妊娠合并重度肺動(dòng)脈高壓死亡病例分析

妊娠合并重度肺動(dòng)脈高壓

死亡病例分析病例匯報(bào)女，23歲，主因“停經(jīng)7月余，胸憋氣喘1月，加重一周，會(huì)陰嚴(yán)重水腫1天”入院。既往史：6年前行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)病例匯報(bào)UCG提示：肺動(dòng)脈高壓（PASP=146mmHg，PAMP=86mmHg）室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后，局部未見(jiàn)分流，右房右室擴(kuò)大，右室壁肥厚，三尖瓣關(guān)閉不全（重度）。右室前后徑41.5mm，左室舒末內(nèi)徑30.3mm，收末內(nèi)徑15.4mm

（左室舒末容積13ml，收末容積2ml）心包積液（少量），右心功能減低，F(xiàn)AC約22%。病例匯報(bào)血?dú)夥治觯?017-8-23）：PH

7.429PCO2

19.4mmHgPaO2

54.2mmHgGLU

6.7mmol/LBE

-9mmol/LLAC2.7mmol/LBNP：2892.53Pg/ml麻醉過(guò)程（8.23）入室后：常規(guī)心電監(jiān)測(cè)，局麻下行橈動(dòng)脈穿刺，CVP置管麻醉：L3-4椎管內(nèi)阻滯，小劑量腰麻+連續(xù)硬膜外麻醉蛛網(wǎng)膜下腔：0.5%Ropivacaine(重比重)1.5ml10分后,硬膜外腔：1%Lidocaine4ml5分后,硬膜外腔：0.5%Ropivacaine5+5ml術(shù)中管理術(shù)前：PH：7.429PCO2：19.4PO2：54.2BE：-9.2Lac：2.7術(shù)中：

PH：7.482PCO2：16.2PO2：116BE：-9.8Lac：1.9發(fā)生了什么？娩出男嬰后，血壓突然下降，CVP升高至22手術(shù)結(jié)束時(shí)，心率增快至150次/分，CVP降至7送至ICU門(mén)口時(shí)，患者煩躁發(fā)紺，飽和度掉至60%，緊急氣管插管文獻(xiàn)復(fù)習(xí)妊娠期的循環(huán)生理改變肺動(dòng)脈高壓的病理生理改變?nèi)焉锖喜⒎蝿?dòng)脈高壓的病理生理改變?nèi)焉锲诘难h(huán)生理改變?nèi)焉锲谘萘康淖兓焉锲诘难h(huán)生理改變?nèi)焉锲?/p>

心排量，血管阻力的變化肺動(dòng)脈高壓（PulmonaryarteryhypertensionPAH）定義：指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭。血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)

脈平壓

≥

25

mmHg。

輕度：30～49mmHg

中度：50～79mmHg

重度：≥80mmHg2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension

1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）PAH分類(lèi)1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2遺傳性肺動(dòng)脈高壓1.3藥物和或毒素相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓1.4疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 1.4.1結(jié)締組織病 1.4.2HIV感染 1.4.3門(mén)靜脈高壓

1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲(chóng)病1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓2.1收縮功能不全2.2舒張功能不全2.3瓣膜病2.4先天性獲得性左室流入/流出道梗阻

5.1血液學(xué)疾?。郝匀苎载氀?、骨髓增殖性疾病、脾切除術(shù)5.2系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、肺平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、血管炎5.3代謝性疾?。禾窃鄯e癥、高雪病、甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎，慢性腎衰透析治療、段性PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺病3.3睡眠呼吸障礙3.5肺泡低通氣綜合征3.6長(zhǎng)期居住高原環(huán)境3.7肺發(fā)育異常2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性5.不明原因或多重機(jī)制引起的肺高壓4.慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）SimonneauG.JAmCollCardiol.2013PAH分類(lèi)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓PAH左心疾病性PH肺疾病和/或低氧血癥性PH慢性血栓形成和/或栓塞疾病性PH其他因素引起的PH動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryarterialhypertension,PAH）PAH:是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加。妊娠合并PH最常見(jiàn)的原因：艾森曼格綜合征IPAH肺動(dòng)脈高壓的形成內(nèi)皮素途徑一氧化氮途徑前列環(huán)素途徑血管舒張和抗增殖血管舒張和抗增殖血管舒張和抗增殖平滑肌細(xì)胞血管腔內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮素受體A內(nèi)皮素受體B內(nèi)皮素-1一氧化氮前列環(huán)素(前列腺素I2)前內(nèi)皮素原內(nèi)皮素原前列腺素I2花生四烯酸L-精氨酸L-瓜氨酸5型磷酸二酯酶cGMP5型磷酸二酯酶抑制劑外源性一氧化氮前列環(huán)素衍生物cAMP內(nèi)皮素受體拮抗劑Humbert,etal.NewEnglJMed2004;351:1425–1436.PAH靶向藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑安倍生坦、波生坦、馬西替坦5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非、他達(dá)那非、伐地那非鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑利奧西呱前列環(huán)素類(lèi)似物依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾影響肺血管阻力的因素肺內(nèi)皮細(xì)胞舒張物質(zhì)：NO，前列環(huán)素收縮物質(zhì)：內(nèi)皮素，血栓素等血?dú)夥治龅脱醺咛妓嵫Y，酸中毒肺泡擴(kuò)張程度機(jī)械通氣PEEP妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的病理生理改變?nèi)焉颯VR↓CO↑高凝狀態(tài)氧耗右向左分流↑肺栓塞右室衰右室擴(kuò)張缺氧低血壓左心室充盈↓COPVR↑休克呼吸衰竭失血血管迷走神經(jīng)反射靜脈回流↑分娩血容量酸中毒右室缺血InternationalJournalofClinicalPractice,vol.65,no.172,pp.6–14,2011任何原因?qū)е碌姆胃邏簢?yán)重心室功能地下（NYHAⅢ-ⅣorLVEF<30%）既往圍生期心肌病，并留存左室功能下降嚴(yán)重心梗阻性疾病馬凡綜合征（升主動(dòng)脈直徑>40mm）2011年ESC指南伴有肺動(dòng)脈高壓：疾病進(jìn)展至中晚期，預(yù)后較差，病死率30%。艾森曼格孕產(chǎn)婦死亡率50%-70%。中重度肺動(dòng)脈壓，禁忌懷孕堅(jiān)持懷孕，轉(zhuǎn)診，多學(xué)科合作。

