嬰幼兒先天性心臟病的外科治療課件

嬰幼兒先天性心臟病的外科治療嬰幼兒先天性心臟病的外科治療提綱第一部分：嬰幼兒生理特點第二部分：先天性心臟病概述第三部分：嬰幼兒體外循環(huán)的特點第四部分：嬰幼兒心肌保護的特點第五部分：嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護特點嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第一部分：嬰幼兒生理特點前言嬰幼兒包括嬰兒期和幼兒期，從出生到滿1周歲以前稱為嬰兒期，1周歲以后到滿3周歲之前成為幼兒期。嬰幼兒體格生長規(guī)律嬰幼兒生理、解剖及代謝特點嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(1).體重小兒的體重增長不是等速的，年齡約小、增長速度越快，出生至6個月呈現第一個高峰；進入青春期，是第二個高峰期。為便于臨床應用，可按公式粗略估計體重。小于6個月嬰兒體重=出生時體重（kg）+月齡*0.7（kg）7—12個月嬰兒體重=6（kg）+月齡*0.25（kg）2歲至青春前期體重=年齡*2+7（或8）（kg）嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(2).身高出生時身長平均為50cm，生后第一年身長增長最快，約為25cm，其中前3個月約增長11—12cm，與后9個月增長量相當。到2歲是身長約為85cm。2歲以后至青春期身高增長平穩(wěn)，每年約5—7cm。(3).頭圍出生時為33-34cm，第一年的前3個月和后9個月頭圍約增長6cm，故一歲為46cm；2歲時頭圍約48cm，5歲約為50cm，15歲與成人接近，約為54—58cm嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(4).胸圍胸圍的大小與肺和胸廓的發(fā)育有關，出生時胸圍平均為32cm左右，比頭圍小1-2cm；1歲左右胸圍等于頭圍；1歲以后胸圍應超過頭圍。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)1.心臟重量新生兒心臟重量約20～25克，占體重的0.8%，1-2歲達60克，相當于新生兒的2倍，5歲時為4倍，9歲時為6倍，青春后期增至12～14倍，達到成人水平。除青春早期外，各年齡男孩的心臟均比女孩重。2.心腔容積初生時心腔容積為20～22ml，7歲時為初生時的5倍，約為100～120ml，青春期為140ml，18～20歲達240～250ml。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)3.房室增長速度左、右心室增長不平衡。胎兒期右室負荷大，左室負荷小而右心占優(yōu)勢。新生兒期左、右室壁厚度為1：1，約為5mm。隨著年齡的增長，體循環(huán)的量日趨擴大，左室負荷明顯增加，左室壁厚度較右側增長為快。6歲時，左室壁厚達10mm，右室則為6mm，即1.6：1（成人2.6：1）。15歲時左室壁厚度增長到初生時2.5倍，但右室僅增長原來厚度的1/3。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)4.血管特點小兒的動脈比成人相對粗，如新生的動、靜脈內徑之比為1：1，而成人為1：2；大血管方面，10～12歲前肺動脈比主動脈粗，之后則相反。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的微血管口徑較成人粗大，故對以上器官的血液供給比成人佳。5.心率年齡愈少，心率愈速。心率較快的原因是小兒新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，但心臟每次搏出量有限，只有增加搏動次數來補償不足。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)另外，嬰幼兒迷走神經未發(fā)育完臻，中樞緊張度較低，對心臟收縮頻率和強度的抑制作用較弱，而交感神經占優(yōu)勢，故易有心率加速。小兒心率的正常值隨年齡而異，而且次數不穩(wěn)定，因此，應在小兒安靜時測定心率才為準確。一般體溫每增高1℃，心率每分鐘增加約15次。睡眠時心率每分鐘可減少20次左右。年齡新生兒1歲以下2～3歲4～7歲8～14歲 脈搏120～140110～130100～12080～10070～90 嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)6.動脈血壓其高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力。嬰幼兒由于心搏出量較少，血管口徑較粗，動脈壁柔軟，故動脈壓較低，且年齡愈小，動脈壓力愈低。新生兒收縮壓在53～71mmHg（7.05～9.44kPa）之間，平均為65mmHg（8.65kPa）。不同年齡的血壓不同。為便于推算，小兒上肢血壓正常值可按下列公式計算：1歲以上收縮壓=80+（2×年齡）mmHg，相當于104+（0.26×年齡）kPa，舒張壓為收縮壓的2/3。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)高于此標準20mmHg（2.6kPa）以上考慮為高血壓，低于此標準20mmHg（2.6kPa）以上可考慮為低血壓。正常下肢比上肢血壓約高20-40mmHg（2.6～5.2kPa）。脈壓為收縮與舒張壓之差，正常為30～40mmHg（4.0～5.2kPa）。小兒血壓受諸多外界因素的影響。如哭叫，體位變動，情緒緊張皆可使血壓暫時升高。故應在絕對安靜時測量血壓。年齡足月新生兒1歲4歲6歲平均血壓65/4085/5090/5094/60年齡8歲10歲12歲14歲平均血壓95/62 100/65108/67 112/70 嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(1).循環(huán)系統(tǒng)7.靜脈壓其高低與心搏出量，血管功能及循環(huán)血容量有關。上、下腔靜脈的血液返回右心室是否通暢也影響靜脈壓。靜脈壓一般3～5歲時為40～50mmH2O（0.39～0.49kPa），5-10歲約為50～60mmH2O（0.49～0.58kPa）。正常小兒坐位或立位時看不到飽滿的頸靜脈，否則提示靜脈壓高。在右心衰竭，心包積液、縮窄性心包炎時，或小兒哭叫、體力活動、變換體位時，可以看到頸靜脈飽滿的體征，即提示有病理性的或暫時性的靜脈壓升高。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)1．呼吸頻率：小兒代謝旺盛，其代謝水平及需氧量接近成人。由于其解剖特點，小兒肺容量（僅成人1/6）及潮氣量（潮氣量絕對值6ml/kg）均較成人為小。為適應代謝的需要，只有采取增加呼吸頻率來得到滿足。年齡愈小，呼吸頻率愈快。其頻率隨年齡增長而遞減見附表3。因此小兒應付額外負擔的儲備能力差。其缺氧代償呼吸量的增加，最多不超過2.5倍，故易發(fā)生呼吸衷竭。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)年齡新生兒1歲以內1～3歲4～7歲 8～14歲每分鐘次數40～5030～4025～3020～25 18～20呼吸：脈搏 1：3 1：3～41：3～4 1：4 1：42.