醫(yī)學(xué)課件門脈高壓2

門靜脈高壓癥

門靜脈壓力增高，門靜脈系統(tǒng)血流受阻和/或血流量增加，伴側(cè)枝循環(huán)形成的一組臨床綜合征。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥。門靜脈正常壓力為1.27~2.35kPa（13~24cmH2O），平均值為1.76kPa（18cmH2O），比肝靜脈壓高0.49~0.88kPa（5~9cmH2O）。門靜脈高壓癥時(shí)，壓力大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。肝靜脈壓力梯度（HVPG）不超過1.6kPa（16cmH2O）時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。hepaticveinportalveinhepaticartery病理生理與解剖病理生理與解剖病理生理與解剖肝臟雙重血供門靜脈系統(tǒng)位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間門靜脈沒有瓣膜門靜脈主干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成門靜脈與腔靜脈之間存在4組交通支正常的門脈壓為1.27～2.35kPa病理生理當(dāng)門脈壓升高至2.45～4.9kPa時(shí)會(huì)引起以下改變：1、脾腫大、脾功能亢進(jìn)：門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈高壓癥時(shí)可見脾竇擴(kuò)張，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞再生，脾破壞血細(xì)胞的功能增加，引起血細(xì)胞減少（低下），稱為脾功能亢進(jìn)。２、交通支擴(kuò)張：門靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的四個(gè)交通支

1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直腸下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支。門靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的四個(gè)交通支

１、胃底和食管下段交通支：門靜脈血流→胃冠狀靜脈→胃短靜脈→食管胃底靜脈→奇靜脈（半奇靜脈）→上腔靜脈。

在擴(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。此交通支離門靜脈主干和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因堅(jiān)硬粗糙食物的機(jī)械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負(fù)等使腹腔內(nèi)壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導(dǎo)致致命性的大出血。

２、直腸下段、肛管交通支腸系膜下靜脈、直腸上靜脈

→痔靜脈叢→直腸下靜脈、肛管靜脈→髂內(nèi)靜脈

→下腔靜脈。

直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可以引起繼發(fā)性痔；３、前腹壁交通支臍旁靜脈→腹壁淺靜脈→腹壁上、下靜脈→上、下腔靜脈。

此交通支擴(kuò)張，可以引起前腹壁靜脈曲張。４、腹膜后交通支腸系膜上、下靜脈→Ｒetzius靜脈→下腔靜脈。

3、腹水主要原因?yàn)楦喂δ軠p退，血漿白蛋白的合成障礙，引起血漿膠體滲透壓降低。另有門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加，肝內(nèi)淋巴液增多，回流不暢，自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多，致鈉和水的儲(chǔ)留。

病因（分型）根據(jù)門靜脈血流受阻的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。1、肝前性門靜脈高壓癥：少見。如門靜脈主干先天性畸形（閉鎖）、狹窄或海綿竇樣變、門靜脈主干血栓形成（如急性闌尾炎等腹腔內(nèi)感染引起）、外來壓迫等(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。。2、肝內(nèi)型門靜脈高壓癥：多見，約占90%，又可分為竇前、竇后和竇型。在我國(guó)，肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見病因。

竇性和竇后性：增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓使肝竇變窄或閉塞，致血流淤積及淋巴回流障礙，出現(xiàn)門脈壓增高。竇前阻塞病因是血吸蟲病性肝硬變。血吸蟲在門脈系統(tǒng)發(fā)育，引起蟲卵栓塞、血管內(nèi)膜炎和其周圍纖維化。

3、肝后性門靜脈高壓癥：常見病因包括巴德一吉亞利綜合征（Budd-Chiarisyndrome）、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。

臨床表現(xiàn)多見于中、老年人，病情發(fā)展緩慢，癥狀因病因不同而有差異，但主要是以下三聯(lián)征：１、脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)脾臟腫大，程度不一；均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降底，血小板計(jì)數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血。具體表現(xiàn)為：WBC＜3.0×109/L、BPC＜70×109/L、貧血等等。重度脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)為：WBC＜2.0×109/L、BPC＜30×109/L。

