診斷和治療擴(kuò)張型心肌病的體會(huì)

診斷和治療擴(kuò)張型心肌病的體會(huì)【關(guān)鍵詞】診斷;治療;擴(kuò)張型心肌病;體會(huì)擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyop-athy.DCM)系一綜合征,以一側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大及收縮功能受損為特征。以往曾稱本病為充血性心肌病,但因其最初的異常表現(xiàn)為心室擴(kuò)大及收縮期收縮功能障礙,而充血性心力衰竭往往(但不一定)在以后逐漸發(fā)展,故現(xiàn)時(shí)采用擴(kuò)張型心肌病這一術(shù)語當(dāng)更為可取。它也是除冠心病和高血壓以外導(dǎo)致心力衰竭的主要原因之一,至今尚無特異治療方法,預(yù)后極差,5年生存率不及50%。近年來,其發(fā)病率在我國有逐漸增高的趨勢(shì)。因此,加強(qiáng)對(duì)DCM發(fā)病機(jī)制和臨床診療研究,加深對(duì)DCM在基礎(chǔ)與臨床上的進(jìn)展的認(rèn)識(shí),對(duì)提高DCM診治水平很有裨益。1.病因與發(fā)病機(jī)制研究雖然很多本病患者的病因不能確定,但多達(dá)75種特異性心臟肌肉疾病可呈現(xiàn)擴(kuò)張型肌病的臨床表現(xiàn)。這種情況可能體現(xiàn)了特發(fā)性、家庭或遺傳性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性機(jī)制所產(chǎn)生的心肌損害的終期結(jié)局所形成的一種最后的共同通道。但已確認(rèn)一些因素在發(fā)病中起重要作用,如腸道病毒感染、免疫機(jī)制以及遺傳因素等。目前認(rèn)為,在DCM的眾多病因和發(fā)病機(jī)制中,除主要與免疫介導(dǎo)(體液免疫、細(xì)胞免疫)及家族遺傳因素有關(guān)外,以病毒感染(尤其是柯薩奇B病毒)致病毒性心肌炎的轉(zhuǎn)化與導(dǎo)致和誘發(fā)本病關(guān)系最為密切,認(rèn)為病毒持續(xù)感染對(duì)心肌組織的持續(xù)損害及其誘發(fā)的免疫介導(dǎo)的心肌組織損傷可能是重要致病原因和機(jī)制。此外,擴(kuò)張型心肌病的家庭性連鎖比通常意識(shí)到的更為多見,根據(jù)中國期刊全文數(shù)據(jù)庫近十年來文獻(xiàn)檢索結(jié)果,家族性DCM累計(jì)有15個(gè)家系84例發(fā)病,家庭中最大累及5代成員,并表現(xiàn)為多樣性遺傳方式,說明DCM的病發(fā)存在有顯著的遺傳學(xué)基礎(chǔ)。2.診斷研究對(duì)于DCM的診斷,我國在采納WHO/ISFC報(bào)告的基礎(chǔ)上于1995年重新修訂的DCM診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:①臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥;②心臟擴(kuò)大:X線檢查心胸比>0.5,超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大,尤以左心室擴(kuò)大為顯著,左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm,心臟可呈球型;③心室收縮功能減低;超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值;④必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的診斷。超聲心動(dòng)圖(UCG)對(duì)DCM具有形態(tài)學(xué)診斷和流動(dòng)力評(píng)判意義,其在DCM的診斷和鑒別上具有重要價(jià)值,它不難排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG可見心臟擴(kuò)大尤其以左心室、左心房擴(kuò)大最為常見,并伴心室收縮功能普遍受抑(減弱),收縮或舒張期心室容量增加,室壁厚率降低;二、三尖瓣可因心室顯著擴(kuò)大、瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌移位而發(fā)生相對(duì)性關(guān)閉不全。重要的是UCG可以測(cè)定左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)與舒張功能、肺動(dòng)脈高壓,也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓等。有條件時(shí)可與核素心檢查結(jié)合,有助于提高診斷DCM的敏感性特異性。DCM核素心血池顯像可見心臟擴(kuò)大,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,整體射血分?jǐn)?shù)及各節(jié)段局部射血分?jǐn)?shù)均下降,心室相角程增大;心肌顯像則多見多節(jié)段花斑狀改變或節(jié)段性減低。在臨床上、缺血性心肌病大多表同為心臟擴(kuò)大及(或)慢性心力衰竭而酷似DCM,如有明確的心肌梗死史、心絞痛病史或反復(fù)發(fā)作者,鑒別診斷不難;而在臨床上對(duì)此鑒別困難者需作冠狀動(dòng)脈造影。已有研究表現(xiàn),血清肌鈣蛋白是診斷心肌損傷的高敏感性、高特異性心肌損傷指標(biāo),DCM病程中血清cTnT或肌鈣蛋白I(cTnT)、CK-MB增高常提示預(yù)后不良。