產(chǎn)后避孕。孕期準(zhǔn)備方法藥物注意事項(xiàng)改變生活方式氧療多休息以減少心肌需氧量，低鹽飲食休息時(shí)側(cè)臥位在睡眠及呼吸困難時(shí)吸氧，使PaO2>70mmHg抗凝推薦使用低分子肝素鈉圍生期抗凝治療應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，減少出血及血腫的風(fēng)險(xiǎn)利尿劑建議拖拉塞米、呋塞米，禁用甲基丙烯酸及螺內(nèi)酯密切監(jiān)護(hù)，避免液體負(fù)荷過(guò)重，保持電解質(zhì)平衡正性肌力藥多巴胺、去甲腎上腺素、升壓素，地高辛正性肌力作用，有利于維持右心室灌注壓，緩和右心室缺血，維持循環(huán)血壓而不使右室功能惡化血管擴(kuò)張藥鈣通道阻斷劑NO前列環(huán)素西地那非內(nèi)皮素拮抗劑（波生坦）只在血管擴(kuò)張劑實(shí)驗(yàn)為有反應(yīng)型使用NO可經(jīng)鼻腔或氣管內(nèi)給予依前列醇為B級(jí)，伊洛前列素為C級(jí)西地那非較安全但用藥經(jīng)驗(yàn)有限禁忌使用，易致畸性圍術(shù)期方案主要原則：

維持體循環(huán)壓力，保證右心灌注

降低或不增加肺血管阻力，防止發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的治療沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)方案，良好的預(yù)后依賴(lài)多學(xué)科詳細(xì)制定的個(gè)體化治療方法圍術(shù)期方案一般措施吸氧，保證氧供，預(yù)防缺氧加重避免高碳酸血癥或酸中毒充分鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜，避免應(yīng)激導(dǎo)致的兒茶酚胺釋放避免寒戰(zhàn)水電解質(zhì)，酸堿平衡的監(jiān)測(cè)圍術(shù)期方案特殊措施維持體循環(huán)阻力：去甲腎上腺素/垂體后葉素增加心肌收縮力：多巴酚丁胺/米力農(nóng)/左孟西旦

降低肺動(dòng)脈壓力：萬(wàn)他維霧化吸入/瑞莫杜林其他影響因素:補(bǔ)液，體位，縮宮素等術(shù)中監(jiān)測(cè)IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO?Swan-Gans個(gè)體化目標(biāo)的制定麻醉方法的選擇硬膜外麻醉全麻優(yōu)點(diǎn)對(duì)心肌收縮力及肺血管阻力影響小出血風(fēng)險(xiǎn)減低缺點(diǎn)抗凝治療的患者禁忌交感神經(jīng)阻滯可能造成血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)不穩(wěn)定全麻藥物抑制心肌收縮力插管、正壓通氣會(huì)增加肺血管阻力麻醉方法的選擇2011年《ESC指南》指出，此類(lèi)孕產(chǎn)婦死亡危險(xiǎn)因素為（latehospitalication;severityofPH;generalanesthesia）。終止妊娠推薦使用“incrementalregionalanesthesiamayimprovematernaloutcome”我國(guó)《共識(shí)》：“全身麻醉適應(yīng)癥：適合有凝血功能障礙、使用抗凝或抗血小板藥物、穿刺部位感染等椎管內(nèi)麻醉禁忌癥者、嚴(yán)重胎兒窘迫需緊急手術(shù)者、有嚴(yán)重并發(fā)癥如心衰、肺水腫為有效控制者、特殊病例如艾森曼格綜合征等復(fù)雜心臟病、重度肺動(dòng)脈高壓。術(shù)中需搶救保證氣道安全等情況。”麻醉藥物麻醉藥物對(duì)此類(lèi)患者的影響：

主要是明顯影響循環(huán)系統(tǒng)的藥物麻醉藥物對(duì)肺血管阻力的影響：

除氯胺酮，氧化亞氮外，均影響輕微。妊娠合并肺動(dòng)脈高壓圍術(shù)期的特殊風(fēng)險(xiǎn)點(diǎn)胎兒娩出后自體血回輸500ml縮宮素的應(yīng)