室性心動過速的診斷和治療對策

1、室性心動過速的診斷和治療心律失常中心 姚 焰一， 概論室性心動過速（ventricular tachycardia, VT）包括多種機制和表現(xiàn)形式，其中一些是臨床風(fēng)險性最高的心律失常，而某些特發(fā)性室性心動過速卻幾乎不具有任何風(fēng)險。關(guān)于室性心動過速的命名和分類也多種多樣，例如根據(jù)起源部位（右室流出道室速、左室流出道室速、分支性室速）、形態(tài)（單形性室速、多形性室速、尖端扭轉(zhuǎn)性室速）、對藥物的敏感性（維拉帕米敏感性室速、腺苷敏感性室速）、發(fā)生機制（束支折返性室速、自律性增高性室速）或基礎(chǔ)心臟病（致心律失常性右室心肌病室速、缺血性室速），等等， 這從一個側(cè)面反映了室性心動過速的復(fù)雜性。雖然在過去的10

2、年中，在室性心動過速的介入治療方面取得了較大的進展，但令人遺憾的是，相關(guān)的知識尚未能得到很好地普及，這使得臨床上對于室性心動過速的診斷和處理現(xiàn)狀難以令人滿意，相當(dāng)多的室速患者都面臨著不適當(dāng)?shù)奶幚砩踔潦沁^度的治療。1，室速的機制：室性心動過速的機制包括了自律性增高機制、觸發(fā)機制以及折返性機制。一般而言，發(fā)生在無明顯器質(zhì)性心臟病患者身上的特發(fā)性室性心動過速占了臨床上室性心動過速的大部分，其中，右室流出道室速約占特發(fā)性室速的三分之二，而此類室速的機制主要是觸發(fā)性機制。而與左束支的分支（左后分支占絕大多數(shù)）末梢的Pukinje纖維有關(guān)的左室特發(fā)性室速已被大量的證據(jù)證實為折返性機制（折返環(huán)較小）。自律性

3、機制的室速無論在特發(fā)性還是器質(zhì)性室速患者中均比較少見。大量的臨床資料已經(jīng)證實，折返性機制在器質(zhì)性的單形、持續(xù)性室速的發(fā)生機制當(dāng)中占了大多數(shù)。一般認(rèn)為，折返性室速的發(fā)生必須要有一個緩慢傳導(dǎo)通路的存在，這個慢傳導(dǎo)通路可以是功能性的，其周圍應(yīng)當(dāng)存在病變的心肌做為其永久性或功能性的屏障。較易引發(fā)折返性室速的心肌病主要有致心律失常性右心室心肌病、冠心病、肥厚性心肌病以及擴張性心肌病。2，室速的風(fēng)險評價：在對室速進行處理之前，除了需要對其發(fā)生機制和診斷、治療的要點有基本的了解之外，還應(yīng)當(dāng)對其風(fēng)險性進行評價，以便對各種治療措施的風(fēng)險收益比及成本效益比予以權(quán)衡，制定恰當(dāng)?shù)奶幚韺Σ?。這在缺血性室速或心肌病室速尤

4、為重要。下表列舉了一些主要評價措施。相關(guān)研究的結(jié)果表明，年齡、左室舒張末徑、心功能等因素與室速的風(fēng)險相關(guān)度較高。表1 VT風(fēng)險評價的手段手段 獲取的信息 病史和體檢 年齡、心衰、既往心臟病史心電圖 當(dāng)前心律失常；是否有陳舊心梗超聲 LVEF同位素顯像 LVEFHolter 室早、非持續(xù)性VT發(fā)作特點及心率變異性SaECG 晚電位運動試驗 運動誘發(fā)的心律失常、缺血冠脈造影 冠狀動脈狀況；LVEF （有創(chuàng)）電生理檢查 心律失常的可誘發(fā)性 （有創(chuàng)） 3，室速診斷的基本原則：盡管心肌纖維化、心肌梗死、代謝異常、既往心臟手術(shù)史、室壁瘤和引起心臟與胸壁相對位置改變的胸壁畸形等因素均可能在不同程度上對體表心

5、電圖的標(biāo)測精度有所限制，心電圖仍然是室速起源點最好的第一推測指標(biāo)。即使在最不正常的心臟，根據(jù)心電圖也能將心律失常的起源部位判定在15-20cm2范圍內(nèi)。因此，應(yīng)該盡可能地捕捉患者每次和每種室速的12導(dǎo)聯(lián)心電圖。普通的三導(dǎo)聯(lián)24小時動態(tài)心電圖雖然可以提供室速是否多源、發(fā)作頻度情況等信息，但對室速的定位價值實在有限。如果室速的頻率較快(220次/分),從單個體表導(dǎo)聯(lián)往往難以識別QRS的起始部，這對判定室速的起源會造成很大困擾，而多導(dǎo)聯(lián)（3或12導(dǎo)聯(lián)）同步記錄就有助于識別QRS的起始及V1導(dǎo)聯(lián)的束支阻滯類型。而12導(dǎo)聯(lián)的Holter資料無論對室速的診斷、定位或是風(fēng)險評價方面的價值就更加強大。因此，盡

