面肌痙攣ppt課件

1、.,面肌痙攣（HemifacialSpasm，HFS）,.,面肌痙攣(hemifacialspasmHFS)是多種原因?qū)е轮敢粋?cè)或雙側(cè)面部肌肉（眼輪匝肌、表情肌、口輪匝?。┓磸?fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音。,.,1.面肌痙攣又稱(chēng)面肌抽搐，表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。,2.抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等而加重。,3.起病多從眼輪匝肌開(kāi)始，然后涉及整個(gè)面部。,4.本病多在中年后發(fā)生，常見(jiàn)于女性。,特點(diǎn),.,原發(fā)型：在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生，痙攣數(shù)分鐘后緩解，不受控制,繼發(fā)型：面癱后遺癥產(chǎn)生，只在做眨眼

2、、抬眉等動(dòng)作產(chǎn)生,分型,.,面神經(jīng)的大體解剖,面神經(jīng)facialnerve，是第七對(duì)腦神經(jīng)。由感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和副交感神經(jīng)纖維組成，分別管理舌的味覺(jué)，面部表情肌運(yùn)動(dòng)及支配舌下腺、下頜下腺和淚腺的分泌。,.,面神經(jīng)解剖,面神經(jīng)由兩個(gè)根組成，一是較大的運(yùn)動(dòng)根，自腦橋小腦角區(qū)，腦橋延髓溝外側(cè)部出腦；一是較小的混合根，稱(chēng)中間神經(jīng)，自運(yùn)動(dòng)根的外側(cè)出腦，兩根進(jìn)入內(nèi)耳門(mén)合成一干，穿內(nèi)耳道底進(jìn)入與中耳鼓室相鄰的面神經(jīng)管，先水平走行，后垂直下行由莖乳孔出顱，向前穿過(guò)腮腺到達(dá)面部，在面神經(jīng)管內(nèi)有膨大的膝神經(jīng)節(jié)。面神經(jīng)穿經(jīng)面神經(jīng)管及最后穿出腮腺時(shí)都發(fā)出許多分支。,.,面神經(jīng)的分段,顱內(nèi)段：長(zhǎng)1.21.4cm，由橋延溝至內(nèi)

3、耳道，此段無(wú)鞘膜，浸泡在腦脊液中。內(nèi)耳道段：長(zhǎng)0.70.8cm，由內(nèi)耳道口至內(nèi)耳道底，有腦膜包繞。迷路段：最短，0.30.4cm，起自?xún)?nèi)耳道底的面神經(jīng)管入口，向外側(cè)面斜行，到達(dá)內(nèi)側(cè)膝狀體。水平段：鼓室段，長(zhǎng)0.81.2cm，起自膝狀神經(jīng)節(jié)，急轉(zhuǎn)向后微向下，經(jīng)鼓室內(nèi)側(cè)壁達(dá)到鼓室外側(cè)壁。垂直段：長(zhǎng)1.52cm，自錐曲段至莖乳孔。,.,.,面神經(jīng)于三叉神經(jīng)從腦橋出發(fā)，其距根部3mm處缺乏神經(jīng)鞘膜的包裹，軸突是裸露的，臨床上稱(chēng)此區(qū)為敏感區(qū)，也叫入根區(qū)（rootexitzone，REZ）,.,面神經(jīng)不同部位及其血供,.,發(fā)病病因,1、微血管壓迫目前認(rèn)為引起痙攣的原因大部分為搏動(dòng)性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)

4、（rootexitzone,REZ），形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(dǎo)（短路）、過(guò)度興奮所致。2、炎癥各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。3腫瘤,.,后顱窩神經(jīng)血管復(fù)合體,.,絕大多數(shù)的病例是由于面神經(jīng)腦干起始段的血管壓迫造成的。主要責(zé)任血管包括：小腦前下動(dòng)脈(AICA)小腦后下動(dòng)脈(PICA)椎動(dòng)脈(VA)基底動(dòng)脈(BA)基底靜脈(BV),.,血管因素,病因,小腦前下動(dòng)脈（AICA）小腦后下動(dòng)脈（PICA）,.,.,病理生理,存在兩種假說(shuō)：(1)血管壓迫面神經(jīng)后髓鞘受損，神經(jīng)纖維間形成跨突觸傳遞而產(chǎn)生異位沖動(dòng)。(2)血管壓迫類(lèi)似于“點(diǎn)燃”機(jī)制，導(dǎo)致面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增

