血液系統(tǒng)疾病課件

血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病21

總論主要介紹血液學(xué)基本概念、歸納復(fù)習(xí)相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)。

血漿（液體成份）血液血液系統(tǒng)血細(xì)胞（有形成份）：RBC.WBC.PLT

造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)（出生以后）血液系統(tǒng)疾病21造血系統(tǒng):血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾及分布全身的淋巴、單核－巨噬系統(tǒng)共同組成造血系統(tǒng)疾病:原發(fā)于造血系統(tǒng)或主要累及造血系統(tǒng)的疾病稱(chēng)。血液系統(tǒng)疾病21一、血細(xì)胞的生成造血干細(xì)胞（HSC):起源于卵黃囊中胚層干細(xì)胞，胚胎形成后HSC主要在胎肝，出生后4周，骨髓成為主要的造血器官，外周血含少量HSC，臍帶血含量較多.HSC：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞.血液系統(tǒng)疾病21HSC的主要特點(diǎn)

⑴自我復(fù)制：維持恒定的干細(xì)胞量；

⑵多方向分化、成熟：維持血中各類(lèi)細(xì)胞的數(shù)量；

⑶基本免疫標(biāo)志：CD34+

血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21造血微環(huán)境:

由基質(zhì)細(xì)胞,細(xì)胞因子,細(xì)胞外基質(zhì)組成

骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微環(huán)境中.HSC受細(xì)胞因子的調(diào)控,保持自我更新及多向分化增殖能力.

血液系統(tǒng)疾病21二、血液病的診斷問(wèn)診：個(gè)人史、服藥史、毒物史及月經(jīng)、生育史、家族史。體查：出血點(diǎn)的形態(tài)及分布，肝、脾、淋巴結(jié)、胸骨壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)骨髓檢查：骨髓穿刺及骨髓活檢淋巴結(jié)穿刺或活檢其他：凝血因子、紅細(xì)胞酶、血清鐵蛋白等。血液系統(tǒng)疾病21

三、血液病的分類(lèi)一、紅細(xì)胞性疾?。焊鞣N貧血、紅細(xì)胞增多。二、粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏癥、類(lèi)白血病反應(yīng)三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。悍磻?yīng)性組織細(xì)胞增生癥、惡組。四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤。五、造血干細(xì)胞疾?。涸僬?、PNH、MDS、急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增殖性疾病。六、脾功能亢進(jìn)七、出血性及血栓性疾?。篒TP、DIC、血栓性疾病

血液系統(tǒng)疾病21

貧血慨述一、貧血的定義：人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀.是血液病中最常見(jiàn)的癥候群，絕不是一個(gè)獨(dú)立的疾??！

血液系統(tǒng)疾病21

通常以Hb量來(lái)判定貧血：

♂：Hb<120g/L

♀:Hb<110g/L

孕婦:Hb<100g/L血液系統(tǒng)疾病21注意：影響貧血的因素1、貧血的有無(wú)、輕重須注意與一些疾病或生理因素的影響：

Hb↓

如妊娠、心衰、低蛋白血癥→血漿容量↑→血液稀釋

Hb↑

如燒傷、脫水、血漿容量↓→血液濃縮

2、生理因素：兒童Hb低于成人高原居民Hb高于平原居民

血液系統(tǒng)疾病21二、貧血的分類(lèi)（一）按細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分類(lèi)

巨幼貧,MDS

再障、溶貧、急性失血性貧血缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血32~3532~35<32>10080~100<80大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素貧血

常見(jiàn)疾病MCHC(%)MCV（fl）

類(lèi)型血液系統(tǒng)疾病21

(二)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)

⑴紅細(xì)胞生成減少性貧血

◆

造血干祖細(xì)胞異常：

1.再障

2.純紅再障

3.先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血

4.造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病:MDS,白血病,骨髓瘤.

◆造血調(diào)節(jié)異常:

1.骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損:骨髓壞死,骨髓纖維化,骨髓硬化癥,轉(zhuǎn)移癌.

2.淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)

3.造血調(diào)節(jié)因子水平異常:甲減,腎性貧血,肝病,慢性病性貧血

4.造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn):PNH,AA

血液系統(tǒng)疾病21(二)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)◆造血原料不足或利用障礙:

1.葉酸或VitB12缺乏或利用障礙:

巨幼細(xì)胞性貧血

2.缺鐵或鐵利用障礙性貧血:

缺鐵性貧血,鐵粒幼細(xì)胞貧血血液系統(tǒng)疾病21(二)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)⑵紅細(xì)胞破壞過(guò)多溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。紅細(xì)胞外因素免疫、機(jī)械、物理、生物、化學(xué)等因素

⑶失血

急性、慢性失血性貧血血液系統(tǒng)疾病21貧血的分度

90—正常值低限輕度

Hb60—90g/L中度

30—60g/L重度＜30g/L極重度血液系統(tǒng)疾病21

三、貧血的臨床表現(xiàn)Ⅰ貧血臨床表現(xiàn)的輕重取決于：

⑴貧血的程度

⑵貧血的速度

⑶身體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力

⑷患者的體力活動(dòng)程度及年齡、腦心肺功能急性失血：癥狀重慢性貧血：癥狀輕

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貧血的臨床表現(xiàn)Ⅱ1、最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀：疲乏、軟弱無(wú)力