6、可能全面地獲取12導(dǎo)聯(lián)的室速心電圖對于確定標(biāo)測手段和治療方案有重要的意義。在根據(jù)體表心電圖對室速起源進行判斷時有一些基本的規(guī)律。首先，基本的定位原則是，LBBB圖形的室速一般總是源于右心室，而RBBB圖形的室速則源于左室。其次，在任何導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)QS即提示激動正離開該導(dǎo)聯(lián)所在的位點。另外，QS波群越窄，其起源點就越靠近室間隔和或為正常心臟。起源于心內(nèi)膜或中層心肌的特發(fā)室速的QRS起始的上升往往較快。而起源于心外膜的室速則大多以寬QRS及上升支寬鈍為最基本的特征?？傮w而言，室速的QRS越寬（未服藥的情況下），則室內(nèi)傳導(dǎo)越慢，其最典型的病例見于室速起源于有嚴(yán)重疤痕的游離壁患者。此外需要注意的是，使用阻

7、滯Na通道的抗心律失常藥和/或有代謝異常（高鉀血癥、酸中毒），在室上性或室性心動過速均可導(dǎo)致寬QRS。本章將對一些常見的室性心動過速進行簡要介紹，重點在于臨床的診斷和治療適應(yīng)證。二， 特發(fā)性室性心動過速由Gallavardin于1922年最早報告。所謂特發(fā)性室性心動過速，是指經(jīng)過詳細的病史、體格檢查，并經(jīng)過心電圖、X線、心臟超聲等檢查排除了持續(xù)存在的明顯器質(zhì)性心臟病的患者所發(fā)生的室性心動過速。顯然，這樣的分類基礎(chǔ)是較為粗略的，但在當(dāng)前缺乏更好分類手段的情況下依然被沿用。特發(fā)性的室性心動過速主要包括右心室流出道室性心動過速（亦被稱為腺苷敏感性室速）、特發(fā)性左心室室速（亦被稱為維拉帕米敏感性室速或

8、分支性室速）以及左心室流出道室速。1，右室流出道室速（right ventricular outflow tract ventricular tachycardia, RVOT VT）根據(jù)阜外醫(yī)院的資料統(tǒng)計，此型室速多見于中、青年患者，平均就診年齡約37歲，無明顯的性別差異。該型室速約占全部特發(fā)性室速的三分之二，而其中的三分之二又主要表現(xiàn)為“頻發(fā)的單形室性期前收縮、部分成對成串”，即所謂反復(fù)發(fā)作的單形性室性心動過速（repetitive monomorphic ventricular tachycardia, RMVT）， 此型室速往往被許多臨床大夫診斷為“心肌炎后遺癥”伴發(fā)的頻發(fā)室性早搏和短

9、陣室速，大多給予抗心律失常藥物治療而未被建議接受介入治療。雖然被歸類于特發(fā)性室速，但近年的研究發(fā)現(xiàn)相當(dāng)比例的患者伴有右心室流出道的局部心肌變薄、瘤樣擴張等異常。我們在臨床工作中也發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的患者既往有較明確的非特異性感染史。在發(fā)病機制方面，此類室速絕大多數(shù)為觸發(fā)機制。一般多數(shù)為兒茶酚胺敏感性，即多在激動、運動、勞累、飲酒等情況下易發(fā)作。診斷：此類室速的診斷要點為體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯圖形且II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)均為R型 ( 圖1) 。應(yīng)當(dāng)注意，臨床上相當(dāng)多的室性早搏患者屬于此類型，其心電圖特點完全一致。一般而言，這一類的早搏和室性心動過速屬于良性，對于無器質(zhì)性心臟病的患者絕大多數(shù)

10、情況下不具有致命性。頻發(fā)的室性早搏是否會引起心臟的器質(zhì)性改變目前尚無定論，但我們確實觀察到數(shù)例長期頻發(fā)RVOT室性早搏患者出現(xiàn)擴張性心肌病表現(xiàn)，在消融之后短期內(nèi)心臟迅速縮小的病例，其中一例典型病例自12歲起發(fā)現(xiàn)室性早搏二聯(lián)律，一直服用各種抗心律失常藥物無效，期間心臟超聲一直正常，但在21歲時左心室舒張末徑開始增大，至24歲時達70mm，接受射頻消融成功，一月后復(fù)查，左室舒張末徑已經(jīng)縮小到60mm。究竟頻發(fā)的室性早搏在什么情況下會導(dǎo)致心動過速性心肌病樣改變，尚需進一步的研究。偶爾也有早搏二聯(lián)律導(dǎo)致低血壓的病例。藥物治療：雖然被稱為腺苷敏感性室速，但由于腺苷昂貴且不易保存，并可導(dǎo)致一過性房室阻滯等

11、因素，實際工作中幾乎不用腺苷來終止其發(fā)作。事實上，幾乎所有的抗心律失常藥物均可能對此種室性心動過速有效。相對而言，受體阻滯劑、Ic類的普羅帕酮、鈣拮抗劑等的效果較為突出，其有效率大致介于30-60%之間。在室速發(fā)作時，我們一般首選普羅帕酮 70mg/次靜脈推注?？诜幬镆惨云樟_帕酮、受體阻滯劑為首選。綜合考慮療效、療程及毒副作用的因素，胺碘酮不適合做為首選。雖然藥物治療對多數(shù)患者均有效果，但抗心律失常藥物事實上無法根除此種室速或早搏，雖然某些患者在給予抗心律失常藥物之后有效且在停藥之后不再發(fā)作，但這樣的結(jié)果實則是引發(fā)室速或室早的局部心肌病變的自然轉(zhuǎn)歸而非藥物之功。介入治療：由于病變往往局限于右

