脊柱與脊髓的先天性病變課件

脊柱與脊髓的先天性病變1編輯版ppt（一）脊柱先天畸形脊柱的生長發(fā)育

脊柱的先天畸形2編輯版ppt脊柱的發(fā)育胎兒脊柱的發(fā)育經(jīng)歷3個不同的階段：原始間充質(zhì)階段：軟骨階段：胚胎發(fā)育第2個月；骨化階段：胚胎發(fā)育第3個月；3編輯版ppt間充質(zhì)階段脊索是一無分節(jié)的中軸細胞索，位于胚胎神經(jīng)管的腹側(cè)，起支持框架作用，同神經(jīng)管一起，構(gòu)成背側(cè)體節(jié)器官（與體節(jié)向背側(cè)中軸器官的分化有關(guān)）。脊索為富含水分的彈性細胞構(gòu)成的柔軟條索，外有膜性鞘包繞，位于椎體中央略偏背側(cè)，走行于脊柱全長。脊索于胚胎發(fā)育早期幾乎完全退化，其殘留物發(fā)育成髓核和齒狀突尖韌帶，圍繞著由其形成的間充質(zhì)脊柱，提供支架作用。間充質(zhì)細胞自生骨節(jié)向腹內(nèi)側(cè)遷移，包繞脊索，構(gòu)成節(jié)段性的間充質(zhì)脊柱和節(jié)間裂。4編輯版ppt軟骨形成階段本階段特征性改變是間充質(zhì)椎體內(nèi)軟骨形成，開始于胚胎發(fā)育第2個月。此時，原始頸椎椎體成對軟骨化骨中心出現(xiàn)。椎體的軟骨內(nèi)化骨自椎體尾部方向開始，在胚胎發(fā)育第2個月內(nèi)完成。椎弓的軟骨內(nèi)化骨對稱性開始于椎弓根，于胚胎第4個月時完成。椎體間充質(zhì)組織的軟骨內(nèi)化骨將脊索細胞壓進原始椎間盤，并在此形成脊索節(jié)段，后者位于椎間盤的中央，稱為髓核的前身。殘留的脊索鞘可在椎體內(nèi)存留一段時間。5編輯版ppt骨化階段骨化是脊柱發(fā)育的最后階段，自胚胎發(fā)育第3個月開始。每一個椎體通常有3個骨化中心，椎弓前部各有一個，另一個位于椎體中央。6編輯版ppt7編輯版ppt脊柱先天畸形：枕椎枕骨基底部有三個軟骨化中心，若發(fā)育過程中與顱底骨融合不完全，在枕大孔下方可形成類似脊椎的骨塊；枕椎前部常與枕大孔前緣聯(lián)合形成第三髁；向下與齒狀突形成關(guān)節(jié)；8編輯版ppt脊柱先天畸形：寰椎枕化指寰椎部分或全部與枕骨聯(lián)合。寰椎前弓與枕骨聯(lián)合：側(cè)位片上見枕骨大孔前緣與一橢圓形的小骨塊相連，齒狀突位置上移；寰椎的兩個側(cè)塊與枕骨聯(lián)合：表現(xiàn)為枕骨髁狀突與寰椎側(cè)塊骨性相連；寰椎后弓與枕骨聯(lián)合，側(cè)位上見枕骨大孔后緣與一發(fā)育較小的后弓相連；寰椎枕骨化常合并顱底凹陷。9編輯版ppt環(huán)椎枕化10編輯版ppt脊柱先天畸形：齒狀突畸形齒狀突的兩個原發(fā)骨化中心左右各一。若骨化中心未愈合或部分愈合，則可形成齒狀突縱裂或上端分叉畸形；若齒狀突與體部之間的軟骨聯(lián)合持續(xù)存在（正常時3-7歲消失），則形成齒狀突骨；若齒狀突原發(fā)骨化中心不發(fā)育或發(fā)育不全，可形成齒狀突缺如或齒狀突過??；若齒狀突頂部二次骨化中心不愈合（正常2-6歲出現(xiàn)，11-12歲與固有齒狀突融合），則在齒狀突上方終末韌帶內(nèi)形成游離骨塊，稱為終末骨。11編輯版ppt12編輯版ppt13編輯版ppt齒狀突發(fā)育不良14編輯版ppt齒狀突發(fā)育不良15編輯版ppt脊柱先天畸形：脊椎融合為脊椎分節(jié)異常。融合可為完全性或僅限于椎體或椎弓。常見于腰椎，頸椎次之，胸椎最少見。多個椎體融合總高度與正常相鄰兩椎體（含椎間盤）的高度相仿，椎體與椎體融合部變細，前后徑變短，不同于其他疾病引起的病理性融合。16編輯版ppt17編輯版ppt阻滯椎（黃蜂腰）18編輯版ppt19編輯版ppt20編輯版ppt脊柱畸形21編輯版ppt脊柱畸形22編輯版ppt23編輯版ppt畸胎瘤24編輯版ppt脊柱先天畸形：移行椎由脊椎錯分節(jié)所致；最常見于腰骶部，如腰椎骶化或骶椎腰化。某節(jié)段脊椎數(shù)目減少或增加，而由另一節(jié)段脊椎的增加或減少來補償，整個脊椎的總數(shù)不變。25編輯版ppt脊柱先天畸形：半椎體胚胎時期，椎體軟骨化骨中心左右對稱、前后各一；若椎體軟骨化骨中心兩側(cè)均不發(fā)育，則發(fā)生椎體完全缺如；若椎體軟骨化骨中心一側(cè)發(fā)育不全，則形成半椎體?？