輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥

輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥兒童神內(nèi)病區(qū)成艷概述（一）

輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥

(benigninfantileconvusionswithmildgastroenteritis,BICE)也稱(chēng)輕度胃腸炎合并良性驚厥（benignconvulsionswithmildgastroenteritis，CwG）1982年日本學(xué)者M(jìn)orooka首次提出隨著對(duì)該病的逐漸認(rèn)識(shí)，近年來(lái)亞洲和歐洲也出現(xiàn)相關(guān)的報(bào)道，其中以日本為多概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸炎有關(guān)的無(wú)熱性驚厥多不伴有明顯脫水或電解質(zhì)紊亂多發(fā)生在病程的1～6天驚厥以反復(fù)發(fā)作和強(qiáng)直-陣攣為主要表現(xiàn)形式預(yù)后良好BICE的病因與發(fā)病機(jī)制

的研究現(xiàn)狀BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，沒(méi)有統(tǒng)一認(rèn)識(shí)多認(rèn)為與病毒或細(xì)菌感染有關(guān)，特別是輪狀病毒BICE患兒中約80%有輪狀病毒（RV）感染的證據(jù)BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現(xiàn)有RVRNA相同的結(jié)構(gòu)蛋白區(qū)Vp7，說(shuō)明可能是同一病毒感染了腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系統(tǒng)在神經(jīng)系統(tǒng)的病理生理中的作用日益受到重視NO是一種氣體分子，也是一種神經(jīng)遞質(zhì)，可以快速自由地通過(guò)生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于鄰近細(xì)胞，實(shí)現(xiàn)復(fù)雜的調(diào)節(jié)功能，增強(qiáng)神經(jīng)傳導(dǎo)NO不能被儲(chǔ)存、釋放和重?cái)z取，它的生物合成以及正常水平的維持主要通過(guò)酶的調(diào)節(jié)來(lái)完成，NOS是NO合成的關(guān)鍵酶

一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO可增加患兒對(duì)驚厥的敏感性，機(jī)制不清RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內(nèi)NOS的活性增強(qiáng)NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積，其增高的程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒其他致病因素與BICE遺傳易感性：熱性驚厥及無(wú)熱驚厥家族史部分可有基因異常

BICE的臨床特點(diǎn)發(fā)病季節(jié)：一年中散發(fā)，以冬季多見(jiàn)，11月-第二年3月，與輪狀病毒腸炎高發(fā)季節(jié)一致易患年齡：6月-3歲小兒家族史：可有癲癇或熱性驚厥家族史BICE的臨床特點(diǎn)癥狀特點(diǎn)：輕度腹瀉和/或嘔吐：大便稀，每日5～18次不等少數(shù)有發(fā)熱，但體溫常低于38℃。不伴有或僅伴有輕度脫水，無(wú)明顯酸堿失衡或電解質(zhì)紊亂無(wú)熱驚厥BICE的臨床特點(diǎn)驚厥特點(diǎn)：多在腸炎癥狀出現(xiàn)前后的1～6d內(nèi)發(fā)作無(wú)熱驚厥，既往認(rèn)為是全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，現(xiàn)研究表明部分患兒為局灶起源繼發(fā)TCS發(fā)作驚厥持續(xù)一般30s-3min，多<5min初期可頻繁或叢集樣發(fā)作，但無(wú)持續(xù)狀態(tài)，一次病程發(fā)作次數(shù)為（2.6±1.5）次，少數(shù)可7-8次BICE的臨床特點(diǎn)驚厥特點(diǎn)：第1次與最后1次發(fā)作間隔一般為0.5～48h，多集中在病程的第1天，約半數(shù)的患兒在6h內(nèi)反復(fù)發(fā)作哭鬧和/或疼痛可以誘發(fā)驚厥病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，預(yù)后良好少數(shù)患兒再次發(fā)作胃腸炎時(shí)可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)次數(shù)均少于3次BICE的輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：包括血生化（電解質(zhì)、血糖、血鈣、血鎂）、腦脊液無(wú)異常；多數(shù)患兒可疑檢測(cè)到輪狀病毒。腦電圖檢查：發(fā)作間期EEG多正常；發(fā)作期EEG異常放電起源部位大多為中央?yún)^(qū)、頂區(qū)、枕區(qū)，少數(shù)為額區(qū)；即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)作部位的改變頭顱影像學(xué)：CT、MRI無(wú)異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)既往體健的6月-3歲嬰幼兒輕度胃腸炎伴無(wú)熱驚厥，可有輕度脫水，但無(wú)明顯酸中毒和電解質(zhì)紊亂驚厥在1次病程中可單次或多次發(fā)作發(fā)作間期腦電圖正常血清電解質(zhì)、血糖、腦脊液檢查正常預(yù)后良好鑒別診斷熱性驚厥：?jiǎn)未误@厥，驚厥時(shí)體溫多在38.5℃以上屏氣發(fā)作：當(dāng)CwG患兒驚厥發(fā)作有疼痛或哭鬧誘發(fā)時(shí)需鑒別嘔吐腹瀉引起的電解質(zhì)紊亂（高鈉或低鈉、低鈣和低鎂血癥）、低血糖、嚴(yán)重酸中毒所致驚厥相鑒別中毒性菌痢鑒別診斷中毒性腦病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：病毒性腦炎、腦膜炎癲癇：良性嬰兒驚厥、良性家族性嬰兒驚厥治療

急性期以對(duì)癥和抗驚厥治療為主對(duì)癥治療包括：減少/去除誘因如保持安靜等，補(bǔ)液預(yù)防脫水，助消化、止吐止瀉等

治療

抗驚厥治療

BICE以反復(fù)驚厥發(fā)作為主要特點(diǎn)，故及時(shí)有效地控制驚厥發(fā)作是治療的重點(diǎn)。BICE的驚厥很難控制長(zhǎng)期預(yù)后良好緩解后無(wú)需抗癲癇治療抗驚厥藥選擇首選安定類(lèi)，但研究發(fā)現(xiàn)安定/溴安定的有效率僅為38%，大多數(shù)患兒在用藥后出現(xiàn)驚厥的再發(fā)苯巴比妥也是常用的抗驚厥藥，有效率在40%，但有人認(rèn)為按常規(guī)抗驚厥劑量療效不佳可能為劑量不足所致Omata等認(rèn)為控制BICE的驚厥發(fā)作應(yīng)將苯巴比妥的劑量增加至10～15mg/（kg·次）即可達(dá)到滿(mǎn)意效果小結(jié)BICE是一種在輕度胃腸炎基