12、心室流出道內(nèi)平均不足1cm2的范圍，其導(dǎo)管消融的器材相對較少，多數(shù)病例只需經(jīng)股靜脈穿刺放入大頭電極即可，當(dāng)然，我們建議常規(guī)放置His束電極以便進行電生理檢查。射頻消融治療此類室速的成功率介于60-95%，這主要取決于室速病灶的部位與數(shù)目、標(biāo)測的技術(shù)和醫(yī)生的經(jīng)驗。另一種情況是，目前發(fā)表的文獻其病例數(shù)大多不足30例，這樣就存在有意或無意的選擇性施行消融的可能，換言之，接受消融的患者很可能是術(shù)者相對有把握和容易的病例，這樣可能導(dǎo)致消融成功率很高。實際上，根據(jù)我們對多篇報告的分析和臨床經(jīng)驗，在不刻意選擇病例的情況下，多數(shù)醫(yī)院此類室速的消融成功率不大可能會達到80以上。做為國際上完成病例位居前列的中心，

13、根據(jù)我們的經(jīng)驗，其消融的根治率可以達到95%，但這需要建立在大量的病例和經(jīng)驗積累基礎(chǔ)之上。偶爾可見到外膜起源的RVOT VT，其消融效果相對較差。需要特別指出的是，臨床上可有高達約30%的RVOT VT患者于發(fā)作時伴有暈厥或黑朦，這主要是因為此型室速不僅有室房分離，而且因為其起源點位于右心室流出道，室速發(fā)作時左、右心室激動時間的差異較一般室速更大，所以，在頻率過快時更容易導(dǎo)致心臟每分射血量不足，從而發(fā)生暈厥或黑朦。但這并不意味著其有ICD的植入指征，射頻消融依然應(yīng)當(dāng)做為首選并且絕大多數(shù)情況下可以根治室速。事實上，我們對近30余例的此類患者所進行的消融均獲成功，無一植入ICD，隨訪亦無復(fù)發(fā)或猝死

14、。另外，臨床上許多自幼有頻發(fā)室性早搏的年輕患者可能并無明顯的癥狀或者其癥狀已經(jīng)可以耐受，但考慮到消融治療具有較高的根治率和安全性，并且費用也不高，還是應(yīng)該建議患者接受根治性的消融治療。2，特發(fā)性左室室速（idiopathic left ventricular tachycardia, ILVT）也被稱為維拉帕米敏感性室速或分支性室速。其發(fā)病機制為折返性機制，被認(rèn)為與左后分支的Purkinji纖維網(wǎng)及周圍心肌有關(guān)，也有少數(shù)起源于左前分支附近。曾經(jīng)有學(xué)者報告它的發(fā)生與左心室假腱索有關(guān)，后來被大量證據(jù)所推翻。有趣的是，根據(jù)阜外醫(yī)院的統(tǒng)計，此型室速絕大多數(shù)于青少年時期發(fā)病，且男性所占比例超過80%，而

15、且，與國外的資料相比較，似乎中國人發(fā)生此種室速的幾率較歐美人為高。診斷：絕大多數(shù)的ILVT心電圖僅表現(xiàn)為右束支阻滯及電軸左偏（左后分支起源，見圖2），偶見右束支阻滯伴電軸右偏（左前分支起源，見圖3）。需要注意兩點，首先，由于其起源點位于正常的竇性心律左心室激動部位，因此，所造成的心室激動的不同步（QRS增寬）程度明顯較RVOT VT為輕，因此，大多數(shù)ILVT的QRS波群時限并不太長（平均110ms），加上其對維拉帕米反應(yīng)良好，很容易被誤診為室上性心動過速。其次，有器質(zhì)性心臟?。ɡ鐢U張性心肌病）的患者偶爾也可以發(fā)生ILVT，其診斷主要取決于心電圖特點，而不應(yīng)因為有心肌病的存在而診為器質(zhì)性室速，

16、以致在治療方案的決策方面導(dǎo)致誤判。由于其起源部位基本與正常心肌除極順序接近，因此，對血流動力學(xué)的影響相對而言是所有室性心動過速中最小的。我們曾經(jīng)遇到數(shù)例罕見的永久性室速患者，其150-200次/分的頑固性ILVT持續(xù)達13月，藥物均無效，雖然后期均可能造成肺和體循環(huán)淤血以及心動過速性心肌病，但其室速持續(xù)如此之久，也說明其惡性程度很低。藥物治療： 顯然，發(fā)作時采用維拉帕米靜脈推注是首選，成人一般5mg/次，注射時間應(yīng)當(dāng)不少于1分鐘。少數(shù)發(fā)作時間較長的患者，如維拉帕米無效，可以給予普羅帕酮70mg/次靜脈推注。鑒于其陣發(fā)性的發(fā)作特點，一般不主張通過平時口服藥物預(yù)防發(fā)作。介入治療：與RVOT VT發(fā)

17、生于錐管狀的結(jié)構(gòu)不同，ILVT一般位于室間隔左側(cè)表面，為一平面結(jié)構(gòu)，因此，其標(biāo)測定位相對容易，一般也只需分別經(jīng)股靜脈和股動脈送入His束和大頭電極。并且，由于絕大多數(shù)的ILVT的發(fā)生均與左后分支的Purkinje纖維網(wǎng)及局部心肌有關(guān)，一般可以依靠Purkinje電位輔助定位，所以，一般其消融成功率達到90以上并不困難。但相應(yīng)發(fā)生房室阻滯的風(fēng)險在室性心動過速的消融中也最高。就消融策略而言，多數(shù)學(xué)者相信阻斷左后分支即可奏效，事實上，相當(dāng)多的事實已經(jīng)證實此種策略的成功率并非象想像的那樣高。消融造成左后分支阻滯之后室速仍然發(fā)作的情況并不少見。除了依靠Purkinje電位之外，還應(yīng)該結(jié)合激動順序標(biāo)測。原