最常見(jiàn)的體征：皮膚、粘膜蒼白（瞼結(jié)膜、口唇、甲床）2、各系統(tǒng)表現(xiàn)：主要有：心血管系統(tǒng)：心悸氣短，P↑，脈壓差↑，ST–T改變，心肌肥厚，心臟擴(kuò)大，收縮期雜音，心絞痛，貧血性心臟病等中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈，脹痛，記憶力↓，注意力不集中，頭劇痛，意識(shí)障礙，暈厥等消化系統(tǒng)：食欲↓，飽脹，便秘、舌乳頭萎縮等。其它：性功能↓，輕度蛋白尿，低熱、月經(jīng)失調(diào),毛發(fā)枯干等。3、原發(fā)病的表現(xiàn)：依病因不同而異。

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四、診斷（一）確定貧血的有無(wú)、輕重（二）確定貧血的病因：這是最重要的，每個(gè)病人要明確此點(diǎn)。（三）貧血病人診斷的要點(diǎn)：

血液系統(tǒng)疾病21⑴病史：全面掌握病史，有針對(duì)性的詳細(xì)了解飲食史，藥物、毒物接觸史，月經(jīng)、生育史、家族史、其他系統(tǒng)疾病。⑵體檢：全面體檢的基礎(chǔ)上，特別要準(zhǔn)確檢查皮膚、鞏膜，肝、脾、淋巴結(jié)，骨壓痛、指甲、舌乳頭⑶化驗(yàn)：A：血Rt﹢細(xì)胞形態(tài)觀察：初步確定貧血的細(xì)胞類(lèi)型

B：網(wǎng)織紅細(xì)胞（RC）測(cè)定:溶血？

(0.5~1.5%24~84×109/L)，了解骨髓造血活躍概況，>4~5％提示溶血或急性失血。⑷骨髓檢查：確診或提供重要診斷依據(jù)⑸生化檢查：SF，Hb電泳，溶血相關(guān)檢查血液系統(tǒng)疾病21

五、治療Ⅰ（一）原則：1、治療原發(fā)病2、祛除病因；3、糾正貧血；在未明確病因之前，不可盲目用特異藥物治療（如鐵劑、VitB12、葉酸等）。

血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅱ（二）貧血的主要治療

⑴藥物治療：鐵劑→缺鐵貧血（硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

VitB12、葉酸→巨幼細(xì)胞性貧血

VitB6（吡哆辛）→鐵粒幼細(xì)胞貧血糖皮質(zhì)激素→自免溶貧、PNH

雄激素→再障,

促紅細(xì)胞生成素（EPO）→腎性貧血

血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅲ⑵輸血：但適應(yīng)癥必須明確，通常用于急性失血、慢性貧血缺氧嚴(yán)重者（Hb＜

60g/L)⑶手術(shù)治療

脾切除：脾亢、球形紅細(xì)胞增多癥療效明確；藥物療效差的免疫溶血、地中海貧血手術(shù)治療有部分有效。

胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。⑷骨髓移植：急、重型再障、重型地中海貧血血液系統(tǒng)疾病21

缺鐵性貧血

缺鐵性貧血（Irondeficientanemia，IDA）

缺鐵

儲(chǔ)存鐵耗盡(ID)

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏(IDE)

缺鐵性貧血(IDA)IDA是鐵缺乏癥(包括ID,IDE和IDA)的最終階段,表現(xiàn)為缺鐵引起的小細(xì)胞低色素性貧血及其他異常。

血液系統(tǒng)疾病21流行病學(xué)發(fā)展中國(guó)家,經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū),嬰幼兒,育齡婦女發(fā)病率↑此為一全球性多發(fā)病，是最常見(jiàn)的貧血上海地區(qū)人群調(diào)查發(fā)病率

嬰幼兒妊娠婦女育齡婦女青少年鐵缺乏癥75.0~82.5%66.7%43.3%13.2%IDA33.8~45.7%19.3%11.4%9.8%血液系統(tǒng)疾病21一、鐵的代謝

血紅蛋白的合成鐵生化反應(yīng)

多種酶的組成鐵缺乏影響細(xì)胞及組織的氧化還原功能，造成多方面的功能紊亂。血液系統(tǒng)疾病21（一）鐵的分布

功能狀態(tài)鐵

儲(chǔ)存鐵:

鐵蛋白,含鐵血黃素

血紅蛋白鐵(占體內(nèi)鐵67%)肌紅蛋白鐵(占體內(nèi)鐵15%)轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵(3~4mg)乳鐵蛋白,酶和輔因子結(jié)合的鐵血液系統(tǒng)疾病21

（二）鐵的來(lái)源及吸收內(nèi)源性鐵：衰老RBC破壞釋放的鐵（封閉循環(huán)）外源性鐵：含鐵豐富的食物（海帶，紫菜，木耳，香菇，動(dòng)物的肝、肉、血），水果、奶類(lèi)、谷物含量低。

吸收部位：十二指腸及空腸上段粘膜

血液系統(tǒng)疾病21吸收方式：A:肉類(lèi)食品的鐵（肌紅蛋白）吸收率為20%，以血紅素方式直接完整地被吸收。

B:胃酸植物鐵（Fe三價(jià)）→→→Fe二價(jià)→→→

吸收

（吸收率1~7%）Vitc血液系統(tǒng)疾病21（三）鐵的運(yùn)輸

入血漿

Fe2＋（二價(jià)）→→→→→→Fe3＋（三價(jià)）銅藍(lán)蛋白氧化

1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白+2分子Fe（三價(jià)）轉(zhuǎn)鐵蛋白↓（胞飲）幼紅細(xì)胞HB原卟啉Fe2＋珠蛋白血液系統(tǒng)疾病21（五）鐵的貯存儲(chǔ)存形式：鐵蛋白和含鐵血黃素（單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)）。

