運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理常規(guī)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理常規(guī)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motorneurondisease，MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組遠(yuǎn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性性疾病。臨床根據(jù)肌無(wú)力、肌肉萎縮、肌肉纖顫和錐體束損害等癥狀分四型：肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic

lateralsclerosis，ALS）、脊肌萎縮癥（spinalmuscularatrophy，SMA）、原發(fā)性側(cè)索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）、進(jìn)行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）,其中肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn)。1.按神內(nèi)一般護(hù)理常規(guī)2.飲食護(hù)理（1）飲食給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食；（2）講解進(jìn)餐方法，當(dāng)患者出現(xiàn)輕度吞咽困難首先應(yīng)鼓勵(lì)患者吃輕松舒適半固體的食品，避免食用刺激性食物，因刺激性食物容易造成咳嗽和憋氣?；颊吲P位應(yīng)選擇舒適無(wú)疲勞的姿勢(shì)，臥床病人在病情允許的情況下將床頭抬高45度，減少誤吸，在每次進(jìn)食完成后予20ml～50ml溫水，以達(dá)到?jīng)_洗口腔的目的。中度或重度吞咽困難者當(dāng)患者經(jīng)口進(jìn)食不能滿(mǎn)足機(jī)體需要時(shí)，應(yīng)予及早地安置鼻飼胃管，防止經(jīng)口進(jìn)食致誤吸、窒息、吸入性肺炎。3.安全護(hù)理：疾病初期，病人肌張力高，走路不穩(wěn)，需防跌倒，晚期全身肌肉萎縮明顯，肌張力降低，需防墜床，給予床檔保護(hù)，確保安全。4.心理護(hù)理：給予病人提供有關(guān)疾病、治療、并發(fā)癥預(yù)防的可靠信息；關(guān)心、尊重病人，多與病人溝通，鼓勵(lì)其表達(dá)自己的感受，指導(dǎo)其克服焦躁、悲觀情緒；避免任何不良刺激和傷害病人自尊的言行，鼓勵(lì)病人保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，緩解其絕望、憤怒、易激惹的情緒，讓病人感受到家庭、社會(huì)的支持。5.并發(fā)癥的護(hù)理（1）肺部感染的護(hù)理：注意保暖避免受涼，協(xié)助患者翻身、拍背、咳嗽咳痰，如痰液粘稠者遵醫(yī)囑給予霧化吸入，已有肺部感染者可予敏感抗生素抗感染，粘痰溶解藥物如沐舒坦等。（2）壓瘡的護(hù)理：壓瘡重在預(yù)防，對(duì)患者及家屬等進(jìn)行教育是成功預(yù)防壓瘡的關(guān)鍵所在。讓家屬、病人了解皮膚損害的原因和危險(xiǎn)性，講解壓瘡的預(yù)防措施及方法，如勤換體位、勤換洗、勤檢查、勤整理、勤剪指甲，防止抓傷皮膚等，鼓勵(lì)多增加營(yíng)養(yǎng)。每1～2h翻身一次，能防止大部分壓瘡的發(fā)生，病人側(cè)臥時(shí)，使人體與床成30°，以減輕局部所承受的壓力，并用枕頭支撐避免髖部受壓；病人半坐臥位時(shí)床頭抬高不應(yīng)超過(guò)30°，病情危重暫不宜翻身者，應(yīng)每1～2小時(shí)用約10cm厚的軟枕墊于其肩胛、腰骶、足跟部，增加局部的通透性，減輕受壓部的壓力，必要時(shí)使用氣墊床；保持床單清潔、平整、無(wú)渣屑，減少其對(duì)局部的摩擦；保持皮膚清潔，多汗患者，定時(shí)用溫水和中性清潔劑清潔皮膚，及時(shí)更換汗?jié)竦谋环?，大小便失禁?yīng)及時(shí)清除，注意肛周清潔衛(wèi)生，防止肛周皮膚糜爛，保持皮膚干燥，盡量減少皮膚暴露在失禁、出汗及傷口引流液引起的潮濕環(huán)境中。（3）便秘的護(hù)理：鼓勵(lì)病人每天多飲水，充足的水分能使身體排出較多的尿量，減少膀胱和尿道細(xì)菌感染的機(jī)會(huì)，同時(shí)充足的水分也能使糞便軟化、易排，防止便秘的發(fā)生。