腦性癱瘓患兒營養(yǎng)支持專家共識-共識解讀

腦性癱瘓患兒營養(yǎng)支持

專家共識目錄CONTENTS營養(yǎng)風險的篩查與評定吞咽障礙和喂養(yǎng)評估

營養(yǎng)干預其他營養(yǎng)相關問題23腦性癱瘓(簡稱腦癱)是一組持

續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育

障礙、活動受限癥候群，這種癥

候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼

兒腦部非進行性損傷所致。營養(yǎng)不良風險較

正常同齡兒童明

顯高，隨著腦癱

嚴重程度增加，★

★腦癱的核心問題

為運動障礙，但

其非運動癥狀也很常見?！飮庖呀浲瞥鰧?/p>

腦癱患兒營養(yǎng)管

理的實用參考指

南★

★

★

★營養(yǎng)不良風險會

伴隨升高?！?/p>

★

★國外已經推出對腦癱患兒營養(yǎng)管

理的實用參考指南；盡管近些年國內對疾病狀態(tài)兒童的營養(yǎng)干預越來越重視；但尚無腦癱患兒營養(yǎng)支持專家共

識或建議。中華醫(yī)學會兒科學分會康復學組聯合中華醫(yī)

學會腸外腸內營養(yǎng)學分會兒科學組，結合中

國實際情況，參考國內外相關共識和指南，

達成以下共識，以規(guī)范腦癱患兒營養(yǎng)支持。共識包括腦癱患兒營養(yǎng)不足的經口及腸內營養(yǎng)支持，

不包括營養(yǎng)過剩和腸外營養(yǎng)支

持。PartOne營養(yǎng)風險的篩查與評定營養(yǎng)篩查和營養(yǎng)評定是臨

床營養(yǎng)干預的重要依據營養(yǎng)篩查：指判斷個體是否已有營養(yǎng)不良或有營養(yǎng)不良

的風險，以決定是否需要進行詳細的營養(yǎng)評

定的一種建議方法。營養(yǎng)評定指臨床營養(yǎng)專業(yè)人員通過人體組成分析、人體測量、生化檢

查、臨床檢查及綜合營養(yǎng)評定

方法等手段，對患者營養(yǎng)代謝

和機體功能等進行檢查和評定

,以確定營養(yǎng)不良類型及程度o一

.營養(yǎng)風險篩查已有超過70種篩查及評定工具問世，在成人中已公認的營養(yǎng)風險篩查方法如營養(yǎng)風險篩查2002

(NRS-2002),只適用于成人住院患者。(

一

)營養(yǎng)風險篩查目前兒科也有多種營養(yǎng)篩查工具，如：兒科Yorkhill營養(yǎng)

不良評分工具(PYMS)營養(yǎng)狀況和生長發(fā)

育風險篩查工具

(STRONGkids)02兒科營養(yǎng)不良篩查工具

(STAMP)兒科營養(yǎng)風險評

分工具

(PNRS)04●兒科營養(yǎng)篩查工具尚無國際公認的統一標準，●常用的篩查工具：STRONGkids

和STAMP;●尚無針對腦癱患兒的營養(yǎng)篩查工具；建議：腦癱患兒入院24h內進行營養(yǎng)篩查，繼而對有營養(yǎng)風險的患兒進行營養(yǎng)評定，并在2周后復評，使有營養(yǎng)不良的患兒及時接受合適的營養(yǎng)干預。(

一

)營養(yǎng)風險篩查(二)營養(yǎng)評定●

病史分析和膳食調查●

體格測量●

實驗室檢查和綜合評定(二)營養(yǎng)評定1.

病史分析和膳食調查：臨床病史及喂養(yǎng)史是進行營養(yǎng)支持的基礎建議：

對腦癱患兒常規(guī)進行營養(yǎng)評估前，應詳細詢問并記錄臨床病史及喂養(yǎng)史。臨床病史重點需關注點：反映營養(yǎng)狀態(tài)的臨床表現如

皮膚質地變差、毛發(fā)稀疏、

指甲薄脆等。正在服用的可能影響胃腸道

功能的藥物如抗癲癇藥物等；建議對所有腦癱患兒進行運

動功能評價；呼吸道和消化道并發(fā)癥如誤

吸、嘔吐、便秘、腹瀉等；01030204喂養(yǎng)方面需重點關注腦癱患兒營養(yǎng)的"危險信號":在連續(xù)2～3個

月內體重沒有

增長或有降低；每次進食平均

時間超過30

min;本人或照看者

對進食或喂食感覺有壓力；進食過程中出現咳嗽、嗆咳。2.