cTnT可作為DCM和病毒性心肌炎心肌損傷診斷的主要方法,期敏感性分別為76%與85.5%,特異性高、診斷窗口時(shí)間長(zhǎng),均優(yōu)于心肌酶譜CK-CM和乳酸脫氫酶(LDH)檢測(cè)。3.治療研究目前對(duì)DCM尚缺乏有效而特異的治療手段,因而臨床上對(duì)其治療的主要目標(biāo)即在于改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和阻止或延緩病情進(jìn)展、提高生存率,包括抗心力衰竭、抗心律失常及預(yù)防血栓栓塞的抗凝治療等并發(fā)癥的治療,以及對(duì)內(nèi)科治療無效者的外科治療,如心臟移植、左心室成形術(shù)等。3.1內(nèi)科常規(guī)治療。心力衰竭是DCM的主要癥狀,其基本治療原則與其他原因?qū)е碌某溲孕牧λソ叩闹委熛喾?。另?除常規(guī)的抗心力衰竭治療外,對(duì)各種心律失常與循環(huán)栓塞合并癥的防治也很重要。其中,嚴(yán)重室性心律失常與DCM預(yù)后密切相關(guān),應(yīng)視其對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響而不同對(duì)街,對(duì)DCM伴發(fā)室性早搏者,可選用β阻滯劑;對(duì)頑固性室性心動(dòng)過速者宜選用胺碘酮,索他洛爾或采用射頻消融術(shù)和心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療,后者可預(yù)防猝死發(fā)生。而在DCM合并心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)、心腔擴(kuò)大等情況時(shí)容易形成心腔內(nèi)附壁血栓而發(fā)生栓塞,對(duì)此尚無應(yīng)用抗凝治療的臨床對(duì)照研究,但多數(shù)主張對(duì)DCM合并心力衰竭、尤其伴心房顫動(dòng)及既往有栓塞史者,在無禁忌時(shí)應(yīng)給予抗凝治療,如阿司匹林和華法林。3.2β-受體阻滯劑干預(yù)治療。1975年瑞典學(xué)者首次報(bào)道用β-腎上腺素能受體阻滯劑在治療DCM心衰患者并獲得臨床癥狀改善。隨后,一些多中心或大系列的臨床研究表明,美托洛爾使DCM患者臨床癥狀和心功能得到明顯發(fā)送,左室舒張末期壓力減低;長(zhǎng)期治療或有效減病死率和減少心臟移植率。比索洛爾試驗(yàn)(CIBISII)結(jié)果發(fā)現(xiàn)比索洛爾(Bisoprolol)可降低慢性充血性心力衰竭死亡率達(dá)32%。第三代β-受體阻滯劑,如卡維地洛(carvedilol),具有阻滯β1、β2和α受體的作用,在減低交感活性、改善左室功能方面明顯優(yōu)于第二代的美托洛爾•卡維地洛甚至能改善心衰竭(心功能IV)的患者不應(yīng)給予β-受體阻滯劑,在心功能II、III級(jí)、無顯著心力衰竭體片的患者,方可給予β-受體阻滯劑治療,故開始使用β-受體阻滯劑治療前應(yīng)先使用傳統(tǒng)方法即強(qiáng)心,利尿,擴(kuò)血管及ACE抑制治療,使心力衰竭得到初步控制,此后應(yīng)小劑量(常規(guī)劑量的1/10-1/2)試用1-2周,如患者能夠耐受,”可逐步緩慢加至常規(guī)劑量(國外資料,美托洛爾常規(guī)劑量100mg/天,卡維地洛常規(guī)劑量50mg/天)”,加量過程中注意監(jiān)測(cè)血壓、心率及癥狀變化,如試用過程中患者不能耐受,可減半量服用。凡超過三個(gè)月以上的治療,都顯示能改善左室EF值。3.3心臟起搏干預(yù)治療。早期的一些研究報(bào)告表明,對(duì)于難治性擴(kuò)張性心肌患者,植入雙腔起搏器采用短房室延遲能使部分患者的癥狀得到一定改善。從理論上講,優(yōu)化雙腔起搏的房室延遲有利于房室機(jī)械性同步及心室充盈進(jìn)一步完善,但國內(nèi)現(xiàn)正在組織多中心的雙室起搏治療頑固性心力衰竭的臨床試驗(yàn),所以仍然認(rèn)為,起搏治療只是DCM心力衰竭內(nèi)科治療的輔助療法而非替代療法,其長(zhǎng)期療效更有待進(jìn)一步觀察。3.4鈣離子拮抗劑干預(yù)治療。臨床試驗(yàn)表明,第一代鈣離子拮抗劑(CCB)對(duì)DCM患者有潛在增加心力衰竭發(fā)病率和病死率的可能,對(duì)伴左心室收縮功能低下者尤應(yīng)慎用;第二代CCB雖有較強(qiáng)的擴(kuò)張血管和較好的血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng),但不能改善DCM患者運(yùn)動(dòng)耐力及心衰的發(fā)病率的病死率,甚至顯示有危害作用。但部分研究表明,地爾硫卓治療DCM安全有效,心功能明顯改善、心胸比與LVEDd<70mm患者的心功能,故適用于DCM的早期干預(yù)治療。綜上所述,DCM的發(fā)病機(jī)制可能與病毒感染、細(xì)胞體液免疫損傷以及遺傳因素有關(guān);超聲心動(dòng)圖、肌鈣蛋白檢測(cè)對(duì)其具有重要診斷價(jià)值。對(duì)心力衰竭在傳統(tǒng)強(qiáng)心劑、利尿劑、ACEI治療外,β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑(地爾硫卓)有一定療效,其中三代β-受體阻滯劑卡維地洛因其附加特性將廣泛應(yīng)用;免疫干預(yù)、心臟起搏治療尚有待臨床驗(yàn)證;心臟移植是晚期DCM的最有效治療方法。對(duì)心律失常與栓塞合并癥的防治應(yīng)著重抗室性心律失常和抗凝治療。參考文獻(xiàn)[1]陳在嘉,高潤霖,主編.冠心病,人民衛(wèi)生出版社.[2]馬文珠,張寄南,主編.擴(kuò)張型心肌病,江蘇科學(xué)技術(shù)出版社.[3]全國心肌炎、心肌病專題研討會(huì)組委會(huì).全國心肌炎、心肌病