先天性氣管支氣管發(fā)育異常

先天性氣管支氣管發(fā)育異常分類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫氣管性支氣管肺囊腺瘤樣畸形先天性肺葉性肺氣腫是一種少見的肺囊性病變，以新01生兒及嬰兒早期多見，發(fā)病率約0.3%。02臨床表現(xiàn)：03患兒進(jìn)行性呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫。04先天性肺葉性肺氣腫病因：01軟骨發(fā)育障礙及病肺彈力纖維發(fā)育不良02病理改變：03肺葉“巨大”畸形，肺組織淡黃色，呈海綿狀，04擠壓不萎縮05鏡下所見：06支氣管軟骨組織減少，管腔狹小呈柵狀排列，07肺泡壁斷裂形成大泡或多泡性改變。08先天性肺葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)：患側(cè)肋間隙增寬，肺野透亮度增高，肺紋理可見氣管及心臟向健側(cè)移位根據(jù)受累肺葉的不同，在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見被壓縮的萎陷肺組織影，呈三角形或片狀CT、MR可以明確肺葉性肺氣腫的位置，確定病變與鄰近組織的關(guān)系治療支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見的先天性支氣管異常之一。青年多見，多數(shù)在20～30歲體檢才被偶然發(fā)現(xiàn)?；颊叨酂o癥狀或者輕微咳嗽、咯痰、呼吸困難、咯血等。影像學(xué)表現(xiàn)：支氣管截斷伴黏液嵌塞、支氣管擴(kuò)張含氣和同葉段周圍肺組織氣腫是支氣管閉鎖的典型表現(xiàn)。黏液栓可位于肺門外側(cè)，緊鄰肺門，X線胸片類似肺門腫塊，也可位于肺野外周。CT表現(xiàn)為分支狀或指狀結(jié)構(gòu)。黏液栓多為水樣密度，但有時其CT值可超過30HU（黏液），呈軟組織密度，但增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。支氣管閉鎖01鑒別診斷支氣管內(nèi)腫瘤肺隔離癥支氣管囊腫過敏性支氣管肺曲菌病02支氣管囊腫常所致，發(fā)病者多為青、中年。3支氣管囊腫是一種較少見的先天性疾病，由1于胚胎發(fā)育時期氣管支氣管樹或肺芽發(fā)育異2支氣管囊腫含液囊腫含氣囊腫含氣液囊腫不規(guī)則團(tuán)塊縱隔支氣管囊腫表現(xiàn)多位于氣管及主支氣管周圍，靠近肺門或中縱隔，囊腫大小不等，CT值差異大，典型表現(xiàn)者CT值近似于水，密度均勻，囊壁厚約1-3mm，當(dāng)囊內(nèi)有反復(fù)出血存在時，可表現(xiàn)為高密度囊腫，CT值與軟組織密度相似，囊內(nèi)可有斑點、斑片狀鈣化，部分患者囊壁可見點狀或弧線狀鈣化。影像學(xué)表現(xiàn)：氣管性支氣管01支氣管性支氣管為包涵起源于氣管或主支氣02管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。先天性肺囊腺瘤樣畸形010203先天性肺腺瘤樣畸形是一種少見的支氣管-肺發(fā)育不良，約占先天性肺部畸形的25％。先天性肺囊腺瘤樣畸形大囊型：單囊或多囊中最大囊的直徑>2cm01小囊型：多囊中最大囊的直徑≤2cm02實性型：主要表現(xiàn)為實性占位，無肉眼可分辨的囊腔。03超聲（20-24周）胎兒肺部見異常強(qiáng)回聲，常呈錐體狀?？v隔移位，但心尖位置正常。可伴有胎兒水腫、羊水過多。MR胸腔內(nèi)長T2信號團(tuán)，與正常肺組織分界清晰，可見短T2囊壁及間隔。胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形01CCAM患者并非都要引產(chǎn)，其中部分胎兒經(jīng)02超聲連續(xù)檢查表現(xiàn)為腫塊逐漸縮小，甚至消03失。04CCAM胎兒，出生即行手術(shù)治療，預(yù)后良好。05CCAM如不發(fā)生胎兒