Meige綜合征專題知識

Meige

綜合征Brueghel綜合征眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征年12月28日Meige綜合征專題知識第1頁概述1.錐體外系疾患2.Meige綜合征是一個節(jié)段性肌張力障礙病，主要表現(xiàn)為眼周、下面部、下頜區(qū)、舌肌及其它臨近肌群主動肌和拮抗肌同時不自主收縮，并引發(fā)相鄰無關肌肉扭曲運動及異常姿勢。3.Meige綜合征以眼瞼痙攣型（BS）最常見，許多患者通常以眼部不適就診于眼科。Meige綜合征專題知識第2頁概述4.發(fā)病年紀多于40~60歲之間,以女性為多，但男女報道百分比不一平均發(fā)病年紀在51.7-52.4歲，起病高峰期在60歲。45-60歲患病最多；60-75歲次之；30-45歲人數(shù)較少。病程長短不一，約2個月到10年不等，平均病程為3.7年5.早期癥狀大多數(shù)表現(xiàn)為非痙攣癥狀，對該病診療缺乏客觀、有效輔助檢驗伎倆Meige綜合征專題知識第3頁早期常有眼干澀、眼痛、畏光、口干、眼疲勞、眨眼次數(shù)增多、眼瞼睜開費勁癥狀，且經(jīng)過常規(guī)眼科治療后，無顯著緩解，平均經(jīng)過

6～12個月后出現(xiàn)眼瞼痙攣癥狀Meige綜合征專題知識第4頁

病因及發(fā)病機制——西醫(yī)病因病理生理機制尚不清楚，當前認為可能與腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)尤其是多巴胺和γ-氨基丁酸等平衡失調(diào)、吸煙、口下頜-面部外傷、手術(shù)、藥品及本身免疫原因相關。Meige綜合征專題知識第5頁當前主要有以下幾個學說：1.多巴胺耗竭致三叉神經(jīng)反射眨眼興奮性增高2.多巴胺、去甲腎上腺素、γ-氨基丁酸代謝異常（紋狀體

DA、NA能神經(jīng)元過分活躍，并繼發(fā)黑質(zhì)

DA、NA能神經(jīng)元失抑制，是肌張力障礙病發(fā)病基礎）3外傷、手術(shù)、藥品及精神原因Meige綜合征專題知識第6頁當前主要有以下幾個學說：4.腦部基底節(jié)功效紊亂,或者中腦及基底節(jié)過分活化（黑質(zhì)-紋狀體r-氨基丁酸能神經(jīng)元功效低下造成多巴胺受體超敏、膽堿能神經(jīng)元作用增強，或由參加眼輪匝肌反射橋腦中間神經(jīng)元過分興奮所致）5.還有一部分為原發(fā)性meige綜合征可能與病人本身免疫原因相關Meige綜合征專題知識第7頁病因病機——中醫(yī)

1.肝脾氣血虧虛，血虛生風，虛風上犯清空，擾亂頭面經(jīng)脈，氣血運行失常而發(fā)病。肝以血為體，以氣為用，血虛氣浮，則肝風妄動，發(fā)于目瞤;腎元不足，或久病傷竭真陰，每致水不涵木，肝陽上亢氣浮風動而見目瞤;眼肌屬脾而歸中土，倘若水盛火衰而土氣不振，每風氣乘之而目生瞤動。風為百病之長，Meige綜合征病因不單純?yōu)閮?nèi)外風，其它五氣也是其病因。Meige綜合征專題知識第8頁病因病機——中醫(yī)2.肝腎虧虛,水不涵木,陰液無以濡養(yǎng)筋脈,血不榮絡,虛風內(nèi)動,以致陽愈浮而陰愈虧,終至陰不制陽而發(fā)病本病病理性質(zhì)總屬于本虛標實。氣血陰陽虧虛為本，風、火、痰、瘀標實。Meige綜合征專題知識第9頁臨床表現(xiàn)1.發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒適感、羞明和眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展以瞼痙攣為多見，瞼下垂和瞼無力也常見2.另有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位張力障礙（主要在顱頸部）除眼瞼痙攣外，面部肌張力失調(diào)常表現(xiàn)為面、下頦、舌肌重復而非節(jié)律性強直性痙攣，口角牽縮、張口撅嘴、抬眉蹙額等不自主運動3.發(fā)病前2-3年是癥狀向其余面部和軀體擴展主要時間Meige綜合征專題知識第10頁臨床表現(xiàn)4.上瞼下垂，眼裂變小，功效性失明；舌體前凸，痙攣性構(gòu)音障礙，喉痙攣；痙攣性斜頸，特發(fā)性震顫，甚至出現(xiàn)呼吸困難，口面部運動障礙區(qū)域感覺異常，如疼痛，不適感，感覺變形和運動或體位性幻覺，下頜關節(jié)錯位等5.Tricks現(xiàn)象：睡眠、會話、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等時癥狀可緩解6.本病易被擔心、疲勞、日光、閱讀和看電視等刺激誘發(fā)、加重Meige綜合征專題知識第11頁臨床分型Ⅰ型眼瞼痙攣（BS）Ⅱ型眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙（BS-OMD）Ⅲ型口下頜肌張力障礙（OMD）Meige綜合征專題知識第12頁

