肺間質(zhì)疾病的診斷和治療課件

肺間質(zhì)疾病的

診斷和治療北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科許文兵肺間質(zhì)疾病的診斷和治療肺間質(zhì)纖維化繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化各種感染,如病毒,細(xì)菌物理因素,如射線,同位素的接觸化學(xué)因素:各種毒性氣體,包括藥物自身免疫性疾病,如SLE,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部分少見疾病,如結(jié)節(jié)病特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)疾病的診斷和治療62例MCTD患者ILD的臨床特點(diǎn)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療164例DM/PM患者ILD的臨床特點(diǎn)

*12

例以ILD為首發(fā)或主要表現(xiàn)**15例于5年內(nèi)死于肺間質(zhì)纖維化繼發(fā)感染，呼吸衰竭。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療81例SSc患者ILD的臨床特點(diǎn)*13例以ILD為首發(fā)或主要表現(xiàn)。**3例肺癌，1例胸膜間皮瘤，1例非何杰金氏淋巴瘤。***5例于5年內(nèi)死于肺間質(zhì)纖維化繼發(fā)感染，呼吸衰竭。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療277例SLE的ILD臨床特點(diǎn)

*該例死于尿毒癥肺間質(zhì)疾病的診斷和治療116例PSS患者ILD的臨床特點(diǎn)

*

2例死于肺間質(zhì)纖維化呼吸衰竭肺間質(zhì)疾病的診斷和治療間質(zhì)性肺炎的病理組織學(xué)分類肺間質(zhì)疾病的診斷和治療

CTD中ILD發(fā)生率、嚴(yán)重度和死亡率*指5年內(nèi)因呼吸衰竭死亡**國外無相應(yīng)資料***均為DM患者肺間質(zhì)疾病的診斷和治療肺CTD的主要胸部X線表現(xiàn)n肺間質(zhì)疾病的診斷和治療特發(fā)性肺纖維化（

IPF）指原因不明以肺實(shí)質(zhì)炎癥（肺泡炎）和進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化為特征的肺病IPF這一概念自70年代以后在北美得到廣泛接受，我國亦使用這一名稱

歐洲更常用的是隱原性致纖維化性肺泡炎

（

CFA），與IPF指的是同樣的疾病肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征雙肺底吸氣相爆裂音胸片上雙肺間質(zhì)浸潤影肺功能呈限制性通氣功能障礙,氣體交換（彌散）障礙這些特點(diǎn)構(gòu)成IPF的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征IPF起初是一個(gè)臨床概念即使90年代，大多數(shù)IPF仍靠臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷英國97年發(fā)表的588例CFA病人研究表明：60%病人無組織學(xué)資料,28%病人接受了經(jīng)支氣管肺活檢,僅12%患者行開胸肺活檢在美國,調(diào)查表明開胸肺活檢病例只占11%在我國，開胸肺活檢的比例更少肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的診斷步驟IPF:原因不明間質(zhì)性肺疾病中最常見肺間質(zhì)病診斷和鑒別診斷從病史和查體開始結(jié)合血清學(xué)抗體檢查,胸片逐步深入排除職業(yè)或環(huán)境相關(guān)性肺病、藥物所致間質(zhì)性及結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病

肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的診斷手段剩下部分屬于原因不明的間質(zhì)性肺疾病這些病例常需要多種輔助檢查甚至肺活檢才能確診。主要檢查：常規(guī)胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支氣管肺泡灌洗、肺組織活檢IPF病理學(xué)類型的認(rèn)識是近年IPF診斷的重要進(jìn)展HRCT的開展使IPF的影像學(xué)診斷水平有了長足的進(jìn)步。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型診斷IPF者病理學(xué)上不一定都發(fā)展到纖維化程度IPF是一個(gè)臨床名稱，病理學(xué)家更喜歡用特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）名稱。1944年，Hamman和Rich報(bào)道了4例死于不明原因的彌漫性肺間質(zhì)纖維化病人，病程為4~24周，病理學(xué)所見肺泡壁內(nèi)顯著的結(jié)締組織增生。此后揌amman-Rich綜合征或揌amman-Rich病常指對肺間質(zhì)纖維化的最早描述肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型Hamman和Rich報(bào)道的病例相對應(yīng)的是急性間質(zhì)性肺炎（AIP）60年代以后，開胸肺活檢的開展使人們對IPF的病理學(xué)改變有更深入的了解并發(fā)現(xiàn)臨床上歸于IPF名下的疾病，按照病理學(xué)表現(xiàn)可分為許多獨(dú)立的類型肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型1975年，Liebow首次對IPF進(jìn)行了組織形態(tài)學(xué)分類，共分為五個(gè)類型：尋常型（