呼吸類型：嬰幼兒胸廓活動范圍小，呼吸肌發(fā)育不全，呼吸時肺向膈肌活動明顯，呈腹膈式呼吸。隨著年齡增長，站立行走，，呼吸肌逐漸發(fā)育，肋骨由水平位漸成斜位，小兒出現胸腹式呼吸，7歲以后此種呼吸占絕大多數。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)3.呼吸調節(jié)及呼吸節(jié)律：生后數日的嬰兒呼吸調節(jié)功能差（包括神經系統(tǒng)及化學系統(tǒng)調節(jié)），易出現深淺呼吸交替式呼吸節(jié)律不齊、間歇、暫停等現象，此與中樞神經發(fā)育不健全，迷走神經興奮性強有關。4．血氣分析：在無心血管及血液疾病的情況下，通過血液氣體分析來檢查肺功能更為準確實用。血氣分析項目主要是血氧飽和度（Sao2），二氧化碳分壓（Pcao2）和pH值。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)（1）Sao2：是指單位血紅蛋白含氧的百分數，正常值為95%（91-97.7%）。它反映PaO2的水平，小兒Sao2值與成人相差不多。在一般情況下當Sao2降至80%以下時，臨床上可出現紫紺。（2）PaCO2：是指液中溶解的CO2分子所產生的壓力或張力正常值為35-45mmHg（平均40mmHg）。小兒的PaO2較成人為低，這是因為嬰幼兒時期腎功能較差，酸性代謝產物的排出需消耗體內較多的鈉離子，使血液HCO3-處于較低水平，機體為了維持pH值在正常范圍，使PaCO2代償地處于較低水平。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)（3）動脈血的pH值：它代表血中氫離子濃度。小兒多用動脈化耳血測定見表4-6，pH超過正常值提示堿中毒；低于正常值提示酸中毒。若CO2難于排出時，pH降至7．2以下，則產生生性呼吸性酸中毒，可干擾細胞代謝及心及腦功能。年齡 3月-2歲 3-6歲6-12歲 12-17歲成人 SaO2% 94 95 96 96 97 PaCO2 34 37 38 41 40 PH 7．4 7．37 7．40 7．38 7．40 嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(2).呼吸系統(tǒng)5．肺臟彈力組織發(fā)育差，血管豐富，易發(fā)生肺不張及肺水腫。(3)．血液系統(tǒng)1.紅細胞和血紅蛋白量由于胎兒處于相對缺氧張臺，故紅細胞和血紅蛋白量較高，紅細胞約為5.0*1012—7.0*1012/L，血紅蛋白量約150—220g/L，2—3個月時紅細胞數降至3.0*1012/L,血紅蛋白量降至110g/L左右，出現輕度貧血，稱為生理性貧血。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(3)．血液系統(tǒng)其原因是生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素減少，骨髓暫時性造血功能降低，網織紅細胞減少，而胎兒紅細胞壽命較短，且破壞較多，加之嬰兒生長發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速的增加等因素所致。2.白細胞數和分類出生時白細胞數為15*109-20*109/L，一周時平均為12*109/L，嬰幼兒期維持在10*109/L，8歲以后接近成人水平。白細胞分類，出生時中性粒細胞約占65%，淋巴細胞約占30%，4—6天時兩者比例約相等，之后淋巴細胞約占60%，中性粒細胞約占35%，至4—6歲時兩者比例約相等。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(3)．血液系統(tǒng)3.血小板數與成人相似,約為150*109—250*109/L。4.血容量小兒血容量相對較承認多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml；兒童約占體重的8%—10%；成人的血容量占體重的6%—8%。(4).泌尿系統(tǒng)腎臟濾過率低，稀釋濃縮功能不完善，調節(jié)水電解質的能力較弱，易發(fā)生脫水和水腫。且對酸堿平衡的調節(jié)能力也不足，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別是代謝性酸中毒。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(5).體溫調節(jié)嬰幼兒體溫調節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對較大，容易散熱，因此體溫易受環(huán)境影響。(6).綜上所述1.心臟體積小，心肌柔嫩，易受損傷。由于嬰幼兒代謝率高，心輸出量也高。2.腎臟濾過率低，稀釋濃縮功能不完善，易發(fā)生脫水和水腫。3.機體對酸堿平衡的調節(jié)能力不足，易發(fā)生酸中毒。4.肺臟彈力組織發(fā)育差，血管豐富，易發(fā)生肺不張及肺水腫。5.皮下脂肪少，體溫易受環(huán)境影響。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述(1).定義先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。(2).病因在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。這些因素大致分為內在和外來的兩類，以后者為多見。內在因素主要與遺傳有關。近年來的研究已經證明，房間隔缺損和動脈干畸形等與21號染色體長臂某些區(qū)帶的過度復制或缺損有關。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述(2).病因外來因素中較重要的是宮內感染，如風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等；其他如孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、受藥物影響、患有代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥等）或能造成宮內缺氧的慢性病等?？傊?，先天性心血管畸形可能是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用所致。加強孕婦的保健，特別是在妊娠早期（3個月）避免受到外來因素影響，對于預防先天性心臟病具有積極意義。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述(3).種類先天性心臟病的種類很多，且可有兩種以上畸形并存，臨床上根據左、右兩側及大血管之間有無分流分為三大類。1.左向右分流型（潛伏青紫型）左右兩側血液循環(huán)途徑之間有異常的溝通，正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時血液從左向右分流而不出現青紫，并產生了一系列的病理生理改變。