，通常無(wú)癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)。X片示周邊有一圈較厚的反應(yīng)骨，邊界清楚、完好，無(wú)骨皮質(zhì)破壞或膨脹。此腫瘤因不影響骨的強(qiáng)度，不需治療，癥狀常自行消失。如非骨化性纖維瘤，病灶小，常無(wú)癥狀，常在診斷其它創(chuàng)傷時(shí)于X片上偶然發(fā)現(xiàn)。2期腫瘤也為囊內(nèi)病變，但生長(zhǎng)活躍，因而出現(xiàn)癥狀或?qū)е虏±硇怨钦邸Ｆ溥吔巛^清楚，但有骨皮質(zhì)膨脹、變薄。通常病灶周邊反應(yīng)骨圈非常薄。需行擴(kuò)大的刮除術(shù)治療。3期腫瘤為囊外病變，無(wú)論在X片還是臨床上均表現(xiàn)出明顯的侵襲性，常穿破周邊反應(yīng)骨甚至骨皮質(zhì)。MRI上可出現(xiàn)軟組織包塊，高達(dá)5%的此類(lèi)患者還會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。其治療包括擴(kuò)大刮除術(shù)、邊緣切除術(shù)甚至廣泛切除術(shù)，常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)第30頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷放射學(xué)特征患者年齡腫瘤所在部位對(duì)發(fā)生在骨骺尚未閉合的干骺端腫瘤不能輕率的診斷為骨巨細(xì)胞瘤。第31頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷骨瘤樣病變方法：3例骨瘤樣病變進(jìn)行病理特點(diǎn)和臨床特征進(jìn)行對(duì)比。結(jié)果，對(duì)于患者是兒童，病變?cè)诔竟峭獾淖倒?，頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細(xì)胞瘤。結(jié)論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時(shí)一定要結(jié)合年齡，病史，部位和臨床特點(diǎn)進(jìn)行診斷與鑒別診斷對(duì)臨床和預(yù)后是重要的。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下青少年，好發(fā)于椎骨和扁骨，但也可發(fā)生于長(zhǎng)骨干。X線相似。第32頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維異常增殖癥（多囊狀改變）絲瓜絡(luò)樣改變第33頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨纖維結(jié)構(gòu)不良（膜玻璃樣改變）骨纖維異常增殖（蟲(chóng)蝕樣改變)第34頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良脛骨纖硬化改變第35頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨囊腫良性骨巨細(xì)胞瘤骨囊腫第36頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（囊樣膨脹性病變）坐骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫第37頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天骨巨細(xì)胞瘤骨纖維肉瘤第38頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天溶骨性骨肉瘤惡性骨巨細(xì)胞瘤第39頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療生物免疫治療手術(shù)切除局部切除（腓骨上端，手足骨）徹底刮除，植骨術(shù)切除或截肢放射治療化療(不敏感少用）第40頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥GCT有1-6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，其中20%肺轉(zhuǎn)移的可導(dǎo)致死亡。肺外轉(zhuǎn)移少見(jiàn)?？砂l(fā)生惡變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤，機(jī)制尚不名確。但有病例證實(shí)骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤。第41頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天預(yù)后

巨細(xì)胞瘤是一種多變而不典型腫瘤

腫瘤生長(zhǎng)緩慢并可多年保持良性數(shù)周內(nèi)即可成為侵襲性很強(qiáng)的腫瘤病程與其病理組織學(xué)圖像之間存在一定關(guān)系絕大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)在手術(shù)后3年內(nèi)發(fā)生1-2%病例肺轉(zhuǎn)移，但可帶瘤生存甚至痊愈巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)者很極少見(jiàn)第42頁(yè),共48頁(yè)，2024年2月25日，星期天生長(zhǎng)活躍期第43