七版周圍神經(jīng)病

周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎吉蘭－巴雷綜合征周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)及脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。感覺傳入神經(jīng)運動傳出神經(jīng)周圍神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經(jīng)疾病－概述發(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c華勒變性：遠端軸突髓鞘斷裂向遠端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination周圍神經(jīng)疾?。攀霭Y狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團壓迫三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病癥、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定加巴噴丁大劑量維生素B12普瑞巴林封閉療法：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、伽馬刀治療、微血管減壓特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)

神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張

組織水腫

壓迫面神經(jīng)

面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征

中樞性面癱

Hunt綜合征不良預(yù)后發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復時間延長，平均需要3個月。診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．吉蘭-巴雷綜合征

2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱

4．神經(jīng)萊姆病治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。皮質(zhì)類固醇激素維生素B族阿昔洛韋理療護眼康復治療

GBS

Guillain-Barresyndrome

吉蘭-巴雷綜合征（GBS）1.病因

2.發(fā)病機制

3.病理

4.分型和診斷

5.治療

6.預(yù)后GBS－概念

是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。GBS－病因及發(fā)病機制GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，約占30%，此外還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。GBS-病理

主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞侵潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴重病例可繼發(fā)軸突變性。GBS－分型和診斷AIDP：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病病前1~3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。GBS－分型和診斷

發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，感覺缺失輕，呈手套-襪套樣改變。少數(shù)患者肌肉可有壓痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，皮膚潮紅，出汗增多，心動過速、心律失常、體位性低血壓等，多為單病程，病程中可有短暫波動。GBS－分型和診斷輔助檢查腦脊液：蛋白-細胞分離是GBS特征之一血清學：少數(shù)CK輕度增高，部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，部分可檢測到抗空腸彎曲菌、抗巨細胞病毒抗體等。早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。腓腸活檢：有髓纖維脫髓鞘。GBS－分型和診斷

診斷標準有前驅(qū)感染史，急性起病，進行性加重多在2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)對稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力，重癥者呼吸肌麻痹，減反射減弱或消失?？砂檩p度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。電生理檢查提示MCV潛伏期延長，傳導速度減慢，F(xiàn)波異常，傳導阻滯，波形離散。病程有自限性。GBS－分型和診斷AMAN：急性運動軸索性神經(jīng)病以廣泛的運動神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動神經(jīng)纖維軸索病變?yōu)橹?。多有腹瀉及上呼吸道感染等，急性起病，對稱性肢體無力。部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1/GN1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性。電生理檢查：運動神經(jīng)受累為主，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯GBS－分型和診斷AMAN：急性運動感覺軸索性神經(jīng)病急性起病，平均6-12天達到高峰，對稱性肢體乏力，多有腦神經(jīng)運動功能受累，重癥者呼吸衰竭，同時感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，常有自主神經(jīng)功能障礙，電生理檢查：感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。GBS－分型和診斷MFS：MillerFisher綜合征以眼肌麻痹、共濟失調(diào)、和腱反射消失為主要臨床特點。GBS－鑒別診斷1.脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢

2.急性橫貫性脊髓炎：受損平面以下運動障礙伴傳導束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，顱神經(jīng)不受累。

3.低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常

4.急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗GBS－治療1.一般治療（1）抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類（2）呼吸道管理：肺活量降至20~25ml/kg體重以下動脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，1天以上無好轉(zhuǎn)，行氣管切開（3）營養(yǎng)支持（4）對癥治療及并發(fā)癥的防治GBS－治療2.免疫治療（1）血漿交換：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按30-50ml/kg體重容量計算，接受PE的病人獲得良好的療效；在1-2周內(nèi)進行3-5次。禁忌癥：嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等。GBS－治療

（2）靜脈注射免疫球蛋白應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)。無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，

GBS－治療

（3）皮質(zhì)類固醇：無條件行以上治療者，可試用甲潑尼龍500mg/d，連用5日后逐漸減量，或地塞米松10mg/d，7-10天為一個療程。GBS－治療神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素康復治療可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應(yīng)及早開始。GBS－并發(fā)癥

墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁

預(yù)后

本病有自限性，預(yù)后較好。癱瘓多數(shù)2個月至一年內(nèi)恢復正常，10%遺留嚴重后遺癥，病死率5%。

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