起搏治療肥厚性梗阻型心肌病.ppt

1、起搏治療肥厚性梗阻型心肌病王 毅溫州市第三人民醫(yī)院,肥厚型心肌病的分類,根據(jù)左室流出道(LVOT)有無(wú)梗阻: 梗阻型：持續(xù)、間歇、隱匿 非梗阻型,梗阻性肥厚型心肌病的血流動(dòng)力學(xué)特征,LVOT梗阻 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM） 左室舒張功能障礙,HOCM血流動(dòng)力學(xué)異常Hemodynamics disorders,肥厚性梗阻型心肌病,LV流出道,二尖瓣前葉,增厚的間隔,舒張期,收縮期,HOCM的臨床意義及預(yù)后,心臟性猝死 心力衰竭 心律失常,梗阻性HCM的治療方法,藥物治療 維拉帕米 -受體阻滯劑 丙吡胺 手術(shù)治療 左室心肌切開(kāi)與心肌切除術(shù)(LOVT拓寬術(shù)) 左室心肌切開(kāi)與心肌切除術(shù)和二尖瓣

2、置換術(shù) 二尖瓣置換術(shù) 雙腔起搏治療 經(jīng)導(dǎo)管室間隔化學(xué)消融術(shù),Martin S 2003年，1101例HCM隨訪6.36.2年。 結(jié)論：休息下LVOT壓差30mmHg是HOCM死亡、心衰的獨(dú)立然險(xiǎn)因素。,N Engl J Med 2003; 348:295-303,DDD起搏后 after pacing,對(duì)雙心腔起搏的反應(yīng),舒張期,收縮期,起搏 導(dǎo)線,流出道壓差改變 reduce of LVOT gradients,經(jīng)導(dǎo)管測(cè)流出道壓差,起搏前,起搏治療后,LV 收縮壓,動(dòng)脈壓,起搏治療HOCM機(jī)制,右室心尖部預(yù)激, 改變心臟活動(dòng)順序 RV apical 延遲間隔的收縮, 減輕流出道梗阻obstr

3、uction 減輕SAM現(xiàn)象 減輕二尖瓣返流 decreased mitral regurgitation 降低心肌的收縮性constraction,起搏治療梗阻性HCM的適應(yīng)癥,LVOT壓差靜息30mmHg 激發(fā)后50mmHg 室間隔基部而非室尖部、心室中部肥厚 無(wú)慢性或頻繁發(fā)作的陣發(fā)性房顫,雙腔起搏治療梗阻性HCM,心室起搏位點(diǎn)： 起搏電極必須置于真正的右室尖 AV間期（25msec125msec)： 必須短于竇性心律的PR間期， 且不降低主動(dòng)脈壓,最佳AV間期？,最佳AVD取決 有效的AVD短于自身PR間期 保持適當(dāng)房室同步 Jeanrenaud觀察13例不同AVD的血流動(dòng)力學(xué)變化,La

4、ncet,1992,339:1318-1323,DDD起搏治療不能改善LVOT梗阻的原因,起搏器參數(shù)程控不當(dāng) 心室激動(dòng)提前不適當(dāng)（AV延遲值過(guò)長(zhǎng)） 干擾左房排空（ AV延遲值過(guò)短） 其他相關(guān)的異常 心室電極位于室間隔的近端或高位 異位乳頭肌阻塞LOVT 原發(fā)的二尖瓣反流 左室腔中部梗阻 心房或/和心室的快速心律失常 左室舒張功能障礙 藥物治療不當(dāng),多中心,隨機(jī),雙盲,3個(gè)月交叉試驗(yàn) 藥物治療無(wú)效的83例患者，平均年齡53歲,隨訪1年。比較主動(dòng)起搏（DDD，最適AV間期）對(duì)非主動(dòng)起搏（AAI起搏，30次/分）的療效。 84%患者生活質(zhì)量和癥狀改善.,PIC study,藥物治療無(wú)效的48例患者,

5、LVOT壓差50mmHg 隨機(jī)雙盲3個(gè)月交叉試驗(yàn) 在雙盲試驗(yàn)階段，患者生活質(zhì)量和癥狀改善,DDD起搏和AAI起搏組無(wú)差別。 6個(gè)月非盲試驗(yàn)階段 患者生活質(zhì)量和癥狀在DDD組明顯改善。 安慰劑效應(yīng)？,M-PATHY study,DDD起搏對(duì)HOCM的遠(yuǎn)期療效仍 爭(zhēng)論，沒(méi)有證明提示DDD起HOCM患者的總病死率有影響。 嚴(yán)格選擇病例-HOCM伴竇性心動(dòng)過(guò)緩/不能耐受BB者 程控最佳的AVD 藥物控制房顫,爭(zhēng)論還將存在？,起搏治療神經(jīng)心源性暈厥,血管迷走性暈厥 是最常見(jiàn)的暈厥類型 發(fā)生于健康人群 預(yù)后較好 一般首選藥物治療 頻繁發(fā)作影響生活質(zhì)量, 且造成跌落受傷 伴有嚴(yán)重心臟停搏的患者是猝死的高危人