18、則上理想靶點局部電位在室速時應(yīng)當(dāng)較體表心電圖平均提早20ms以上。另外，由于其折返環(huán)路較小，起搏標(biāo)測也可有標(biāo)準(zhǔn)，尤其是誘發(fā)重復(fù)性較差的病例。導(dǎo)管消融治療ILVT時，也可能因為定位不夠準(zhǔn)確和/或消融未形成不可逆的損傷灶而導(dǎo)致患者發(fā)生無休止甚至是永久性的ILVT室速。好在其血流動力學(xué)較穩(wěn)定，可以擇期再行射頻消融。3， 左室流出道室速（left ventricular outflow tract ventricular tachycardia, LVOT VT）此型室速無論是發(fā)生機制、臨床表現(xiàn)還是心電圖特點均與右心室流出道室速基本一致。事實上，早期這類室速均被誤診為RVOT室速，且其介入治療基本失敗

19、，后來才被識別出來，其起源點位于一“壁”之隔的左心室流出道，以主動脈根部的左冠狀動脈竇為最常見的起源部位。診斷：其心電圖表現(xiàn)與RVOT VT相似，典型的LVOT 室速最主要的不同點在于其V1導(dǎo)聯(lián)的R波往往顯得較寬大，一般而言，如V1的R波時限超過QRS總時限的50，R/S振幅比率0.3都應(yīng)該懷疑為LVOT起源（參見圖4）。當(dāng)然，右冠竇或無冠竇起源的室速心電圖表現(xiàn)又不相同，但鑒于其罕見且除了電生理醫(yī)師進行消融時有必要了解之外，其鑒別與否對臨床治療無意義，故此處不做介紹。應(yīng)當(dāng)注意，胸導(dǎo)聯(lián)電極的放置位置是否準(zhǔn)確，對心電圖的鑒別其為RVOT或LVOT的診斷價值有較大影響。藥物治療：與RVOT VT無異

20、。介入治療：由于其起源部位相對較小而局限，消融的成功率往往可以高于RVOT VT。當(dāng)然，另一方面，其消融的風(fēng)險相對較高，為策安全，一般在消融前會進行冠狀動脈造影以幫助定位，確保放電部位盡可能遠離冠狀動脈開口。對于距冠狀動脈開口較近的室速起源點，出于安全的考慮，可以采用冷凝消融。4，特發(fā)性左心室游離壁室速（idiopathic left free wall ventricular tachycardia，LFVT）既往認(rèn)為左心室的室速除了與Purkinje纖維相關(guān)的是特發(fā)性的之外，其余就是器質(zhì)性室速。但是，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)一組患者，經(jīng)過超聲、MRI以及冠狀動脈造影排除了明顯的器質(zhì)性心臟病，卻有室

21、性心動過速或早搏存在，并且標(biāo)測證實其起源在左心室游離壁，其范圍自靠近二尖瓣環(huán)的基底部到左心室游離壁中段均有。從我們觀察到的病例來看，起源點越靠近二尖瓣環(huán)（左心室基底部），其室速的頻率越慢，越不容易發(fā)生持續(xù)性室速，而往往以頻發(fā)的室性早搏為主。當(dāng)然，理論上而言，必然存在局部的心肌病變才會導(dǎo)致室速的產(chǎn)生，但鑒于其符合特發(fā)性室速診斷的先決條件，而又不象下文所介紹的ARVC那樣存在一組明確的心肌病特征，所以，我們?nèi)匀粚⑵錃w為特發(fā)性室速。從發(fā)作年齡來看，此型室速可發(fā)生于任何年齡層，亦無性別差異。其機制似乎也有折返、觸發(fā)甚至自律性機制。其中一些為頑固性的折返性機制，持續(xù)可到數(shù)月且藥物效果欠佳（胺碘酮只能將其

22、頻率降低），以致于發(fā)生心動過速性心肌病。好在大多數(shù)此類室速的頻率不超過120bpm。診斷：心電圖主要特點：右束支阻滯，I, aVL呈QS；下壁導(dǎo)聯(lián)RS；胸前R移行在V3之前（圖5）。藥物治療： 從目前有限的經(jīng)驗來看，此類室速自律性機制、觸發(fā)機制及折返機制均有，因此，缺少單一的特效藥物；鑒于多數(shù)情況下心率不超過120bpm，一般無緊急終止的指征；口服藥物可嘗試普羅帕酮、美西律、維拉帕米、胺碘酮等。介入治療： 從我們的經(jīng)驗來看，射頻消融效果較好，成功率90, 但對標(biāo)測定位的技術(shù)和醫(yī)生的操作技能要求較高。三， 器質(zhì)性心臟病室速相對于特發(fā)性室速的單純和低風(fēng)險，伴發(fā)于器質(zhì)性心臟病的室速的臨床表現(xiàn)更為多樣

23、，致命性更高，且治療效果往往較差。理論上，所有的器質(zhì)性心臟病患者均有可能出現(xiàn)室性心律失常，本文著重介紹臨床上相對常見的幾類器質(zhì)性心臟病室速的臨床特點和治療對策。需要強調(diào)的是，目前大多數(shù)器質(zhì)性心臟病室速尚缺乏可靠的根治手段，ICD加藥物治療對于所有的伴有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的器質(zhì)性室速都應(yīng)當(dāng)是治療首選，而導(dǎo)管消融更多的是以減少發(fā)作、改善癥狀為主要目標(biāo)，或者是在無法或不能耐受ICD治療的情況下做為次選療法。1，致心律失常源性右心室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC）室速曾經(jīng)被稱為致心律失常性右心室發(fā)育不良（dyslpysi

