脫髓鞘病.ppt

1、神經(jīng)內(nèi)科 呂嬌,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病,01,03,02,04,05,目錄,病例介紹,病歷匯報(bào)：,患者郭金華，女，45歲，因言語(yǔ)不清伴頭部不自主擺動(dòng)10月余入院?；颊?0月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)稍不清，伴頭部不自主左右擺動(dòng)，伴頭昏，無(wú)其他癥狀，后于我院診斷為“顱內(nèi)病灶性質(zhì)待排”。近日頭部擺動(dòng)幅度頻率增加，伴頭昏，門診以 “顱內(nèi)病灶性質(zhì)待排”收入院，入院跌倒評(píng)分45分。 既往史：1998年確診尿崩癥現(xiàn)未治療，查體頭部不自主擺動(dòng)，言語(yǔ)不清，Romberg征（+），雙側(cè)指鼻欠穩(wěn)準(zhǔn)，其他正常。 輔助檢查：2019-04-30我院出院小結(jié)顯示腦脊液常規(guī)、生化、免疫未見(jiàn)異常。外送脫髓鞘抗體陰性。2019-04

2、-22磁共振：腦干斑片樣長(zhǎng)T2信號(hào)影。2019-04-19漢密爾頓量表24分。2019-04-30磁共振雙側(cè)腦室后角旁、胼胝體壓部等異常信號(hào)。2019-05-24我院pet顯示：雙側(cè)腦室旁多發(fā)高密度影，代謝高，結(jié)合MRI考慮脫髓鞘病變可能。2019-10-16我院放射科教授會(huì)診意見(jiàn)：1.AQP4相關(guān)炎性脫髓鞘病變。2.淋巴瘤。建議MRS進(jìn)一步檢查。 治療計(jì)劃：完善MRS、心電圖、腰穿等相關(guān)檢查；予以激素（甲強(qiáng)龍）沖擊治療、護(hù)腦、補(bǔ)鈣、護(hù)胃、改善情緒睡眠等對(duì)癥治療。,病例介紹病程,病歷匯報(bào)：,病例介紹相關(guān)檢查,病歷匯報(bào)：,用藥：消炎 護(hù)腦 醒腦 護(hù)肝 補(bǔ)鉀 護(hù)胃 改善循環(huán) 新克君、vitb1 i

3、m、樂(lè)萌、奧克、雙益健、天晴甘美、歐蘭同、氯化鉀、開(kāi)文通 甲強(qiáng)龍 1000mg（31/10）500mg（1/11-3/11）250mg（4/11-6/11） 120mg（7/11-9/11） 80mg（10/11-12/11） 40mg（13/11-14/11）,概述：,脫髓鞘病概念：中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病( CNS demyelinating disease)是一組腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失而神經(jīng)元胞體及軸突受累相對(duì)較輕為主要特征的疾病，脫髓鞘是其病理過(guò)程中具有特征性的表現(xiàn)，包括遺傳性(髓鞘形成障礙性疾病)和獲得得性兩大類。,疾病相關(guān)知識(shí),神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)組成,神經(jīng)系統(tǒng)組成分布,中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦

4、+脊髓） 周圍神經(jīng)系統(tǒng)（腦神經(jīng)12對(duì)+脊神經(jīng)31對(duì)）,髓鞘：是包裹在有髓神經(jīng)纖維軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜，由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成。 髓鞘來(lái)源：中樞神經(jīng)少突膠質(zhì)細(xì)胞 周圍神經(jīng)施萬(wàn)細(xì)胞 髓鞘功能：保護(hù)軸索、傳導(dǎo)沖動(dòng)、絕緣作用 腦白質(zhì)由神經(jīng)元中被髓鞘包圍的突起聚集構(gòu)成傳導(dǎo)作用 腦灰質(zhì)由神經(jīng)元胞體及其樹(shù)突聚集構(gòu)成支配作用,神經(jīng)元（胞體+突起） 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（分星形膠質(zhì)細(xì)胞+少突+小),疾病相關(guān)知識(shí),疾病相關(guān)知識(shí),遺傳性（髓鞘形成障礙）,獲得性,1,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,原發(fā)性（免疫介導(dǎo)）,繼發(fā)性,多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 播散性腦脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒 腦橋中央