血液系統(tǒng)疾病21（六）鐵的排泄排泄途徑：1、腸道粘膜脫落細(xì)胞2、泌尿道上皮細(xì)胞3、皮膚細(xì)胞或出汗4、乳汁血液系統(tǒng)疾病21（七）鐵的需要量

成年男性及絕經(jīng)期女性：1mg/d

（補(bǔ)充生理丟失量）兒童、青少年、育齡期女性：2mg/d

孕婦、哺乳期：2~4mg/d

血液系統(tǒng)疾病21二、缺鐵的原因1、需要量增加而攝入不足（兒童、青少年、妊娠婦女及嬰兒）2、丟失過(guò)多：特別注意慢性消化道隱性失血（痔瘡，潰瘍，腫瘤，鉤蟲(chóng)），月經(jīng)過(guò)多（子宮肌瘤，宮血）,PNH3、吸收障礙：胃酸缺乏，胃大部切除，腹瀉，慢性腸炎,Crohn病。血液系統(tǒng)疾病21三.發(fā)病機(jī)制1.缺鐵對(duì)鐵代謝的影響缺鐵貯存鐵(鐵蛋白,含鐵血黃素)↓,血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓,總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白↑組織缺鐵紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵代謝異常(NS……).血液系統(tǒng)疾病212.缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵血紅素↓紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)↑,鋅原卟啉(ZPP)↑小細(xì)胞低色素性貧血.血液系統(tǒng)疾病213.缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響缺鐵細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴(lài)酶的活性↓精神﹑行為﹑體力﹑免疫功能及患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力受影響.血液系統(tǒng)疾病21四、臨床表現(xiàn)(一)缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn):如消化性潰瘍,腫瘤,痔瘡引起的腹痛,黑便,血便（二)貧血表現(xiàn)（共有）（三)組織缺鐵表現(xiàn):

注意力不集中體力耐力下降易感染口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮吞咽異常皮膚干燥、毛發(fā)無(wú)光澤、干燥易脫、指甲扁平、失光澤、易碎裂重者指(趾)甲變平,甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)

兒童可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀：異食癖、智商低、易怒、煩躁、神經(jīng)炎血液系統(tǒng)疾病21五、實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ1.血常規(guī)：Hb↓，小細(xì)胞低色素性貧血(RBC↓Hb↓↓)

（MCV＜80fl、MCHC＜32%)，形態(tài)改變

2.骨髓：增生活躍，以晚幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞偏小、胞漿量少。亞鐵氰化鉀(普魯士藍(lán)反應(yīng))染色：外鐵（－）內(nèi)鐵↓~0

鐵粒幼細(xì)胞﹤15%。

血液系統(tǒng)疾病21

實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅱ

3.血生化、放免檢查：

血清鐵蛋白（SF）↓，＜12ug/L，反映體內(nèi)存儲(chǔ)鐵的情況，是診斷缺鐵性貧血最敏感可靠的指標(biāo)，診斷符合率95.5%

血清鐵↓，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓，總鐵結(jié)合力↑紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝

FEP＞0.9umol/L(全血),ZPP＞0.96umol/L(全血)FEP/Hb＞4.5ug/gHb，表示血紅素的合成有障礙，有早期診斷價(jià)值，見(jiàn)于缺鐵及鐵粒幼細(xì)胞性貧血血液系統(tǒng)疾病21六、診斷第一步：明確有無(wú)缺鐵性貧血第二步：明確缺鐵的病因血液系統(tǒng)疾病21儲(chǔ)存鐵耗盡(ID)

⑴血清鐵蛋白＜12ug/L

⑵骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞＜15%

⑶Hb及血清鐵等指標(biāo)尚正常.診斷標(biāo)準(zhǔn)血液系統(tǒng)疾病21紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏(IDE)1、血清鐵蛋白＜12ug/L2、骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞＜15%3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%;4、FEP/Hb＞4.5ug/gHb;5、血紅蛋白尚正常.血液系統(tǒng)疾病21缺鐵性貧血(IDA)1、血清鐵蛋白＜12ug/L2、骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞＜15%3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%;4、FEP/Hb＞4.5ug/gHb;5、小細(xì)胞低色素性貧血男性Hb＜120g/L,

女性Hb＜110g/L,

孕婦Hb＜100g/L;MCV＜80fl,MCH＜27pg,MCHC＜32%.血液系統(tǒng)疾病21IDA的診斷中強(qiáng)調(diào)：1、明確缺鐵的原因，尤其是消化道隱性失血：腫瘤、鉤蟲(chóng)、潰瘍！2、在無(wú)條件做多樣檢查時(shí)，補(bǔ)鐵治療有效，可臨床診斷。血液系統(tǒng)疾病21七、鑒別診斷

1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:

好發(fā)于老年人，臨床不多見(jiàn)，細(xì)胞外鐵（++++），環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%，SF↑2.地中海貧血:家族史，靶形紅細(xì)胞，脾大，無(wú)缺鐵的化驗(yàn)指標(biāo)，Hb電泳發(fā)現(xiàn)HbA2及

HbF↑3.慢性炎癥性貧血（感染性貧血）有慢性炎癥，細(xì)胞外鐵（++++），細(xì)胞內(nèi)鐵↓→陰性，SF↑

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八、治療（一）病因治療：徹底治療。（二）鐵劑：補(bǔ)充鐵劑