UIP）脫屑型（

DIP）閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎型（BIP）淋巴樣型（

LIP）巨細(xì)胞型（

GIP）肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型此后發(fā)現(xiàn)LIP與免疫缺陷有關(guān)GIP是硬金屬塵肺的表現(xiàn)BIP即現(xiàn)所稱的閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP），也被稱為隱原性機(jī)化性肺炎（COP）近十余年又提出了急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型1998年Katzenstein和Myers提出了的新的IPF分類方法，包括4個(gè)病理學(xué)類型：UIP、DIP、AIP、NSIP由于BOOP以小氣道內(nèi)肉芽機(jī)化閉塞為突出表現(xiàn)，故被認(rèn)為不再屬于IPF的范疇BOOP在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)方面均不易與IPF相區(qū)別有些人仍把它歸入IPF或與IPF一起研究肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型根據(jù)Bjoraker等對104例經(jīng)開胸肺活檢診斷的IPF病人的回顧性統(tǒng)計(jì)：UIP62%DIP/RBILD10%AIP2%NSIP14%BOOP4%其余部分為支氣管炎、過敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎肺間質(zhì)疾病的診斷和治療組織病理學(xué)分型UIP是最常見的一種類型開胸肺活檢只占IPF總數(shù)的一小部分，不經(jīng)肺活檢診斷又往往以典型的依靠臨床標(biāo)準(zhǔn)即可診斷的UIP為主，UIP實(shí)際所占比例遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過前述的62%肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP病理學(xué)特點(diǎn)病變在空間分布和時(shí)間（新舊程度）上都存在明顯異質(zhì)性：正常與病變肺組織互相錯(cuò)雜，不同部位病變新舊參差。低倍鏡下，不同視野病變可能截然不同：有些病灶處于活動(dòng)性炎癥期，有些處于明顯纖維化期，一些則已呈蜂窩樣改變，其間還夾雜著正常肺組織肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP病理學(xué)特點(diǎn)可見成纖維細(xì)胞灶散布于上述各種病變之間成纖維細(xì)胞灶是由活躍增殖的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞聚集而成，多位于一層增生的Ⅱ型肺泡上皮之下肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP病理學(xué)特點(diǎn)梭形的細(xì)胞位于淡染的粘液樣基質(zhì)中，長軸通常與肺泡間隔走向平行由于淡染的基質(zhì)與鄰近染色較深的肺實(shí)質(zhì)形成明顯對比，這些病灶即使在低倍鏡下也很容易被發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶和膠原沉積的瘢痕或蜂窩樣變同時(shí)存在是判斷時(shí)間異質(zhì)性的必要條件，也是診斷UIP的關(guān)鍵肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP病理學(xué)特點(diǎn)成纖維細(xì)胞灶在整個(gè)疾病過程中持續(xù)存在，代表了該病活動(dòng)性組織學(xué)呈UIP并不限于IPF，其他肺間質(zhì)病如結(jié)締組織病合并肺間質(zhì)病、藥物引起間質(zhì)性肺病及石棉肺在病理學(xué)也可有上述改變肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP的臨床表現(xiàn)UIP的臨床表現(xiàn)符合人們對IPF的一般理解UIP多發(fā)生于中年人群，一般年齡在50~70歲，男女比接近2：1如將更多數(shù)未行肺活檢的病例計(jì)算在內(nèi)，則平均年齡接近70歲UIP多為隱襲性，就診時(shí)通常已有1~3年病史臨床表現(xiàn)上杵狀指很常見發(fā)熱等全身性癥狀較少見肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP的臨床表現(xiàn)病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，僅10~15%病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，UIP常需用免疫抑制劑治療，但效果不佳UIP是慢性間質(zhì)性肺炎中預(yù)后最差的一種類型，死亡率達(dá)65~75%，平均存活時(shí)間3~6年。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療DIP病理學(xué)特點(diǎn)1965年由Liebow等提出病理學(xué)特點(diǎn)；肺泡腔內(nèi)均勻散布大量的巨噬細(xì)胞，肺泡間隔的炎癥或纖維化相對較輕肺泡結(jié)構(gòu)通常無明顯破壞，蜂窩樣改變或成纖維細(xì)胞灶極少見肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞過去被誤認(rèn)為是從肺泡壁脫落的上皮細(xì)胞，故稱之為脫屑性肺間質(zhì)疾病的診斷和治療DIP病理學(xué)特點(diǎn)病變呈彌漫分布鏡下各視野所見大致相同，但常以細(xì)支氣管周圍更顯著若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集現(xiàn)象僅限于細(xì)支氣管旁區(qū)域，而較遠(yuǎn)的肺泡未被累及時(shí)，則稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）肺間質(zhì)疾病的診斷和治療DIP與RBILD臨床特點(diǎn)DIP與RBILD的病人基本上都是吸煙者從臨床表現(xiàn)到病理學(xué)都很相似Katzenstein認(rèn)為這兩者實(shí)際上是同一疾病的不同表現(xiàn)而已，由于DIP是一個(gè)錯(cuò)誤命名，改稱RBILD更為合適DIP/RBILD病人多在30~50歲，男女比約2：1發(fā)病較隱襲，確診時(shí)通常已有6~12個(gè)月的病史60%以上的病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部分病人能自行緩解DIP的5年死亡率只有5%肺間質(zhì)疾病的診斷和治療AIP的病理學(xué)特點(diǎn)AIP也稱為加速性間質(zhì)性肺炎或彌漫性肺泡損傷（