5、髓鞘溶解癥 病毒感染引起的疾病,共同特點(diǎn)：1.神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性病灶，或多個(gè)融合而成較大病灶。2.病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞的袖套狀浸潤(rùn)。3.神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織相對(duì)完整無(wú)變性。,疾病相關(guān)知識(shí),01,疾病相關(guān)知識(shí)視神經(jīng)脊髓炎,概念：視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性 脫髓鞘病，又稱Devic病。在中國(guó)、日本等亞洲人群的脫髓鞘病中多見(jiàn)，在歐美西方人群中較少見(jiàn)。 病因復(fù)發(fā)型患者CSF蛋白輕中度增高，腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆區(qū)帶，但檢出率較MS低。 2.血NMO-IgG(AQP4抗體)：NMO血清AQP4抗體多

6、為陽(yáng)性，而MS多為陰性，為鑒別NMO與MS的依據(jù)之一。血清NMO-IgG是NMO相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，其強(qiáng)陽(yáng)性提示疾病復(fù)發(fā)可能性較大。 3.MRI檢查： 脊髓MRI特征性表現(xiàn)為脊髓長(zhǎng)節(jié)段炎性脫髓鞘病灶，連長(zhǎng)度一般3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病處主要見(jiàn)于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可見(jiàn)空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。 視神經(jīng)MRI提示受累視神經(jīng)腫脹增粗，T加權(quán)像呈“軌道樣”高信號(hào)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。 超過(guò)半數(shù)患者最初腦MRI檢查正常，隨病程進(jìn)展，復(fù)查MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脫鞘病灶，多位于皮質(zhì)下區(qū)、下丘腦、丘腦、第三腦室、第

7、四腦室周、大腦腳等部位，這些病灶不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。,01,提高血氧供應(yīng)，促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)形成；,02,在高壓氧狀態(tài)下正常腦血管收縮，增加病變部位腦血液供應(yīng)；,腦組織有氧代謝增強(qiáng)，能量產(chǎn)生增多，為神經(jīng)組織的再生和能恢復(fù)提物質(zhì)基礎(chǔ)。,疾病相關(guān)知識(shí)輔助檢查,01,提高血氧供應(yīng)，促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)形成；,02,在高壓氧狀態(tài)下正常腦血管收縮，增加病變部位腦血液供應(yīng)；,腦組織有氧代謝增強(qiáng)，能量產(chǎn)生增多，為神經(jīng)組織的再生和能恢復(fù)提物質(zhì)基礎(chǔ)。,治療原則,1.急性發(fā)作期減輕癥狀、縮短病程、防止并發(fā)癥 大量甲潑尼龍沖擊治療首選 大劑量短療程為原則 1g/d開(kāi)始，ivgg3-4h*3d，此后改為500mg/d，250

8、mg/d，直至減量至60-80mg時(shí)改口服，酌情逐漸減量，對(duì)激素依賴性患者，激素減量過(guò)程要慢，每周減5mg，至維持量(15-20mg/d)，小測(cè)量激素維持時(shí)間應(yīng)較MS長(zhǎng)一些。 免疫球蛋白ivgg：適用無(wú)血漿置換條件患者，用量為0.4g/（kg.d），連續(xù)5天為1療程。 血漿置換:對(duì)大劑量甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)較差的患者，應(yīng)用血漿置換療法可能有一定效果，一般建議置換3-5次，每次用血漿2-3L，多數(shù)置換1-2次后奏效。 激素聯(lián)合其他免疫抑制劑:在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其是合并其他自身免疫疾病的可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。 2.疾病免疫修飾治療抑制免疫降低復(fù)發(fā)率，延緩殘疾累積 一線用藥：硫

9、唑嘌呤、利妥昔單抗、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等 對(duì)癥治療： 疲勞金剛烷胺、莫達(dá)非尼 行走困難達(dá)方吡啶 膀胱功能障礙抗膽堿藥：索利那新、奧西布寧，間斷導(dǎo)尿 疼痛卡馬西平、苯妥英鈉、普瑞巴林等,護(hù)理問(wèn)題,護(hù)理問(wèn)題 Q1 語(yǔ)言溝通障礙 與疾病所致語(yǔ)言功能減退有關(guān) Q2肢體活動(dòng)障礙：與脊髓炎致癱瘓有關(guān) Q3生活自理缺陷：與肢體癱瘓有關(guān) Q4皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與長(zhǎng)期臥床、感知改變有關(guān) Q5有跌倒的風(fēng)險(xiǎn) 與疾病癥狀頭暈有關(guān) Q6有便秘的可能：與長(zhǎng)期臥床活動(dòng)缺乏有關(guān) Q7焦慮：與對(duì)疾病知識(shí)缺乏、擔(dān)心預(yù)后有關(guān) Q8 潛在并發(fā)癥 感染、消化道出血,護(hù)理措施,1.激素治療期間定期復(fù)查電解質(zhì)肝腎功能，預(yù)防消化道出血，