1：首選口服，餐后忌茶（硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

治療反應(yīng)：RC↑，5～ 10天左右達(dá)高峰2周后Hb↑，2月左右恢復(fù)正常，繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑4～6個(gè)月（存儲(chǔ)），待鐵蛋白正常后停藥

血液系統(tǒng)疾病212：注射鐵（右旋糖酐鐵最常用）

用于口服有胃腸道反應(yīng)，胃腸道吸收障礙或病情重，妊娠期需快速升Hb，或觀察療效者。應(yīng)深部肌肉注射，注意局部反應(yīng),過(guò)敏體克等。首次給藥用0.5ml作試驗(yàn)劑量,(觀察1h)補(bǔ)鐵量（mg）=〔150–

患者Hb（g/L）〕

×體重（kg）×0.33治療血液系統(tǒng)疾病21（三）預(yù)防1、均衡營(yíng)養(yǎng)2、加強(qiáng)婦幼保健工作血液系統(tǒng)疾病21再生障礙性貧血再障(aplasticanemia,AA）是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,外周全血細(xì)胞減少為特征，臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。分型:急性型(AAA)慢性型(CAA)重型再障-I型(SAA-I)重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)

血液系統(tǒng)疾病21流行病學(xué)

AA的發(fā)病率歐美4.7~13.7/10萬(wàn)日本14.7~24/10萬(wàn)我國(guó)7.4/10萬(wàn)男女發(fā)病率無(wú)明顯差異血液系統(tǒng)疾病21一、病因AA查明原因及未查明原因者各1／2原發(fā)性：半數(shù)以上繼發(fā)性：已查明原因⒈化學(xué)因素：

①苯及其衍生物，

②藥物（氯霉素、抗腫瘤藥、磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛劑、抗結(jié)核、抗癲癇、抗甲亢藥、甲氰咪胍、卡托普利）

⒉物理因素：X線、放射性核素

⒊生物因素；病毒性肝炎、嚴(yán)重感染、病毒，抑制造血細(xì)胞的增殖與分化。血液系統(tǒng)疾病21

二、發(fā)病機(jī)制1.種子學(xué)說(shuō)（造血干、祖細(xì)胞缺陷）

CD34+細(xì)胞質(zhì)、量改變2.土壤學(xué)說(shuō)（造血微環(huán)境異常）骨髓的基質(zhì)細(xì)胞通過(guò)直接分泌細(xì)胞外基質(zhì)和釋放造血因子支持和調(diào)節(jié)造血細(xì)胞的生長(zhǎng)和發(fā)育3.蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)（免疫異常）

T淋巴細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子有關(guān)近年來(lái),多數(shù)學(xué)者認(rèn)為AA的主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常,造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致血液系統(tǒng)疾病21三、臨床表現(xiàn)

圍饒血細(xì)胞生成減少而引發(fā)相應(yīng)癥狀：Rbc↓→貧血Wbc↓→易引起感染,發(fā)熱PLT↓→出血血液系統(tǒng)疾病21其程度依造血受損程度和發(fā)生快慢而定。

慢性再障：發(fā)生緩慢,在以上三組癥狀中以貧血突出。感染一般不太重，出血較輕，主要表現(xiàn)在皮膚、粘膜。急性再障：以感染和出血為重，常會(huì)出現(xiàn)敗血癥和內(nèi)臟出血血液系統(tǒng)疾病21四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血：全血細(xì)胞減少，Rc絕對(duì)值減少。

NAP：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶升高。2.骨髓穿刺涂片檢查：增生減低，有核細(xì)胞減少明顯，巨核細(xì)胞減少，＜7個(gè)/涂片。在慢性病例中，涂片油滴明顯增多。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21四、實(shí)驗(yàn)室檢查3.發(fā)病機(jī)制檢查:CD4+細(xì)胞:CD8+細(xì)胞比值↓Th1:Th2型細(xì)胞比值↑

血清IL–2、IFN–γ、TNF水平↑

骨髓細(xì)胞染色體核型正常血液系統(tǒng)疾病21

五、診斷及鑒別

再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.全血細(xì)胞減少，Rc絕對(duì)值減少；

2.一般無(wú)肝、脾大；

3.骨髓增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小?？仗?4.除外其他可引起全血細(xì)胞減少的疾病

(如PNH、MDS、急白、惡組）。

血液系統(tǒng)疾病21鑒別診斷Ⅰ1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）通常伴脾大，糖水、酸溶血試驗(yàn)（陽(yáng)性）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）正?；蚪档?。2.骨髓增生異常綜合癥（MDS）中的難治性貧血（RA）骨髓增生明顯活躍，至少有一系以上的病態(tài)造血，骨髓中造血前體細(xì)胞異常分布，染色體異常（20%～60%）。血液系統(tǒng)疾病21鑒別診斷Ⅱ3.低增生性白血病骨髓穿刺涂片檢查見(jiàn)大量白血病細(xì)胞。4.惡性組織細(xì)胞病脾大骨髓檢查確定（發(fā)現(xiàn)惡性組織細(xì)胞）。5.溶血危象原發(fā)?。ㄈ苎┍憩F(xiàn)，脾大，8～12w

恢復(fù)正常造血（病程自限性）。血液系統(tǒng)疾病21

六、治療Ⅰ

㈠支持治療避免對(duì)造血有損害的藥物或因素防止感染出血的治療貧血的治療嚴(yán)重者輸入紅細(xì)胞。血液系統(tǒng)疾病21㈡.刺激骨髓造血活動(dòng)的藥物