2、嘔血或黑便：曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。

肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止。大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達(dá)25％；第一次大出血后的1～2年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血。

由于肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進(jìn)引起血小板減少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達(dá)25%，首次大出血后１～２年內(nèi)，約半數(shù)病人可再次大出血。3、腹水：腹水病人常伴有腹脹、食欲減退等。大出血常引起或加劇腹水的形成。此外，尚可有肝腫大、部分病人有黃疸、前腹壁靜脈曲張、痔等體征（疾?。?。肝掌、蜘蛛痣等。脾腫大腹水的表現(xiàn)

診斷根據(jù)病史（肝炎或血吸蟲病等）以及三聯(lián)征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水，一般診斷并不困難。但由于個(gè)體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個(gè)主要臨床表現(xiàn)有時(shí)僅出現(xiàn)一、二個(gè)方面，下列輔助檢查有助于診斷：

１、血常規(guī)：大致了解脾亢程度；了解出血量、是否繼續(xù)出血、是否需要輸血。２、骨髓象：證實(shí)脾亢。３、肝功能、凝血功能：了解肝功能損傷程度。食管吞鋇、B超CT、MRI和門靜脈造影。Child-Pugh分級(jí)項(xiàng)目異常程度得分１分２分３分血清膽紅素(mmol/L)<34.234.2～51.3>51.3血漿清蛋白(g/L)>3528～35<28凝血酶原延長(zhǎng)時(shí)間(s)1～34～6>6(凝血酶原比率拓)(30)(30～50)(<30)腹水無少量，中等量，易控制難控制肝性腦病無輕度中度以上總分5～6分者，肝功能良好(A級(jí))；7～9分者中等，(B級(jí))；10分以上肝功能差(C級(jí))。

４、B超和多普勒超聲：了解肝臟大小、肝硬化程度等等。脾腫大與否及程度；有無腹水及多少。多普勒超聲：可測(cè)門靜脈內(nèi)徑，測(cè)定血流速度及方向。但對(duì)于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈直徑≥13ｍｍ，需考慮門靜脈高壓癥。５、胃鏡檢查：了解靜脈曲張的部位，直徑多少，以及有無紅色等，判斷靜脈曲張程度和出血傾向，同時(shí)排除胃十二指腸有無伴發(fā)潰瘍、糜爛和腫瘤等。

此為診斷食管胃底靜脈曲張的金標(biāo)準(zhǔn)?？擅鞔_診斷，評(píng)估靜脈曲張的程度：

＜５ｍｍ為小靜脈曲張；＞５ｍｍ為大靜脈曲張。食管X線吞鋇檢查：蟲蝕狀、蚯蚓樣、串珠狀改變CT、MRI和門靜脈造影等。內(nèi)鏡檢查超聲檢查血管造影檢查治療腹水無有效外科治療（肝移植）

脾腫大、脾功能亢進(jìn)視肝功能情況

可行脾切除術(shù)

食道胃底曲張靜脈破裂出血本章討論重點(diǎn)

一、非手術(shù)治療（一）適應(yīng)癥：有黃疸、大量腹水、肝功能C級(jí).或作為手術(shù)前的準(zhǔn)備（二）治療方法（程序）1、監(jiān)護(hù)：

監(jiān)測(cè)病人生命體征，中心靜脈置管測(cè)壓，留置導(dǎo)尿管等。2、補(bǔ)充血容量、抗休克：輸血輸液等擴(kuò)充血容量，維持穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)維持HCT25～30％，但應(yīng)避免過量擴(kuò)容，防止門靜脈壓力反跳性增加而引起再出血。3、放置鼻胃管冰鹽水洗胃等，嚴(yán)密觀察引流量和性質(zhì)。