24、a），簡稱ARVD。此病可能與1，2，3，14和17號染色體缺陷有關(guān)；也有學(xué)者報告其發(fā)生可能與腺病毒或腸病毒感染有關(guān)。主要病理改變?yōu)橹竞屠w維替代、RV擴大、室壁變薄、單個或多個室壁瘤（圖6）。多發(fā)于中青年，是年輕人最常見的猝死原因，有報告顯示由伴發(fā)于ARVC的室速所導(dǎo)致的猝死約占年輕人猝死總數(shù)的50。但WHO的專門工作組早在1996年發(fā)表的報告已表明此病為獲得性的心肌細胞凋亡、壞死繼而被脂肪和纖維組織替代，因此建議改稱致心律失常性右心室心肌病。阜外醫(yī)院心律失常中心收治的一組ARVC患者中50歲以后才出現(xiàn)臨床癥狀者約占三分之一。就病程而言，ARVC可能分成4個階段：1） “隱匿期” ：解剖改變

25、輕微，心律失常亦少，但可能發(fā)生猝死；2） 發(fā)生明顯的室速，SCD， RV 結(jié)構(gòu)和功能異常更明顯； 3） RV功能惡化而LV功能尚可； 4） 雙心室衰竭； 一般而言，ARVC患者的室速往往是多形性的，以右室非流出道室速為主，也可能伴有RVOT室速或早搏，部分患者晚期還可能出現(xiàn)左室室速。其室速的機制多數(shù)為折返性機制。 診斷：目前ARVC的診斷標(biāo)準(zhǔn)依然是采用WHO工作組于1996年提出的標(biāo)準(zhǔn)（表2）。診斷的確立需要具備兩個主要依據(jù)、或一個主要依據(jù)加兩個次要依據(jù)、或四個次要依據(jù)。表2 目前ARVC的診斷依據(jù) I 家族史：主要：經(jīng)尸檢或外科檢驗證實的家族死亡史；次要：家族早逝史（12歲且無RBBB者之V

26、2、V3 T波倒置； IV 心律失常：次要：ECG、Holter或運動試驗捕捉到持續(xù)或非持續(xù)的LBBB型VT； Holter中PVC1000次。 V 整體和/或局部功能和結(jié)構(gòu)異常：主要：嚴(yán)重RV擴大和EF下降且不伴（或僅有輕度）LV受累； RV局部室壁瘤；次要：輕度RV擴大和EF降低且LV正常；RV局部輕度擴大或運動減弱； VI 室壁組織學(xué)特征：主要：內(nèi)膜活檢證實有脂肪替代； 顯然，目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)的基本前提就是尋找心肌病的證據(jù)。遺憾的是，相當(dāng)多的患者無論是心臟超聲還是磁共振均無法發(fā)現(xiàn)明確的病變證據(jù)。事實上，有學(xué)者報告MRI的陽性檢出率低于50，而另一組學(xué)者因此特別加強了對此類疾病的MRI診斷，

27、卻又導(dǎo)致50假陽性。理論上，如果沒有局部的心肌病變，就不可能發(fā)生折返性的室性心動過速。我們認(rèn)為，目前的超聲和MRI尚未靈敏到足以診斷早期的ARVC或ARVD。但根據(jù)我們及國外部分學(xué)者的經(jīng)驗，在超聲和MRI無法發(fā)現(xiàn)病變證據(jù)的早期，電生理檢查就可以找到電學(xué)異常，主要表現(xiàn)為局部的碎裂電位，提示局部心肌存在病變。因此，有學(xué)者建議電生理檢查應(yīng)該在ARVC（尤其是早期階段）的診斷中發(fā)揮更重要的作用。典型的ARVC室速心電圖特點：左束支阻滯，II、III、avF導(dǎo)聯(lián)為QS、rS或RS波(見圖)。部分患者可能多形性，部分患者可能合并RVOT VT甚至左室VT。 表3 幾種右室VT的鑒別 RVOT ARVD 束

28、支折返性對腺苷的敏感性 對維拉帕米敏感性 拖帶 兒茶酚胺誘發(fā) /ECG形態(tài) LBBB LBBB/RBBB LBBB 電軸向下 電軸向下/向上 電軸向上伴發(fā)情況 RV肌被脂肪替代 DCM 注：ARVD致心律失常性右心室發(fā)育不良；LBBB左束枝阻滯；RBBB右束枝阻滯；敏感/有；不敏感/無。 藥物治療： 對于此型室速，藥物的效果均不肯定；臨床上緊急終止可采用胺碘酮或普羅帕酮靜脈注射；如果血流動力學(xué)不穩(wěn)定可進行體外電轉(zhuǎn)復(fù)。 預(yù)防發(fā)作的藥物：首選索他洛爾。其他可以選擇胺碘酮、普羅帕酮、受體阻滯劑、美西律等。 介入治療： 該型室速的誘發(fā)、定位、消融和驗證均較困難，且消融發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險較高，被大多數(shù)