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）a.左心室負荷增加：左向右分流是體循環(huán)血流減少，左心室代償性作功，加之分流至肺循環(huán)的血流回心增多，左心室容量負荷明顯增加，導致左心室肥厚，擴大，甚至出現左心衰竭。b.肺動脈高壓及右心室負荷增加：肺動脈高壓的形成始因肺循環(huán)血流增加而為動力性，后因肺血管的繼發(fā)變化（內膜及中層增厚、管腔阻塞等病變）而發(fā)展成器質性。隨著肺動脈壓力增高，右心室負荷增加，可引起右心室肥厚，擴張，甚至右心衰竭。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）c.雙向或右想左分流：當肺動脈或右心的壓力隨著病程的發(fā)展不斷提高，接近或超過左心壓力時，即可產生雙向或右向左分流，出現暫時性青紫，稱為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。包括：(一)分流發(fā)生在心房水平有心房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流等。(二)分流發(fā)生在心室水平有心室間隔缺損(包括左心室—右心房溝通)。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）(三)分流發(fā)生在大動脈水平有動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等。(四)分流發(fā)生在主動脈及其分支與右心之間有主動脈竇動脈瘤破裂入右心等。(五)分流發(fā)生在多處水平有心內膜墊缺損、心房心室聯(lián)合缺損、心室間隔缺損伴動脈導管未閉等。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述2。右至左分流類（青紫型）左右兩側血液循環(huán)途徑之間有異常的溝通，使靜脈血從右側心腔的不同部位分流入動脈血中，導致體循環(huán)血氧含量降低，組織供養(yǎng)不足，出現紫紺和慢性缺氧，血紅蛋白和紅細胞顯著增多。其中有些又同時有左至右分流。包括：(一)肺血流量減少和肺動脈壓減低者有法樂氏綜合征、右心室雙出口伴肺動脈口狹窄、單心室伴肺動脈口狹窄、主動脈干永存而肺動脈細小、肺動脈瓣閉鎖、、肺動靜脈瘺等。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述2。右至左分流類（青紫型）(二)肺血流量增加者有大血管錯位、右心室雙出口伴心室間隔缺損、主動脈干永存而肺動脈粗大、單心室伴低肺動脈阻力、單心房等。(三)肺動脈壓增高者有艾森曼格綜合征、右心室雙出口伴肺動脈阻力增高、主動脈瓣閉鎖、主動脈弓離斷、大血管錯位伴肺動脈高壓、單心室伴肺動脈阻力增高等。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第二部分：先天性心臟病概述3.無分流類（無青紫型）即心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。包括：(一)發(fā)生于右心的畸形有單純肺動脈口狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張、其它肺動脈畸形(肺動脈缺如、左肺動脈異常起源于右肺動脈等）、原發(fā)性肺動脈高壓等。(二)發(fā)生于左心的畸形有主動脈口狹窄、主動脈縮窄等。(三)其他還有右位心、異位心和房室傳導阻滯等，但均可合并其它先心病。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(一)體外循環(huán)定義體外循環(huán)（extracorporealcirculationorcardiopulmonarybypass)是將回心的靜脈血從上、下腔靜脈或右心房引出體外，在人工心肺機內進行氧合和排出二氧化碳氣體交換后，再由血泵輸回提內動脈進行血循環(huán)，如此，血液可不經過心肺進行氣體交換。在心肺轉流下，可阻斷心臟血流，切開心臟，進行心內直視操作2-3小時。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(二)人工心肺機（artificialheart-lungmachine）和配件血泵，即人工心，是代替心臟排出血液，供應全身血循環(huán)的裝置。根據排血方式分為無搏動泵和搏動泵兩種。目前仍以無搏動泵應用較廣泛，射出血液為平流，以滾壓式泵為主，靠調節(jié)泵頭轉動擠壓泵管排出血液。搏動泵排出血液為搏動性可分為與心臟同步和非同步兩種。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(二)人工心肺機（artificialheart-lungmachine）和配件氧合器：即人工肺。代替肺臟使靜脈血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三種類型：a.血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，與氧氣接觸并進行氣體交換，轉碟式為其代表，可重復使用，但費時費力，目前國內已極少應用；b.鼓泡式，血液被氧氣（或氧與二氧合碳混合氣）吹散過程中進行氣體交換，血液中形成的氣泡用硅類除泡劑消除，根據形態(tài)有筒式和袋式，是目前應用最廣的。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(二)人工心肺機（artificialheart-lungmachine）和配件c.膜式，用高分子滲透膜制成，血液和氣體通過半透膜進行氣體交換，血、氣互相不直接接觸，血液有形成分破壞少，其外形有平膜式和中空纖維式。變溫器：是調節(jié)體外循環(huán)中血液溫度的裝置，可作單獨部件存在，但多與氧合器組成一體。變溫器的水溫與血溫差應小于10～15℃，水溫最高不得超過42℃。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(二)人工心肺機（artificialheart-lungmachine）和配件貯血室：是一容器，內含濾過網和去泡裝置，用作貯存預充液，心內回血等。濾過器：濾過體外循環(huán)過程中可能產生的氣泡、血小板凝塊、纖維素，脂肪粒，硅油栓以及病人體內脫落的微小組織塊等，不同部位應用濾過器的網眼各異。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化1.代謝改變以代謝性酸中毒較多見，常見的原因包括：1）酸性物質產生過多（1）乳酸酸中毒體外循環(huán)中流量偏低、血液氧合不良、麻醉偏淺等引起，最為常見。（2）酮癥酸中毒多見于糖尿病及長時間饑餓患者，主要是血液內酮體（乙酰乙酸，?－羥丁酸）生成增多。2）腎性酸中毒腎功能衰竭或體外循環(huán)中長時間無尿時，腎臟排出H＋或重吸收HCO3－減少。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化1.代謝改變3）稀釋性酸中毒用葡萄糖鹽水或生理鹽水作預充液或體外循環(huán)中輸入這類液體過多，造成體內HCO3－被稀釋和CL-增多，產生高氯性酸中毒。