膽囊腺肌瘤病的診斷及治療

關(guān)于膽囊腺肌瘤病的診斷及治療定義該病是一種獲得性良性變??；既非炎癥、也非腫瘤的增生性病變。以表面上皮廣泛延伸至增厚的膽囊肌層，常常達(dá)漿膜層為特征；腺上皮形成腺管長(zhǎng)入肌層，有時(shí)位置可以深達(dá)膽囊漿膜層，腺管周圍纖維組織、平滑肌組織不同程度的增生。腺上皮及間葉組織成份均無(wú)異型性。第2頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天特征性改變膽囊內(nèi)壓力長(zhǎng)時(shí)間異常升高，引起膽囊壁退變及增生，以及增生的黏膜突入肌層(類似形成結(jié)腸憩室)，從而形成膽囊壁內(nèi)憩室或羅一阿竇(Rokitansky—Aschoffsinuses，RAS。肌層此進(jìn)一步增生變厚。第3頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽囊腺肌瘤病

病理示意圖，可見(jiàn)膽囊粘膜和肌層增厚伴羅－阿氏竇擴(kuò)大第4頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因GBA病因不明。相關(guān)危險(xiǎn)因素包括：①感染與結(jié)石。②膽囊膽管發(fā)育異常。③膽囊動(dòng)力障礙與膽囊內(nèi)壓力過(guò)高。第5頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)流行病學(xué)：GBA并非少見(jiàn)。在切除膽囊標(biāo)本中占2．8％～5％。報(bào)道的發(fā)病率存在較大差異，可能與研究方法、地域差別、樣本構(gòu)成以及各地對(duì)此病的影像學(xué)表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)不一有關(guān)。第6頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理分型Ootani病理分型：分為3型：①?gòu)浡?diffusetype)，病變累及整個(gè)膽囊。②節(jié)段型(annulartype)，為發(fā)生于膽囊體或體頸交界部的環(huán)狀管壁增厚及狹窄，膽囊有時(shí)被分隔成2個(gè)相連的較小腔室。③基底型或底部型(fundaltype)，最常見(jiàn)，為發(fā)生在膽囊底部的局限性隆起或硬結(jié)，病變中心常形成臍樣凹陷。第7頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理

圖2

膽囊腺肌增生癥的病理圖像鏡下所見(jiàn)：羅-阿氏竇（中空箭頭），少許碎屑或膽汁（填充箭頭）

第8頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理分型

圖3膽囊腺肌增生癥分型示意圖（四型）

第9頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型

圖4膽囊腺肌增生癥分型示意圖（三型）從左到右分別為：節(jié)段型、基底局限型、彌漫型第10頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，早期多無(wú)癥狀，往往因右上腹不適首診，大多合并膽囊炎，膽囊結(jié)石，亦可與膽囊癌共存。類似慢性膽囊炎、膽石癥，表現(xiàn)為不同程度的中上腹及右上腹疼痛不適（97.3%）。伴肩背部放射痛或惡心、嘔吐（71.6%）；上腹部及中上腹部有不同程度壓痛（70%）；第11頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷主要靠影像學(xué)診斷．羅-阿氏竇對(duì)于診斷有肯定價(jià)值，羅-阿氏竇顯示取決于2個(gè)因素：①羅-阿氏竇足夠大，②與膽囊相通。第12頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天以B超為首選。文獻(xiàn)報(bào)道B超的檢出率為92．7％．特異性為94．8％，假陽(yáng)性率為5．2％。準(zhǔn)確性明顯高于CT。第13頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查膽囊造影口服碘番酸12h后攝片。在20世紀(jì)60年代到70年代，曾是檢查GBA的主要手段，而RAS顯影則是確定性診斷的主要依據(jù)。由于影響RAS顯影的因素較多，故該法診斷GBA的假陰性率較高。第14頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查腹部B超檢查（首選），3型各具特征：①?gòu)浡停懩冶谄毡樵龊衲：?。②?jié)段型，膽囊壁局部增厚并局限性狹窄，似雙腔膽囊。③基底型，最常見(jiàn)，且可見(jiàn)典型的Rokitansky—Aschoff竇，竇寬基底，中心可見(jiàn)小圓形透聲暗點(diǎn)。竇內(nèi)常有膽固醇結(jié)晶或微小結(jié)石積聚，呈現(xiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲灶伴“彗星尾征”。第15頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖7