4、藥物治療：降低門脈壓力，控制出血，主要選用生長(zhǎng)抑素或血管加壓素類聯(lián)合硝酸酯類藥物。

①生長(zhǎng)抑素：收縮內(nèi)臟血管，減少門靜脈血流，減少門脈血流，降低門靜脈壓力。無心血管系統(tǒng)的副作用思他寧（十四肽）：首次劑量250ug靜注，以后每小時(shí)250ug～500ug靜脈持續(xù)點(diǎn)滴。奧曲肽（八肽衍生物）：首次劑量25~50ug靜注，以后每小25~50ug靜滴。推薦5天藥物治療。伐普肽：為人工合成生長(zhǎng)抑素類似物，首次劑量50ug靜注，以后每小25~50ug靜滴。

②血管收縮劑：垂體后葉素或特利加壓素。使內(nèi)臟小動(dòng)脈收縮，血流量減少，從而減少內(nèi)臟回血量，短暫降低門脈壓力。另使曲張靜脈破裂處形成血栓而止血。

缺點(diǎn)：有加重肝缺氧和加重肝功能損害。故高血壓、冠狀血管供血不足者不適用。血管加壓素：0.2～0.4U/min，持續(xù)靜滴12～24h，如奏效，可減半量；如無效，可在嚴(yán)密觀察下用0.4～0.8U/min。垂體后葉素與硝酸酯類藥物聯(lián)合使用可減輕副作用：硝酸甘油0.6mg，舌下含服，每30分鐘1次。

三甘氨酰賴氨酸加壓素（特立加壓素）：常用量為2mg/4h，靜滴，出血停止后改為1mg，bid，一般維持5天，作用時(shí)間長(zhǎng)，副反應(yīng)較血管加壓素（VP）少，出血控制率相當(dāng)于或優(yōu)于VP。

③抑酸藥：提高胃內(nèi)PH值，促進(jìn)血凝塊的形成，防止血凝塊溶解，促進(jìn)病變部位愈合。H2RA：雷尼替丁，50mg，靜脈滴注，q12h。此類藥不能降低出血復(fù)發(fā)率，因此不提倡常規(guī)使用。

PPI奧美拉唑：40mg，靜脈注射，繼以4mg/h，持續(xù)靜脈滴注，q12h。埃索美拉唑作用＞奧美拉唑＞蘭索拉唑＞＞泮妥拉唑。④抗生素：國(guó)內(nèi)外指南均推薦預(yù)防性使用抗生素。頭孢菌素類、氟喹諾酮類、甲硝唑類。療程1~2周。

5、纖維內(nèi)鏡治療：

目前公認(rèn)這是控制急性出血的首選方法，成功率可達(dá)80%~100%。①經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射療法(EVS)：使曲張靜脈閉塞，其粘膜下組織硬化。對(duì)于急性出血的療效與藥物治療相似，長(zhǎng)期療效優(yōu)于血管加壓素和生長(zhǎng)抑素。

②經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)：方法是經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部。

以上兩種治療方法對(duì)胃底靜脈曲張破裂出血無效。

③經(jīng)內(nèi)鏡噴灑組織粘合劑止血。

6、糾正凝血功能障礙和抗纖溶藥物：凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀或新鮮血漿、止血環(huán)酸、VitK、巴曲酶等均可使用。經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注入曲張靜脈內(nèi)療法經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)