DAD)機(jī)化期Hamman和Rich所描述病例實(shí)際上與AIP最相符AIP的病理學(xué)特點(diǎn)為嚴(yán)重的彌漫性急性肺損傷鏡下可見彌漫性分布的活動(dòng)性間質(zhì)纖維化主要由增殖的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞構(gòu)成,膠原沉積程度很輕可見急性肺損傷的其他表現(xiàn):透明膜、小動(dòng)脈血栓形成和鱗狀上皮化生肺間質(zhì)疾病的診斷和治療AIP的臨床特點(diǎn)AIP臨床表現(xiàn)如同ARDS起病急驟，病程兇險(xiǎn)，死亡率50~88%，多發(fā)生于1~2月內(nèi)如病程能持續(xù)足夠時(shí)間（一個(gè)月以上），則可演變成為蜂窩肺對AIP尚無有效的干預(yù)手段肺間質(zhì)疾病的診斷和治療

NSIP臨床特點(diǎn)KatzensteinFiorelli于1994年提出的一個(gè)IPF的病理學(xué)類型,有一部分病人病理學(xué)上并不能按UIP、DIP或AIP這三種類型劃分,將其另分為一組，稱為非特異性間質(zhì)性肺炎，含不能分類意思越來越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的雜亂組合,這些病例許多臨床共性足以與其他類型IPF相區(qū)別作為一個(gè)獨(dú)立臨床-病理學(xué)實(shí)體看待，病理學(xué)上最需要與UIP相鑒別，早期研究，NSIP就可能包括在UIP之內(nèi)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP病理特點(diǎn)：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布在時(shí)間上基本一致：不同部位的病變似乎都是由發(fā)生于一個(gè)狹窄的時(shí)間段內(nèi)的損傷引起，并且共處于炎癥-纖維化進(jìn)程中的同一階段；同一標(biāo)本上見不到UIP的新老病灶共存的現(xiàn)象肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP的特點(diǎn)：不同病例間，纖維化程度可有很大差異,根據(jù)炎癥與纖維化比例將病人分三組:第一組：只有細(xì)胞性炎癥而幾乎沒有纖維化者，約占NSIP一半；肺泡間隔內(nèi)有明顯的慢性炎癥細(xì)胞浸潤，細(xì)胞密集程度超過其他各型IPF。浸潤細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，肺泡結(jié)構(gòu)變形不明顯肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP的病理特點(diǎn)：第二組：炎癥與纖維化并存，約占40%該組可見膠原束和淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞互混雜，偶有成纖維細(xì)胞灶，但為數(shù)甚少各視野病變較均勻，見不到象蜂窩樣變明顯的結(jié)構(gòu)重建第三組：以致密的間質(zhì)膠原沉積為主缺乏炎癥及活動(dòng)性纖維化表現(xiàn)者，占10%左右病變給人的印象為陳舊的瘢痕組織而無