煞譃榍鞍胱刁w、后半椎體、側(cè)半椎體。因負重影響，半椎體多呈楔形，又稱為楔形椎。一個或多個同側(cè)半椎體或多個半椎體兩側(cè)不對稱性分布，常引起脊柱側(cè)彎畸形；若分布對稱，則可相互補償，而不引起脊柱側(cè)彎。胸椎半椎體常伴有對側(cè)肋骨發(fā)育小、肋骨聯(lián)合等畸形。26編輯版ppt脊柱先天畸形：蝴蝶椎和椎體冠狀裂蝴蝶椎：脊索在椎體中央矢狀面殘留，導(dǎo)致椎體中央部發(fā)育細小或缺如而形成。正位見椎體由尖端相對的兩部分構(gòu)成，形狀如蝴蝶，稱之為蝴蝶椎。側(cè)位上，椎體表現(xiàn)為方形，但中部密度增高。椎體冠狀裂：殘留脊索影響了椎體腹背側(cè)骨化中心的正常愈合而形成。側(cè)位片上于椎體中部可見縱行裂隙，將椎體分為前后兩部分。27編輯版ppt脊柱畸形28編輯版ppt脊柱先天畸形29編輯版ppt脊柱先天畸形30編輯版ppt脊柱先天畸形31編輯版ppt32編輯版ppt33編輯版ppt冠狀裂34編輯版ppt脊柱先天畸形：脊柱裂脊柱裂：因兩側(cè)椎板未閉合而在椎弓中部形成骨性缺損。分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂。35編輯版ppt隱性脊柱裂36編輯版ppt脊柱裂37編輯版ppt脊柱先天畸形椎弓崩裂及脊柱滑脫：椎弓崩裂指椎弓峽部缺損，若引起椎體前移，則稱為脊柱滑脫。椎弓峽部裂，裂隙位于環(huán)形椎弓影的內(nèi)下方，由內(nèi)上斜向外下。側(cè)位常能顯示崩裂，但無法確定一側(cè)或兩側(cè)，裂隙位于椎弓根后下方，上下關(guān)節(jié)突之間，自后上斜向前下。斜位可清晰顯示椎弓崩裂，為最佳體位。正常椎弓影似“獵狗”狀，“狗嘴”為同側(cè)橫突，“狗耳”為同側(cè)的上關(guān)節(jié)突，“狗眼”為椎弓根的投影，“前腿”為同側(cè)下關(guān)節(jié)突，“狗頸部”為椎弓峽部，椎板及對側(cè)的下關(guān)節(jié)突及橫突則分別為“狗身、后腿、尾部”。椎弓峽部裂時，可見“狗頸部”一條帶狀裂隙，宛如“狗”戴了一個項圈。38編輯版ppt椎弓裂39編輯版ppt椎弓裂40編輯版ppt脊柱滑脫41編輯版ppt脊柱滑脫42編輯版ppt脊柱先天畸形：脊柱側(cè)彎先天性脊柱側(cè)彎為脊柱的各種先天畸形所致，最常見為非對稱分布的多個半椎體或蝴蝶椎畸形（側(cè)彎隨年齡的增長逐漸加重，發(fā)育成熟即停止）；特發(fā)性嬰兒脊柱側(cè)彎，表現(xiàn)為胸椎側(cè)突，發(fā)病年齡從出生至10個月，90%以上病例可自行消失；原發(fā)性脊柱側(cè)彎多見于女性，一般6-7歲開始發(fā)病，畸形較輕，進展緩慢；椎體二次骨化中心出現(xiàn)后（10歲后），側(cè)彎畸形迅速發(fā)展，1-2年內(nèi)即可產(chǎn)生畸形；約在骨骺愈合前1年，側(cè)彎即停止發(fā)展。43編輯版ppt脊柱側(cè)彎44編輯版ppt脊柱側(cè)彎45編輯版ppt脊柱側(cè)彎46編輯版ppt脊柱先天畸形顱底凹陷及扁平顱底：顱底凹陷是指枕骨的基底部、髁部和鱗部上升向顱腔內(nèi)陷入的畸形。寰樞椎也隨之上升突入。扁平顱底表現(xiàn)為正常前中后顱凹階梯狀下降的關(guān)系消失，顱底扁平，可以顱底角作為判斷的依據(jù)。側(cè)位片上，此角大于148度，即可認為有扁平顱底。但扁平顱底單獨存在并無臨床意義。47編輯版ppt脊柱先天畸形骶骨不發(fā)育或發(fā)育不全：骶骨可完全不發(fā)育，或僅上兩節(jié)骶骨發(fā)育，以下骶骨均不發(fā)育或發(fā)育不全。