診療尚無嚴格診療標準依靠病史和臨床表現(xiàn)，同時出現(xiàn)雙眼瞼痙攣伴有口面部肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮需排除抗精神病藥引發(fā)遲發(fā)型運動障礙、重癥肌無力、帕金森病、面肌痙攣及神經(jīng)官能癥等其它原因肌張力障礙性疾病Meige綜合征專題知識第13頁輔助檢驗

尚無特異性檢驗肌電描記法、影像學檢驗、電生理檢驗輔助診療Meige綜合征專題知識第14頁判別診療布魯熱氏綜合征

：張大口，在張力障礙發(fā)作間隙伴陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，發(fā)病機理定位在橋腦。重癥肌無力：眼瞼開合減弱，經(jīng)過眨眼來糾正肌無力時眼肌疲勞；Meige綜合征因為眼外肌疲勞造成眨眼連帶運動，從而造成自發(fā)性瞼痙攣。Meige綜合征專題知識第15頁

治療——西醫(yī)

1.局部注射肉毒桿菌毒素A肉毒毒素是革蘭氏陽性梭狀芽胞桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生一個外毒素，依毒性和抗原性不一樣，可分為A-G7型，A型肉毒毒素是一個大分子蛋白神經(jīng)毒素,局部注射后可與膽堿能突觸前膜內(nèi)膜蛋白(SNARE復合體)結(jié)合，從而阻斷鈣離子內(nèi)流抑制神經(jīng)末梢乙酰膽堿釋放，從而到達緩解痙攣目標。有研究顯示肉毒桿菌毒素A對Meige綜合征總有效率達94.3%，療效維持時間在2-6個月占42.86%，6月-1年占30.16%，復發(fā)重復注射有效，因A型肉毒毒素普通不能經(jīng)過血腦屏障，故屢次注射也無顯著毒副作用。不足：復發(fā)率高、價格昂貴、耐藥性。Meige綜合征專題知識第16頁治療——西醫(yī)2.大腦深部電刺激是治療Meige綜合征新興方法,即在大腦深部特定部位植入電極行連續(xù)刺激以調(diào)整肌張力,用于帕金森病特發(fā)性震顫效果顯著。有研究顯示雙側(cè)丘腦底核刺激后,其Meige綜合征各種癥狀均得到顯著改進,與接收蒼白球一DBS治療肌張力患者相同,癥狀改進與刺激有著顯著相關性,給以刺激時癥狀即刻得到緩解。不足：療效為少數(shù)臨床研究所見，缺乏大樣本試驗評價。Meige綜合征專題知識第17頁治療——西醫(yī)3.口服藥抗精神病藥：氯氮平、氟哌啶醇、奮乃靜、羥哌氟丙嗪膽堿能受體阻滯藥：安坦多巴胺受體阻滯藥：巴克諾芬抗癲癇藥：氯硝安其它：抗膽堿能藥，苯并二氮卓類和另一個藥品混合應用Meige綜合征專題知識第18頁

治療——中醫(yī)1.中藥治療1）平肝熄風、理氣活血，代表方為天麻鉤藤飲加減2）養(yǎng)肝熄風、養(yǎng)血安神，代表方為養(yǎng)肝熄風湯加減或杞菊地黃丸加減3）健脾益腎、滋陰清熱，代表方為四君子湯合知柏地黃丸4）清心火，瀉脾熱，方選瀉心導赤湯合瀉黃散。臨證治療應結(jié)合中醫(yī)整體觀念和辨證論治標準，集理、法、方、藥于一體綜合治療。Meige綜合征專題知識第19頁治療——中醫(yī)2.針灸治療以養(yǎng)血平肝、鎮(zhèn)靜息風為標準，四關穴在治療Meige綜合征有著主要作用，有學者認為針灸取穴普通以四肢穴為主，并重取少陽、陽明經(jīng)穴,同時配合頸枕部取穴。普通不取面部穴位，有報道輕易加重病情。有報道以四關穴為主穴治療Meige綜合征癥狀基本消失，精神狀態(tài)良好，睡眠改進，隨訪六個月無復發(fā)Meige綜合征專題知識第20頁預后