4）酸性物質輸入過多：主要因為預充液pH偏低、預充大量長時間儲存的庫血，體外循環(huán)中給予酸性藥物引起。ECMO期間靜脈高營養(yǎng)補充大量高滲葡萄糖和氨基酸也可引起酸中毒。胃腸道丟失過多的HCO3－可產生“失堿性酸中毒”，但在體外循環(huán)期間較少見到。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化2.電解質失衡突出的是低血鉀常見的原因包括：1）補充不足，血液稀釋是體外循環(huán)的重要措施，如果在預充液中忽視了鉀的補充，體外循環(huán)中可出現低鉀；2）尿丟失過多，心臟手術患者術前因程度不同的心衰而服用利尿劑，使排鉀增加；體外循環(huán)常預充一些高滲溶液，甘露醇，以達到減輕水腫的目的，同時亦因高滲性利尿使電解質大量排出。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化2.電解質失衡3）機體對體外循環(huán)產生應激反應，腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)的興奮、皮質激素的增加將促進遠曲小管對鈉的重吸收，加強鉀的排泄。4）體外循環(huán)中心房肽明顯增高，可使腎臟的排鈉、排鉀增加。5）在體外循環(huán)中由于人為因素可出現代謝性堿中毒，血漿和原尿中HCO3ˉ增高，促進遠曲小管的排鉀。鎂缺乏時Na+－K+－ATP酶活性下降，尿排鉀增多。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化3.異常轉移1）體外循環(huán)中氧合器的過度通氣，使CO2大量排除；體外循環(huán)中使用大量NaHCO3均可使pH增高。H+濃度減少，使細胞內K+溢出以達到酸堿平衡，同時細胞外H+移至細胞內達到電中性狀態(tài)。代謝性酸中毒時如果K+在正常低限水平，大量補堿糾酸，易發(fā)生K+的細胞內移。2）低溫可使K+移入細胞內，以紅細胞最明顯。低溫時間越長，紅細胞內鉀潴留越多。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化3.異常轉移3）體外循環(huán)初期血漿兒茶酚胺水平較低，以后兒茶酚胺水平逐漸增高。腎上腺素對細胞內外的鉀交換有明顯影響。α受體興奮，肝細胞釋放鉀；β受體興奮，肝細胞和骨骼肌攝取鉀。在體外循環(huán)中后一種效應較強，所以在血漿腎上腺素水平較高時鉀易轉移至細胞內。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）體外循環(huán)后病理生理變化4.血液改變最明顯的是紅細胞的破壞，游離血紅蛋白的升高，溶酶激活，纖維蛋白原和血小板減少等，后者常引起凝血機理紊亂，造成術后大量滲血；5.腎、肺等器官的功能減退長時間的低血壓、低灌注量，以及酸中毒和大量游離血紅蛋白等都影響腎的排泌功能，甚至引起腎功能衰竭；肺則可因微栓、氧自由基等毒性物質的釋放以及炎性反應，引起間質水腫、出血和肺泡萎縮等導致呼吸功能不全，以至衰竭。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點1.小兒生理、解剖及代謝特點1）嬰幼兒調節(jié)水電解質的功能不完善，腎臟濾過率低，稀釋及濃縮功能差，易發(fā)生水腫和脫水。2）機體對酸堿平衡的調節(jié)能力不足，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別是酸中毒。3）嬰幼兒臟器發(fā)育不成熟，細胞膜穩(wěn)定性差，易引起組織水腫。對血液稀釋過程中晶體液與膠體液的比例，乃至其具體成份應予以重視。晶體液多選用乳酸林格氏液、復方氯化鈉，其電解質含量與血漿基本相似，pH呈中性，對機體內環(huán)境影響小。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點2.嬰幼兒體外循環(huán)預充的特點：1）嬰幼兒預充液避免使用含糖的晶體液，因為高血糖增加腦缺氧時乳酸生成，加重缺氧的組織損傷；高血糖使血漿滲透壓升高，組織易脫水。故維持體外循環(huán)中血糖的正常水平具有重要的臨床意義。2）血漿膠體滲透壓降低主要是血漿白蛋白稀釋所致。血漿膠體滲透壓降低，必然導致大量液體移至細胞間隙，造成組織水腫。嬰幼兒體外循環(huán)主要選用白蛋白增加膠體滲透壓。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點2.嬰幼兒體外循環(huán)預充的特點：3）大多數嬰幼兒術前存在不同程度的營養(yǎng)不良、低蛋白血癥，預充過程中應酌情補充白蛋白，白蛋白提高血漿膠體滲透壓效果確實，持續(xù)時間長久。4）電解質平衡a.血鉀由于嬰幼兒預充庫血，庫血中含較高的鉀離子，不應常規(guī)補充。b.血鈣正常血鈣中發(fā)揮生理作用的只有游離的Ca2+，它受激素的嚴格調節(jié)。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點2.嬰幼兒體外循環(huán)預充的特點：改變血漿pH或血漿蛋白濃度將引起離子鈣與鈣總量之間的比例改變。鈣離子最主要的功能是作為第二信使調節(jié)細胞功能，在肌肉收縮、內分泌及神經分泌、糖元合成分解、電解質的轉運以至細胞生長中都起重要作用。體外循環(huán)中維持正常血漿鈣離子濃度對于維持機體的正常生理活動十分重要。嬰幼兒預充庫血使體內枸緣酸濃度明顯升高，枸緣酸與鈣結合寡Ca2+明顯降低。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點2.嬰幼兒體外循環(huán)預充的特點：加之嬰幼兒術前存在不同程度的鈣缺乏，所以嬰幼兒體外循環(huán)中應及時補鈣。通常每200ml庫血補充10％葡萄糖酸鈣0.5g。c.血鎂體外循環(huán)提倡超生理量預充鎂（0.5mEq/kg）。鎂是多種酶的激活劑，可影響細胞跨膜電位、房室結傳導、神經肌肉興奮性、心肌興奮性及血管張力，對維持心血管系統(tǒng)的正常功能有重要作用。嬰幼兒，特別是營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，術前常有鎂缺乏癥，應引起注意。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點綜上所述，嬰幼兒體外循環(huán)預充的特點（1）血球比容20～25%或血色素60～80g/L。（2）盡可能使用新鮮庫血。（3）酌情預充血漿或白蛋白，以維持適當的血漿膠滲壓。（4）預充液的酸堿度調整至生理范圍。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防1)水腫的原因a.血漿膠體滲透壓降低（1）血液稀釋，血漿白蛋白濃度下降。（2）術前營養(yǎng)不良，低蛋白血癥。（3）機械性破壞，蛋白變性。（4）低溫蛋白構型變化。（5）血管通透性增加，蛋白滲出。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防1)水腫的原因b.毛細血管靜水壓升高（1）靜脈插管位置不當、扭曲、引流管過細，靜脈引流不暢。（2）不恰當的高流量灌注。（3）過量應用血管擴張藥，容量血管過分擴張，充盈過度。