10、做好晨午間護(hù)理，保持病房清潔衛(wèi)生防感染，做好宣教。 2.環(huán)境防護(hù)，休息指導(dǎo)，預(yù)防跌倒相關(guān)措施。 3.健康宣教 與病人及家屬共同探討病情，用簡(jiǎn)單直白方式告知解答相關(guān)問(wèn)題。鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心，掌握自我護(hù)理方法，堅(jiān)持配合治療；增強(qiáng)體質(zhì)和免疫力。飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、低脂、低糖、多維生素，富含膳食纖維易消化吸收的清淡食物，并維持足夠液體攝入。用藥指導(dǎo)：指導(dǎo)病人了解本病常用藥物及用法、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)。如糖皮質(zhì)激素是NMO急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物，有免疫調(diào)節(jié)和抗炎作用，可改善軸索傳導(dǎo)，但易導(dǎo)致水鈉潴留引起高血壓，強(qiáng)烈免疫作用引起應(yīng)激性潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)血鉀、鈉、鈣、血壓的監(jiān)測(cè)。詳細(xì)告知所用藥物的名稱、劑

11、量、用法，教會(huì)觀察藥物療效與不良反應(yīng)，如口服激素治療時(shí)應(yīng)遵醫(yī)屬用藥，不可隨意減量或突然停藥。,4.生活護(hù)理：督促病人落實(shí)各項(xiàng)治療護(hù)理措施，如無(wú)活動(dòng)能力患者定時(shí)翻身，墊看護(hù)墊翻身枕防壓瘡；感覺(jué)障礙者防燙傷；視力受損患者臥床休息，每日溫水毛巾擦洗眼部，必要時(shí)開(kāi)眼藥膏涂抹；吞咽障礙的病人應(yīng)給予軟食或糊狀食物或留置胃管，預(yù)防誤吸和窒息;視力障礙和平衡障礙的病人防止受傷;尿失禁的病人應(yīng)注意外陰部清潔、干燥，保持個(gè)人衛(wèi)生;尿潴留或排尿困難的病人指導(dǎo)監(jiān)測(cè)殘余尿量，觀察尿液的顏色和性質(zhì)，預(yù)防尿路感染。精神障礙和認(rèn)知障礙的病人應(yīng)有專人看護(hù)，防止意外發(fā)生等。 5.康復(fù)鍛煉：視情況制訂訓(xùn)練計(jì)劃，運(yùn)動(dòng)/吞咽/呼吸，循

12、序漸進(jìn)配合氣壓治療，語(yǔ)言功能障礙可進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。 6.照顧者指導(dǎo)：NMO多為反復(fù)發(fā)作病程，病人容易喪失治療信心，產(chǎn)生悲觀厭世情緒和焦慮心理，應(yīng)指導(dǎo)家屬和照顧者關(guān)心、體貼病人給予精神支持和生活照顧，細(xì)心觀察和及時(shí)識(shí)別病情變化。當(dāng)病人出現(xiàn)發(fā)熱、上腹不適、胃痛、黑便、全身倦息無(wú)力以及視力障礙加重時(shí)，應(yīng)考慮可能發(fā)生感染、應(yīng)激性潰瘍或合并低鉀等，協(xié)助及時(shí)就醫(yī)。,護(hù)理,護(hù)理,護(hù)理,02,拓展多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化,概念：多發(fā)性硬化( multiple sclerosis，MS)是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點(diǎn)為病

13、灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性，是最常見(jiàn)的脫髓鞘病。 病因緩解期注意生活有規(guī)律，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)鍛煉，勞逸結(jié)合，防止過(guò)勞。 避免使體溫升高的因素，如勿使用熱敷，沐浴時(shí)水溫不宣太高。一般認(rèn)為女性分娩后3個(gè)月左右容易復(fù)發(fā)，故女性病人在首次發(fā)作后2年內(nèi)應(yīng)避孕。 預(yù)防并發(fā)癥：督促病人落實(shí)各項(xiàng)治療護(hù)理措施，如吞咽障礙的病人應(yīng)給予軟食或糊狀食物，預(yù)防誤吸和窒息;視力障礙和平衡障礙的病人防止受傷;尿失禁的病人應(yīng)注意外陰部清潔、干燥，保持個(gè)人衛(wèi)生;尿潴留或排尿困難的病人指導(dǎo)監(jiān)測(cè)殘余尿量，觀察尿液的顏色和性質(zhì)，預(yù)防尿路感染。精神障礙和認(rèn)知障礙的病人應(yīng)有專人看護(hù)，防止意外發(fā)生等。 用藥指導(dǎo)指導(dǎo)遵醫(yī)囑正確服藥和定期門診檢

