嗜酸粒細胞性胃腸炎

1、Eosinophilia,嗜酸粒細胞增多癥： 外周血嗜酸性粒細胞（Eosinophil，EOS)絕對值450/ul（600/ul）,常見相關疾病,CHINA C - Connective tissue diseases 免疫性疾?。侯愶L濕性關節(jié)炎、嗜酸性粒細胞筋膜炎等 H - Helminthic (ie, worm) infections 寄生蟲感染：蠕蟲、吸蟲 I - Idiopathic HES 特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征 N - Neoplasia 腫瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部腫瘤等 A - Allergies 過敏：變態(tài)反應性疾病、藥物、毒素,高嗜酸粒細胞綜合征（hypereos

2、inophilic syndrome，HES）,是以外周血及骨髓中EOS增高，多系統(tǒng)內(nèi)有EOS浸潤為特征的全身性疾病 男：女9：1 常見于2050歲，兒童亦有報道,HES診斷標準,（1）血液中嗜酸粒細胞絕對計數(shù)1500/L，持續(xù)6個月以上 （2）缺乏明確的引起嗜酸粒細胞增多的病因 （3）有器官受累的癥狀和體征 最嚴重和常見的并發(fā)癥是心臟病變 神經(jīng)系統(tǒng)受累來自于心臟的栓塞和彌漫性腦病，周圍性神經(jīng)炎（多發(fā)性單神經(jīng)炎）等。 肝、膽道、脾和胃腸道受累 呼吸、腎臟、皮膚等也常受累,HES可累及肝臟（60），也可累及胃腸道（14%），因此，彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎可能是以胃腸道表現(xiàn)為主的HES,嗜酸粒細胞

3、性胃腸炎 （Eosinophilic gastroenteritis，EG）,典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。 通常累及胃竇和近端空腸，如累及結腸，則以盲腸和升結腸較多見。 可累及食管、肝臟和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸的報道。,流行病學,年齡： 主要發(fā)生在2050歲，兒童和老年人也可發(fā)病。 性別： 男：女2：1 發(fā)病率： 每10萬例住院患者中僅1例（實用內(nèi)科學12版） 1937年首次報道至今，已文獻報道280多例（美國）,病因和發(fā)病機制,未明 與過敏有關，但僅2050的患者既往有過敏史 與免疫功能障礙有關 發(fā)病機制不清 很可能是發(fā)病機制不盡相同的一組疾病 活化的T細胞

4、產(chǎn)生IL-5，后者具有強大的嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒功能 肥大細胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關系 嗜酸粒細胞活化趨化因子,臨床表現(xiàn),缺乏特異性 根據(jù)病變部位及浸潤程度不同而各異,按浸潤程度分類,粘膜型 病變主要累及胃腸粘膜?？捎羞^敏性病史和較高的血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴重時可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等 肌層型 病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻，有時需要手術治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成 漿膜型 病變主要累及漿膜層，相對少見，占整個EG的10%左右。表現(xiàn)為腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒細胞,輔助檢查,血象 EOS計數(shù)升高，可隨

5、疾病病程波動，有20%患者在整個過程中嗜酸粒細胞計數(shù)始終正常。因此，外周血嗜酸粒細胞增多并非是診斷的必要條件； 有ESR升高者僅25 可有血IgE升高,放射學檢查 胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結節(jié)樣增生；小腸環(huán)狀皺襞及增厚，但不伴潰瘍和局部異常；胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻等。 特異性較差，其診斷價值遠不如內(nèi)鏡檢查,內(nèi)鏡檢查和活檢病理 受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊。 活檢病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細胞浸潤，組織水腫及纖維化，但一般不伴組織壞死； EG的病灶有時可呈局灶性分布，檢查時常需多點活檢。 對高度懷疑肌層型或漿膜型者，超聲內(nèi)鏡有助于診斷

6、,診斷,Talley標準 存在胃腸道癥狀 病理示從食管到結腸的胃腸道有一個或一個以上部位的嗜酸粒細胞浸潤，或者腹水中有大量嗜酸粒細胞（腹水提示有漿膜受累） 除外寄生蟲感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細胞增多的疾病，如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等,Leinbach標準 進食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征 外周血嗜酸粒細胞增多 組織學證明胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤,鑒別診斷,消化不良 腸梗阻 腹水 嗜酸性粒細胞增多癥（HES）,治療,飲食 藥物 糖皮質(zhì)激素：潑尼松每天2040mg，服藥后12 周癥狀控制后可減量維持，逐漸停藥。 抗過敏藥物

7、手術治療 適用于有腸梗阻的患者，但遠期效果不佳，術后需用激素維持治療,預后,良好 無惡變的報告,自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis, AIP),臨床特征,中老年（多50歲），男性多見 無癥狀或癥狀輕微，通常無急性胰腺炎表現(xiàn) 胰腺外分泌功能可逆性受損 繼發(fā)糖尿病 伴發(fā)其他免疫性疾病，如干燥綜合征、IBD等 嗜酸性粒細胞增多 高球蛋白血癥、血清IgG或IgG4水平升高 B超或CT示胰腺彌漫性腫大 ERCP示主胰管不規(guī)則狹窄 胰腺活檢示纖維化，伴有淋巴細胞及IgG4陽性的漿細胞浸潤 很少有胰腺囊腫和鈣化 類固醇激素治療有效。,Sasahira N, Kawabe T, Nakamura A, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2005;11:922-925 Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000; 95: 2