體格測量：主要測量指標：。身高、體重0

肱三頭肌皮褶厚度

(TSF)o

肩胛下皮褶厚度

(SST)上臂中圍等體格測量的評定方法應用較

廣的是Z評分法和生長曲線法2.

體格測量：

02身高、體重任何情況下這兩項數據均應有記錄由于腦癱患兒生長發(fā)育的特

殊性，體格測量較困難0103偏癱患兒應測量健側或雙

側癱中受累較輕的側別體重測量：嬰幼兒稱裸重，年長兒

可以穿著單薄外衣，●無法站立者，建議應用輪椅秤稱量體重●<2歲的嬰兒，體重精確至0.01kg●≥2歲者，精確至0.1kg●

身

高

測

量

：2歲以下和不能站立的腦癱患兒

應測量臥位身長如合并關節(jié)攣縮、脊柱側彎、無

法站立而無法直接測量身高，可以用分段測量法估算身高。不建議應用估算身高評估生長速

度偏癱患兒應測量健

側或雙側癱中受累

較輕的側別偏癱患兒應測量健側或雙側癱中受累較輕的側別皮褶厚度測定：o

主要指標TSF、SST和髖部與腹部皮

褶厚度。o

上臂中圍為上臂中點周徑，可間接

反映機體蛋白質狀況。建議：

腦癱患兒有條件可以測量上臂中圍、

TSF和SST。偏癱患兒應測量健側或雙側癱中受累較輕的側別：人體成分測量：為明確人體內脂肪、肌肉、骨骼及全身水分的構成，可以輔助營養(yǎng)狀態(tài)及營養(yǎng)干預效果的評估。建議：在腦癱患兒的營養(yǎng)評估中常規(guī)測量。常用生物電阻抗法(BIA)

和皮褶厚度測量法腦癱患兒由于神經損傷導致營養(yǎng)不良和活動水平

下降，身體成分與正常發(fā)育的同齡兒童顯著不同，

具有較低的肌肉、骨骼量，較高的脂肪及水分。普遍認為體質指數及體脂百分比

(BF%)

不適合

用于腦癱患兒的營養(yǎng)評估及人體成分分析。建議：對于所有腦癱患兒，常規(guī)應用皮褶厚度測量進行

營養(yǎng)評估，如果條件允許，可將BIA作為首選測量方法。3.

實驗室檢查：●根據歐洲兒科胃腸病學、肝病學和營養(yǎng)協會(ESPGHAN)2017年發(fā)布的神經損傷患兒營養(yǎng)支持指南，建議在腦癱患兒中進行鐵、維生素D、鈣、

磷、維生素B12、

葉酸等微量營養(yǎng)素的檢測?！裼捎趦H檢查白蛋白、前白蛋白和視黃醇結合蛋白3項易導致對腦癱患兒營養(yǎng)不良發(fā)生片面的判斷，故應進行營養(yǎng)評定為宜。4.

營養(yǎng)不良的評定：暫無針對腦癱患兒營養(yǎng)不良診斷標準。

根據ESPGHAN2017年發(fā)布的神經損傷患

兒營養(yǎng)支持指南，建議應用如下指標識別腦癱患兒的營養(yǎng)不良：①

年齡的體重Z評分(WAZ)<-2;②TSF小于標準圖表的第10百分位；體重下降或生長遲緩。腦癱患兒營養(yǎng)不良分級可參考美國腸外腸內營養(yǎng)學會(ASPEN)

專家共識中的兒童營養(yǎng)不良分級標準。在營養(yǎng)支持期間建議應用體重、生長曲線和脂肪含量來監(jiān)測腦癱患

兒營養(yǎng)狀況。Brooks

等開發(fā)了多個腦癱患兒特定生長曲線圖表，由

于制定特殊的生長曲線圖的腦癱患兒多合并其他疾病，故ESPGHAN并不建議應用特殊生長曲線圖定義營養(yǎng)不良，但可用于營養(yǎng)干預效果監(jiān)測。Part