1.雄激素：⑴使促紅細(xì)胞生成素增加；⑵直接作用于骨髓，促進(jìn)幼紅細(xì)胞DNA及蛋白的合成。

康力龍2㎎Tid十一酸睪酮(安雄)40~80mgtid

達(dá)那唑100㎎Tid丙酸睪丸酮50～100㎎/d肌注

血液系統(tǒng)疾病21

治療Ⅱ

見(jiàn)效3～6個(gè)月，治療6個(gè)月以上無(wú)效，方認(rèn)為此法無(wú)效，故需足夠的療程。副作用：女性男性化，肝功能損害，局部硬結(jié)、感染。

2.碳酸鋰：0.25Tid

刺激粒細(xì)胞增生分化。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅲ㈢改善造血微環(huán)境一葉秋堿，654-2，注意可引發(fā)出血。㈣脾切除：用于藥物治療效果不好。㈤造血細(xì)胞因子：用于免疫抑制劑同時(shí)或以后，促進(jìn)血象恢復(fù)包括G-CSF，GM-CSF，EPO等。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅳ㈥其它治療抗人淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）抗人胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG環(huán)孢菌素A（COA）4.BMT，年輕，＜40歲，未輸過(guò)血者成功率高。血液系統(tǒng)疾病21白血病

定義：為一起源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。由于干細(xì)胞病變，白血病克隆株失去分化、成熟能力，或增殖、分化失去平衡，導(dǎo)致大量不成熟、異常的細(xì)胞增生積聚，浸潤(rùn)全身組織器官并抑制正常造血。血液系統(tǒng)疾病21一、發(fā)病

為常見(jiàn)腫瘤，占癌癥總發(fā)生率的5%。發(fā)病率2.76/10萬(wàn)人口，占惡性腫瘤死亡的第六位（男性），第八位（女性）。在兒童及35歲以下成人中占第一位。在我國(guó)，急性白血病比慢性白血病多見(jiàn)（約5.5:1）血液系統(tǒng)疾病21

二、病因及發(fā)病機(jī)制Ⅰ㈠病毒感染人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒（HTLV）㈡放射線：放射核素肯定可引起白血病。其導(dǎo)致免疫缺陷，染色體畸變、斷裂，發(fā)生惡變，但這不能解釋白血病的全部。血液系統(tǒng)疾病21病因及發(fā)病機(jī)制Ⅱ㈢化學(xué)因素：苯致白血病作用已肯定。近來(lái)證實(shí)，乙雙嗎啉胍、氯霉素、保泰松可致白血病。㈣遺傳因素：家族性白血病約占白血病總數(shù)的7%，單卵雙生發(fā)病比例1/5，比雙卵雙生高12倍。㈤其他血液病；MDS、PNH，有可能最終發(fā)生白血病。血液系統(tǒng)疾病21

三、分類(lèi)Ⅰ

㈠按自然病程分：分急性、慢性型。急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段（原始、早幼細(xì)胞），自然病程僅數(shù)個(gè)月。慢性白血病的分化停滯在較晚階段（晚幼或成熟細(xì)胞），自然病程為數(shù)年。血液系統(tǒng)疾病21分類(lèi)Ⅱ㈡按細(xì)胞類(lèi)型分：淋巴細(xì)胞及非淋巴細(xì)胞性。兩者結(jié)合劃分為：急性：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）慢性:慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）慢性粒細(xì)胞白血病（CML）慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML）血液系統(tǒng)疾病21急性白血病一、分型：按FAB分型，ANLL分8型

M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞≥90%（極易感染）血液系統(tǒng)疾病21分型M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化)

原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞30～89%。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）以異常的早幼粒細(xì)胞增多為主

≥30%（易并發(fā)DIC）血液系統(tǒng)疾病21分型M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┰技?xì)胞≥30%，各階段單核細(xì)胞＞20%M5（急性單核細(xì)胞白血?。┰?、幼單≥30%（牙齦增生明顯），原單核細(xì)胞≥80%為M5a，原單核細(xì)胞＜80%為M5b血液系統(tǒng)疾病21分型

M6（紅白血病）幼紅細(xì)胞≥50%，非紅系原始細(xì)胞≥30%M7（急性巨核細(xì)胞白血病）原始巨核細(xì)胞≥30%（脾大，治療預(yù)后差）血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21

分型ⅡALL分三型：L1原、幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（D≤12um）為主；L2原、幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（D＞12um）為主；L3原、幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，胞漿嗜堿深染，有明顯空泡。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21

MICM分型光鏡下難以以形態(tài)準(zhǔn)確分型，目前爭(zhēng)取按MICM分型：

形態(tài)學(xué)+免疫學(xué)+細(xì)胞遺傳學(xué)+分子生物學(xué)

三方面資料分型。血液系統(tǒng)疾病21二、臨床表現(xiàn)Ⅰ

㈠正常血細(xì)胞生成減少：紅細(xì)胞減少→貧血粒細(xì)胞減少→感染、發(fā)熱（細(xì)菌、病毒、霉菌）血小板減少→出血（DIC）血液系統(tǒng)疾病21

臨床表現(xiàn)

Ⅱ㈡白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)：

肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛及骨壓痛（胸骨下1/3部）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）：可發(fā)生在各個(gè)時(shí)期，常發(fā)生于緩解期，以急淋最常見(jiàn)，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直及抽搐、昏迷。牙齦增生（M4，M5）睪丸白血病：多為一側(cè)性無(wú)痛性腫大，多見(jiàn)于急淋化療緩解后的男幼兒或青年，是僅次于