29、心律失常醫(yī)生視為導(dǎo)管消融的難題?？傮w而言，目前此類室速的導(dǎo)管消融成功率介于4060之間，其失敗率和再發(fā)率均較高。盡管如此，根據(jù)我們的經(jīng)驗，即使無法完全根除或預(yù)防室速，大多數(shù)的患者仍然能夠從消融當(dāng)中獲益，我們一組患者中，超過一半曾經(jīng)被建議植入ICD，但在接受了消融之后，無一植入ICD，迄今亦無室速所致的猝死，即使是那些有室速再發(fā)的患者，其室速頻率也明顯低于消融前（消融前平均200bpm，消融后平均160bpm），并且，術(shù)前室速發(fā)作時靜脈給予胺碘酮無效的患者，術(shù)后小劑量普羅帕酮均能奏效。 另一方面，ICD依然是具有猝死高風(fēng)險患者的首選治療對策，盡管它只是姑息性的控制措施。目前，拋開經(jīng)濟負擔(dān)問題而僅

30、就治療原則而言，對那些室速頻率220bpm，或者有黑朦/暈厥史或家族猝死病史的患者，都應(yīng)該常規(guī)建議其接受ICD，而導(dǎo)管消融只能是第二選擇。需要指出的是，植入ICD除了經(jīng)濟方面的負擔(dān)之外，也存在其他的困擾，有報告表明，植入約6年之后，可能有超過20%的患者會發(fā)生ICD導(dǎo)線斷裂、絕緣層破損等等問題以致ICD失效并且處理起來相當(dāng)棘手。因此，在向患者建議采納ICD治療的同時，也應(yīng)該告知發(fā)生此種情況的可能性，以免患者期望值過高。2 心肌梗死后室性心動過速 （post myocardial infarction ventricular tachycardia） 心肌梗死患者伴發(fā)的室速和室顫導(dǎo)致患者猝死的主

31、要因素。由于缺乏相關(guān)的大規(guī)模臨床觀察資料，其在中國人的發(fā)病率目前仍不清楚。此型室速的典型機制為折返性機制所致，但自律性和觸發(fā)機制也不罕見。其發(fā)生與缺血壞死存活心肌細胞交錯的慢傳導(dǎo)區(qū)密切相關(guān)。圖8的模式圖反映了目前對于此類室速的折返性機制的認(rèn)識，事實上，它也可以用來解釋ARVC室速的折返途徑。顯然，對于此型室速，對其風(fēng)險性的評價較一般的患者更加重要。Willems總結(jié)了其心肌梗死后患者的臨床變量與死亡率之間的關(guān)系（見表3）。表4 心肌梗死后室速的臨床變量與死亡率的關(guān)系變量 風(fēng)險率（RR） 95CI P 首次VT/VF發(fā)生于MI后6周內(nèi)(48h 70歲 4.5 2.6-7.7 0.00001心臟驟

32、停 1.7 1.0-2.8 0.0025Killip III或IV 3.5 1.5-4.4 0.0031前壁心梗 2.2 1.2-3.9 0.0158既往多次心梗 1.6 0.9-2.7 0.1057 首次VT/VF發(fā)生于MI后6周之后Q波心梗 2.1 0.8-5.9 0.0734心臟驟停 1.7 1.1-2.9 0.0455Killip III或IV 1.7 0.8-3.4 0.1861既往多次心梗 1.4 0.8-2.4 0.2559診斷：理論上，任何發(fā)生于心肌梗死后患者的室性心動過速都應(yīng)該被診斷為心梗后室速。雖然其可以是多形性的，但絕大多數(shù)還是起源于游離壁，因此，冠心病患者的右束支阻滯圖

33、形室速，均應(yīng)考慮與心肌缺血有關(guān)(圖9)。藥物治療：幾乎所有的抗心律失常藥物都會被用于此型室速。雖然今年來胺碘酮的使用越來越有取代其他藥物之勢，但對于急性缺血期發(fā)生的室速，利多卡因往往更加有效，尤其是胺碘酮效果不佳者。除非患者心肌電生理特性發(fā)生自限性地演變以致室速病灶消失，事實上是沒有任何藥物能夠真正地治愈室速的。另一方面，心肌病變的發(fā)展也可能會產(chǎn)生新的室速。介入治療：也正因為如此，如果患者有發(fā)作時血流動力學(xué)不穩(wěn)定、黑朦、暈厥等等情況，應(yīng)當(dāng)常規(guī)建議其接受ICD治療。當(dāng)然，對于LVEF已低達20%左右的終末期患者，現(xiàn)有的資料顯示患者受益有限。這些患者可能會受益于能提供心室同步功能的三腔（雙心室）起

34、搏除顫器（CRT- D）。在導(dǎo)管消融方面，面臨的主要難題有二。首先是如何能夠快速、準(zhǔn)確地標(biāo)測到室速折返路徑；其次，即使已經(jīng)找到了關(guān)鍵的折返通路，如何能夠保證消融能量能夠在心梗之后的疤痕與心肌交織的區(qū)域形成足夠深的有效損傷灶。遺憾的是，迄今這兩個要求依然難以解決。在消融能量方面，建議采用鹽水沖洗大頭。阜外醫(yī)院于2001年率先在國內(nèi)開展了心肌梗死后室速的消融，所以采用的標(biāo)測手段為心內(nèi)非接觸式標(biāo)測技術(shù)。該技術(shù)能提供高精度的四維標(biāo)測，理論上只需一次室速搏動甚至室性早搏即可對病灶（至少是出口）進行標(biāo)測。初步的消融效果令人鼓舞。但是，總體而言，目前國際上導(dǎo)管消融治療心梗后室速的成功率難以令人滿意即使是單形