對(duì)已便秘的病人，提倡高膳食纖維飲食和飲水療法(至少1500～2000m／日)以及定期鍛煉、經(jīng)常性的腹部運(yùn)動(dòng)及肛周環(huán)形按摩。無(wú)效時(shí)，應(yīng)采用藥物治療，西藥如比沙可啶，中成藥如麻仁丸、大黃片、番瀉葉等。糞便嵌塞時(shí)，可使用開(kāi)塞露栓劑。（4）深靜脈血栓的護(hù)理：病人晚期肌肉萎縮明顯，長(zhǎng)期臥床易并發(fā)下肢深靜脈血栓。早期臥床休息并抬高患肢，肢體位置高于心臟水平20～30cm，同時(shí)膝關(guān)節(jié)微屈15°，腘窩處避免受壓，活動(dòng)踝關(guān)節(jié)；嚴(yán)禁按摩，避免血栓脫落；保持環(huán)境安靜，避免不良刺激；急性期后鼓勵(lì)患者逐漸下床活動(dòng)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。（5）營(yíng)養(yǎng)不良：該疾病因吞咽困難可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)失調(diào)，對(duì)病人進(jìn)行吞咽功能評(píng)定，根據(jù)評(píng)定結(jié)果，給予相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)治療。（6）痙攣及疼痛

45%-65%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可因肌肉痙攣、關(guān)節(jié)僵硬、便秘、腹肌強(qiáng)直、皮膚壓迫出現(xiàn)疼痛。護(hù)理措施：無(wú)論坐位、臥位都應(yīng)擺正姿勢(shì)，使患者身體處于放松的體位，藥物可用肌送劑巴氯芬5mg口服，每日3次，鹽酸已哌立松50mg口服，每日1-3次，病情晚期可根據(jù)病人情況給予非激素類(lèi)抗炎藥或阿片制劑。6.氣道的護(hù)理：該疾病發(fā)展呈進(jìn)行性加重，晚期病人出現(xiàn)呼吸肌肉萎縮導(dǎo)呼吸衰竭，需行呼吸機(jī)輔助呼吸，臨床上以有創(chuàng)和無(wú)創(chuàng)2種常見(jiàn)。以有創(chuàng)為例：（1）臨床上最常見(jiàn)建立人工氣道的方法有三種:經(jīng)鼻或口插管及管切開(kāi)后插管。人工氣道的建立,減少了生理無(wú)效腔,改善了通氣,但同時(shí)也使部分上呼吸道的正常生理功能(如呼吸道對(duì)吸入氣體的加濕加溫作用和部分防御功能等)喪失,容易出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。對(duì)人工氣道正確的護(hù)理則顯得至關(guān)重要。（2）氣道的濕化，1）濕化方法:保證充足液體入量,呼吸道濕化必須以全身不失水為前提,液體入量每日為2500ML至3000ML。多功能呼吸機(jī)上均附有電熱恒濁蒸氣發(fā)生器,一般加濕器溫度控制在32-36℃。脫機(jī)者選用0.45%氯化鈉注射液,吸入后在氣道內(nèi)濃縮使之接近于0.9%的氯化鈉注射液,對(duì)氣道無(wú)刺激,每日霧化2次,可達(dá)到局部預(yù)防治療感染的目的。2)氣道濕化的標(biāo)準(zhǔn):人工氣道內(nèi)滴入的濕化液的量應(yīng)根據(jù)氣道濕化的標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整,其滿(mǎn)意的標(biāo)準(zhǔn)為:分泌物稀薄能順利通過(guò)吸引管,導(dǎo)管內(nèi)沒(méi)有結(jié)痂,濕化不足則為:氣道分泌物粘稠,吸引困難可有突然的呼吸困難,紫紺加重,濕化過(guò)度則可見(jiàn)分泌物過(guò)分稀薄,而咳嗽頻繁,需要不斷吸引,聽(tīng)診肺部和氣管內(nèi)痰鳴音多,患者煩躁,紫紺加重。（3）人工氣道內(nèi)分泌的吸引：有效的吸痰:1）操作前評(píng)估:聽(tīng)診氣道或胸部有痰鳴音；病員咳嗽或者有呼吸窘迫感；氣道壓力上升，呼吸機(jī)高壓報(bào)警；血氧分壓或者氧飽和度下降等等。2）選擇吸痰管,其長(zhǎng)度應(yīng)比插管長(zhǎng)4-5cm7.功能鍛煉：（1）構(gòu)音障礙：鼓勵(lì)患者減慢講話(huà)速度，有規(guī)律有計(jì)劃地對(duì)患者進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練，例如發(fā)單音如：“啊”“馬”，也可以做吹蠟燭動(dòng)作，或