VitD缺乏性佝僂病.ppt

1、VitD缺乏性佝僂病,維生素D缺乏性佝僂病,維生素D的生理與調(diào)節(jié),維生素D 缺乏性手足搐搦,維生素D缺乏性佝僂病,維生素D的生理與調(diào)節(jié),維生素D 缺乏性手足搐搦,維生素D不僅是一重要微量營養(yǎng)素，參與鈣、磷代謝，也是激素的前體。 1,25-(OH)2D被認(rèn)為是一類固醇激素。 1,25-(OH)2D參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程。,日光皮膚合成,出生,VitD來源,天然食物,2周,含量少,主要來源,Correlation Between Maternal and Cord 25 OHD,食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黃油

2、 0.751.5g /100g,強(qiáng)化食物VitD含量 AD強(qiáng)化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml) 嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）,* Vit D 1 g = 40IU,Vitamin D Metabolism 干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變； 骨骺軟骨盤增寬（2mm）； 骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??； 可有骨干彎曲畸形或青枝骨折;,正常上肢長骨X線,佝僂病上肢長骨X線,正常下肢長骨X線,佝僂病下肢長骨X線,恢 復(fù) 期,以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。,X線：治療23周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化

3、線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常,血生化改變 ：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常； 堿性磷酸酶約需12月降至 正常水平；,逐漸恢復(fù)正常,恢復(fù)正常,后遺癥期,多見于2歲以后的兒童,X線：骨骼干骺端病變消失 殘留不同程度的骨骼畸形,血生化：完全恢復(fù)正常,膝外翻畸形,VitD缺乏性佝僂病 Rickets of Vitamin D Deficiency,臨床表現(xiàn),定義,病理改變,病因,發(fā)病情況,發(fā)病機(jī)理,預(yù)防,治療,診斷和鑒別診斷,診斷,正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查,“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查,鑒別診斷,粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形,與佝僂病類似的表現(xiàn)和體

4、征,軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出,腦積水：前囟進(jìn)行性增大,顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良,低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道 吸收磷的原發(fā)性缺陷 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從 尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣， 繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn) 維生素D依賴性佝僂病:型腎臟1-羥化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D受 體缺陷,其他病因?qū)е碌呢E病,病史：無佝僂病的高危因素 體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織 堆積的表現(xiàn) 體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常,正常發(fā)育中的個體差異,頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常,下肢生理性彎曲：,正常下肢發(fā)育過程,牙萌出延遲：正常，遺傳性,前囟閉合延遲：

5、正常，遺傳性,VitD缺乏性佝僂病 Rickets of Vitamin D Deficiency,臨床表現(xiàn),定義,病理改變,病因,發(fā)病情況,發(fā)病機(jī)理,預(yù)防,治療,診斷和鑒別診斷,一般治療： VitD制劑：以口服治療為主 鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑,治療,目的在于活動期，防止骨骼畸形,VitD缺乏性佝僂病 Rickets of Vitamin D Deficiency,臨床表現(xiàn),定義,病理改變,病因,發(fā)病情況,發(fā)病機(jī)理,預(yù)防,治療,診斷和鑒別診斷,預(yù)防,圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、 磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食 物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D （800IU/d);,嬰幼兒期 ：日光?。?/p>

6、戶外活動）與適量補(bǔ) 充維生素D;,補(bǔ)充維生素D 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后2周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d， 3個月后改預(yù)防量； 足月兒: 生后2周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/日， 至2歲；夏季可暫停服用； 鈣劑：一般可不加服,維生素D缺乏性佝僂病,維生素D的生理與調(diào)節(jié),維生素D 缺乏性手足搐搦,發(fā)病機(jī)理,維生素D 缺乏性手足搐搦,臨床表現(xiàn),診斷與鑒別診斷,治療,維生素D缺乏性手足搐搦癥（Tetany of Vitamin D deficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。,發(fā)病機(jī)理,成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Ric

7、kets）,正?？傃狢a2.2-2.6 mmol/L 游離Ca1.25 mmol/L,神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐 總血鈣 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離Ca1.0mmol/L(4mg/dl),發(fā)病機(jī)理,維生素D 缺乏性手足搐搦,臨床表現(xiàn),診斷與鑒別診斷,治療,隱匿型表現(xiàn),總血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+）,典型手足搐搦癥狀,驚厥convulsion 手足搐搦carpopedal spasm 喉痙攣laryngospasm,總血Ca1.9mmol/L 游離Ca1 mmol/L,發(fā)病機(jī)理,維生素D 缺乏性手足搐搦,臨床表現(xiàn),診斷與鑒別診斷,治療,臨床表現(xiàn) 總血Ca1.9