臨床垂體柄阻斷綜合征概述、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像診斷_第1頁(yè)
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臨床垂體柄阻斷綜合征概述、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像診斷概述垂體柄阻斷綜合征（PSIS）是垂體柄橫斷，下丘腦分泌的激素?zé)o法通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)作用于垂體前葉所致的一系列臨床癥候群。

發(fā)病機(jī)制與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān)，圍產(chǎn)期異常因素包括：臀位產(chǎn)、足先露、橫位產(chǎn)，生后窒息，黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產(chǎn)或足位產(chǎn)時(shí)，頭顱明顯變形，易引起垂體柄損傷或斷裂，生后窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一。垂體柄阻斷綜合征既可引起單一生長(zhǎng)激素缺乏也可引起多種腺垂體激素缺乏。垂體柄變細(xì)易引起單一生長(zhǎng)激素缺乏。垂體柄缺如常致多種腺垂體激素缺乏。垂體柄存在與否可提示臨床對(duì)特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏類型的判斷。

臨床表現(xiàn)男性更常見(jiàn)，男女比約3:1。

臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏癥（常為生長(zhǎng)激素缺乏）的小兒患者表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育延遲，而多種激素缺乏癥的小兒患者表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀。伴或不伴尿崩癥。

影像表現(xiàn)垂體柄阻斷綜合征的MRI三聯(lián)征：垂體柄缺如或發(fā)育不良；垂體后葉異位；垂體前葉發(fā)育不良。MRI是診斷垂體柄阻斷綜合征的可靠的影像學(xué)檢查方法。

垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長(zhǎng)激素缺乏，而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏。

垂體發(fā)育

垂體前葉、后葉的胚胎學(xué)發(fā)生和血液供應(yīng)都是不同的。垂體前葉發(fā)生在原始口腔外胚層，是內(nèi)分泌器官，接受下丘腦釋放激素和抑制因子的控制，血供來(lái)自垂體門(mén)脈系統(tǒng)。

下丘腦通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)調(diào)控前葉的功能。垂體后葉由間腦的神經(jīng)外胚層向下生長(zhǎng)形成，與垂體前葉相連接，血供來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈小分支。

垂體柄是垂體門(mén)脈循環(huán)及下丘腦垂體束的必經(jīng)之路，是聯(lián)系下丘腦和垂體前、后葉的紐帶。

典型病例

患者男，16歲。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩10年，多種生長(zhǎng)激素缺乏。垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良

垂體柄缺如，垂體后葉異位，垂體前葉發(fā)育不良

患者男，16歲。生長(zhǎng)遲緩

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