7、三腔二囊管壓迫止血：如果上述治療不能控制出血，或無內(nèi)鏡止血技術(shù)的單位，可采用本方法止血。本法為較好的緊急治療措施?？墒?0%食管胃底曲張靜脈出血得到控制。其利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的。共有三腔：圓形囊（胃囊），充氣后壓迫胃底；柱形氣囊（食管囊），充氣后壓迫食管下段作胃管，可行吸引、沖洗和注入止血藥物。Minnesota管還有第四個(gè)腔，用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。三腔二囊管三腔二囊管用法證實(shí)無漏氣涂上石蠟油，插管至胃腔先向胃囊充氣150～200m1，充足。牽引：滑車裝置，懸重物約0.5kg，備剪刀，注意：角度，重物離地位置。用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣食管氣囊為100～150m1，適量。放置三腔管后：應(yīng)抽除胃內(nèi)容用生理鹽水反復(fù)灌洗觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出：無鮮血，同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊再觀察12～24小時(shí)，如確已止血方可拔管三腔管并發(fā)癥、注意事項(xiàng)防止窒息：胃囊充氣要充分，懸垂物離地高度，備剪刀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)。防止誤吸：頭部側(cè)轉(zhuǎn)。防止食道穿孔：每隔12小時(shí)，應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘，一般放置24小時(shí)，放置時(shí)間不宜持續(xù)超過3～5天

8、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）適應(yīng)證：經(jīng)24～48h非手術(shù)治療而出血未被控制，或一度停止又復(fù)發(fā)出血，肝功能不適手術(shù)者，可行TIPS治療。采用介入放射方法:經(jīng)頸內(nèi)靜脈插入穿刺導(dǎo)管通過肝右靜脈，在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)穿刺門靜脈分支，建立門體通道，6cm左右長(zhǎng)支撐，直徑為8～12mm，TIPS可明顯降低門靜脈壓力，一般可降低至原來壓力的一半，能治療急性出血和預(yù)防復(fù)發(fā)出血。

能顯著降低門脈壓，控制出血和腹水TIPS

二、手術(shù)治療（急診手術(shù)）（一）適應(yīng)證：1、既往有大出血的病史，或本次出血來勢(shì)兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療，仍有反復(fù)出血者。2、經(jīng)過48小時(shí)嚴(yán)格的非手術(shù)治療，出血未被控制，或短暫停血又復(fù)發(fā)出血，肝功能為Child-PughA級(jí)或B級(jí)者，應(yīng)立即行急診手術(shù)止血。手術(shù)不但可防止再出血，而且是預(yù)防發(fā)生肝昏迷的有效措施。Child-PughC級(jí)病人不宜行急診手術(shù)。

（二）手術(shù)方式：1、斷流手術(shù)：脾切除＋阻斷門奇靜脈間的反常血流。急診手術(shù)以斷流手術(shù)為主，以賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效。另有：食管下端橫斷術(shù)；胃底橫斷術(shù)；食管下端、胃底橫斷術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)

賁門周圍血管解剖：

冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短靜脈：

胃后靜脈：起始于胃底后壁，伴同名動(dòng)脈下行，注入脾靜脈。左膈下靜脈：可單支或分支進(jìn)入胃底或食管下段左側(cè)肌層。

手術(shù)：徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時(shí)存在的異位高位食管支；同時(shí)結(jié)扎切斷與靜脈伴行的同名動(dòng)脈。斷流手術(shù)——胃食管血管離斷術(shù)

2、門體分流手術(shù)1）完全性分流脾-腎靜脈分流術(shù)門-腔靜脈分流術(shù)脾-腔靜脈分流術(shù)腸系膜上-下腔靜脈分流術(shù)2）限制性門體分流遠(yuǎn)端脾腎分流下腔靜脈和腸系膜上靜脈之間“橋式”或“H”吻合術(shù)分流手術(shù)——門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)分流手術(shù)——部分門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)分流手術(shù)——選擇性靜脈減壓術(shù)兩種術(shù)式比較分流術(shù)的特點(diǎn)降低門靜脈的壓力減少肝的灌注量影響肝的營(yíng)養(yǎng)腸道內(nèi)的氨被吸收后部分或全部不再通過肝解毒直接進(jìn)入周身循環(huán)，影響大腦的能量代謝引起肝性腦病，甚至昏迷斷流術(shù)的特點(diǎn)離斷賁門周圍血管，門脈壓增高保證入肝門靜脈血流的增加有