5、高。通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示，面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高可能是HFS發(fā)生的主要病理生理基礎(chǔ)。,.,診斷,面肌痙攣的診斷主要依賴(lài)于特征性的臨床表現(xiàn)。對(duì)于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗(yàn)。,.,電生理檢查包括肌電圖（electromyography，EMG）和異常肌反應(yīng)（abnormalmuscleresponse，AMR）。EMG可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達(dá)150次）。AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，潛伏期一般為10ms左右，AMR陽(yáng)性支持面肌痙攣診斷。AMR檢測(cè)方法：刺激面神經(jīng)顳支，在頦肌記錄。刺激面神經(jīng)下頜緣支，在額肌記

6、錄。采用方波電刺激，波寬0.2ms，頻率0.5-1.0Hz，強(qiáng)度5-20mA。EMG一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位。,.,影像學(xué)檢查包主要為MRI，用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）還有助于了解面神經(jīng)周?chē)难芊植?。面肌痙攣病人在疾病的開(kāi)始階段一般都對(duì)卡馬西平治療有效（少部分病人可出現(xiàn)無(wú)效），因此，卡馬西平治療試驗(yàn)有助于診斷。,.,增加靜脈壓迫神經(jīng)的顯示率更好地顯示細(xì)小的血管分支,MR增強(qiáng)掃描,.,3Dtime-of-flight(3D-TOF),三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像(Thr

7、eeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography，3D-TOF-MRA)是一種無(wú)創(chuàng)性的血管檢查技術(shù)，利用MR成像技術(shù)來(lái)描繪解剖組織中血管路徑并三維展示出來(lái)的方法。它是基于流動(dòng)血液與周?chē)鄬?duì)靜止組織的MR信號(hào)之間存在差異而獲得圖像對(duì)比的一種技術(shù)，與血液流動(dòng)有關(guān)，對(duì)動(dòng)脈特別敏感，無(wú)需注入對(duì)比劑，可使血管顯影。,.,-橫斷面掃描掃描范圍自延髓上部至腦橋下部掃描角度與腦干成95110角,.,-斜矢狀面掃描平行于面聽(tīng)神經(jīng)，掃描范圍以神經(jīng)為中心10mm區(qū)域,.,-冠狀面掃描垂直于橫斷面,.,在MRTA掃描圖像中,小動(dòng)脈高信號(hào)強(qiáng)度顱神經(jīng)等或略低信號(hào)強(qiáng)

8、度可清楚顯示顱神經(jīng)出腦干段的行程，邊緣光整，呈規(guī)則細(xì)條狀影，兩側(cè)較為對(duì)稱(chēng),.,正常面聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合體(VII&VIII)與周?chē)軣o(wú)接觸,.,左側(cè)AICA壓迫面神經(jīng)腦干起始段（REZ）,.,左側(cè)VA壓迫面神經(jīng)REZ段,.,左側(cè)椎動(dòng)脈壓迫左側(cè)面神經(jīng)的腦干起始段,血管壓迫,.,臨床表現(xiàn),1、一般情況中年后起病，絕大多數(shù)為單側(cè)，右側(cè)稍多。男女無(wú)差別或女性稍多。2、癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開(kāi)始，逐步向下發(fā)展波及整個(gè)半側(cè)面部。而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開(kāi)始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時(shí)影響患者

9、容貌，給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小，口角想病側(cè)歪斜，波及鐙骨肌時(shí)可發(fā)生耳鳴。3、體征肉眼可見(jiàn)的抽動(dòng)等，多無(wú)其他明顯陽(yáng)性體征。,.,面肌痙攣的程度判定,0級(jí)：無(wú)痙攣；I級(jí)：外部刺激瞬目運(yùn)動(dòng)增多；II級(jí)：瞼肌面肌輕度顫動(dòng)，無(wú)功能障礙；III級(jí)：明顯痙攣，輕度功能障礙；IV級(jí)：嚴(yán)重痙攣及功能障礙，影響工作和生活上述分級(jí)亦可用于治療后的療效評(píng)估,功能障礙：如病人因不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書(shū)，獨(dú)自行走困難。,Cohen痙攣強(qiáng)度分級(jí),.,五、鑒別診斷,1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動(dòng)癥3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等,.,面肌痙攣患者的檢查及術(shù)前評(píng)估,1、檢查用磁共振斷層血管成像（MRTA）

10、技術(shù)對(duì)面肌痙攣者進(jìn)行面神經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)REZ附近存在迂曲的血管壓迫神經(jīng)。其敏感性為94.3%，特異性為94.1%。,.,2、Hosoya評(píng)分MR不同掃描體位面神經(jīng)Hosoya與改良Hosoya評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)表評(píng)分大于或等于1.5有絕對(duì)手術(shù)指征,.,.,治療,1、內(nèi)科治療本病一般內(nèi)科治療無(wú)效?？诜嚎R西平0.10.2肉毒毒素治療：行局部肌肉多點(diǎn)注射應(yīng)用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙：采用莖乳孔穿刺成功后，注入溶于2利多卡因2ml內(nèi)的鏈霉素1g。針灸、理療。,.,手術(shù)治療,面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù),面神經(jīng)減壓術(shù),面神經(jīng)垂直段梳理術(shù),面神經(jīng)毀損術(shù),.,Campbell等1947年首先報(bào)道顯微血管減壓

11、術(shù)（microvasculardecompressionMVD）治療面肌痙攣。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)。（1）經(jīng)典MVD手術(shù)患者在全麻下作耳后發(fā)際內(nèi)切口，長(zhǎng)約5cm，骨窗擴(kuò)大到3-4cm，外側(cè)達(dá)乙狀竇后緣，上達(dá)橫竇，硬膜“”形切開(kāi)，縫合懸吊在骨窗上緣。術(shù)中不使用固定式腦牽開(kāi)器，用2mm式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液，從后顱窩底面輕抬起小腦，銳性剪開(kāi)小腦延髓外側(cè)池蛛網(wǎng)膜，沿后組顱神經(jīng)向前，抬起Luschka孔脈絡(luò)叢上方的小腦絨球小結(jié)葉，在聽(tīng)神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ；若遇絨球小結(jié)葉發(fā)達(dá)，阻擋操作視野時(shí)則應(yīng)切除此部分小腦組

12、織，以避免過(guò)度牽拉。仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)REZ的血管袢，若抬起此血管袢見(jiàn)腦干面神經(jīng)根部明顯血管壓跡，則可確認(rèn)此為責(zé)任血管（Offendingvessel）無(wú)誤，松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連，確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片即可。,.,微血管減壓術(shù)（microvaculardecompression，MVD）,體位,.,耳后直切口,.,顯微鏡下觀(guān)察橋小腦角區(qū)面聽(tīng)神經(jīng)與周?chē)艿慕馄赎P(guān)系壓迫面神經(jīng)的血管袢，確認(rèn)責(zé)任血管松解蛛網(wǎng)膜與神經(jīng)、血管的粘連,.,血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入Teflon墊片,.,術(shù)前,術(shù)后,VIIREZ,責(zé)任動(dòng)脈,凹陷部位,.,(

13、2)改良MVD手術(shù),減壓術(shù)中強(qiáng)調(diào)充分隔離血管和神經(jīng)，Telflon片從神經(jīng)和血管之間插入后一定要包繞神經(jīng)或血管l周最好是包繞神經(jīng)根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”，包繞后需固定，也稱(chēng)為“圍套式微血管減壓術(shù)”。也有用鈦夾固定Telflon片，不僅牢固，而且對(duì)以后CT和MRI檢查的圖像無(wú)干擾偽影，并且提出鈦夾的方向要與腦干長(zhǎng)軸平行，避免鈦夾對(duì)腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。,.,(3)責(zé)任動(dòng)脈懸吊法,在MVD術(shù)中經(jīng)常可以遇到由于各種原因責(zé)任動(dòng)脈無(wú)法被滿(mǎn)意推離REZ而影響減壓效果或易于復(fù)發(fā)，或勉強(qiáng)推移責(zé)任動(dòng)脈而引發(fā)難以恢復(fù)的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責(zé)任動(dòng)脈設(shè)法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿(mǎn)意

14、效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。術(shù)中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測(cè)可客觀(guān)地指導(dǎo)和判斷責(zé)任血管和減壓效果，對(duì)提高手術(shù)治愈率具有較高的實(shí)用價(jià)值,.,療效評(píng)判,面肌痙攣術(shù)后療效判定標(biāo)準(zhǔn)，共分四級(jí)：痊愈（excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。明顯緩解（good）：面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒緊張激動(dòng)時(shí)，或特定面部動(dòng)作時(shí)才偶爾誘發(fā)出現(xiàn)，病人主觀(guān)滿(mǎn)意，以上兩級(jí)均屬“有效”。部分緩解（fair）：面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁，病人主觀(guān)不滿(mǎn)意。無(wú)效（poor）：面肌痙攣癥狀沒(méi)有變化，甚至加重。對(duì)于無(wú)效和部分緩解的病人，建議復(fù)測(cè)AMR，如果AMR陽(yáng)性則建議盡早再次手術(shù)；相反，如果復(fù)測(cè)AMR陰性，則可以隨訪(fǎng)

15、或者輔助藥物、肉毒素治療。,.,術(shù)后管理,術(shù)后全面觀(guān)察病人生命體征、意識(shí)、有無(wú)面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī)24h內(nèi)復(fù)查頭顱CT。發(fā)生術(shù)后低顱內(nèi)壓時(shí)，應(yīng)取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側(cè)，避免誤吸并積極對(duì)癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應(yīng)注意角膜及口腔護(hù)理。如出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功能障礙，應(yīng)避免誤吸。如出現(xiàn)腦脊液漏時(shí)，應(yīng)采取平臥位頭高30，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等，并積極查明原因妥善處理。,.,并發(fā)癥,MVD術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為2.6-35.8%,1.面癱平均恢復(fù)時(shí)間6周2.聽(tīng)力障礙平均恢復(fù)時(shí)間10周3.腦脊液漏4.出血、梗死,.,1.腦神經(jīng)功能障礙顱神經(jīng)損傷是MVD治療HFS的

16、最常見(jiàn)的并發(fā)，主要是面、聽(tīng)神經(jīng)損傷，多因手術(shù)中過(guò)多牽拉面、聽(tīng)神經(jīng)所致，術(shù)后表現(xiàn)為同側(cè)周?chē)悦姘c、聽(tīng)力下降等。腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽(tīng)力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性?xún)煞N，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的3d之內(nèi)，手術(shù)3d以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后30d之內(nèi)。,.,盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周?chē)┲а?。避免牽拉腦神經(jīng)，減少對(duì)腦神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。充分解剖腦神經(jīng)周?chē)刖W(wǎng)膜，減少術(shù)中對(duì)腦神經(jīng)的牽拉。常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。手術(shù)當(dāng)天即開(kāi)始使用擴(kuò)血管藥物、激素和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。,.,2.術(shù)后腦脊液漏腦脊液漏是MVD的又一常見(jiàn)并發(fā)癥。多因術(shù)中硬腦膜縫合、打開(kāi)的乳突氣房封閉不嚴(yán)及術(shù)后切口愈合不佳而導(dǎo)致。嚴(yán)密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵；對(duì)于硬腦膜無(wú)法嚴(yán)密縫合者，可取肌肉筋膜進(jìn)行修補(bǔ)，同時(shí)應(yīng)用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全；用骨蠟嚴(yán)密封閉開(kāi)放的氣房；嚴(yán)格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口，不