疾病活動(dòng)的表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP的臨床特點(diǎn)

發(fā)病以中老年為主，平均52歲，多數(shù)病人>40歲，也有20歲以下發(fā)病起病方式呈亞急性，從出現(xiàn)癥狀到診斷很少超過1年，最近報(bào)道的一組31例NSIP病人就診時(shí)平均病程只有60天NSIP的臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下肺爆裂音，22~33%的病人有發(fā)熱，杵狀指少見，僅13%，與UIP正好相反肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP的特點(diǎn)：Nagai等報(bào)道64例UIP無一發(fā)熱，66%有杵狀指部分NSIP病人伴有可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織病、有機(jī)灰塵吸入及過去急性肺損傷史合并結(jié)締組織病的病例，肺部表現(xiàn)可先于其他系統(tǒng)的癥狀NSIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解目前報(bào)道NSIP的死亡<6.5~11%死亡的都是伴有纖維化的病例肺間質(zhì)疾病的診斷和治療BOOP的主要特征BOOP名稱在1985年正式提出，并逐漸得到廣泛接受病理學(xué)家早就注意到這組病人BOOP的主要特征:從細(xì)支氣管到肺泡管內(nèi)都有肉芽組織形成，肺泡腔內(nèi)也可見到泡沫巨噬細(xì)胞，肺泡壁有輕度慢性炎癥細(xì)胞浸潤肺間質(zhì)疾病的診斷和治療BOOP的主要特征BOOP樣改變有多種病因，繼發(fā)性BOOP中最常見是結(jié)締組織病伴發(fā)病變找不到明確病因，則稱為特發(fā)性BOOP病人年齡以40~60歲為多，通常病程1~6個(gè)月以內(nèi)，部分患者發(fā)病時(shí)有類似流感的癥狀如發(fā)熱、咽痛、渾身不適一般無杵狀指。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療BOOP的主要特征病理學(xué)上有閉塞性細(xì)支氣管炎，BOOP在肺功能檢查時(shí)并無阻塞性通氣功能障礙的表現(xiàn)特發(fā)性BOOP預(yù)后良好80%以上對糖皮質(zhì)激素有反應(yīng)少數(shù)可自行緩解，死亡率約10%肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的病理學(xué)類型的意義對IPF的病理學(xué)類型的劃分在很大程度上解釋了長期以來觀察到的IPF在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)及預(yù)后等方面的異質(zhì)性肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征與預(yù)后的因素提示較好預(yù)后的因素有：女性年輕患者,病程短呼吸困難和肺功能異常的程度較輕無低氧血癥影像學(xué)檢查以磨玻璃樣變?yōu)橹鰾ALF中淋巴細(xì)胞增多以及組織學(xué)表現(xiàn)為細(xì)胞性炎癥者肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征與預(yù)后的因素按組織學(xué)的炎癥-纖維化分級來判斷預(yù)后最為準(zhǔn)確組織學(xué)上以細(xì)胞豐富的活動(dòng)性炎癥為主，纖維化程度很輕（亦即早期病變）者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后也相對較好明顯纖維化而較少炎癥表現(xiàn)（晚期或終末期病變）者治療反應(yīng)差，預(yù)后也差事實(shí)表明，按照組織病理學(xué)分型來判斷預(yù)后比其他任何方法（包括按炎癥-纖維化比例分級的方法）都更為準(zhǔn)確肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征與預(yù)后的因素細(xì)胞性炎癥為主的病例之所以預(yù)后好很可能其中包含了DIP/RBILD，NSIP和BOOP的患者NSIP過去很可能包括在UIP中進(jìn)行研究,以纖維化為主的病例則大部分為UIP以往曾有人認(rèn)為UIP是由以細(xì)胞性炎癥為主的病例發(fā)展而來的，或認(rèn)為DIP是UIP的早期表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征UIP的早期病變既不是間質(zhì)的慢性炎癥細(xì)胞浸潤，也不是肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞聚集，而是成纖維細(xì)胞灶電子顯微鏡及免疫組化的研究表明:成纖維細(xì)胞灶是先前的急性肺損傷病灶的機(jī)化階段NSIP也不是UIP的早期形式肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征UIP的病例從以開始就表現(xiàn)出時(shí)間上的異質(zhì)性NSIP不論是以細(xì)胞性炎癥為主的第一組病人，還是以纖維化為主的第三組病人都表現(xiàn)出時(shí)間上的一致性肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征新的組織病理學(xué)分類方法是1998年才正式提出的平時(shí)閱讀文獻(xiàn)時(shí)應(yīng)注意，不同時(shí)期的研究中揑PF或揢IP等名詞的實(shí)質(zhì)含義可能有細(xì)微的差異過去IPF是一個(gè)臨床概念，因此其中包含了如上數(shù)種病理學(xué)類型肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的臨床特征UIP是病理名稱，用這名稱是為