（4）微循環(huán)障礙，血液在微循環(huán)中淤積。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防1)水腫的原因c.毛細血管通透性增高（1）炎性介質如組胺、緩激肽、白三烯、血小板激活因子、激肽、腫瘤壞死因子等大量釋放，使毛細血管通透性增加。（2）微循環(huán)阻礙，代謝產物聚積使毛細血管通透性增加。（3）嬰幼兒臟器發(fā)育不成熟，細胞膜穩(wěn)定性差。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防1)水腫的原因d.腎功能不健全（1）水鈉調節(jié)功能差。（2）灌注壓低，腎小球灌注減少，濾過率降低。（3）腎素－血管緊張素－醛固酮功能活躍，醛固酮作用于遠曲小管，加強鈉吸收，促進水儲留。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防2)預防措施a.盡可能地減少晶體液的預充，提高膠體預充液的比例。營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，預充白蛋白，使血漿膠體滲透壓維持在術前的60％以上。b.減少體外循環(huán)中炎性介質的釋放（1）選用肝素涂抹的膜式氧合器及循環(huán)管道。（2）應用類固醇藥物，穩(wěn)定溶酶體膜，降低血管通透性，抑制白細胞活動，維持機體內環(huán)境穩(wěn)定，減輕細胞損傷。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防2)預防措施c.保持靜脈引流通暢使動靜脈出入平衡，恰當地高流量灌注。d.加強液體排出（1）理想的灌注壓、腎小球良好的灌注、使濾過率增加是排出過多液體的最基本保證。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預防2)預防措施（2）應用利尿劑。嬰幼兒對速尿不敏感，每次可給速尿10mg或1mg/kg。，必要時可以重復給藥。應用利尿劑時注意電解質的補充。(3）濾水器的應用。腎功能不全、稀釋度過大的患者應盡早安裝濾水器。濾水對減輕組織水腫、排除毒素有良好的作用。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法1)非紫紺型先心病常見病種房間隔缺損、室間隔缺損、心內膜墊缺損、動脈導管未閉、主肺動脈窗、右室雙腔心、冠狀動脈瘺等。2)非紫紺型先心病病生理特點由于存在左向右的分流，肺循環(huán)血流量增加，肺小血管阻力增大，發(fā)生內膜及中層增厚、管腔阻塞等器質性病變。左心室工作量增大，右心室負荷增加而肥厚擴張。隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力進一步加大，右心室壓力升高，最終可導致艾森曼格綜合征。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（1）血液稀釋非紫紺型先心病體外循環(huán)通常采用中度血液稀釋，血紅蛋白8～9g/dl。氧合器及管道應盡可能地減少預充量，避免過度稀釋而造成組織供氧不足。庫血預充是必要手段，但由于庫血高糖、高鉀、高乳酸，大量快速輸入會引起嬰幼兒機體內環(huán)境紊亂，應盡量選用三天之內的新鮮庫血。應用適量的堿性藥物，調整庫血的pH值接近生理，通常用5％碳酸氫鈉（5~10ml/200ml庫血）。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（2）體外循環(huán)方法此類疾病大部分心內畸形不太復雜，手術方法較為簡單，手術時間相對較短，通常采用淺低溫高流量全身灌注法。（3）溫度與流量并行循環(huán)開始，動脈泵先輸入50～200ml，而后逐漸開放上下腔靜脈，給予高流量灌注2.6~3.0L/min/m2。開始血液降溫，水溫10～15℃，鼻咽溫降至30～32℃停止降溫。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理適當減少動脈灌注流量至2.4~2.6L/min/m2，維持至心內操作完畢。復溫開始，水溫不宜過高，以38~40℃水溫為宜，同時提高動脈灌注流量達2.8~3.0L/min/m2。有條件情況下，連續(xù)監(jiān)測SvO2，維持65～70％。（4）動脈血壓體外循環(huán)開始，由于血液稀釋，血液粘滯度降低，兒茶酚胺水平下降，全身血管阻力下降。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理特別是嬰幼兒患者，血管壁薄腔大，血管順應性大，加之搏動血流變?yōu)槠搅?，所以體外循環(huán)開始動脈壓力下降是常見現象。此時提高動脈灌注流量，緩慢平穩(wěn)的過度是非常重要的。嬰幼兒轉中的動脈壓相對成人可維持在較低水平。（5）中心靜脈壓（CVP）CVP可反映右心負荷、血容量的變化及靜脈回流是否通暢。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理靜脈回流不需加以控制，應保證充分引流。如發(fā)現靜脈引流不暢，應及時提醒外科醫(yī)生予以調節(jié)，否則可引起腦部阻塞性瘀血，破壞腦血流自動調節(jié)功能，導致腦缺血性損傷。同時，由于毛細血管靜水壓升高可引起腦水腫。體外循環(huán)中，如靜脈回流通暢，CVP常下降至零，甚至呈負值。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（6）左房壓（LAP）心臟復跳后，經過一段時間的輔助循環(huán)，開始逐漸減少動脈灌注流量，增加心臟前負荷，使LAP到達或接近正常水平，心臟充盈飽滿。通常LAP維持在1.1～1.6kPa（8~12mmHg），左心功能差者常需維持較高的LAP，才能維持動脈壓。(7)酸堿平衡常規(guī)監(jiān)測血氣，以維持機體的酸堿平衡及內環(huán)境穩(wěn)定，確保重要臟器的正常功能。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（8）電解質a.血鉀體外循環(huán)中，維持3.5~4.0mEq/L,根據化驗結果酌情補充。b.血鈣預充庫血200ml，給予10%葡萄糖酸鈣0.5g。開放升主動脈心臟復蘇后，待心率、心律及ST段恢復正常后，再補充適量的鈣劑，使血Ca2+維持在較高水平，有助于心肌收縮力的恢復，c.血鎂與成人無明顯差別。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(9)尿量嬰幼兒年齡越小，未成熟的腎單位越多，腎臟對水鈉調節(jié)功能越差，腎小管越短，水分的再吸收和濃縮功能亦差。根據小兒的生理特點，體外循環(huán)過程中可酌情給予速尿5~10mg/次，加速液體的排出，減輕機體水負荷。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(10)左上腔靜脈（LSV）LSV引流大腦左半球和左上肢的血流，是體外循環(huán)中心內回流增加的主要原因。如果LSV回流量不大，可行間斷阻斷，如果出現頭部腫脹，眼部充血，應及時松阻斷帶。如果LSV回流量中等，不影響手術野，可開放LSV，用心內吸引器吸引。