14、查。詳細(xì)告知所用藥物的名稱、劑量、用法，教會(huì)觀察藥物療效與不良反應(yīng)，如口服激素治療時(shí)應(yīng)遵醫(yī)屬用藥，不可隨意減量或突然停藥。 照顧者指導(dǎo)：MS為多次緩解-復(fù)發(fā)病程，且有進(jìn)行性加重趨勢(shì)，病人容易喪失治療信心，產(chǎn)生悲觀厭世情緒和焦慮心理，應(yīng)指導(dǎo)家屬和照顧者關(guān)心、體貼病人給予精神支持和生活照顧，細(xì)心觀察和及時(shí)識(shí)別病情變化。當(dāng)病人出現(xiàn)發(fā)熱、上腹不適、胃痛、黑便、全身倦息無(wú)力以及視力障礙加重時(shí)，應(yīng)考慮可能發(fā)生感染、應(yīng)激性潰瘍或合并低鉀等，協(xié)助及時(shí)就醫(yī)。,護(hù)理要點(diǎn),視神經(jīng)脊髓炎vs多發(fā)性硬化,視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是同時(shí)或先后累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。目前一般認(rèn)為屬于多發(fā)性硬化的視神經(jīng)

15、脊髓型。,視神經(jīng)脊髓炎vs多發(fā)性硬化,腦脊液不同檢查意義,主要用于評(píng)定神經(jīng)癥及其他病人的焦慮癥狀的嚴(yán)重程度，但不大適宜于估計(jì)各種精神病時(shí)的焦慮狀態(tài)。同時(shí)，與HAMD（漢密爾頓抑郁量表）相比較，有些重復(fù)的項(xiàng)目，如抑郁心境、軀體性焦慮、胃腸道癥狀及失眠等，故對(duì)于焦慮癥與抑郁癥也不能很好的進(jìn)行鑒別。 HAMA應(yīng)由經(jīng)過(guò)訓(xùn)練的2名評(píng)定員進(jìn)行聯(lián)合檢查，一般采用交談和觀察的方法，待檢查結(jié)束后，2名評(píng)定員獨(dú)立評(píng)分。在評(píng)估心理或藥物干預(yù)前后焦慮癥狀的改善情況時(shí)，首先在入組時(shí)評(píng)定當(dāng)時(shí)或入組前一周的情況，然后再干預(yù)26周后再次評(píng)定來(lái)比較焦慮癥狀的嚴(yán)重程度和癥狀譜的變化。 所有項(xiàng)目采用04分的5級(jí)評(píng)分法，各級(jí)的標(biāo)準(zhǔn)為

16、：0分：無(wú)癥狀； 1分：輕； 2分：中等； 3分：重； 4分：極重 總分可以用來(lái)評(píng)價(jià)焦慮和抑郁障礙患者焦慮癥狀的嚴(yán)重程度和對(duì)各種藥物、心理干預(yù)效果的評(píng)估。按照我國(guó)量表協(xié)作組提供的資料：總分29分，可能為嚴(yán)重焦慮； 21分，肯定有明顯焦慮； 14分，肯定有焦慮； 超過(guò)7分，可能有焦慮； 如小于7分，便沒(méi)有焦慮癥狀。,漢密爾頓量表焦慮,漢密頓抑郁量表在臨床上方便實(shí)用。評(píng)定方法簡(jiǎn)便，標(biāo)準(zhǔn)明確，便于掌握，可用于抑郁癥、躁郁癥、神經(jīng)官能癥等多種疾病的抑郁癥狀之評(píng)定，尤其適用于抑郁癥。是臨床上評(píng)定抑郁狀態(tài)時(shí)應(yīng)用得最為普遍的量表。本量表有17項(xiàng)、21項(xiàng)和24項(xiàng)等3種版本。這項(xiàng)量表由經(jīng)過(guò)培訓(xùn)的兩名評(píng)定者對(duì)患者進(jìn)行HAMD聯(lián)合檢查，一般采用交談與觀察的方式，檢查結(jié)束后，兩名評(píng)定者分別獨(dú)立評(píng)分；在治療前后進(jìn)行評(píng)分，可以評(píng)價(jià)病情的嚴(yán)重程度及治療效果。作一次評(píng)定大約需1520分鐘。這主要取決于患者的病情嚴(yán)重程度及其合作情況，如患者嚴(yán)重阻滯時(shí)，則所需時(shí)間將更長(zhǎng)。 總分 35