48編輯版ppt骶椎形態(tài)與曲率畸形49編輯版ppt脊柱的正常變異脊柱在不同年齡階段有其不同表現(xiàn)：嬰幼兒脊柱椎體是橢圓形，前后有橫行透亮線影(相當于血管溝)，椎體與椎弓分離，椎體與椎弓間距離較遠；兒童期的椎體逐漸成為長方形，血管溝影較為明顯，椎體前上下緣由于骨骺軟骨的壓迫，其外形（側(cè)位）表現(xiàn)為階梯狀；7-20歲期間，椎體上下緣的環(huán)形化骨核開始骨化，表現(xiàn)為多數(shù)細致小點，逐漸愈合成環(huán)形，在前后位上表現(xiàn)為花邊狀曲線，在側(cè)位上表現(xiàn)為椎體前部上下緣三角形或條狀骨化影；50編輯版ppt脊柱的正常變異側(cè)位片上，TH12、L1椎體可能有輕度的楔形變形；在腰椎上關(guān)節(jié)突及橫突間，有一骨突斜向下外方，有時長達3-5cm，在正位片上，從上關(guān)節(jié)突處斜向外下方，叫腰椎莖突，可多個椎體對稱出現(xiàn)；L4、L5及S1椎弓部常不融合，稱為隱性裂；其中可見游離骨塊，稱為游離棘突；51編輯版ppt脊柱的正常變異在椎體的四個角，尤其在前上角及前下角，可見未愈合的繼發(fā)性骨化中心，稱為椎緣骨或未愈合骨骺，不要誤認為骨折片；腰椎橫突上下關(guān)節(jié)突及棘突內(nèi)可有未愈合骨骺；L5椎體橫突下骨性突出影，為正常變異；L5椎正常變異形成水牛角樣橫突；52編輯版ppt脊柱的正常變異腰椎繼發(fā)于脊索殘跡終板內(nèi)凹，提示脊索殘余內(nèi)縮入椎間盤位置，大者呈“愛神弓狀”凹陷；小者局限凹陷，應(yīng)與schmorl結(jié)節(jié)鑒別；S3以下椎板缺如，稱為骶管裂，不要誤認為脊柱裂；尾骨向前成角，有時與骶骨的角度可以小于90度，為正常變異。53編輯版ppt54編輯版ppt脊髓的先天性畸形脊髓的胚胎發(fā)育脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)管閉合不全（脊膜膨出脊髓脊膜膨出背側(cè)皮竇）過早分離（脂肪脊髓脊膜膨出脂肪脊髓膨出硬膜內(nèi)脂肪瘤）馬尾細胞團異常（脊髓末端畸形）脊索發(fā)育異常（脊索裂畸形）小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形55編輯版ppt脊髓的胚胎發(fā)育神經(jīng)系統(tǒng)由外胚層中的神經(jīng)板產(chǎn)生。脊索和相鄰的中胚層促使位于其上部的外胚層分化為神經(jīng)板，再由神經(jīng)板形成神經(jīng)褶、神經(jīng)管、神經(jīng)嵴；在此基礎(chǔ)上，神經(jīng)管分化成腦和脊髓，神經(jīng)嵴分化成神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)及自主神經(jīng)。脊髓的形成開始于神經(jīng)管的閉合。胚胎發(fā)育第2-3周，神經(jīng)板開始變厚，形成了神經(jīng)褶，神經(jīng)褶不斷生長，在中線處逐漸閉合形成管狀結(jié)構(gòu)，即神經(jīng)管。神經(jīng)管的閉合受脊索的誘導(dǎo)，脊索是位于神經(jīng)管腹側(cè)的中胚層結(jié)構(gòu)。神經(jīng)管管壁變厚形成腦和脊髓，神經(jīng)管的管腔形成脊髓的中央管。56編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)管閉合障礙導(dǎo)致脊髓不能正常閉合，從而形成了一組畸形——開放性脊柱裂，是指脊柱背側(cè)中線部位的間充質(zhì)、骨組織及神經(jīng)組織融合缺陷所引起的一系列先天性發(fā)育異常性疾病，包括：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出：胚胎發(fā)育第三周，由于神經(jīng)外胚層細胞多糖分子表達缺陷使兩側(cè)神經(jīng)褶不能融合成神經(jīng)管，與表皮外皮層相連，導(dǎo)致神經(jīng)管局部開放，由于神經(jīng)板周邊與表皮外皮層相連，使間充質(zhì)不能進入神經(jīng)外胚層后方而位于一側(cè)，不能正常發(fā)育而形成脊柱裂，脊髓、腦脊液和神經(jīng)組織通過脊柱缺損突出于表面。57編輯版ppt脊髓脊膜膨出58編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)管閉合，將與外胚層組織產(chǎn)生分離。在分離的過程中可以出現(xiàn)兩種異常，分離過早和分離不全。分離過早則導(dǎo)致外胚層組織在分離前進入了神經(jīng)管，在椎管內(nèi)出現(xiàn)脂肪沉積和脂肪瘤，包括脂肪脊髓膨出，脂肪脊髓脊膜膨出，椎管內(nèi)脂肪瘤。