川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征課件

川崎病

第八節(jié)1川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療預(yù)后及隨訪2川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）一、概述川崎病為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征1967年川崎先生對(duì)本病首次報(bào)道，1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5歲，男︰女=1.83︰120%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害3川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制

病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染

發(fā)病機(jī)制：微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。

超抗原包括葡萄球菌腸毒素，

鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素等。4川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

黏附分子（ICAM-1，ELAM-1，MHCII）

↓↓

血管壁損害

5川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）三、病理血管炎，累及小，中，大動(dòng)脈，易累及冠狀動(dòng)脈Ⅰ期：1~9天，大、中、小血管炎和血管周圍炎，白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主；Ⅱ期：12~25天，主要影響中動(dòng)脈，彈力纖維及肌層斷裂和壞死，血栓形成，發(fā)生動(dòng)脈瘤；Ⅲ期：28~31天，中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫；Ⅳ期：數(shù)月至數(shù)年，血管內(nèi)膜增厚，出現(xiàn)瘢痕，阻塞的動(dòng)脈可再通。

6川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)發(fā)熱伴

（1）多形性紅斑

（2）眼結(jié)膜充血

（3）唇及口腔黏膜充血，唇皸裂和楊梅舌

（4）頸淋巴結(jié)腫大

（5）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮

其他：白細(xì)胞尿，肝功損害，貧血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

注意警惕并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合癥

（macrophageactivationsyndrome，MAS）全身型（systemic-onset,so-JIA）7川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）唇櫻紅

草莓舌肢端甲下膜狀脫屑肢端硬性腫脹8川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）肢端甲下膜狀脫屑皮膚多形紅斑頸淋巴結(jié)腫大疫苗接種處紅斑肢端甲下膜狀脫屑肢端硬性腫脹結(jié)合膜炎9川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

血液學(xué)檢查：WBC↑，中性粒細(xì)胞↑和核左移；輕度貧血，血小板↑；

急性期反應(yīng)物：CRP↑，SR↑；

免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑；

心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過(guò)速，心肌梗死圖象；

超聲心動(dòng)圖（2～3周）：可見(jiàn)心包積液，左室增大，返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。

10川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖顯示左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成（↑）11川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）六、診斷典型KD發(fā)熱≥5d（

部分病例受治療干擾可不足5d），具有以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)者可確診：雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇及口腔黏膜發(fā)紅、肢端改變（

急性期表現(xiàn)為腫脹，恢復(fù)期表現(xiàn)為脫屑）

、皮疹和非化膿性頸淋巴結(jié)腫大；如具備除發(fā)熱以外3項(xiàng)表現(xiàn)，有明確冠狀動(dòng)脈病變者，亦可診斷。任何KD診斷標(biāo)準(zhǔn)并非特異，一定要除外引起各項(xiàng)臨床表現(xiàn)的其他疾病。中華兒科雜志，2007，45（11）

：826-83012川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）六、診斷中華兒科雜志，2007，45（11）

：826-830特殊1.年齡≥6個(gè)月，發(fā)熱≥5d，具有至少2項(xiàng)KD主要臨床表現(xiàn)，炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，除外其他疾病者，可疑診；如出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變者可確診。2.年齡＜6個(gè)月，若發(fā)熱持續(xù)不退，有炎癥反應(yīng)證據(jù)存在，排除其他疾病，發(fā)現(xiàn)明確冠狀動(dòng)脈病變者可診斷。備注：應(yīng)注意卡介苗接種處紅斑、硬結(jié)、前葡萄膜炎、膽囊腫大、恢復(fù)期肛周脫屑等重要表現(xiàn)以助診。13川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）六、診斷

不完全型KD：約10％患兒（尤其是嬰兒）為不完全型KD，也稱不典型KD。年齡大于6個(gè)月，除發(fā)熱5d或以上外，應(yīng)具有至少2項(xiàng)KD主要臨床表現(xiàn)，并具備炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，在除外其他疾病時(shí)，可疑診不完全型KD。14川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）六、診斷與以下疾病鑒別敗血癥滲出性多形紅斑化膿性淋巴結(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）七、治療1.阿司匹林阿司匹林與IVIG聯(lián)合使用，劑量為30～50mg／（kg·d）。阿司匹林用藥至熱退后48～72h改為小劑量3～5mg／（kg·d）維持6～8周，有冠狀動(dòng)脈受累者，按受累程度決定療程。16川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）七、治療2.IVIG：標(biāo)準(zhǔn)療法推薦起病10d內(nèi)單劑IVIG（2g/kg）聯(lián)合阿司匹林KD國(guó)外研究顯示單劑1g/kg雖能緩解急性期KD表現(xiàn)，但對(duì)冠狀動(dòng)脈病變的預(yù)防效果不及單劑2g/kg方案。17川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）七、治療3．糖皮質(zhì)激素（GCs）：

GCs具有比IVIG更強(qiáng)的免疫抑制作用，可強(qiáng)烈抑制促炎癥細(xì)胞因子產(chǎn)生，阻斷炎癥反應(yīng)不作為治療KD首選藥物18川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）七、治療IVIG非敏感型KD治療診斷：確診KD患者，在發(fā)病10天內(nèi)，給予IVIG2g/kg治療，無(wú)論一次或分次輸注36小時(shí)后發(fā)熱不退（體溫>38℃）或退熱2～7天后（可長(zhǎng)達(dá)14天）再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項(xiàng)KD主要臨床特征，可診斷為IVIG非敏感型KD治療

再次足量IVIG：2g/kg糖皮質(zhì)激素IVIG+糖皮質(zhì)激素聯(lián)合19川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025兒科學(xué)（第9版）八、預(yù)后及隨訪KD多預(yù)后良好，使用標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療者仍有約5％患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，其中約2/3冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者可自然恢復(fù)，僅約1％患兒發(fā)生永久性冠狀動(dòng)脈病變巨大冠狀動(dòng)脈瘤常發(fā)生狹窄，需心臟介入或外科手術(shù)治療KD復(fù)發(fā)率可達(dá)1％～2％無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1，3，6，12，24個(gè)月作全面檢查（體格檢查，EKG，UKG）有冠狀動(dòng)脈瘤者：應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，每6～12個(gè)月一次

20川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/2025風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases）是一組病因不明的自身免疫性疾病，風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫癜和川崎病是常見(jiàn)的兒童時(shí)期風(fēng)濕性疾病。1.風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥，Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分：①主要指標(biāo)；②次要指標(biāo)；③鏈球菌感染的證據(jù)。確診風(fēng)濕熱后，應(yīng)盡可能明確發(fā)病類型，應(yīng)特別了解是否存在心臟損害；風(fēng)濕熱有心臟炎時(shí)宜早期使用糖皮質(zhì)激素。2.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童時(shí)期常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，臨床分為七型；其診斷應(yīng)采取排除法，應(yīng)與全身感染及腫瘤性疾病鑒別，其治療藥物選擇與臨床分型有關(guān)。21川崎病皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征1/16/20253.過(guò)敏性紫癜臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，無(wú)特異性診斷檢查，皮疹具有診斷意義；無(wú)特