硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)課件

硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)護(hù)理查房動靜脈瘺動脈和靜脈之間存在異常通道，稱為動靜脈瘺年齡及性別

根據(jù)Symon、Rosenblum、Hassler及凌鋒等報道的97例患者，發(fā)病年齡為22～76歲，但中老年患者多見。男多于女，男性患者占86.6%。癥狀與體征其病程較長，從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均需要2.7年，一般2年內(nèi)雙下肢或其它如排尿、排便等功能進(jìn)行性惡化，2～4年出現(xiàn)截癱。Symon和Keonig發(fā)現(xiàn)該病最初癥狀很不典型，與任何脊髓受壓迫的最初表現(xiàn)相似，主要是圓錐功能異常。以后感覺、運(yùn)動和括約肌功能均出現(xiàn)變化，至就診時最常見的癥狀是排便、排尿功能障礙，與其它髓外良性腫瘤和髓內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的出現(xiàn)時間相比均明顯提前。可因運(yùn)動、某種特定體位、懷孕、做Valsalva動作等導(dǎo)致靜脈壓力升高，引起癥狀加重。癥狀與體征通常出現(xiàn)的體征是下肢上和/或下運(yùn)動神經(jīng)元的損害，Keonig通過對20例該病患者的研究發(fā)現(xiàn)，有95%的病人有下運(yùn)動神經(jīng)元受損的體征，而最常出現(xiàn)的是脊髓后索及脊髓丘腦束受損所致的感覺異常。Symon報告了在其治療的55例SDAVF患者中，56%出現(xiàn)下肢肌力下降，少數(shù)(13%)出現(xiàn)肌肉萎縮。蛛網(wǎng)膜下腔出血在本病患者中少見。硬脊膜動靜脈瘺的影像學(xué)MR檢查：L-T7SDAVFT2像見胸段及圓錐部約6.5個節(jié)段的高信號改變

R-IIA供血的SDAVFT2像脊髓后方多節(jié)段高密度影MR檢查：R-L2SDAVFT2見圓錐部后方局灶性脊髓變性灶R-T8SDAVFT2見圓錐脊髓明顯增粗改變MR檢查：L-T7SDAVF冠狀位強(qiáng)化MR見脊髓后方畸形血管團(tuán)寰枕區(qū)SDAVF強(qiáng)化MR見右側(cè)硬膜靜脈瘤樣擴(kuò)張血管影硬脊膜動靜脈瘺的影像學(xué)研究MDCTA檢查：R-L2SDAVFMDCTA成像MPR序列見椎管后方異常血管顯影R-L2SDAVMDCTACPR成像序列見椎管內(nèi)迂曲血管顯影MDCTA檢查：R-L2SDAVFMDCTAVR成像序列見瘺口及異常引流靜脈

R-L2SDAVFMDCTAVR成像局部放大成像清晰顯示瘺口脊髓血管造影檢查：硬脊膜動靜脈瘺的影像學(xué)研究L-T7SDAVF：病人進(jìn)行了自肋頸干（a）、甲狀莖干（b）、上胸段至腰段的造影（b-g），其中中胸段造影發(fā)現(xiàn)L-T7的SDAVF，同時為避免遺漏多瘺口病變還進(jìn)行了髂內(nèi)動脈的造影。脊髓血管造影檢查：SDAVF病例三種引流模式：向上方單向引流（a），向上下方向雙向引流（b），脊髓前后方引流（c）。診斷確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動脈造影，可清晰地顯示病變處的異常血管。目前被廣泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)（1）年齡＞40歲，尤其是男性患者；（2）表現(xiàn)為雙下肢的感覺、運(yùn)動和括約肌功能異常，且癥狀進(jìn)行性惡化，體征不斷發(fā)展；（3）選擇性脊髓動脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜附近瘺口及動靜脈的異常交通。SDAVF治療治療原則

