[安徽醫(yī)大精品課程]生物化學第十六章 血液的生物化學.ppt

1、第 十 六 章,血液的生物化學,Hemal Biochemistry,血液的組成 紅細胞，白細胞，血小板 血清-血液凝固后析出的淡黃色透明液體 血液的固體成分 無機物：以電解質為主 有機物：蛋白質、非蛋白質類含氮化合物、糖類 和脂類等,血 液 概 況,第 一 節(jié) 血 漿 蛋 白,Plasma Protein,一、血漿蛋白的分類與性質,血漿蛋白總濃度：7075g/L,血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質，是血漿中的主要的固體成分。,血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。,1. 依據(jù)電泳(electrophoresis)結果分類,（一）血漿蛋白的分類,2球 蛋 白

2、,清蛋白 (albumin),1球蛋白(globulin),球蛋白,球蛋白,B,血 清 蛋 白 電 泳 圖 譜,人類血漿蛋白質的分類,2. 依據(jù)生理功能分類,1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于膜結合的多核蛋白體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時相蛋白質(acute phase protein APP)。,（二）血漿蛋白的性質,維持血漿膠體滲透

3、壓 維持血漿正常的pH 運輸作用 免疫作用 催化作用 營養(yǎng)作用 凝血、抗凝血和纖溶作用,二、血漿蛋白的功能,第 三 節(jié) 血 細 胞 代 謝,Metabolism of Blood Cells,一、紅細胞的代謝特點,紅細胞是血液中最主要的細胞，它是在骨髓中由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。,紅細胞成熟過程中的代謝變化,注： “+”，“-”分別表示該途徑有或無 *晚幼紅細胞為“-”,（一）糖代謝,1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路,2. 磷酸戊糖途徑, 主要功能是產生NADPH+H+,葡萄糖,1, 3-BPG,3-磷酸甘油酸,2, 3-BPG,2, 3-BPG 磷酸酶,

4、二磷酸甘油酸變位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-BPG 旁 路,3. 紅細胞內糖代謝的生理意義, ATP的功能,維持紅細胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運轉 維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運轉 維持紅細胞膜上脂質與血漿脂蛋白中的脂質進行交換 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程,2, 3-BPG是調節(jié)血紅蛋白(Hb)運氧的重要因素，可增加Hb與氧的親和力。, 2, 3-BPG的功能,對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維 持紅細胞的正常功能。, NADH和NADPH的功能,成

5、熟紅細胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動參入和被動交換不斷的與血漿進行脂質交換，維持其正常的脂類組成、結構和功能。,（二）脂 代 謝,（三）血紅蛋白的合成與調節(jié),珠蛋白，血紅素(heme),血紅素的合成 珠蛋白的合成 血紅蛋白的合成,血紅蛋白的組成,血紅蛋白的合成,1. 血紅素的生物合成,合成的組織和亞細胞定位,參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網織紅細胞中合成。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+, 合成過程, -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關鍵酶,+,反應部位：線粒體,

6、膽色素原的生成 ALA生成后從線粒體進入胞液,反應部位：胞液, 尿卟啉原與糞卟啉原的生成,4x 膽色素原,線狀四吡咯,尿卟啉原,糞卟啉原,反應部位：胞液, 血紅素的生成 胞液中的糞卟啉原再進入線粒體,反應部位：線粒體,糞卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血紅素, 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。,血紅素合成的特點, ALA合酶 是血紅素合成的限速酶 受血紅素反饋抑制 高鐵血紅素強烈抑制 某些固醇類激素可誘導其生成, 合成的調節(jié), 促紅細胞生成素(erythropoietin, EPO) 與膜受體結合，加速有核紅細胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細胞的繁殖和分化。, ALA脫水酶與亞鐵螯合酶 可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)。,血紅素合成后與珠蛋白結合成 血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質的合成，其合成受血紅素調控。,2. 血紅蛋白的合成,高鐵血紅素,cAMP +,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶 （無活性）,eIF-2 （有活性）,高鐵血紅素對起始因子2的調節(jié),R2C2 (PKA),糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產生的NAD