如果回流量大，影響手術野應安裝專門的引流管。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法1)紫紺型先心病常見病種法樂氏四聯(lián)癥、大動脈轉位、右室雙出口、肺動脈閉鎖、共同動脈干等。2)紫紺型先心病病生理特點a.肺血流量減少，肺的側支循環(huán)增多。b.右心室壓力增高，心肌肥厚，血液分流至體循環(huán)量增多。c.左心發(fā)育差，左心功能不全，隨年齡增長日漸加重，最終導致心力衰竭。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(1)體外循環(huán)方法紫紺型先心病手術的體外循環(huán)一般采用深低溫低流量或深低溫停循環(huán)的方法。(2)血液稀釋a.主張中深度血液稀釋，稀釋后血紅蛋白5～6g/dl（Hct18~20%）。紫紺型患者通常血紅蛋白較高，多數情況不需預充庫血，但紫紺型合并貧血患兒，應酌情預充庫血，使稀釋后血紅蛋白在5g/dl以上。采用無血預充，使血紅蛋白濃度大幅度下降，低于3g/dl，可造成組織和器官供氧不足。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理b.血液稀釋使血漿白蛋白濃度明顯降低，血漿膠體滲透壓明顯下降，會加重組織水腫，使血管外肺水增加。為提高血漿膠體壓，通常預充血漿400～600ml。營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，首選白蛋白。(3)酸堿平衡嬰幼兒酸堿平衡的調節(jié)能力差，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別易發(fā)生酸中毒。小兒預充液要求調整pH。避免由于大量庫血、血漿快速輸入使機體內環(huán)境紊亂，通常每200ml庫血或血漿補充5%碳酸氫鈉5～10ml。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(4)溫度控制a.嬰幼兒的體溫調節(jié)機制不健全，體表面積相對較大，具有保溫能力的皮下脂肪較少，體溫易受環(huán)境溫度的影響。b.降溫為漸進性，水溫從15～20℃開始，緩慢降溫，可使血流分布均勻。血溫下降過快，心肌可因突然冷卻而麻痹，過早出現心跳無力、心臟膨脹、心腔內壓力增加，影響心肌保護和術后心功能。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.嬰幼兒復溫過程中，保持血溫與體溫之間的溫度差在10℃以內，緩慢復溫，可縮小中心與周圍的溫差，使溫度更均勻上升。(5)流量a.體外循環(huán)開始即行血液降溫，同時高流量灌注。b.鼻咽溫降至18～20℃，肛溫25～28℃，逐漸降低動脈灌注流量，低流量灌注30～50ml/kg/min（0.8~1.2L/m2/min）。鼻咽溫18～20℃，灌注流量0.8~1.2L/m2/min，（30~50ml/kg/min），低流量時間小于60分鐘是安全的。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.體外循環(huán)過程中維持頸靜脈血氧飽和度（SjO2）監(jiān)測，為防止腦缺氧提供較可靠依據。如果長時間SjO2<50％，則體外循環(huán)后可能發(fā)生腦功能障礙。d.復溫過程中，給予高流量灌注，嬰幼兒組織氧攝取率大，代謝旺盛，灌注流量高達3.0~3.4L/m2/min，以確保重要臟器的氧供。持續(xù)靜脈氧飽和度（SvO2）監(jiān)測，使其維持在65～75％。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(6)動脈血壓由于嬰幼兒血管壁薄、管腔大、血管順應性較成人好，故體外循環(huán)中灌注壓常較成人低。鼻咽溫20℃以下，腦血管自動調節(jié)功能喪失。在低流量低血壓的過程中，保證腦血流和代謝匹配是避免腦缺血缺氧的重要手段。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(7)左心吸引的管理紫紺型先心病，由于體肺血管側枝循環(huán)增多，術中左心回流量大，術野不清晰，良好的左心吸引，可提供清晰的術野。做好左心減壓，可預防由于肺血淤積、肺血管內壓上升和肺微小血管通透性增加，使肺毛細血管內液體滲入肺泡和肺間質。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(8)血漿膠體滲透壓（COP）當肺毛細血管流體靜水壓升高或血漿COP急劇下降時會導致肺水腫。血液稀釋使血漿COP明顯下降，嬰幼兒較成人更突出，通?？山档?0％以上。提高血漿COP，對于維持血管內外水平衡很重要。嬰幼兒術中的COP應維持在術前的60％以上。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(9)超濾水器的應用深低溫低流量灌注時血液稀釋度大，機體組織液體含量增加。特別是紫紺型心血管病的嬰幼兒，由于術前機體長時間缺氧，常存在不同程度的腎功能損傷，過量水負荷加重腎臟負擔，且嬰幼兒腎臟發(fā)育不成熟，水的調節(jié)功能不健全，應用濾水器可清除體內過多的水份，提高血紅蛋白濃度，岣哐COP，排除體內大量代謝產物和毒素。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(10)血液保護體外循環(huán)對凝血機制的影響是多方面的。重癥紫紺、體外循環(huán)時間大于2小時者，主張應用大劑量（10～15萬KIU/kg）抑肽酶保護凝血機制，臨床效果滿意。(11)肺部并發(fā)癥的預防a.首選膜式氧合器。b.適度的血液稀釋，維持理想的血漿COP。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.深低溫低流量灌注，減少肺內血流，減少白細胞在肺毛細血管內的聚集。d.有效地左心減壓，避免由于肺瘀血所致的肺毛細血管靜水壓升高。e.心內回血量過多，可在低溫保證的前提下，降低動脈灌注量。f.應用利尿劑或濾水器，加強液體排出。g.維持機體內環(huán)境穩(wěn)定，減輕細胞損傷。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理h.在體外循環(huán)中應用大劑量皮質類固醇，如甲基強的松龍15~30mg/kg。i.體外循環(huán)中應用白細胞濾器，濾除激活的白細胞，從而減輕白細胞釋放的生物激活物質對組織的損傷作用，對減輕缺血性肺再灌注損傷、減少血管外肺水腫等有積極作用。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點6．深低溫低流量灌注體外循環(huán)方法的優(yōu)點1)減少支氣管動脈側枝血流，減少白細胞在肺內毛細血管內的聚集，從而減輕白細胞炎性反應對肺毛細血管的損傷，有利于肺保護。2)使回心血量減少，為心內操作提供清晰的手術野。3)低流量灌注時來自非冠狀動脈的側枝循環(huán)血量減少，使心肌血運阻斷期間心肌溫度變化小，有利于心肌保護。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點6．