了

與DIP區(qū)別，UIP的普通只是說明DIP的特別UIP的含義與臨床所稱的IPF相同，也是一個(gè)籠統(tǒng)的稱謂NSIP、DIP/RBILD和AIP在病程或預(yù)后與UIP

有明顯差異，不符合人們對IPF的一般印象越來越多的作者提倡將揑PF這一名稱保留給

UIP，而不宜囊括另外幾種類型。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療高分辨CT近十余年來發(fā)展的技術(shù)普通CT相比主要有兩處改進(jìn)：通過薄層掃描（1~2mm）減少了影像疊加造成的圖形模糊圖形重建時(shí)采用高空間頻率算法，減少了圖像的光滑度，增加了空間分辨率，重建出來的圖像結(jié)構(gòu)清晰，邊緣銳利肺間質(zhì)疾病的診斷和治療高分辨CT高空間頻率重建算法也使HRCT圖像的噪音增加，為肺野上的許多星點(diǎn)狀影，然而這并不影響對肺組織的觀察標(biāo)準(zhǔn)HRCT掃描方案為：以1.5mm的層厚、20mm的間隔從肺尖到肺底進(jìn)行掃描病人所接受輻射量只相當(dāng)于拍6~8次普通胸片劑量肺間質(zhì)疾病的診斷和治療高分辨CT以上兩方面的改進(jìn)，HRCT的圖像幾乎可與大體解剖學(xué)標(biāo)本相媲美肺臟觀察能達(dá)到次級肺小葉水平HRCT能清楚顯示細(xì)小血管和支氣管分支以及小葉間隔等細(xì)微結(jié)構(gòu)，從而為間質(zhì)性肺病的無創(chuàng)性診斷提供了一個(gè)有力手段肺間質(zhì)疾病的診斷和治療高分辨CT

