皮下脂膜炎樣t細(xì)胞淋巴瘤1個例課件

1、2020/10/10,皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例,劉雪艷 孫樂棟,2020/10/10,患者女性，47歲。 主訴：顏面部水腫性紅斑7月余。,2020/10/10,患者7個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴(kuò)大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅斑及顏面部彌漫性水腫。 既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。,2020/10/10,查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。 皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側(cè)眉弓上方可見一4cm4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。,202

2、0/10/10,2020/10/10,入院診斷：,面部水腫性紅斑（原因待查）： 1、深在性狼瘡？ 2、淋巴瘤？ 3、麻風(fēng)？ 4、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？,2020/10/10,實驗室檢查,血常規(guī)示： WBC2.66109L、LYM 0.84109 L、 NEU1.32109L、NEU% 49.6%、MONO% 15.4% 自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見明顯異常。,2020/10/10,輔助檢查,胸片示：心肺未見明顯異常。 心電圖：竇性心律，左前分支傳導(dǎo)阻滯。,2020/10/10,皮損組織病理檢查：,上皮細(xì)胞排列規(guī)則，無明顯異型性； 上皮下可見灶狀彌漫性瘤細(xì)胞在表皮下浸潤性生長。 瘤細(xì)胞

3、形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。,2020/10/10,2020/10/10,2020/10/10,2020/10/10,特殊染色： 抗酸（-），PAS （-），六胺銀（-）,2020/10/10,免疫組化結(jié)果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)； CD20(散在+), CD79a（散在+）； CD68(+)； CD30(少數(shù)細(xì)胞+)； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)； Ki67（+陽性指數(shù)約為40%）,2020/10/10,CD8陽性,2020/10/10,CD45RO陽性,2020/10/10,

4、TIA-1陽性,2020/10/10,CD56陽性,2020/10/10,皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤,最后診斷：,2020/10/10,討論,2020/10/10,SPTCL是一種特殊的、罕見的原發(fā) 皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織， 類似脂膜炎。,2020/10/10,WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發(fā)于皮下的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細(xì)胞和大量巨噬細(xì)胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細(xì)胞綜合征(HPS)。,2020/10/10,臨床表現(xiàn)：,可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。 好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部

5、。 主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結(jié)節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。 常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。 約13的患者伴有HPS，表現(xiàn)為貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少。,2020/10/10,病理學(xué)特點 病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細(xì)胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細(xì)胞，核不規(guī)則； 典型者腫瘤細(xì)胞可在單個脂肪細(xì)胞周圍呈花邊樣浸潤。 病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見。,2020/10/10,免疫組化染色 瘤細(xì)胞胞膜表達(dá)： CD3、CD45RO等T細(xì)胞相關(guān)抗原 細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表達(dá)： B細(xì)胞相關(guān)抗原。,2020/10/10,鑒別診斷：,淋巴細(xì)胞性小葉性脂膜炎 復(fù)發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 皮膚鼻型NKT細(xì)胞淋巴瘤 皮膚原發(fā)性CD30+間變性T細(xì)胞淋巴瘤 皮膚T細(xì)胞淋巴瘤 血管中心性T細(xì)胞淋巴瘤 皮膚蕈樣肉芽腫,2020/10/10,治療及預(yù)后：,SPTCL的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。 預(yù)后較差，尤其伴有HPS者，中位生存時間為27個月。 免疫表型 CD56陽性者預(yù)后更差，平均生存時間少于14個月。,2020/10/10,臨床上對不明原因的水腫性紅斑，特別是經(jīng)過常