CNS-L的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血：Hb減少；PLT減少；WBC增多、正?；驕p少，可以見(jiàn)到不同數(shù)量的原始、幼稚細(xì)胞。減少者稱(chēng)為非白血性白血病。2.骨髓：90%病例骨髓增生活躍或明顯活躍；

10%病例骨髓增生減低（低增生性白血?。Ｔ?幼稚細(xì)胞（早幼粒細(xì)胞）≥30%。在急粒，可見(jiàn)Auer小體，有鑒別意義。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅴ3.血液生化的改變；化療期間，血尿酸增高DIC時(shí)凝血機(jī)制障礙CNS-L時(shí)：腦壓增高，WBC＞0.01×109/L，蛋白質(zhì)增高＞450㎎/L，糖定量減少，涂片中可找到白血病細(xì)胞。血液系統(tǒng)疾病21四、診斷及鑒別診斷

診斷：

骨髓中原始+幼稚（早幼粒）細(xì)胞≥30%，結(jié)合臨床可以確診。鑒別診斷：

1.MDS：原始（幼稚）細(xì)胞＜30%。

2.再障與低增生性、非白血性白血病的鑒別：再障無(wú)浸潤(rùn)表現(xiàn)，骨髓無(wú)原、幼稚細(xì)胞增多。血液系統(tǒng)疾病21五、治療Ⅰ治療目標(biāo)完全緩解：臨床癥狀、體征消失，血象基本恢復(fù)正常，骨髓象白血病細(xì)胞≤5%。長(zhǎng)期存活：自確診之日起存活5年或以上。臨床治愈：停止化療5年或無(wú)病生存10年。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅱ(一)一般治療：是一切治療的基礎(chǔ)糾正貧血控制感染防止出血防治高尿酸血癥腎病維持營(yíng)養(yǎng)血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅲ(二)化療：是基本的手段。1.化療基本原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇。第一步：誘導(dǎo)緩解治療，迅速、大量殺滅白血病細(xì)胞，達(dá)到CR。第二步：強(qiáng)化、鞏固治療，進(jìn)一步殺滅白血病細(xì)胞，4～6個(gè)療程。第三步：⑴BMT⑵間歇維持治療2～4年。。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅳ2.常用方案:ALL:VP(長(zhǎng)春新堿+潑尼松)方案,CR率50%DVP方案(+柔紅霉素)L-VP方案(+左旋-門(mén)冬酰胺酶)DVLP(+柔紅霉素)CR率72%～77.8%

目前加用大劑量MTX(1～1.5g/㎡),使CR率增加，一般認(rèn)為，對(duì)成人急淋完全緩解后應(yīng)于早期鞏固強(qiáng)化治療，然后再繼續(xù)維持治療3

～5年。

血液系統(tǒng)疾病21

治療ⅤANLL：

DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案，CR達(dá)85%。

HOAP（高三尖酯堿+長(zhǎng)春新堿+阿糖胞苷+強(qiáng)的松），國(guó)內(nèi)常用，CR約60%。

HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）：CR率接近

DA，鞏固強(qiáng)化加用以中劑量阿糖胞苷為主的強(qiáng)化治療，使CR率升高。一般認(rèn)為緩解后維持治療1～2年。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅵ3、其他：其中M3，全反式維甲酸

CR率85％（誘導(dǎo)分化成熟）三氧化二砷CR率65~98％（誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡）血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅶ4、髓外白血病的防治：主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS－L）常為白血病復(fù)發(fā)根源。

⑴甲氨喋呤10㎎／次，鞘注，預(yù)防：4－6W一次；治療：每周2－3次，6－10次

⑵顱腦放療和脊髓照射（2500Rad，分十次用完）血液系統(tǒng)疾病21

治療Ⅷ（三）骨髓移植：包括自體（ABMT）及異基因（Allo-BMT）移植。

1.基本方法：用超過(guò)大劑量放、化療，摧毀全身造血系統(tǒng)再將自體（經(jīng)凈化）的骨髓干細(xì)胞或HLA相匹配的異體骨髓干細(xì)胞輸入，植活建立正常的造血活動(dòng)。

2.目前主要在年齡50歲以下，獲得CR病人中實(shí)施。血液系統(tǒng)疾病21慢性粒細(xì)胞白血病（慢粒）（ChronicmyelonulosesleukemiaCML）起源于多能干細(xì)胞的腫瘤性增生性疾病特點(diǎn)：粒細(xì)胞明顯增多脾大明顯特異的ph染色體病程緩慢大多數(shù)患者因急變而死亡。血液系統(tǒng)疾病21

一、臨床表現(xiàn)中年常見(jiàn)起病隱襲、緩慢，常缺乏特征性表現(xiàn)脾大、胸骨下段壓痛體重下降全身不適，低熱、乏力、盜汗慢性期一般約1～4年→加速期→急變期

血液系統(tǒng)疾病21二、實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ

1.血：wbc明顯增高，100~300×109／L，以偏成熟階段的粒細(xì)胞為主，原、早幼細(xì)胞＜5%；早期Hb可正常，BPC正常或增多；晚期Hb、BPC均下降2.骨髓：明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞為主（以中、晚、桿、分葉核細(xì)胞為主），原早幼粒細(xì)胞通常＜10%，隨著病程延長(zhǎng)，嗜堿性粒細(xì)胞增多。

血液系統(tǒng)疾病21實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅱ3.遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變；