HRCT能發(fā)現(xiàn)胸片上尚未表現(xiàn)出來的早期病變判斷肺組織是否正常方面也優(yōu)于胸片HRCT的敏感性和特異性均明顯高于普通胸片HRCT圖像更易解讀，具更高的可信度某些間質(zhì)性肺病，HRCT表現(xiàn)比較特異，因而能據(jù)此做出診斷：結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎樣癌肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的基本改變磨玻璃樣改變、不規(guī)則線狀或網(wǎng)格狀影、牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張、斑片狀實(shí)變影、小結(jié)節(jié)影以及蜂窩樣改變磨玻璃樣變:均勻薄霧狀的透光減低區(qū)，在此區(qū)域內(nèi)的血管和支氣管紋理并不被掩蓋磨玻璃樣改變體現(xiàn)肺泡間隔的增厚或氣腔的部分充盈，其原因可是炎癥細(xì)胞的浸潤，亦可能由間質(zhì)纖維化所致肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的基本改變當(dāng)磨玻璃樣改變區(qū)域內(nèi)同時(shí)存在不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，肺泡壁的增厚含有纖維化的成分當(dāng)磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，所對應(yīng)的病理改變通常就是細(xì)胞性炎癥肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的基本改變牽引性支氣管擴(kuò)張為外周性支氣管分支的不規(guī)則擴(kuò)張，較少累及中心性支氣管后者的軟骨完整，受纖維疤痕組織牽拉外周支氣管分支的管壁內(nèi)島狀分布的軟骨則難以抵抗外力的牽拉不規(guī)則線狀影或網(wǎng)格狀影反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化至于它是否提示病變的不可逆性尚有爭議肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的基本改變片狀實(shí)變影：原有氣腔被細(xì)胞性或非細(xì)胞性物質(zhì)占據(jù)所致，肺泡腔內(nèi)泡沫細(xì)胞的積聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈，以及顯微鏡下蜂窩樣變的肺組織被粘液栓填均可產(chǎn)生片狀實(shí)變影小結(jié)節(jié)狀影：由局部肺泡間隔明顯增厚或肺泡腔被填塞的結(jié)果肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的基本改變蜂窩樣改變:晚期纖維化表現(xiàn)，是肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的結(jié)果，胸膜下區(qū)最明顯病變不斷進(jìn)展，肺泡上皮與基底膜破壞，肺泡腔被炎癥組織占據(jù)，肺泡間隔增厚纖維化并融合肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆蓋，形成新的氣腔結(jié)構(gòu)這一肺泡反復(fù)塌陷-再組合過程的最終結(jié)果就是肉眼觀察到的蜂窩樣結(jié)構(gòu)肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP在HRCT的特征雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著牽引性支氣管擴(kuò)張常見，也可見到磨玻璃樣改變，但不是主要病變隨診HRCT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣變在糖皮質(zhì)激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新的蜂窩樣改變無胸膜下蜂窩樣變，很不利于UIP診斷肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征病變在分布上與UIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主半數(shù)病人有不規(guī)則線狀影30%病人可見類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管合肺血管紋理走行的改變肺間質(zhì)疾病的診斷和治療UIP在HRCT的特征相應(yīng)部位活檢并未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上的蜂窩樣變，部分病人見到有擴(kuò)張的肺泡管或細(xì)支氣管，DIP小囊狀影可隨治療后病情改善而消失推測DIP的囊狀影與UIP的蜂窩樣變不一樣，可能是肺泡管或細(xì)支氣管的可逆性擴(kuò)張引起大多數(shù)情況下，DIP的磨玻璃樣變范圍更廣而囊狀改變較輕，不難與UIP相鑒別肺間質(zhì)疾病的診斷和治療AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易

與其他類型的IPF相區(qū)別肺間質(zhì)疾病的診斷和治療NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張蜂窩樣變報(bào)道很不一致，發(fā)生率0~25.8%不等即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主肺間質(zhì)疾病的診斷和治療BOOP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布可見到磨玻璃樣影、不規(guī)則線狀影及小結(jié)節(jié)影，但沒有蜂窩樣改變與NSIP相比，BOOP以實(shí)變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹鳎褺OOP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF在HRCT的特征結(jié)合適當(dāng)?shù)呐R床表現(xiàn)，憑HRCT診斷UIP的準(zhǔn)確率可達(dá)85~90%其他各型IPF一般不難與UIP相鑒別DIP、NSI和BOOP這些類型之間有時(shí)互相難以區(qū)分，需要組織學(xué)證據(jù)方能診斷肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF的HRCT特征（判斷預(yù)后）HRCT能比較準(zhǔn)確地反映病變的炎癥-纖維化的程度，故能用來判斷治療反應(yīng)和預(yù)后磨玻璃樣變或片狀實(shí)變?yōu)橹鞫鵁o牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，相當(dāng)組織學(xué)的活動(dòng)性或細(xì)胞性病變，糖皮質(zhì)激素療效良好以不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影和蜂窩樣變?yōu)橹鲿r(shí)，病變以纖維化為主，通常糖皮質(zhì)激素治療無效，預(yù)后較差肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：HRCTD的作用在需要有組織學(xué)證據(jù)的病例，HRCT尚能指導(dǎo)肺活檢的方式