深低溫低流量灌注體外循環(huán)方法的優(yōu)點4)減輕血液有形成份破壞，特別是機械性損傷，有利于血液保護。5)深低溫時紅細胞代謝降低，ATP能量消耗減少，能較好地維持紅細胞結構和功能的完整，對紅細胞的免疫功能起到保護作用，使紅細胞得以發(fā)揮其清除免疫復合物的作用。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第四部分心肌保護(一)心肌保護的含義體外循環(huán)心內直視手術中心肌保護是多方面的，簡單概括為“慎于術前，嚴于術中，善于術后”。術前心肌保護工作主要為改善心功能，增加心肌能量貯備；術中主要是降低心肌氧耗，減輕或預防心肌缺血再灌注損傷；術后保證冠狀動脈血供，控制心臟前后負荷，促進心肌順應性的恢復。這其中關鍵是升主動脈阻斷后的心肌保護。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)心肌應用解剖和生理1.心肌應用解剖和生理心外膜下3/4至4/5心肌的血液由冠狀動脈直角分支斜行穿入，側枝豐富。心內膜下1/4至1/5心肌經壁室小動脈直角穿入心肌，側枝少，心肌受壓時，此處血流易中斷。心內膜心肌代謝較高，所以此處是易遭缺血損害的部位。2.影響心肌供血因素舒張期為心內膜血供主要時期，而收縮期近乎停止。成人心率過快，舒張期相對縮短，不利心內膜血供。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療(二)心肌應用解剖和生理3.心肌缺血時能量產生缺血心肌的能量主要來源于無氧代謝的糖酵解。它不受限于糖元，而受限于ATP。而ATP的合成只有在磷酸肌酸尚未耗竭情況下方能進行。缺血心肌恢復主要決定于ATP和磷酸肌酸。心臟手術的心肌保護中心環(huán)節(jié)通過心肌機械活動停止有效降低能耗，其次通過低溫進一使代謝率降低。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第四部分心肌保護（三）心肌缺血再灌注損傷心內直視手術中，為了獲得安靜無血的手術野，需要暫時阻斷冠狀動脈循環(huán)血流。心肌在第一次阻斷冠狀動脈灌注，其缺血缺氧期細胞內的生化反應及超微結構改變并不十分明顯。當解除主動脈阻斷重新恢復冠狀動脈血流后，則可出現嚴重的病理性心肌細胞損害和頑固性心律失常，心肌肥厚或術前存在冠狀動脈供血不足的患者更為明顯。這種在缺血期心肌改變不明顯，而在重新灌注后才充分表現出來的心肌損害稱之為“心肌缺血再灌注損傷”。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）心肌缺血再灌注損傷1.心肌缺血再灌注損傷的表現1)心律失?？赡芘c再灌注細胞內鈣超載及細胞外鉀減少有關。2)細胞內鈣超載：動物實驗結扎冠狀動脈60分鐘未見細胞內鈣離子含量增多，再灌注10分鐘后細胞內鈣離子含量增多10倍。3)超微結構的變化血流灌注心肌細胞的突發(fā)性水腫，質膜破壞，線粒體腫脹破裂，肌纖維收縮帶壞死。未灌注的缺血梗塞區(qū)只見蒼白松弛的肌纖維，細胞結構仍保存。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）心肌缺血再灌注損傷1.心肌缺血再灌注損傷的表現4)心肌酶漏出增加再灌注冠狀靜脈竇及體靜脈血中CK、LDH均增高。5)不再流現象在再灌注區(qū)常見部分小血管內皮細胞腫脹及白細胞堵塞而呈無復流狀態(tài)。6)心肌急性水腫，心肌順應性降低。7)心功能減退表現為心室順應性、收縮力、血壓及心排量等均下降，嚴重者不能支持循環(huán)。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機制1)細胞內Ca2＋超載正常心功能有賴于心肌細胞內的鈣穩(wěn)態(tài)。心肌缺血期細胞內Na＋增高是再灌注時Ca2＋超載的基礎。細胞內Na＋增高激活了細胞質膜上的Na＋－Ca2＋交換蛋白，再灌注時隨著Na＋向細胞外移動，大量的Ca2＋通過Na＋—Ca2＋交換機制進入細胞內，造成細胞內Ca2＋超載現象。細胞內Ca2＋超載導致細胞損傷的機理為：a．Ca2＋激活膜磷脂酶A2，使膜磷脂分解，細胞質膜及細胞器膜均受損。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機制b.膜磷脂分解時產生的溶血磷脂抑制線粒體內ATP合成，而Ca2＋又激活ATP酶，促進ATP分解，導致能量急劇減少。c.細胞內Ca2＋增高使肌纖維攣縮。2)氧自由基（OFR）的大量產生正常時線粒體內電子傳遞過程中可產生少量的OFR，但細胞內自由基清除劑超氧歧化酶（SOD）可將其清除，故不致造成損害。在心肌缺血時，能量消耗，ATP降解為AMP和腺苷，導致組織中次黃嘌呤堆積。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機制在黃嘌呤氧化酶作用下生成黃嘌呤，從而為超氧化物陰離子自由基的生成創(chuàng)造了條件。當再灌注恢復氧供時，氧分子進入缺血組織，導致氧自由基的大量生成。與細胞質膜上的多鏈不飽和脂肪酸反應，發(fā)生脂質過氧化，可致細胞受損或死亡。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第四部分：心肌保護（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關因素1.冠狀動脈循環(huán)阻斷時間間斷停搏液灌注都會造成心肌缺血性損傷，冠脈血流阻止時間越長，心肌損害越重，應盡快恢復心臟血流。2.心肌肥厚、心肌毛細血管明顯降低，心肌內壓增加，氧需增加，缺血耐受差。3.心室顫動顫動時心肌機械活動仍存在，心肌因小血管間歇阻塞，心內膜下心肌組織壓明顯升高，需要12.0kpa(90mmHg)灌注壓，才能維持心內膜下心肌灌注。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第四部分：心肌保護（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關因素4.心室內壓特別是主動脈瓣關閉不全、心肌停搏、左室減壓不暢，可造成心肌纖維過度牽拉，使其超微結構破壞。復跳時應避免心室過脹，有利于心肌盡快恢復。5.冠狀動脈疾患嚴重冠狀動脈疾患、順行灌注停搏液效果不佳，需配合逆行灌注。50歲以上心臟病患者都要警惕并發(fā)冠心病的可能。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第四部分：心肌保護（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關因素6.心肌疾患心肌炎、風濕活動期、心肌代謝阻礙，缺血耐受明顯降低。急性心肌梗塞患者死亡率高，如有可能盡量病情穩(wěn)定后進行手術。7.血液攝氧能力低主要發(fā)生在體外循環(huán)過度稀釋或輔助循環(huán)自身肺氧合能力不佳時，使冠狀動脈氧供減少，心肌缺氧缺血。8.冠狀動脈栓塞有氣栓、血栓、油栓、粥樣斑塊等，微栓主要到達心內膜下心肌，廣泛時可造成心肌梗塞。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（五）心肌保護的原理1.心臟停跳液原理絕大多數醫(yī)院都采用化學停搏液方法進行體外循環(huán)中的心肌保護。