90%以上慢粒出現(xiàn)ph染色體即第22號(hào)染色體的一條長(zhǎng)臂缺失，缺失部分易位到9號(hào)染色體之一長(zhǎng)臂末端

4.NAP：明顯減低，甚至為0。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21

三、診斷與鑒別診斷CML基本特征：大脾+高白細(xì)胞計(jì)數(shù)+ph鑒別：

1.類(lèi)白血病反應(yīng)：有原發(fā)灶，脾大往往不明顯，NAP升高，無(wú)ph染色體。

2.骨髓纖維化：NAP升高，無(wú)ph染色體，骨髓活檢見(jiàn)纖維增生。血液系統(tǒng)疾病21四、治療Ⅰ

化療可使白細(xì)胞正常，病程緩解，但不能延長(zhǎng)生命，40個(gè)月左右多急變、死亡。Allo-BMT是唯一有希望的治療。血液系統(tǒng)疾病21

治療Ⅱ1.化療

⑴羥基脲（首選）

⑵馬利蘭（白消安）

⑶靛玉紅

⑷小劑量阿糖胞苷（15～30㎎/㎡.d）可使ph細(xì)胞減少或轉(zhuǎn)陰。以上藥物單一或交替使用均有療效，但難以使ph染色體消失。血液系統(tǒng)疾病21治療Ⅲ2.a-干擾素是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)的治療慢粒的新藥之一。其優(yōu)點(diǎn)：可使ph染色體明顯減少。

300～900萬(wàn)μ/d，2～3次/周，堅(jiān)持?jǐn)?shù)月，可作為化療CR后的維持治療，但價(jià)格昂貴。3.Allo-BMT血液系統(tǒng)疾病21五、預(yù)后

85%以上病人在40個(gè)月左右急變，此時(shí)可用對(duì)急性白血病治療的方案化療，但難于CR，病人短期內(nèi)死亡。血液系統(tǒng)疾病21慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）

系淋巴細(xì)胞的惡性克隆增殖，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞臟器、造血組織浸潤(rùn)及免疫功能下降的疾病。其特點(diǎn)：

1.多見(jiàn)于老年（90%病人＞50歲）；

2.除外其他原因，淋巴細(xì)胞持續(xù)增多，＞10×109/L，血、骨髓中均以成熟小淋巴細(xì)胞為主；

3.臟器腫大依病程而定，但免疫功能下降，易感染；

4.治療：早期可觀察，預(yù)防感染；治療藥物以苯丁酸氮芥（瘤可寧）為首選，其他可用環(huán)磷酰胺等。

5.預(yù)后：病程長(zhǎng)短不一，絕大部分病例死于感染或衰竭。血液系統(tǒng)疾病21出血性疾病

定義是止血功能障礙引起自發(fā)性出血或損傷后難以止血的一類(lèi)疾病，血管異常，血小板質(zhì)與量的異常及凝血功能障礙均可引起。血液系統(tǒng)疾病21

出血性疾病分類(lèi)（一）血管壁異常：遺傳性摶細(xì)血管擴(kuò)張癥，單純性紫癜，過(guò)敏性紫癜，VitC、Vitp缺乏癥等。（二）血小板因素：血小板減少性紫癜（ITP），血栓性血小板減少性紫癜（TTP），血小板增多癥，血小板功能缺陷等。（三）凝血異常遺傳性：血友病甲、乙、丙；獲得性：肝病、尿毒癥、VitK缺乏等?？鼓铩⒗w溶亢進(jìn)、DIC等；綜合因素：DIC、腫瘤、結(jié)締組織病引起出血。血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21特發(fā)性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)血液系統(tǒng)疾病21概述ITP是臨床上最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病ITP系血小板免疫性破壞，致血小板壽命縮短女性與男性比例為2~3：1人群發(fā)病率約1/10000急性型多見(jiàn)于兒童慢性型好發(fā)于成人血液系統(tǒng)疾病21病因與發(fā)病機(jī)制

一、感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系二、免疫因素在患者血漿中血小板生存期縮短約80%ITP患者血漿中可檢測(cè)到血小板抗體免疫抑制劑治療有效血液系統(tǒng)疾病21三、肝、脾的作用四、遺傳因素HLA-DRW9和HLA-DQW3五、其他因素雌激素血液系統(tǒng)疾病21臨床表現(xiàn)

一、急性型多見(jiàn)于兒童發(fā)病前1~3周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅(qū)癥狀皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑，甚至血皰、血腫內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血病程多自限性，一般4~6W血液系統(tǒng)疾病21二、慢性型多見(jiàn)于40歲以下中青年女性起病隱襲皮膚、粘膜出血內(nèi)臟出血少見(jiàn)，但常有月經(jīng)過(guò)多反復(fù)發(fā)作，自發(fā)性緩解少見(jiàn)血液系統(tǒng)疾病21實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象急性型多<20×109/L慢性型多為30~80×109/L血小板體積增大且大小不均貧血可有可無(wú)，WBC通常正常血小板功能一般正常血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21二、止血和血液凝固試驗(yàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊退縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性凝血和纖溶檢查正常血液系統(tǒng)疾病21二、骨髓象巨核細(xì)胞數(shù)量：急性型正常或輕度增加，慢性型顯著增加巨核細(xì)胞成熟障礙紅系和粒系通常正常三、約80%的患者抗血小板相關(guān)抗體(PAIg)陽(yáng)性四、血小板生存期縮短血液系統(tǒng)疾病21血液系統(tǒng)疾病21診斷和鑒別診斷