6、群,稱惡性VVS,血管迷走性暈厥發(fā)作機(jī)理,外周化學(xué)或機(jī)械感受器受到刺激,沖動(dòng)傳入髓質(zhì)的心血管調(diào)節(jié)中樞,引起神經(jīng)血管反射,患者從交感神經(jīng)興奮突然轉(zhuǎn)為抑制;當(dāng)迷走神經(jīng)過(guò)度激活時(shí)，傳出纖維分別作用于血管和心臟，導(dǎo)致外周血管張力突然降低，引起低血壓。當(dāng)心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)受抑制，引起竇性心律突然驟降，造成大腦缺氧、缺血從而導(dǎo)致短暫的意識(shí)喪失、暈厥發(fā)生。,交感興奮突抑制迷走興奮 心動(dòng)過(guò)速心率驟降心動(dòng)過(guò)緩,分類: 1) 血管抑制型 vasomotoric response type 2) 心臟抑制型 cardio-inhibitory response type 3) 混合型 Mixed type,神經(jīng)心源性

7、暈厥,頸動(dòng)脈竇過(guò)敏綜合癥（HCCS),血管迷走性暈厥 (VVS),心臟抑制型 Cardio-inhibitory,混合型 mixed,血管抑制型 vasomotoric,按壓頸動(dòng)脈竇 carotid sinus massage,竇性停搏3秒 Sinus arrest,收縮壓下降50mmHg SBP,起搏器適應(yīng)證 Pacing indications,心房起搏+頸動(dòng)脈竇按壓,頸動(dòng)脈竇按壓,心房起搏,VVI 仍然會(huì)低血壓 AAI 因AVB發(fā)生心臟停頓,起搏方式選擇:DDD,DDDR-閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器 DDD 頻率驟降反應(yīng)性起搏 (rate drop response) 正性滯后Posi

8、tive rate hysterisis,立即高頻率起搏 防止快速回至自身心率,DDD 頻率驟降反應(yīng)性起搏(RDR) (rate drop response),Vitatron Clarity 860 Medtronic Kappa KDR701,頻率驟降功能，RDR（Rate-drop response） 設(shè)定心率為某值時(shí)（峰值頻率），起搏器判定為心率開(kāi)始下降，下降到某一頻率時(shí)進(jìn)行起搏干預(yù)，以防止在心率為生理性下降時(shí)觸發(fā)起搏干預(yù)。 在起搏干預(yù)前，起搏尚可對(duì)數(shù)次心搏（2-3次）進(jìn)行確認(rèn)，以防止個(gè)別長(zhǎng)間歇觸發(fā)起搏，同時(shí)可設(shè)定起搏頻率與起搏時(shí)間。 另一種方法是，當(dāng)下降心率（1-5個(gè)內(nèi)可程控）低于監(jiān)

9、測(cè)滯后帶（150-750ms 之間可程控），即進(jìn)行干預(yù)。,抗頻率驟降反應(yīng)示意圖Medtronic Kappa KDR701,抗頻率驟降起搏器干預(yù)心電圖,中華心血管病雜志,2005,33(1):31,閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器(DDD-CLS)(DDDR),新型的傳感器：感知心肌阻抗 在交感興奮時(shí)感知到心肌阻抗增加后，負(fù)反饋至CNS。 能感知情緒、思維活動(dòng) 在迷走興奮前起搏干預(yù)，更能防止暈厥發(fā)作。 Occhetta等薈萃報(bào)道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS閉環(huán)刺激起搏器的患者，隨訪1-4年，其中暈厥復(fù)發(fā)率僅有1.1%，有暈厥前癥狀占6.5%。,Europace,

10、2004,6:538,DDD起搏與藥物治療效果比較,Circulation. 2000;102:294.,DDI正性滯后,VASIS試驗(yàn),Circulation. 2000;102:294.,Circulation. 2001;104:52,Ammirati報(bào)道用DDD-RDR起搏與BB對(duì)比研究結(jié)果,頻率驟降反應(yīng)性起搏優(yōu)于正性滯后DDI起搏,Ammirate報(bào)道20例比較DDD rate drop vs. DDD rate hysteresis，隨訪17個(gè)月： DDD正性滯后組：5/8例tilt test 陽(yáng)性，3/8 syncope 復(fù)發(fā); DDD Rate drop組：3/12例tilt