Two吞咽障礙和喂養(yǎng)評估吞咽障礙和喂養(yǎng)評估腦癱患兒吞咽障礙主要與口面部神經肌肉運動功能障礙

有關，患兒難以進行吞咽的口腔準備階段、口腔階段和

咽部階段，表現為對液體或固體食物的吞咽發(fā)生困難或

吞咽時出現嗆咳、哽噎。吞咽障礙和喂養(yǎng)評估●

吞咽障礙在腦癱患兒中常見，發(fā)生率19%～92%,可直接影響食物攝入而導致

營養(yǎng)不良。越嚴重的吞咽障礙，越會減少

需咀嚼食物而增加液態(tài)食物量?！裢萄收系K的診斷較為復雜，建議首先進行

臨床喂養(yǎng)評估，然后應用標準化的評估工

具評估，必要時通過儀器進行評估。吞咽障礙的臨床篩查具有一

定局限性，建議依據英國國1|在專業(yè)臨床評估后不能確定進食、飲水、吞咽的安全性；立健康與臨床優(yōu)化研究所沒有明確誤吸證據的呼吸道感(NICE)2018

年發(fā)布的2染

；0～25歲腦癱管理指南，當患兒有以下癥狀時，建議首先由言語-語言治療師進行

吞咽功能的評估，判斷安全

且合適的食物質地和喂養(yǎng)方3隨年齡增長，進食、飲水、吞

咽功能持續(xù)下降；式

：4調節(jié)飲食質地時，不能確定安

全性；5、

需要進一步評估吞咽功能支持臨床決策，有條件的醫(yī)院

在充分評估吞咽風險后可進行電視透視檢查吞咽評估(VFSS)

和纖維光學內鏡吞

咽評估(FEES)?？筛鶕萄收系K程度選擇不

同的營養(yǎng)干預方式Part

Three營養(yǎng)干預(一)營養(yǎng)干預指征

及干預目標●每個腦癱患兒的疾病情況及營養(yǎng)

不良情況不同，應針對不同的患

兒制定個性化的營養(yǎng)干預方案

?！窠Y合北美兒科胃腸病、肝病及營養(yǎng)學會

(NASPGHAN)2006年對神經發(fā)育障礙性疾病患兒的營養(yǎng)干預指南。(一)營養(yǎng)干預指

征及干預目標建議營養(yǎng)干預指征如下：●經口喂養(yǎng)困難

●

消瘦●

生長遲緩●1種及以上營養(yǎng)素缺乏(一)營養(yǎng)干預指征及干預目標營養(yǎng)干預的目標是：o安全、愉悅的營養(yǎng)攝入達到能量和營養(yǎng)攝入要求；o

蛋白質和微量元素、維生素D

攝入達到年齡推薦量；o

TSF達到10%～25%的百分位；o

體重在同類型腦癱患兒特殊生長曲線的第20百分位以上。(二)營養(yǎng)需要量能量攝入量：目前沒有針對腦癱患兒能量攝入的共識意見有研究顯示能夠步行的腦癱患兒靜息能量消耗(

REE)和正常發(fā)育兒童無明顯差異，但其在同等活動量下能量消

耗大于正常發(fā)育兒童。(二)營養(yǎng)需要量●痙攣對腦癱患兒能量消耗約占10%,

而營養(yǎng)干預期間營養(yǎng)狀況恢復會提高能量消耗。不能行走的腦癱患兒其能量消耗

是同年齡腦癱患兒的60%~70%?！馝SPGHAN

建議對神經損傷患兒進行個體化營養(yǎng)需求評估，并推薦神經損傷患兒使用正常發(fā)育兒童飲食攝入推薦標準。建議對腦癱患兒進行個性化的營養(yǎng)評估以明確需要量。能獨立行走患兒建議應用正常健康同齡兒

童推薦的能量攝入量，具體參見《中國居

民膳食營養(yǎng)素參考攝入量》,在營養(yǎng)干預

過程中需注意營養(yǎng)狀況恢復期間、痙攣、

康復訓練對營養(yǎng)消耗的影響。(二)營養(yǎng)需要量(二)營養(yǎng)需要量蛋白質攝入量：腦癱患兒的蛋白質攝入需求和健康兒童沒有明顯區(qū)別，推薦腦癱患兒蛋白質攝入量可參考健康兒童推薦標準，具體參見《中國居民膳食營養(yǎng)素參考攝入量》。(二)營養(yǎng)需要量蛋白質攝入量：●