35、性VT，即時成功率介于57%-90%，復(fù)發(fā)率17%-50%。也正因為如此，ICD依然是治療的首選。3，束支折返性室性心動過速（bundle branch reentrant ventricular tachycardia, BBR VT）1974年由Akhtar等首先報告。根據(jù)國外文獻報告，在擴張性心肌病患者的室速中，此型室速所占比例可達40左右。它也是目前唯一的其折返路徑已經(jīng)完全清楚的折返性室性心動過速。雖然國外的相關(guān)報告不少，但一直以來國內(nèi)似未見確診病例。究竟是國人發(fā)病率極低或是因為對其認(rèn)識不足所致，尚待考證。我們于2003年在國內(nèi)首次確診了BBR VT的并成功地進行了消融治療。此型室速最

36、常見的基礎(chǔ)心臟病為擴張性心肌病和缺血性心肌病?；颊咄橛凶笮氖夜δ苷系K和充血性心力衰竭癥狀。希氏束（至少其遠端）、雙束支、浦肯野系統(tǒng)以及心室肌是折返環(huán)路不可或缺的組成部分。 希蒲系的傳導(dǎo)異常被認(rèn)為是導(dǎo)致此類心律失常的關(guān)鍵因素，其典型的表現(xiàn)為心室內(nèi)傳導(dǎo)延遲或束支阻滯，竇性心率時HV間期一般60ms。圖10為其折返發(fā)生的示意圖。一般以LBBB型最多見，因為左束支似乎天然地傾向于前傳延遲或阻滯，因此，此型室速在希氏束激動之后一般以右束支前傳，在激動了室間隔之后沿左束支逆?zhèn)?，回到希氏束，再一次開始此折返過程（圖11）。也可能反過來沿左束支前傳而沿右束支逆?zhèn)鳎覀冊?例患者身上同時罕見地誘發(fā)了這兩種形

37、態(tài)的室速。另外還有一種罕見的情況是，折返只限于左束支內(nèi)，由左前和左后分支及部分心室肌參與，顯然，此時心電圖為RBBB型。因此，臨床上有以上表現(xiàn)的室性心動過速患者，即使沒有明顯的心臟擴大，也應(yīng)當(dāng)考慮BBR-VT的可能性。另外，值得指出的是，雖然多數(shù)擴張性心肌病患者的竇性心電圖往往表現(xiàn)為LBBB，但并不表示其左束支真正存在阻滯，而只反映其傳導(dǎo)延遲，因此，能夠構(gòu)成束支間的折返。如果缺乏對此類VT的了解，很容易導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)厮幬锖虸CD治療。診斷：對于發(fā)生于擴張性心肌病和缺血性心臟病患者的單形持續(xù)性室速均排除是否束支折返性室速。診斷要點首選應(yīng)該注意竇性心律時是否有I度房室阻滯和/或束支阻滯存在，若有，就

38、更傾向于BBR VT的診斷。大多數(shù)此類室速表現(xiàn)為LBBB型，亦即通過右束支前傳、左束支逆?zhèn)鳎▓D11），這被認(rèn)為與左束支本身相對傾向于逆?zhèn)鞯奶匦杂嘘P(guān)。當(dāng)然，表現(xiàn)為RBBB型（通過左束支前傳、右束支逆?zhèn)鳎┑氖д鄯敌允宜僖膊缓币?。偶爾也有發(fā)生在左前與左后之間的折返。其最終的確診有賴于電生理檢查。原則上，任何擴張性心肌病和缺血性心臟病患者如果發(fā)生單形的持續(xù)性室速，均應(yīng)當(dāng)建議其接受電生理檢查以除外束支折返性室速。應(yīng)盡可能避免因為單純的束支折返性室速而讓器質(zhì)性心臟病患者不適當(dāng)?shù)亟邮躀CD植入治療。藥物治療：鑒于其折返需要希蒲系的參與，所以，能影響希蒲系的藥物一般都應(yīng)當(dāng)有效。但臨床上往往因為合并擴張性心肌

39、病而使得藥物的使用有諸多顧慮。介入治療：與其他的器質(zhì)性心臟病室速不同，由于其發(fā)病機制明確，容易被根治容易，且花費相對較低，所以，此型室速不主張植入ICD。由于左、右束支是其必須的折返通路，所以，消融阻斷其中任一束支均可根除室速。有學(xué)者認(rèn)為，既然多數(shù)擴張性心肌病患者大多已有LBBB（相對的傳導(dǎo)延遲而非完全阻滯），就應(yīng)當(dāng)首選消融左束支。臨床上由于操作的便利性及習(xí)慣因素，一般都選擇進行右束支的消融。顯然，一個合理的擔(dān)心是，鑒于擴張性心肌病和缺血性心臟病往往以左心室病變?yōu)橹髑襆BBB發(fā)生率較高，在顯然了右束支之后，原本前傳功能就有所減退的左束支未來發(fā)生完全阻滯以致造成完全性房室阻滯。既往的報告已經(jīng)顯示

40、，這樣的可能性大致在15左右，并非如想像的那樣高，為安全期間，原則上應(yīng)當(dāng)建議患者預(yù)防性地植入起搏器。對于發(fā)生于左前和左后分支之間的折返性室速，則應(yīng)當(dāng)選擇消融左后或左前分支。由于左、右束支和分支均具有特征性的電位，所處位置表淺并且容易到位，因此，理論上均可消融成功。4，尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速 （Torsa de point，TDP） 是一種可由多種病理因素導(dǎo)致的室性心律失常，具有較高的潛在致命性。最常發(fā)生于各種原因（先天或獲得性的）所導(dǎo)致延長時，一般當(dāng)間期0.44s被認(rèn)為是具有發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速的高風(fēng)險。 關(guān)于其機制方面，除了Dessertenne的雙局灶假說主要解釋先天性長綜合征之外，后除極及

