過敏性紫癜課件

過敏性紫癜AnaphylactoidPurpura姓名：白佳寧科室：兒科第一頁，共四十頁。02病因及發(fā)病機(jī)理03病理04臨床表現(xiàn)05輔助檢查06診斷與鑒別診斷07治療08預(yù)后目錄01概述第二頁，共四十頁。1PARTONE概述第三頁，共四十頁。過敏性紫癜是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ)全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn)皮膚紫癜腹痛和消化道出血腎臟受累其他關(guān)節(jié)腫痛第四頁，共四十頁。發(fā)病情況年齡學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(2～8歲)性別男>女1.4～2:1季節(jié)春秋季多第五頁，共四十頁。2PARTTWO病因及發(fā)病機(jī)理第六頁，共四十頁。病因病因:不明細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、寄生蟲；感染阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；藥物、食物疫苗、過敏原、遺傳因素；其他第七頁，共四十頁。發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理:不明機(jī)體組織和臟器損傷前炎癥因子升高IgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α,IL-6等B細(xì)胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE與免疫異常有關(guān)第八頁，共四十頁。發(fā)病機(jī)理感染原過敏原T細(xì)胞功能失衡B細(xì)胞多克隆活化IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎易感人群（遺傳學(xué)背景）各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒，T細(xì)胞功能失衡致B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎第九頁，共四十頁。3PARTTHREE病理第十頁，共四十頁。病理廣泛的小血管無菌性炎癥血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。IgA為主的免疫復(fù)合物沉積腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。第十一頁，共四十頁。4PARTFOUR臨床表現(xiàn)第十二頁，共四十頁。臨床表現(xiàn)皮膚紫癜關(guān)節(jié)癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)消化道癥狀腎臟受累的癥狀第十三頁，共四十頁。皮疹（特征性表現(xiàn)）部位四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰第十四頁，共四十頁。圖片第十五頁，共四十頁。圖片第十六頁，共四十頁。圖片第十七頁，共四十頁。圖片第十八頁，共四十頁。消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3腹痛、嘔吐、便血因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等第十九頁，共四十頁。關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀：約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。第二十頁，共四十頁。腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）約占1/3~2/3多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。多在病程2～4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀第二十一頁，共四十頁。紫癜性腎炎（臨床分型）血尿和蛋白尿單純腎小球性血尿或蛋白尿腎病綜合癥急性腎小球腎炎慢性腎炎急進(jìn)性腎炎第二十二頁，共四十頁。其它神經(jīng)系統(tǒng)可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng)心肌炎、心包炎等第二十三頁，共四十頁。5PARTFIVE輔助檢查第二十四頁，共四十頁。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象WBC、PLT正?；蛏哐獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常尿檢可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等大便隱血伴消化道出血時(shí)常呈陽性實(shí)驗(yàn)室檢查：無特異性第二十五頁，共四十頁。免疫學(xué)及其他檢查免疫學(xué)檢查血清IgA、IgE多增高其他腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。第二十六頁，共四十頁。6PARTSIX診斷與鑒別診斷第二十七頁，共四十頁。診斷：根據(jù)典型皮疹單純皮膚型：典型皮疹關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀腎型：典型皮疹+腎損害腹型：典型皮疹+消化道癥狀分型第二十八頁，共四十頁。診斷過敏性紫癜一但累及腎臟，即診斷為紫癜性腎炎(HSPN)HSPN的診斷標(biāo)準(zhǔn):過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和/或血尿第二十九頁，共四十頁。鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；第三十頁，共四十頁。7PARTSEVEN治療第三十一頁，共四十頁。鑒別診斷休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血時(shí)禁食抗感染去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物抗凝:雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥第三十二頁，共四十頁。對癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理嚴(yán)重時(shí)使用非激素類抗炎藥。消化道癥狀的處理飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血。第三十三頁，共四十頁。激素及免疫抑制劑根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程用法激素使用適應(yīng)證嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變重癥紫癜腎炎時(shí)選用免疫抑制劑第三十四頁，共四十頁。其他治療中藥:補(bǔ)腎益氣、活血化淤免疫調(diào)節(jié)第三十五頁，共四十頁。8PARTEIGHT預(yù)后第三十六頁，共四十頁。預(yù)后有自限性,一般預(yù)后良好；反復(fù)發(fā)作傾向；急性期死因主要為消化道并發(fā)癥。取決于腎臟是否受累及程度。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，少