不能行走的腦癱患兒蛋白質往往攝入較少。當合并有褥瘡時，

需要增加蛋白質攝入量?！?/p>

在嚴重營養(yǎng)不良患兒中，蛋白質攝入量可增加到2.0~2.4

g/

(kg·d),

并且能量攝入增加20%以確保"追趕性"生長。(二)營養(yǎng)需要量維生素D

和微量元素攝入量：尚無證據表明腦癱患兒維生素D

和微量元素需要量和健康兒童有差異。維生素D和微量元素攝入量參考正常兒童推薦量，具體參見《中國居民膳食營養(yǎng)素參考攝入量》。維生素D

和微量元素攝入量：但對于GMFCS

IV~V的重度腦癱患兒，因為負重能力較差，易導致骨質流失，進而骨質疏松，建議常規(guī)測查血25-羥維生素D

及血磷水平，必要時補充維生素D

、鈣劑及雙膦酸鹽。(二)營養(yǎng)需要量(二)營養(yǎng)需要量●

患有癲癇的腦癱患兒因為服用抗癲癇藥物會加重維生素D

缺乏，必

要時維生素D的攝入量可增加至每日800~1000

U。●評估鈣的攝入是否滿足適齡的推薦量，若不能滿足，可根據患兒情況，每天額外補充鈣劑400~1000

mg。(二)營養(yǎng)需要量●

為預防補充高劑量維生素D

和鈣導致高尿鈣癥風險增加，建

議補充3~6個月后檢測尿鈣?！?/p>

營養(yǎng)恢復期間注意磷的缺乏，在營養(yǎng)逐漸恢復期間磷攝入量

可以高于推薦攝入量。如果腦癱患兒無經口喂養(yǎng)障礙或經口喂養(yǎng)風險低，首選經口營養(yǎng)干預?！?/p>

經口喂養(yǎng)以提高能量及營養(yǎng)攝入為主，并改善生理性消化

功能。●

經口營養(yǎng)干預計劃應在語言治療師的協助下執(zhí)行。(三)經口營養(yǎng)干預●

最常用的干預方案是體位管理，在進食期間進行體位固定，以

確保進食期間頭部固定在舒適位置，但是尚缺少相關的隨機對照研究?！?/p>

其他的干預包括改變流質或固態(tài)食物的質地和味道、喂養(yǎng)技巧

(進食的節(jié)奏和勺子的放置方法)等方案。(三)經口營養(yǎng)干預(三)經口營養(yǎng)干預經口喂養(yǎng)最終目的是保證營養(yǎng)攝入充足、飲食安全、舒適。建議：●根據腦癱患兒嚴重程度、誤吸風險及年齡選擇不同成分食物或

調整飲食質地?！駷榇_保營養(yǎng)及能量攝入，可選擇特殊醫(yī)學用途配方食品。例如高能量配方(如1000

kcal/L),或增加高能量食物成分，如健康的脂肪-不飽和脂肪酸、堅果或堅果醬等。(四)管飼喂養(yǎng)根據ESPGHAN

2010年發(fā)布的兒童腸內營養(yǎng)支持共識及2017年發(fā)布的神經損傷患兒營養(yǎng)支持指南，建議在以下情況下進行管飼營養(yǎng)支持：(1)經口喂養(yǎng)攝入量不足；(2)總喂食時間>4

h/d;(3)消瘦及生長遲緩；(4)經口喂養(yǎng)嗆咳、誤吸風險高，對患兒及家屬造成巨大負擔。(四)管飼喂養(yǎng)由于腦癱患兒病情特殊，在合并嚴重吞咽障礙或誤吸風險情況下，建議引入管飼喂養(yǎng)。管飼喂養(yǎng)途徑根據管頭端位置不同可分為胃內置管和腸內置管。胃內置管包括鼻胃管、經皮內鏡下胃造瘺管(

PEG)

等

。鼻胃管適用于胃排空正常、無誤吸風險、短期應用的患兒(≤4周),PEG可用于胃排空正常、無誤吸風險、長期應用的患兒(>4周

)

。(

四

)

管

飼

喂

養(yǎng)對于存在誤吸風險患兒，建議進行鼻空腸管、經皮內鏡下空腸置管(PEJ)

以及胃空腸造瘺。能明顯改善喂養(yǎng)困難的腦癱患兒營養(yǎng)狀況，國外開展較普遍，國內開展較少，是國內腦癱患兒營養(yǎng)干預發(fā)展趨勢。(四)管飼喂養(yǎng)管飼喂養(yǎng)常用的方法有推注法、間歇輸注法、持續(xù)輸注法。應根據腦癱患兒的胃腸道耐受性和喂養(yǎng)管末端的位置來選擇相應的喂養(yǎng)方式。推注法通常適合于較成熟、胃腸道耐受性好的患兒，不建議用于幽門后管飼喂養(yǎng)。間歇輸注法適合胃食管反流、胃排空延遲和吸入風險的患兒。持續(xù)輸注法則用于上述兩種管飼方法不能耐受者。如果出現嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，或胃潴留量大于每小時滴注量的2倍時，應當減緩滴注速度或喂養(yǎng)