41、復(fù)極離散度增加以及基因等因素均被用以解釋其機制。診斷： 心電圖特征是診斷的主要依據(jù)，但服藥情況、心律失常病史及潛在心臟病均有幫助其心電圖的主要的表現(xiàn)為同一導(dǎo)聯(lián)QRS極性反轉(zhuǎn)（圖11）。藥物治療： 獲得性尖端扭轉(zhuǎn)性室速：首選利多卡因，或與溴芐胺或苯妥英鈉合用；也可用硫酸鎂；維拉帕米、鉀通道激活劑; 必要時可進行電轉(zhuǎn)復(fù)；也可由通過起搏、異丙腎、阿托品等提高心率而縮短QT間期，以避免發(fā)生TDP。 先天性LQTs: 由于交感活性增高而觸發(fā)TDP，使用大劑量受體阻滯劑最有效。 注意長期治療要避免使用細胞膜活化性抗心律失常藥物。介入治療：其發(fā)生機制被認(rèn)為是整體性的心肌電生理性能異常，因此，尚無人嘗試采用導(dǎo)

42、管消融進行干預(yù)。但對于獲得性的TDP，植入起搏器（臨時的或永久的）后快速起搏可縮短QT間期。而藥物所致的TDP則應(yīng)考慮植入ICD?？傊M管今年來關(guān)于室速的研究似乎遭遇瓶頸而讓位于心房顫動，但過去10余年來，在室速的機制認(rèn)識和治療對策方面還是取得了一定的進展，并有必要盡可能向更多的心臟?？漆t(yī)生們普及。應(yīng)當(dāng)意識到，室速的分型、鑒別以及風(fēng)險性的評價，幾乎都建立在心電圖的基礎(chǔ)之上，因此，盡可能在室速發(fā)作時獲得一份全導(dǎo)聯(lián)心電圖對于診斷的確立和治療的決策是至關(guān)重要的。參考文獻：1. Marcus FI, Fontaine G, Guiraudon G, et al: Right ventricular

43、dysplasia: A report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65: 384398. 2. Basso C, Thiene G, Corrado D, et al: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Dysplasia, dystrophy, or myocarditis? Circulation 1996; 94: 983991.3. Thiene G, Nava A, Corrado D, et al: Right ventricular cardiomyopathy and

44、 sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318: 129133. 4. Corrado D, Basso C, Thiene G, et al: Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy /dysplasia: A multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 15121520.1, Tsai CF, Chen SA, Tai CT, et

45、 al. Idiopathic monomorphic ventricular tachycardia: clinical outcome, electrophysiologic characteristic and long-term results of catheter ablation. Int J Cardiol, 1997,62:143-150.2, 張奎俊，陳新，姚焰，等.特發(fā)性室性心動過速的射頻消融.中華心律失常學(xué)雜志，2001,5:328-332.3, 姚焰，張奎俊，張澍，等. 心內(nèi)非接觸式導(dǎo)管標(biāo)測指導(dǎo)心律失常的射頻消融. 中華心律失常學(xué)雜志，2000,4:250-255.4

46、, Schilling RJ, Peters NS, Davies DW. Mapping and ablation of ventricular tachycardia with the aid of a non-contact mapping system. Heart, 1999, 81:570-575. 5, Betts TR, Roberts PR, Allen SA, et al. Radiofrequency ablation of idiopathic left ventricular tachycardia at the site of earliest activation

47、 as determined by noncontact mapping. J Cardiovasc Electrophysiol, 2000, 11:1094-1101.6, Maruyama M, Tadera T, Miyamoto S, et al. Demonstration of the reentrant circuit of verapamil-sensitive idiopathic left ventricular tachycardia: direct evidence for macroreentry as the underlying mechanism. J Car

48、diovasc Electrophysiol, 2001,12:968-972. 7, Lai LP, Lin JL, Hwang JJ, et al. Entrance site of the slow conduction zone of verapamil-sensitive idiopathic left ventricular tachycardia: evidence supporting macroreentry in the Purkinje system. Cardiovasc Electrophysiol, 1998, 9:184-190.7, Betts TR, Robe

49、rts PR, Allen SA, et al. Radiofrequency ablation of idiopathic left ventricular tachycardia at the site of earliest activation as determined by noncontact mapping. J Cardiovasc Electrophysiol. 2000; 11:1094-1101.8, McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dy

50、splasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71: 215218.9, Niroomand F, Carbucicchio C, Tondo C, et al: Electrophysiological characteristics and outcome in patients with idiopathic right ventricular arrhythmia compared with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Heart, 2002; 87(1): 41-47.10, Richar

51、dson P, McKenna WJ, Bristow M, et al: Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996; 93: 841-842.11, Bomma C, Rutberg J, Tandri H, et al: Misdiagnosis of arrhythmog

52、enic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004; 15(3): 300-306.12, Nasir K, Bomma C, Tandri H, et al: Electrocardiographic Features of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy According to Disease Severity: A Need to Broaden Diagnostic Criteria. C

53、irculation, 2004; 110: 1527-1534.13, Christopher R, Anton H, Thomas R, et al: Electroanatomic mapping of endocardial right ventricular activation as a guide for catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. PACE 2003; 26:13081316.14, Manaka T, Shoda M, and Tanizaki K, at al: Electrophysiological properties and long-term outcome of catheter ablation for ventricular tachycardia in arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy- a single cente