膽囊腺肌增生癥的經(jīng)腹超聲聲像圖增厚的膽囊壁內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，后伴彗星尾征第16頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天膽囊腺肌增生癥的超聲及病理圖像超聲圖像可見(jiàn)彗星尾征（箭頭所示）；大體標(biāo)本可見(jiàn)羅－阿氏竇（箭頭所示）第18頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖9A：40歲，女性，增厚的膽囊壁和彗星尾征（→），壁內(nèi)小囊性回聲，根據(jù)上述征象診斷準(zhǔn)確性可劃分為第4級(jí)。圖9B：37歲，女性。但因?yàn)槟懩殷w部的結(jié)節(jié)，箭頭所示的羅－阿氏竇在圖像上顯示不清，超聲診斷準(zhǔn)確性為3級(jí)，術(shù)后病理證實(shí)為膽囊腺肌增生癥。

第19頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖12

膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像，箭頭所示為多個(gè)小囊第20頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖13膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像膽囊壁肌層增厚，箭頭所示為多個(gè)小囊第21頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查CT掃描Rokitansky—Aschoff竇顯影是診斷本病的主要依據(jù)。平掃：主要表現(xiàn)為膽囊增大，囊壁彌漫或局限性增厚且不均勻。由于受部分容積效應(yīng)的影響，深入膽囊壁內(nèi)的多個(gè)與膽囊腔相通小憩室平掃CT多不能顯示，易與膽囊癌相混淆。增強(qiáng)：動(dòng)脈期(20～40s)，病變區(qū)的黏膜及部分黏膜下明顯強(qiáng)化。在門脈期(60-100s）和延遲期(120s以上)，強(qiáng)化沿黏膜面向漿膜面擴(kuò)展，全層均勻或不均勻顯著強(qiáng)化；這種強(qiáng)化模式在其他膽囊疾病中少見(jiàn)，反映了膽囊黏膜和肌層增生、肥大的病理。第22頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天圖16膽囊腺肌增生癥的CT造影圖像圖16A：門脈期圖像，病變區(qū)強(qiáng)化擴(kuò)展（長(zhǎng)箭頭）、部分達(dá)漿膜下（短箭頭）圖16B：延遲期掃描，病變區(qū)延遲強(qiáng)化(長(zhǎng)箭頭),肝膽交界清晰第23頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查CT掃描本病與膽囊癌CT鑒別①不均勻增強(qiáng)的團(tuán)塊狀損害或膽囊壁增厚>1cm且伴有病灶擴(kuò)散或受侵襲可確診為膽囊癌。②壁厚>1cm不伴有擴(kuò)散或受侵襲為膽囊癌可能。③壁厚≤1cm不伴有擴(kuò)散或受侵襲，同時(shí)未見(jiàn)到鈣化或Rokitans-Aschoff竇為疑似膽囊癌病例。④可見(jiàn)增厚的膽內(nèi)鈣化或Rokitansky—Aschoff竇為膽囊腺肌瘤病可能。⑤見(jiàn)明顯的鈣化或Rokitansky—Aschoff確診膽囊腺肌瘤病。第24頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天第25頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天有關(guān)惡變問(wèn)題以前認(rèn)為膽囊腺肌瘤病無(wú)惡變的可能。但新近日本和歐洲的報(bào)道持不同看法1986年報(bào)道第1例發(fā)生腺肌瘤惡變的腺癌，實(shí)際上是在兩羅-阿氏竇之間的肌層中發(fā)生腫瘤。近年來(lái)國(guó)內(nèi)也有癌變的報(bào)道，還有學(xué)者提出節(jié)段型膽囊腺肌病約5％有惡變的可能。第28頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天目前觀點(diǎn)國(guó)內(nèi)黃志強(qiáng)認(rèn)為本病雖屬良生病變，但對(duì)于已確診為該病的，因常合并膽囊慢性炎癥、結(jié)石及膽囊體狹窄，臨床癥狀明顯，特別是在病變處可能發(fā)生惡性變，故一經(jīng)診斷應(yīng)手術(shù)切除膽囊。國(guó)外認(rèn)為個(gè)別腺肌瘤病可能是癌前期。第29頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療無(wú)論是何種類型腺肌