11、test 陽(yáng)性，0/12 syncope 復(fù)發(fā)。,選擇病人:植入環(huán)狀心律記錄儀? TTT?,ISSUE II試驗(yàn):可植入環(huán)狀心律記錄儀指導(dǎo)治療可減少暈厥再發(fā),ISSUE II試驗(yàn)：不明原因暈厥國(guó)際研究II 2005年歐洲心臟病學(xué)會(huì)年會(huì) 多中心、前瞻性、觀察性研究，442例二年內(nèi)3次暈厥發(fā)作。 沒(méi)有明顯心臟病證據(jù)。 排除體位性低血壓、頸動(dòng)脈竇性暈厥。 植入ILR后隨訪到首次發(fā)生暈厥（第一階段） 103例依ILR指導(dǎo)治療（PM、RFCA、DRUG）（第二階段） 以前治療缺乏發(fā)作時(shí)ECG標(biāo)準(zhǔn)，主要是傾斜試驗(yàn)，依此試驗(yàn)安PM的治療效果不佳。,2002年AHA/ACC/NCSPE,“明顯癥狀的VVS，合

12、并自發(fā)或TIT誘發(fā)的心動(dòng)過(guò)緩”-IIa類適應(yīng)證,起搏治療長(zhǎng)Q-T綜合征,LQTS標(biāo)準(zhǔn)治療,抗腎上腺素能 B受體阻滯劑 左心交感神經(jīng)切除術(shù) left cardiac sympathetic denervation 永久起搏器 埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD),那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？基因型選擇,心臟事件誘發(fā)因素,Circulation 2001;103:89-95,致命心臟事件的誘發(fā)因素,Circulation 2001;103:89-95,推測(cè)LQT1病人可從BB獲益最多，而LQT3病人可從起搏中獲益更多。 得出“LQT1病人不能從起搏中獲益”結(jié)論為時(shí)為早！ 顯示起搏有益效果的臨床

13、研究并未按基因型預(yù)先選擇病人,那些LQTS患者PM治療有效？心律失常記錄,尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的類型,長(zhǎng)間歇依賴型TdP 心動(dòng)過(guò)速依賴型TDP,長(zhǎng)短周期現(xiàn)象-易發(fā)TDP!,同一患者同時(shí)存在二種機(jī)制的TdP,起搏因消除長(zhǎng)間歇而達(dá)到防止TdP發(fā)作 僅限于有長(zhǎng)間歇的TdP顯然不妥 癥狀與緊張有關(guān)的病史和長(zhǎng)間歇不矛盾 兒茶酚胺依賴型TdP，超速起搏亦有抑制作用 此二種類型可存在同一個(gè)病人身上,起搏治療長(zhǎng)Q-T綜合征機(jī)制,LQTS病人兩個(gè)獨(dú)特特征 心率與QT間期的逆向關(guān)系 突發(fā)長(zhǎng)間歇 起搏治療的目的 提高心率后QT間期縮短消除長(zhǎng)間歇 讓病人更能耐受阻斷劑,起搏器的頻率程控,起搏頻率（Moss報(bào)道5/6

14、例PM后癥狀復(fù)發(fā)，是因頻率70次/分*） 相對(duì)快的低限頻率 Lower rate limit LRL 心率不應(yīng)低于TdP發(fā)作前周長(zhǎng) 應(yīng)分析發(fā)作TDP啟動(dòng)情況，然后程控安全界限 成人LQTS通常選擇LRL為80次/分，高?；颊呖赡芨?高頻率有致心動(dòng)過(guò)速心肌病可能？ 目前不知長(zhǎng)期使用最大安全頻率?,Criculation 2000,101:616,起搏方式的程控,起搏方式 主要選擇DDD 其次AAI 某些QT間期非常長(zhǎng)的小孩，在TDP發(fā)作前會(huì)形成功能性的AV傳導(dǎo)阻滯，故選DDD為好。* 起搏頻率比內(nèi)在的竇率快（尤其BB使用時(shí)）,不宜選擇VDD,VVI。,AAI文氏傳導(dǎo)伴交叉感知 易出現(xiàn)長(zhǎng)間歇!,

15、AAIR=85.7次/分，S波落在T波上 DDD比AAI優(yōu)越!,頻率應(yīng)答？,建議頻率應(yīng)答 理論上，程控一種超常的頻率應(yīng)答可能降低心律失常的危險(xiǎn)性，因感受器驅(qū)動(dòng)的快速起搏將縮短QT間期。 這種方法對(duì)LQT1可能更有效，因?yàn)檫@些病人常緊張時(shí)有癥狀并且對(duì)活動(dòng)的頻率應(yīng)答受損,AV延遲？,AVD長(zhǎng)些： 易出現(xiàn)室性融合波，從寬QRS至窄QRS過(guò)渡時(shí)將影響復(fù)極，是否會(huì)增加心律失常仍不清楚。 AVD短些： 心室起搏可能增加激活時(shí)間離散進(jìn)一步使復(fù)極離散增加 加速電池消耗。,LQTS起搏程控的特殊性,必需關(guān)閉的功能 滯后方式 睡眠功能：LQTS夜間QT延長(zhǎng)更明顯 頻率滯后搜索：起搏輸出的突然抑制 +PVARP ON PVC方式（防止PMT的功能）：在某些起搏設(shè)定方式中，每次PVC啟動(dòng)480ms的PVARP延遲和350ms的心房警戒期以防PMT，這830ms間期對(duì)LQTS可能是致心律失常作用。 防止T