貧血總論+IDA課件

貧血

Anemia北醫(yī)三院血液科一、定義(Definition)

貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和（或）紅細(xì)胞比容(hematocrit,HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。臨床多以血紅蛋白濃度較為重要。貧血不是一種疾病明確病因很重要診斷標(biāo)準(zhǔn)：國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：成年男性：Hb<120g/L、

Hct<40.0%容積成年女性：Hb<110g/L、

Hct<35.0%容積孕婦：Hb<100g/L、

Hct<30.0%容積最能反映貧血本質(zhì)的是Hb，因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的結(jié)果都是相對(duì)的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時(shí)，Hb相對(duì)升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時(shí)，Hb相對(duì)降低，可使正常人被誤診為貧血貧血分度：輕度：Hb:>90g/L;中度：Hb:60-90g/L;重度：Hb:30-60g/L;極重度：Hb:<30g/L;二、病因和發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞丟失過多紅細(xì)胞破壞過多(溶血）造血干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞原始紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞再障純紅再障缺鐵、缺乏維生素B12和葉酸溶血紅系造血流程圖三、貧血分類血液科門診貧血相關(guān)疾病分布圖.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：.根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類：大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞破壞過多紅細(xì)胞丟失過多1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：大細(xì)胞性貧血—正常細(xì)胞性貧血—小細(xì)胞性貧血—巨幼細(xì)胞性貧血（溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時(shí)）再生障礙性貧血急性失血性貧血溶血性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血海洋性貧血2.根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類一、

紅細(xì)胞生成減少：1.造血物質(zhì)缺乏：（1）鐵缺乏：見于攝入不足、吸收障礙、需要過多和慢性失血等（2）葉酸和/或VitB12缺乏：見于攝入不足、吸收障礙、需要過多等

2.骨髓造血功能障礙：（1）骨髓造血組織缺乏：見于原發(fā)性及物理、化學(xué)、生物等因素引起的再生障礙性貧血（2）骨髓受浸潤：由于白血病、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病及腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓等引起（3）骨髓異常造血：見于骨髓增生異常綜合征（4）紅細(xì)胞生成素缺乏：見于慢性腎性貧血（5）由慢性疾病如結(jié)核病等慢性感染、潰瘍性結(jié)腸炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等慢性炎癥及乳腺癌和淋巴瘤等腫瘤疾病引起（6）珠蛋白合成異常：見于海洋性貧血、異常血紅蛋白病等（7）獲得性：見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿二、紅細(xì)胞破壞增多：1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：（1）紅細(xì)胞膜異常：見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥（2）紅細(xì)胞酶異常:

如G6PD缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏等2紅細(xì)胞外因素：（1）機(jī)械性：見于行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血（2）化學(xué)、物理或微生物性：見于燒傷、砷、磺胺、苯肼、及瘧疾、蛇毒等（3）免疫因素：見于血型不和輸血、新生兒免疫性溶血病、自身免疫性溶血性貧血（4）單核-巨噬系統(tǒng)破壞增多：見于脾功能亢進(jìn)癥三、紅細(xì)胞丟失過多：1.急性失血后貧血：由各種外傷、消化系統(tǒng)疾病、某些血液病及婦科疾病等大出血引起2.慢性失血后貧血：見于反復(fù)多次小量上消化道出血、痔瘡出血、鉤蟲病和婦女月經(jīng)過多四、臨床表現(xiàn)clinicalfeatures1、軟弱無力、疲乏、困倦最早及最常見癥狀貧血嚴(yán)重時(shí)，部分患者可出現(xiàn)低熱2、皮膚、粘膜蒼白觀察點(diǎn)：結(jié)膜、指甲、口唇及舌質(zhì)注意點(diǎn)：環(huán)境的溫度、個(gè)人皮膚色素及水腫3、心血管系統(tǒng)：活動(dòng)后氣促、心悸心率、脈搏增快及脈壓差增大心尖收縮期雜音心臟擴(kuò)大4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡5消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘6泌尿系統(tǒng)正?；蜉p度蛋白尿7生殖系統(tǒng)月經(jīng)紊亂體征結(jié)膜蒼白反甲五、實(shí)驗(yàn)室檢查laboratorytests1.血象：血紅蛋白及紅細(xì)胞測(cè)定MCV、MCH、MCHC的測(cè)定網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值測(cè)定外周血涂片檢查（1）.血紅蛋白及紅細(xì)胞測(cè)定:

實(shí)測(cè)血色素值(g/dl)×100色素指數(shù)=CI實(shí)測(cè)紅細(xì)胞數(shù)（百萬/mm3）×3

正常值：0.9-1.1（2）.MCV、MCH、MCHC的測(cè)定：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值

=網(wǎng)織紅細(xì)胞（％）×紅細(xì)胞數(shù)/mm3100正常值范圍：24000-84000/mm3（3）.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值測(cè)定：糾正網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)糾正網(wǎng)織紅細(xì)胞=網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)x患者Hct/40

或網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)x患者Hb/120（4）.外周血涂片檢查:

紅細(xì)胞大小、形態(tài)白細(xì)胞、血小板情況分類有無異常細(xì)胞—缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia)紅細(xì)胞大小不等，小型紅細(xì)胞增多，且中央蒼白區(qū)擴(kuò)大巨幼細(xì)胞性貧血(megaloblasticanemia)紅細(xì)胞呈大細(xì)胞樣，MCV大于100fl

淚滴狀紅細(xì)胞—

見于骨髓纖維化（myelofibrosis)

球形紅細(xì)胞增多，>10%—見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

(hereditaryspherocytosis)靶形紅細(xì)胞—常見于地中海貧血(thalassemia)2.骨髓檢查：觀察有核細(xì)胞增生情況各系細(xì)胞比例分類計(jì)數(shù)有無形態(tài)異常細(xì)胞鐵染色必要時(shí)活檢純紅再障溶血性貧血骨髓象巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象

3.

其他：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力血清葉酸及VitB

12測(cè)定等coombs’

試驗(yàn)、Ham試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)血紅蛋白電泳尿常規(guī)便常規(guī)+潛血及找蟲卵腎功能及各系統(tǒng)檢查六、診斷Diagnosis診斷步驟:明確貧血類型大細(xì)胞、正細(xì)胞、小細(xì)胞性貧血積極查找貧血原因生成減少、破壞過多、失血詢問貧血發(fā)生的時(shí)間和進(jìn)行過程有無急慢性失血史詢問飲食、營養(yǎng)及吸收情況，注意有無偏食、飲濃茶、胃腸手術(shù)和腹瀉等工作和生活環(huán)境中有害物質(zhì)接觸情況，如鉛、汞、放射線等

1.詢問病史：.全面體格檢查：

注意以下幾方面：皮膚粘膜出血點(diǎn)、淤斑:

見于再障、急性白血病、MDS、ITP皮膚和鞏膜黃染:

見于溶貧、巨幼貧

毛發(fā)、指甲情況：毛發(fā)稀疏、干燥、反甲提示缺鐵性貧血淋巴結(jié)大小、質(zhì)地、有無壓痛：脾臟大小.實(shí)驗(yàn)室檢查：

血象：根據(jù)HB確定有無貧血及貧血程度根據(jù)MCV、MCH、MCHC確定紅細(xì)胞大小根據(jù)WBC、PLT、網(wǎng)織RBC了解骨髓情況尿常規(guī)及Rous試驗(yàn)：便常規(guī)：骨髓象：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力：確定溶血的檢查：七、治療1.病因治療：慢性失血性貧血—糾正出血原因藥物性貧血—及時(shí)停藥，絕對(duì)避免再用2.造血因子治療：缺鐵性貧血—補(bǔ)充鐵劑營養(yǎng)性巨幼貧—補(bǔ)充葉酸，VitB12

腎性貧血—補(bǔ)充促紅細(xì)胞生成素慢性再障—康力龍，丙睪等雄性激素3.免疫抑制劑：腎上腺皮質(zhì)激素—自身免疫性溶血性貧血抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)胞霉素—再障4.手術(shù)治療：脾切除—脾亢、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血胸腺切除—純紅再障（由胸腺瘤引起）5.骨髓移植：

用于再生障礙性貧血等6.支持療法：適當(dāng)休息：HB<8g/dl輸血：慢性貧血者HB<6g/dl—輸血指征急性貧血—必須輸血成份輸血輸血并發(fā)癥輸血并發(fā)癥：發(fā)熱反應(yīng)過敏反應(yīng)溶血反應(yīng)細(xì)菌污染輸血反應(yīng)傳播疾病缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia，IDA）病因和發(fā)病機(jī)制鐵攝入不足需求量>攝入量