它通過高鉀，使心臟迅速停跳，減少心臟在停跳前因電機械活動所造成的能量損耗?；瘜W停搏液中的能量物質以及其它藥物在心臟停搏期間，為心肌提供代謝底物，維持心肌細胞的結構完整及細胞膜離子泵功能正常，保持正常的鈉、鉀、鈣等離子跨細胞膜離子梯度?；瘜W停跳液使心內直郵質踔行募∧褪莧毖陌踩畢薜靡匝映ぃし闌蚣跚嶁募∪毖俟嘧⑺鶘恕嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（五）心肌保護的原理2.心臟停搏液種類現在國內外常用的停搏液主要有以下幾種：a.單純晶體停搏液。b.晶體停搏液＋紅細胞。c.晶體停搏液＋氧氣。d.晶體停搏液＋血液（或氟碳血）。3.停跳液灌注途徑a.經升主動脈根部灌注（順灌）。b.經冠狀靜脈竇或右心房灌注（逆灌）。c.順逆灌注結合的方法。d.經搭橋血管灌注。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護1.不成熟心肌的生理及病理特點1）結構、功能和代謝的差異a.不成熟心肌細胞較小，細胞內肌原纖維少，肌漿網稀疏，T管密度較低，心肌細胞含水量高，糖原顆粒豐富，心肌內非收縮物質所占比重高，質膜面積和細胞容積的比值高。b.不成熟心肌的收縮力較弱，順應性較差，功能儲備較少。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護1.不成熟心肌的生理及病理特點1）結構、功能和代謝的差異c.不成熟心肌內高能磷酸鹽含量高，糖原分解和無氧酵解的能力強，其能量來源主要依靠葡萄糖或糖原的有氧分解和無氧酵解。而成熟心肌主要依靠游離脂肪酸的β氧化供能。不成熟心肌內鈣較少，對細胞外鈣依賴性大。2）缺血、缺氧的耐受性高嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護1.不成熟心肌的生理及病理特點2）缺血、缺氧的耐受性高a.不成熟心肌內糖原含量高，糖酵解能力強，在缺血時，心肌產生的ATP可維持較長時間的細胞內環(huán)境及結構的穩(wěn)定。b.不成熟心肌收縮力較弱，所以因電機械活動而消耗的能量較少。c.不成熟心肌耐受低PH能力較強。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護2.停跳液對不成熟心肌的保護作用1）不成熟心肌的心臟體積較少，心室壁較薄，心臟的表面積和體積之比值較成熟心臟大，故心肌降溫比成熟心肌快而均勻。單獨低溫保護對不成熟心肌的保護作用明顯優(yōu)于成熟心肌。2）晶體停跳液能減少心肌的能量消耗，保存心肌功能，可以增加低溫對不成熟心肌的保護作用。3）不成熟心肌缺血缺氧耐受力強，低溫保護效果較好，灌注間隔頻繁，可加重心肌水腫。4）鈣離子濃度對未成熟心肌保護有積極意義。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護3.圍手術期心肌保護術前明確診斷，可減少手術探查時間，并有可能在術前盡量改善患兒的營養(yǎng)狀況、心肺功能、貧血及低蛋白血癥等；麻醉誘導期和麻醉期間（心臟停跳前階段），應避免麻醉劑對心肌的抑制，防止左心后負荷的增加，同時防止手術操作過程中的缺氧和心律失常，轉流降溫過程中防止心臟容量過多或過少。轉流降溫時，不宜將血溫下降太快，此可產生心肌冷卻而攣縮，過早出現心跳無力，非搏動灌注。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護3.圍手術期心肌保護停跳期間試問調控在合適的范圍內，并保持左心的低壓狀態(tài)，主動脈鉗夾開放前體外循環(huán)灌注壓不超50—60mmHg，以預防冠狀動脈缺血再灌注后的心肌細胞水腫，手術中應盡量縮短阻斷時間，右室流出道補片及大血管手術均應在平行循環(huán)下進行。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療（六）不成熟心肌保護嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護前言進年來先天性心臟病的治療趨向提早施行手術，手術水平向一期糾治的方向發(fā)展。做好充分的術前準備和全面仔細的術后監(jiān)護，是提高手術成功率和降低死亡率的重要保障。因此，作為一名監(jiān)護人員一定要具有預見性和主動性，要有較強的觀察技能、各種護理技能以及儀器使用技能等，善于發(fā)現問題，分析問題和解決問題。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護(一).術前準備1.轉運在基層醫(yī)院初步診斷為先天性心臟病的嬰幼兒，應迅速轉運到具備外科手術能力的醫(yī)院進一步診斷。2.心理準備患有先天性心臟病的幼兒，年齡小，缺乏自控能力，且對自身的疾病與手術的痛苦全然不知，以至術后出現不配合治療、哭叫不停等抗拒行為。為此，術前監(jiān)護人員應找機會多接觸患兒，培養(yǎng)護患感情，使術后雙方能很好的配合。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護3.特殊準備某些法洛氏四聯(lián)癥患兒在吃奶、哭鬧后可出現陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可現突然昏厥、抽搐。這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該部肌肉痙攣，引起一過性肺動脈梗塞，造成患兒腦缺氧加重所致，如不及時搶救可導致死亡。搶救措施：a.立即側臥、屈膝；b.吸氧；嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護搶救措施：c.保持安靜，可靜脈注射安定0.3mg/kg；d.嗎啡0.1—0.2mg/kg皮下注射；f.靜脈注射碳酸氫鈉1mmol/kg糾正酸中毒；g.β受體阻滯劑：心得安0.1mg/kg加入葡萄糖10ml靜脈注射，可解除漏斗部痙攣；h.阿拉明0.2mg/kg皮下注射或靜脈注射，可升高體循環(huán)壓力，減少右想左分流。在缺氧發(fā)作時切忌使用洋地黃，否則會加重右室流出道痙攣使病情惡化。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護(二).術后監(jiān)護：1.體溫的監(jiān)測及護理1）體溫監(jiān)測的內容，包括中心體溫監(jiān)測和周圍體溫監(jiān)測兩個方面。中心體溫監(jiān)測一般是測定直腸溫度；周圍體溫是測定指（趾）溫度，它是反映末梢循環(huán)狀態(tài)的重要指標；當中心體溫大雨周圍體溫達4度以上時，則提示心輸出量下降，末梢循環(huán)差，甚至衰竭。2）根據嬰幼兒的特點，環(huán)境溫度對病人的體溫影響較大，所以要保持ICU內室溫恒定。嬰幼兒先天性心臟病的外科治療第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術期的監(jiān)護1.體溫的監(jiān)測及護理一方面要使室內空氣流通，另一方面也要防止室溫大幅度波動。在護理中，避免暴露病人過度或過久，注意保溫。3）觀測肢體溫度的變化是監(jiān)測周圍體溫的重要方法。一般來說，術后的病人肢體溫度多呈偏低，但經保溫或復溫后，應回升，如無回升，甚至有下降趨勢，即使