由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應(yīng)早期手術(shù)治療。Symon、Oldfield等認(rèn)為本病的手術(shù)治療應(yīng)通過阻斷這種動靜脈之間的交通來實現(xiàn)。而對病灶進(jìn)行手術(shù)切除的前提是：（1）病灶的供血動脈不同時供應(yīng)脊髓；（2）所涉及的神經(jīng)根功能不很重要。如采用栓塞治療，則所有的供血動脈均應(yīng)被長效的栓子栓塞，以防止再通的發(fā)生，而這些動脈不能同時是脊髓的供應(yīng)血管。手術(shù)方式瘺口切除(阻斷)術(shù)

切除部分椎板，顯露椎間孔周圍硬膜袖套，直視下切除或夾閉瘺口。由于該手術(shù)顯露充分、操作簡單、切除完全，所以這一方法有顯著療效而無風(fēng)險。其缺點是所涉及的神經(jīng)根穿過硬脊膜的部分要被切除，有些病人還要行硬脊膜修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)方式引流靜脈切除術(shù)

因供應(yīng)SDAVF的動脈，如肋間動脈的脊髓支可能是包括Adamkiewicz動脈在內(nèi)的根髓動脈的起源血管，切除或阻斷瘺口會引起相應(yīng)脊髓節(jié)段的缺血、壞死。因此，在這種情況下應(yīng)采取的術(shù)式是保留瘺口，直接切除部分硬脊膜下引流靜脈。手術(shù)方式栓塞法

Cahan等指出血管內(nèi)栓塞治療是有效的，治療的目的是栓塞瘺口，而不是引流靜脈，因為引流靜脈本身也有引流正常脊髓靜脈血液的功能，如將其閉塞，臨床癥狀將會加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上應(yīng)用丙烯酸材料作栓子，配以多種硬質(zhì)微導(dǎo)管進(jìn)行栓塞治療，有39例獲得了充分的初期治療效果，但也有8例進(jìn)行了第2次栓塞。Merland通過應(yīng)用超選擇性插管到脊膜動脈，注入少量純IBCA或NBCA，使瘺口閉塞，也取得了66%的治愈率。因此，Niimi指出應(yīng)用栓塞治療是SDAVF的首選治療方法。入院經(jīng)過患者于5小時前排便用力，回到臥室大聲叫嚷（喊狗）后突發(fā)胸痛，位于胸骨后，程度劇烈，伴出汗、雙上肢活動不利，無肩背部、腰腹部放射痛，無惡心、嘔吐，無喘憋、呼吸困難，無黑朦、暈厥，無意識障礙，胸痛持續(xù)不緩解，就診于我科急診，測血壓200/110mmHg，心電圖可見I、aVL、V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.05-0.1mV，給予硝酸甘油靜點、美托洛爾25mg口服，胸痛持續(xù)約2小時緩解，為進(jìn)一步診治以“胸痛待查：急性冠脈綜合征？”收入心內(nèi)一病區(qū)。入院后查TnI（心肌肌鈣蛋白）是診斷心肌梗塞的特異指標(biāo)。

[參考值]

<0．35ng／ml

0.02ng/ml，復(fù)查心電圖未見明顯ST-T改變。神經(jīng)內(nèi)科會診考慮周圍神經(jīng)功能障礙。骨科會診考慮急性脊髓損傷可能，急診行頸椎MRI

頸椎MRI回報1.C3/4、4/5、5/6、6/7椎間盤突出。2.C4-7節(jié)段脊髓略增粗，髓內(nèi)異常信號，請結(jié)合臨床。30/4以急性脊髓損傷？四肢無力待查？轉(zhuǎn)入我科巴氏征檢查時，被檢查者取仰臥位，下肢伸直，檢查者一手持握其踝部，另一手用鈍針或竹簽沿足底外側(cè)緣，由后向前劃至小趾根部，再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)。正常人表現(xiàn)為足趾向跖面屈曲，即巴氏征陰性;如表現(xiàn)為拇趾背伸，其余四趾呈扇形展開，則為巴氏征陽性。見于上運(yùn)動神經(jīng)元損傷，如腦血管意外、脊髓橫斷性損傷等。治療腹部沖擊法排痰

操作方法：病人取