59編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類胚胎正常發(fā)育情況下，當神經(jīng)外胚層與表皮外胚層分離時，神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)遷移到神經(jīng)外胚層與表皮外胚層之間，此時神經(jīng)管先期或同時閉合，間充質(zhì)不會進入神經(jīng)溝內(nèi)，如果神經(jīng)外胚層與表皮外胚層單側(cè)早期分離，神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)就會進入神經(jīng)溝內(nèi)，與初始室管膜接觸誘導(dǎo)脂肪形成。進入神經(jīng)溝的間充質(zhì)會影響神經(jīng)溝的閉合，從而使軟脊膜黏附于神經(jīng)板的一側(cè)，而不能與后方閉合，同時椎弓、筋膜和肌肉的閉合也受影響，形成脊柱裂。60編輯版ppt椎管內(nèi)脂肪瘤61編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)管和外胚層分離不全，即在神經(jīng)管與外胚層之間出現(xiàn)了交通性的管道，該管道影響了神經(jīng)管的閉合，從而出現(xiàn)脊柱裂。這種畸形主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)異常和表面皮膚的異常，主要包括：背部皮毛竇（伴或不伴有表皮樣囊腫/皮樣囊腫），中線脊髓錯構(gòu)瘤。62編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類脊索裂畸形是指腹側(cè)的內(nèi)胚層和背側(cè)的外胚層之間形成了異常的瘺管，導(dǎo)致彼此相通，引起脊索的分裂或偏位所致的畸形。當脊索發(fā)育發(fā)生障礙時，就會發(fā)生內(nèi)胚層和外胚層的愈合殘留、內(nèi)胚層在外胚層中遺留、中胚層組織（骨骼等）向外胚層突出等畸形，包括脊髓縱裂和神經(jīng)腸管囊腫。63編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類脊髓縱裂：在胚胎發(fā)育第3周，脊索形成過程中，遇到障礙使脊索偏離或分裂，進而誘導(dǎo)外胚層發(fā)育成兩條脊髓，即脊髓縱裂；周圍間充質(zhì)若進入兩個半脊髓中間，則形成纖維性、軟骨性、骨性分隔。64編輯版ppt脊髓縱裂65編輯版ppt脊髓縱裂66編輯版ppt脊柱脊髓重復(fù)畸形67編輯版ppt脊柱脊髓重復(fù)畸形68編輯版ppt脊柱脊髓重復(fù)畸形69編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)腸管囊腫，又稱為神經(jīng)腸源性囊腫，可能與脊髓發(fā)育形成消化道時，脊索和前腸在消化道形成過程中分離失敗有關(guān)。腸源囊腫為邊界清楚，薄壁充滿液體的腫塊，囊壁由纖維結(jié)締組織內(nèi)襯有單層柱狀或立方上皮細胞，上皮細胞與消化道或呼吸道黏膜相似。70編輯版ppt神經(jīng)腸源性囊腫71編輯版ppt脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形，認為是中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后，使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因顱后窩的過度擁擠而疝出到椎管內(nèi)，是顱后窩畸形的一種形式；一般分為四型：小腦扁桃體變長、變尖向下疝入上部椎管；小腦蚓部、腦橋、延髓及增大的第四腦室下移入椎管內(nèi)；小腦及顱后窩內(nèi)容物的腦脊髓膨出（與顱頸交界區(qū)的神經(jīng)管閉合異常有關(guān)）；小腦先天發(fā)育不全；72編輯版pptChiariImalformation73編輯版pptCHIARI畸形74編輯版ppt75編輯版ppt76編輯版pptChiariIImalformation77編輯版ppt1.CHARLESW.PEABODY.CONGENITALMALFORMATIONOFSPINE.JBoneJointSurgAm.1927;9:79-83.2.JAMEST.GUILLE,MD,ANDHENRYH.SHE