相對(duì)不足鐵攝入不足嬰兒期幼兒期需求量>攝入量

相對(duì)不足青春期鐵攝入不足鐵吸收障礙鐵吸收障礙鐵吸收障礙飯后一根煙，快樂似神仙飯后一杯茶，醫(yī)生餓著爬鐵吸收障礙Fe20%Fe3+維生素C和其他還原劑Fe2+植酸、丹寧酸＋Fe鞣酸＋Fe鐵吸收障礙鐵丟失過多80-100ml鐵丟失過多無緣有痔青年十人九痔鐵丟失過多成人每日消化道出血：>5-10ml，糞便潛血試驗(yàn)出現(xiàn)陽性，每日出血量50-100ml可出現(xiàn)黑便1天:

5ml30天:

150ml鐵丟失過多鐵丟失過多中年，男性體檢發(fā)現(xiàn)貧血缺鐵性貧血補(bǔ)鐵治療，HGB可上升反復(fù)發(fā)作痔瘡手術(shù)后，無緩解鐵吸收利用正常丟失的原因去除缺鐵性貧血的治療口服鐵劑—首選

琥珀酸亞鐵0.1tid

富馬酸亞鐵0.4tid

注意胃腸道刺激，補(bǔ)充維生素C

注射鐵劑（1）適應(yīng)癥胃腸道疾病口服鐵劑不能吸收

口服鐵劑不能耐受失血多，口服不能補(bǔ)償妊娠晚期合并嚴(yán)重缺鐵性貧血注射鐵劑（2）補(bǔ)鐵總量(mg)=[150-病人Hb(g/L)]×體重(Kg)×0.33療效觀察自覺癥狀改善網(wǎng)織紅細(xì)胞升高(5～10天)血紅蛋白升高(2周)，完全正常(約2個(gè)月）補(bǔ)充貯存鐵(3～6個(gè)月)溶血性貧血溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6～8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義

1.按發(fā)病和病情分：急性、慢性2.按發(fā)生場所分：血管內(nèi)、血管外3.按病因和發(fā)病機(jī)制分類（最有價(jià)值）

（1）紅細(xì)胞自身缺陷

（2）外部因素所致溶血溶貧的分類1.紅細(xì)胞膜缺陷——多為遺傳病血影蛋白：由結(jié)構(gòu)相似的α鏈、β鏈組成異二聚體，兩個(gè)二聚體頭與頭相接連形成四聚體。錨蛋白帶3蛋白血型糖蛋白帶4.1蛋白帶4.2蛋白肌動(dòng)蛋白紅細(xì)胞內(nèi)在因素?fù)p傷垂直的相互作用（Verticalinteraction）垂直于紅細(xì)胞膜平面，參與骨架網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)域整體膜成分的附連

a.血影蛋白—錨蛋白—帶3蛋白接觸

b.帶4.2蛋白輔助帶3蛋白與錨定蛋白結(jié)合垂直作用異常會(huì)減少紅細(xì)胞表面積，導(dǎo)致球形紅細(xì)胞出現(xiàn)。紅細(xì)胞外在因素?fù)p傷自身免疫性溶血性貧血免疫性溶血免疫性溶血是指由于免疫反應(yīng)而使紅細(xì) 胞破壞加速，壽命縮短的過程。溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞增多、增 速，超過造血補(bǔ)償能力范圍，所發(fā)生的一種貧血。自身免疫性溶血性貧血是由于機(jī)體免疫功能異常，產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，使紅細(xì)胞破壞加速造成的溶血性貧血，在后天性溶血性貧血中多見。

自身免疫性溶血性貧血按照抗體分型：

1、溫抗體型自身免疫溶血性貧血（WAIHA）

原發(fā)性的（自發(fā)性）

繼發(fā)性的（與淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 癌癥或藥物處理有關(guān)）2、

冷凝集素綜合征（CAS）

原發(fā)性的（自發(fā)的）

繼發(fā)性的（與淋巴瘤支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥有關(guān)）病毒感染激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜結(jié)合，改變其抗原性導(dǎo)致自身抗體淋巴組織感染或腫瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷導(dǎo)致自身抗體發(fā)病機(jī)制機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能，無法識(shí)別自身細(xì)胞導(dǎo)致自身抗體臨床表現(xiàn)患者的臨床表現(xiàn)主要取決于溶血的場所、程度的時(shí)間以及心肺的代償能力和基礎(chǔ)病。、速率等及持續(xù)急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。（1）寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。（2）黃疸（3）貧