和部位。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：肺功能檢查肺間質(zhì)病肺功能特征:限制性通氣功能障礙和氣體交換（彌散）障礙限制性通氣功能障礙：肺間質(zhì)的纖維化導(dǎo)致肺組織的彈性變小，僵硬不易膨脹，故肺活量減少肺泡間隔增厚和肺泡腔被炎癥組織填充也導(dǎo)致肺容量降低。肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：肺功能檢查肺間質(zhì)纖維化時(shí)，氣管因受周圍纖維瘢痕組織的牽引擴(kuò)張，氣流速度相對于肺容積可能保持高于正常的水平，體現(xiàn)FEV1/FVC正?；蚱邭怏w交換障礙:肺泡毛細(xì)血管的破壞導(dǎo)致氣體交換面積減少,肺內(nèi)V/Q比例失調(diào)肺泡間隔增厚使彌散距離增加氣體交換障礙常用指標(biāo):DLCO降低肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：肺功能檢查肺功能正常或阻塞性通氣功能障礙均不能作為排除肺間質(zhì)病的依據(jù)，疾病早期肺功能測驗(yàn)可能正常吸煙患者，肺容積可能一直保持正常，這多是由同時(shí)合并的肺氣腫引起通過HRCT檢查可以發(fā)現(xiàn)肺氣腫病變伴氣道阻塞表現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病主要有結(jié)節(jié)病、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥以及淋巴管肌瘤病肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：肺功能檢查

可大致評估疾病的嚴(yán)重程度反映疾病的變化肺活量和一氧化碳彌散率最常用。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的價(jià)值仍有爭議，運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)測定運(yùn)動(dòng)前后PaO2或PA-aO2的變化能更好地反映疾病的總體程度，但也有相反結(jié)果肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：支氣管肺泡灌洗對IPF沒有確診作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉積癥、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥及一些職業(yè)性肺病BAL對結(jié)節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF；支氣管肺泡灌洗的價(jià)值僅限于幫助估測治療反應(yīng)和預(yù)后BALF中以淋巴細(xì)胞增多為主者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后相應(yīng)較好嗜中性細(xì)胞和嗜算細(xì)胞增多為主者，糖皮質(zhì)激素效果不如細(xì)胞毒性藥物，這些病人預(yù)后較差肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：支氣管肺泡灌洗的價(jià)值BALF中淋巴細(xì)胞、嗜中性細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)并不能反映疾病活動(dòng)度不同類型IPF病人BALF中T細(xì)胞亞群也有差異NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均為0.63炎癥為主患者倒置更為明顯，可達(dá)0.3；UIP患者CD4:CD8平均為1.65肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）外科開胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢尤其電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢開展，使外科肺活檢便于進(jìn)行與開胸肺活檢相比，VATS肺活檢窺視范圍廣，損傷小易于接受并能縮短術(shù)后住院時(shí)間肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：臨床上經(jīng)常遇到的問題病人是否需要進(jìn)行組織學(xué)檢查，以及用何種檢查方法當(dāng)患者的HRCT表現(xiàn)已經(jīng)是明顯的網(wǎng)格樣變甚至蜂窩樣變時(shí)，結(jié)合適當(dāng)?shù)呐R床表現(xiàn)足以診斷UIP此時(shí)肺活檢結(jié)果對病人的臨床處理并無另加的價(jià)值肺間質(zhì)疾病的診斷和治療IPF：臨床上經(jīng)常遇到的問題年輕患者，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均非典型UIP時(shí)，考慮長期使用潛在細(xì)胞毒性藥物的利弊，應(yīng)爭取獲得組織學(xué)證據(jù)原