一、診斷1.可有廣泛出血（皮膚、粘膜、內(nèi)臟）2.多次化驗(yàn)血小板均減少3.脾不大4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常伴成熟障礙5.此外，須排除其他引起血小板減少的原因血液系統(tǒng)疾病21二、鑒別診斷再生障礙性貧血脾功能亢進(jìn)白血病系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物性免疫性血小板減少過(guò)敏性紫癜血液系統(tǒng)疾病21治療一、一般治療二、糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松首選治療，近期有效率為60%~90%。血液系統(tǒng)疾病21作用機(jī)制①減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng);②抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞;③改善毛細(xì)血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。血液系統(tǒng)疾病21三、脾切除>50%有效，1/3復(fù)發(fā)

1.適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，病程遷延3一6個(gè)月·②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d;③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

血液系統(tǒng)疾病212.禁忌證①年齡小于2歲;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手術(shù)。血液系統(tǒng)疾病21四、免疫抑制劑治療適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或切脾效不佳者；糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥；與激素合用以提高療效并減少激素用量常用藥物：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素血液系統(tǒng)疾病21五、其他治療：達(dá)那唑、氨肽素血液系統(tǒng)疾病21六、急癥處理適用于:①血小板低于20X10}/L者;②出血嚴(yán)重、廣泛者;③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

血液系統(tǒng)疾病211.血小板輸注成人按10~20單位/次給予，根據(jù)病情可重復(fù)使用(從200m1循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板)。有條件的地方盡量使用單采血小板。

血液系統(tǒng)疾病212.靜脈注射免疫球蛋白0.4g/kg，靜脈滴注，4~5日為一療程。作用機(jī)制與單核巨噬細(xì)胞Fc受體封閉、抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。3.大劑量甲潑尼龍lg/d，靜脈注射，3~5次為一療程，可通過(guò)抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。血液系統(tǒng)疾病214.血漿置換3^-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000m1血漿血液系統(tǒng)疾病21

過(guò)敏性紫癜Allergicpurpura，AP

血液系統(tǒng)疾病21

定義

為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。

血液系統(tǒng)疾病21

多見(jiàn)于兒童、青少年；男性發(fā)病略多于女性；春、秋季發(fā)病較多。血液系統(tǒng)疾病21

病因感染最常見(jiàn)

1.細(xì)菌、病毒感染24%β溶血性鏈球菌等如麻疹、水痘、風(fēng)疹、流感

2.寄生蟲(chóng)感染23%蛔蟲(chóng)等食物

異體蛋白過(guò)敏魚(yú)、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等

血液系統(tǒng)疾病21藥物抗生素類(lèi)：青霉素類(lèi)、頭孢菌素、鏈霉素、金霉素、氯霉素解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類(lèi)、保泰松、吲哚美辛奎寧類(lèi)磺胺類(lèi)、阿托品、異煙肼、噻嗪類(lèi)利尿藥等其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲(chóng)咬、冷刺激病因血液系統(tǒng)疾病21

發(fā)病機(jī)制

1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)小分子變應(yīng)原+蛋白質(zhì)特異性抗體IgE+肥大細(xì)胞（致敏狀態(tài)）炎性介質(zhì)小動(dòng)脈、毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加皮膚粘膜、內(nèi)臟出血、水腫

變應(yīng)原+IgE

血液系統(tǒng)疾病21

發(fā)病機(jī)制

2.抗原、抗體復(fù)合物反應(yīng)大分子變應(yīng)原抗體(IgG，IgMIgA)

抗原-抗體復(fù)合物（血管內(nèi)膜）激活補(bǔ)體肥大細(xì)胞、嗜堿粒、血小板血管活性物質(zhì)血管炎癥反應(yīng)中性粒細(xì)胞的游走、趨化炎性介質(zhì)的釋放血液系統(tǒng)疾病21

毛細(xì)血管、小動(dòng)脈發(fā)生免疫性病變，血管壁纖維素樣壞死；血管周?chē)鷿{液滲出，炎性細(xì)胞侵潤(rùn)基本病理變化：血液系統(tǒng)疾病21

臨床表現(xiàn)

前驅(qū)癥狀

病前1—2周全身不適、低熱、乏力上呼吸道感染等血液系統(tǒng)疾病21

一、單純型(紫癜型)最常見(jiàn)

出血性皮疹：大小不等、按之不褪色、高出皮面、紅色/紫紅色、中心可壞死。

分批出現(xiàn)、反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱(chēng)分布、四肢臀部為主。可同時(shí)伴有皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚潰瘍及壞死。

臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病21

血液系統(tǒng)疾病21

血液系統(tǒng)疾病21

血液系統(tǒng)疾病21

血液系統(tǒng)疾病21

血液系統(tǒng)疾病21臨床表現(xiàn)二、腹型(Henoch型)兒童多見(jiàn)消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累腹痛、嘔吐、嘔血、腹瀉、便血等。腹痛：最常見(jiàn)，陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，反跳痛和肌緊張?bào)w征少。在幼兒可致腸套疊。血液系統(tǒng)疾病21

三、關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)部位血管受累關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、功能障礙多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病21

四、腎型最嚴(yán)重12％—40％腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)尿液改變：血尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。多在3—4周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病21

五、混合型

四型中有兩種以上類(lèi)型并存，稱(chēng)為混合型。

臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病21

六、其他眼部血管：視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫。腦及腦膜血管：中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。呼吸系統(tǒng)：咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病21實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)

血尿、蛋白尿、管型尿。2、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽(yáng)性。

毛細(xì)血管鏡檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎性