肺動(dòng)脈高壓護(hù)理查房

1、,肺動(dòng)脈高壓的護(hù)理查房,疾病簡介,這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75%患者集中于2040歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。肺動(dòng)脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。,在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓超過30mmhg，或肺動(dòng)脈平均壓超過

2、20mmhg，或活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓大于30mmhg即可診斷為肺動(dòng)脈高壓。,肺動(dòng)脈高壓定義,肺動(dòng)脈高壓分級(jí) spap mpap輕度：30-50 20-30中度:50-70 30-50重度：70 50spap:肺動(dòng)脈收縮壓，mpap：肺動(dòng)脈平均壓,病因,肺血栓栓塞 先天性心臟病 自身免疫疾病 29%ana+,11%雷諾現(xiàn)象，肺間質(zhì)纖維化。系統(tǒng)性硬化癥（尤其是crest綜合征：真皮層鈣化，雷諾現(xiàn)象，食道蠕動(dòng)減弱，皮膚硬化以及毛細(xì)血管擴(kuò)張。 60% ，scl-70彌漫型，提示預(yù)后差，aca局限型，預(yù)后好）/sle/mctd（幾乎都有1:1000的斑點(diǎn)型ana和抗u1rnp抗體，dsdna和sm抗體（-

3、），半數(shù)以上有高效價(jià)rf），少見的如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎/肌炎。 肝硬化、門脈高壓 藥物、飲食 其他,肺動(dòng)脈高壓的分類,按病因分類可分為 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathic pulmonary hypertension，iph）（包括家族性和散發(fā)性） 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,ph的evian分類標(biāo)準(zhǔn),1 、肺動(dòng)脈高壓 2、肺靜脈高壓 3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致ph 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致ph 5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致ph,1 、肺動(dòng)脈高壓 包括肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增殖、管腔閉塞所致的不明原因iph，由繼發(fā)已知病因相關(guān)疾病，如結(jié)締組織疾病或門脈高壓引起小動(dòng)脈（肺血管前毛細(xì)血管）病

4、變所致的ph、與藥物有關(guān)的ph以及hiv相關(guān)的ph。,2、肺靜脈高壓 主要因左心系統(tǒng)疾病、肺靜脈受壓或肺靜脈堵塞病引起肺靜脈淤血和壓力增高所致，肺動(dòng)脈內(nèi)的血液只有克服肺靜脈高壓才能通過肺毛細(xì)血管流向肺靜脈，從而導(dǎo)致pap增高。,呼吸系統(tǒng)疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、肺泡性低通氣疾病、肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育異常等）可使肺小動(dòng)脈和肺毛細(xì)血管受壓、狹窄、毛細(xì)血管床減少，導(dǎo)致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和長期高原環(huán)境生活可因長期肺通氣/血流比例失調(diào)、彌散功能障礙，使動(dòng)脈血氧分壓降低導(dǎo)致肺動(dòng)脈收縮引起ph。,3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致ph,4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致ph 包括

5、肺動(dòng)脈血栓栓塞、原位血栓形成以及腫瘤、寄生蟲、蟲卵、異物等栓塞肺動(dòng)脈，產(chǎn)生ph。,5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致ph 炎癥累及肺微循環(huán)或形成血管瘤以及結(jié)節(jié)病由肺實(shí)質(zhì)直接蔓延至附近血管壁或累及微循環(huán)，均可發(fā)生ph；肺毛細(xì)血管瘤則以良性腫瘤增生的獨(dú)特方式引起ph。,ph的危險(xiǎn)因素,1 、結(jié)締組織疾病 ph（可伴肺間質(zhì)纖維化）是結(jié)締組織疾病重要的并發(fā)癥，尤以系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和混合結(jié)締組織疾病最為多見，而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和原發(fā)性干燥綜合征較少見。發(fā)病機(jī)制不明，可能與肺的雷諾氏現(xiàn)象-肺血管痙攣有關(guān)，也與抗核抗體、類風(fēng)濕因子、igg抗體在肺血管壁的沉積有關(guān)。,2、門脈高壓和肝病 慢性肝病和門脈高壓容

6、易發(fā)生ph，美國nih和法國的兩組門脈高壓患者中分別有8%和13%存在ph；發(fā)生機(jī)理尚不清楚，可能是與肝肺綜合征以及正常情況下由肝臟清除的血管收縮物質(zhì)和血管增殖物質(zhì)由門體分流進(jìn)入肺循環(huán)，從而產(chǎn)生ph。,3、hiv感染 5年ph發(fā)生率分別為0.57%和0.10.2%?？赡苁莌iv通過逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)的介質(zhì)（如細(xì)胞因子和生長因子等）釋放，激活巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，引起ph。hiv感染中ph以靜脈注射藥物吸毒者較易發(fā)生，占發(fā)生ph的42%56%，其原因可能與靜脈注射異物使肺動(dòng)脈栓塞，同時(shí)存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、門脈高壓等有關(guān)。,4、抑制食欲藥物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲藥物可能

7、導(dǎo)致ph。5、其他 ：年齡、性別 ,家族史 ,脾切除,臨床表現(xiàn),癥狀：主要是非特異性癥狀。 乏力：co下降有關(guān) 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 暈厥：腦缺氧所致 心律失常 心絞痛：心肌肥厚 聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng),體征： 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征,肺動(dòng)脈高壓臨床分級(jí),級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者日常體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)沒有不適，但日常體力活動(dòng)會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)明顯受限，靜息時(shí)沒有不適，但低于日常的體力活動(dòng)就會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí)肺

8、動(dòng)脈高壓使患者不能承受任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的體征，休息時(shí)可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動(dòng)都會(huì)使癥狀加重。,輔助檢查,心電圖 右心房、室的增大或肥厚。 肺型p波、電軸右偏 、 、avf及右胸前導(dǎo)聯(lián)st-t改變。,胸部x線檢查： 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì) 右心房、右心室肥大 肺動(dòng)脈段突出,心臟超聲：右室肥厚和擴(kuò)大 中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張,肺動(dòng)脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降 心臟超聲是最重要的篩查肺動(dòng)脈高壓無創(chuàng)檢查，可以排除其它疾病擬診肺動(dòng)脈高壓，最重要的是ti反流大于2.5米/秒高度懷疑肺高壓注：超聲不能直接確診肺高壓,核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈

9、高壓的評價(jià)。在肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)回聲成像時(shí)近端肺動(dòng)脈內(nèi)mri信號(hào)增強(qiáng)與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。,放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過測定右心室射血分?jǐn)?shù)（rvef），來估測肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)（-0.66）。若rvef40，則認(rèn)為肺動(dòng)脈壓力升高。此外還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動(dòng)脈壓力。,吸入試驗(yàn)：吸入純氧或620ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過20mmhg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。 藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素e1、妥拉蘇啉。硝

10、苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動(dòng)脈壓力，經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素e12060ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。,肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?肺功能檢查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動(dòng)脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙（通常是預(yù)計(jì)值的40%80%）和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動(dòng)脈二氧化碳分壓通常降低。copd導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正?；蚪档?。,診斷,病史 臨床表現(xiàn) 輔助檢查,治療,一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，

11、必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養(yǎng)高維生素易消化的食物。,吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在者。 氧氣吸入：氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量13l/min，每次30分鐘，一日23次。,擴(kuò)張血管藥物治療： 1.直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動(dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉26mg/（kg

12、、d）, 0.54g/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強(qiáng)，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時(shí)則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應(yīng)用較少。,2.-受體阻滯劑： 臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時(shí)間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/（kg、min），持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。,3.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ac

13、ei）： acei通過以下幾個(gè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；acei可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時(shí)促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril） 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治療。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。,4.前列腺素e1(pge1)： 是一種血管內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴(kuò)張肺血管、抑制肺血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝

14、，對體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注pce1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用pce11060ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力。,抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。,移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動(dòng)脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈

15、壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪5年生存率為80，其移植?？赏七t多年。,疾病護(hù)理 1.外出時(shí)注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方； 2.規(guī)律生活，按時(shí)作息，不要通宵達(dá)旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律； 3.情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂要有節(jié)制； 4.注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物； 5.不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過了年再說，這是不可取的，現(xiàn)在年假長，容易延誤病情，所以要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，及時(shí)就診。,病例分析,患者，xxx，女，45歲。 因發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓一月而入院。

16、既往史：平素健康狀況一般，否認(rèn)糖尿病史，否認(rèn)輸血史，傳染病史，藥物過敏史。 入院診斷：肺動(dòng)脈高壓,入院查體：,患者神清，t：36.3 p：100 r：18 bp：130/65. 口唇無發(fā)紺，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝頸靜脈反流征陽性，頸靜脈無怒張，無咳嗽、咳痰，雙下肺未聞及干濕性羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，肝肋下未及，無壓痛反跳痛，雙下肢無水腫，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)存在。,實(shí)驗(yàn)室檢查：,查血：尿酸578umol/l(90420) c反應(yīng)蛋白12.3mmol/l(08) 堿性磷酸酶258iu/l(024) 谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶118iu/l (040) 心電圖示:房顫伴快速心室率

17、全胸片提示：兩肺未見明顯實(shí)變證象 ucg：房間隔缺損，二尖瓣前葉輕度病變并輕度返流 lvef：65%，肺動(dòng)脈壓力18mmhg,治療,入院后主要以欣康、倍他樂克緩釋片、立普妥、泰嘉等藥物給予擴(kuò)管 利尿 降壓 調(diào)脂 抗 血小板等對癥處理。,護(hù)理診斷,1.疼痛與心絞痛發(fā)作有關(guān) 2.活動(dòng)無耐力與乏力或呼吸困難有關(guān) 3.有受傷的危險(xiǎn)與腦缺氧所致的暈厥有關(guān) 4.焦慮：與信息來源受限有關(guān)。 5.潛在并發(fā)癥：慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等,p1.疼痛 相關(guān)因素：與心絞痛發(fā)作有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：(1)患者能夠按照活動(dòng)計(jì)劃進(jìn)行活動(dòng)。（2）患者疼痛減輕。 i：（1）注意休息，保持病室安靜舒適 （2）合理飲食，減少鈉鹽攝入 （3）密切觀察病情，監(jiān)測血壓的變化 （4）堅(jiān)持按醫(yī)囑服用降壓藥 o：患者疼痛消失,p2：活動(dòng)無耐力 相關(guān)因素：與乏力或呼吸困難有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：(1)患者的活動(dòng)耐力逐漸增加 (2)呼吸恢復(fù)正常 i：（1）注意休息 （2）注意飲食的調(diào)節(jié) （3）供氧 （4）密切觀察表情，如有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生處理o:活動(dòng)耐力和呼吸恢復(fù)正常,p3：有受傷的危險(xiǎn) 相關(guān)因素：與腦缺氧所致的暈厥有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：避免患者受傷i：（1）注意休息 避免長時(shí)間站立 (2)遵醫(yī)囑用藥 不可自行增減和停降壓藥 （3）病人有頭痛 頭暈