小兒腎病綜合征.ppt

腎病綜合征 262宿舍 概念 腎病綜合征簡(jiǎn)稱腎病 是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高 導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群 臨床特點(diǎn) 三高一低 大量的蛋白尿 高膽固醇血癥 水腫 低蛋白血癥 臨床分類 先天性 原發(fā)性 繼發(fā)性 由腎臟以外的疾病引起 如 紫癜性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 乙肝相關(guān)性腎炎等 單純性腎病 腎炎性腎病 發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害 病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血癥 高膽固醇血癥 水腫 大量蛋白尿 是本病最根本的病理生理改變 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致 當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí) 腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白 對(duì)以白蛋白為主 的通透性增加 致尿中蛋白含量增多 當(dāng)超過(guò)遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí) 形成大量蛋白尿 低蛋白血癥 是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié) 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因 蛋白質(zhì)分解增加是次要原因 同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí) 則出現(xiàn)低白蛋白血癥 此外 因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退 蛋白攝入不足 吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因 高膽固醇血癥 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加 以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和 或 高甘油三酯血癥 血清中LDL VLDL增高 形成高脂血癥 持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化 水腫 白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降 水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙 是水腫的主要原因 當(dāng)血漿白蛋白 25g L時(shí) 液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留 當(dāng)血漿白蛋白 15g L時(shí) 可同時(shí)形成胸水和腹水 此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙 有效循環(huán)血量減少 腎素 血管緊張素 醛固酮系統(tǒng)激活 造成水鈉潴留 進(jìn)一步加重水腫 臨床表現(xiàn) 1 單純性腎病多發(fā)于2到7歲 發(fā)病男性 女性 開(kāi)始于眼瞼 面部 漸至四肢全身 男孩常有陰囊水腫 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水 胸水 心包積液 水腫呈凹陷性 病初患兒一般情況良好 繼之出現(xiàn)面色蒼白 疲倦 厭食 水腫嚴(yán)重著可有少尿 一般無(wú)高血壓及血尿 2 腎炎性腎病發(fā)病年齡多在學(xué)齡期 水腫一般不嚴(yán)重 臨床特點(diǎn) 除了低蛋白血癥 大量蛋白尿 高膽固醇血癥 水腫特征外 尚有明顯的高血壓 血尿 血清補(bǔ)體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥 3 并發(fā)癥 1 感染 本病最常見(jiàn)的合并癥 常見(jiàn)的有上呼吸道感染 皮膚感染 腹膜炎等 2 電解質(zhì)紊亂 常見(jiàn)的有低鈉 低鉀 低鈣血癥 3 高凝狀態(tài)和血栓形成 原因有 肝臟合成凝血因子增加 呈高纖維蛋白原血癥 尿中丟失抗凝血酶III 血漿抗凝物質(zhì)減少 高脂血癥時(shí) 血液粘滯度增高 血流緩慢 血小板聚集增加 4 急性腎功能衰竭 5 生長(zhǎng)延遲 輔助檢查 1 尿液檢查 蛋白定性多為 24小時(shí)尿蛋白定量 0 05 0 1g kg 可見(jiàn)透明管型和顆粒管型 2 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少 白 球比例 A G 倒置 膽固醇明顯增多 血沉明顯增快 不同程度的氮質(zhì)血癥 治療要點(diǎn) 1 一般治療 1 休息無(wú)需嚴(yán)格限制 嚴(yán)重水腫 高血壓 低血容量的患兒需臥床休息 但應(yīng)經(jīng)常變換體位 2 飲食水腫者限制鹽的攝入 2g d 嚴(yán)重水腫 高血壓者要無(wú)鹽飲食 適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g kg d 3 防治感染避免到公共場(chǎng)所 抗生素不作為預(yù)防用藥 4 補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)口服維生素D500 1000IU 同時(shí)加服鈣劑 2 利尿一般無(wú)需給予利尿劑 當(dāng)水腫較重 尤其有胸 腹水時(shí)可給予利尿劑 常用藥物有 氫氯噻嗪 呋塞米 低分子右旋糖苷 3 激素治療腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物 1 潑尼松中長(zhǎng)程療法 2 短程療法 3 療效判斷 治療8周進(jìn)行評(píng)價(jià)A 激素敏感 尿蛋白轉(zhuǎn)陰 水腫消退 B 激素部分敏感 水腫消退 尿蛋白仍 C 激素耐藥 滿8周 尿蛋白仍在 以上 D 激素依賴 對(duì)激素敏感 停藥或減藥2周內(nèi)復(fù)發(fā) 再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰 重復(fù)2次以上者 E 復(fù)發(fā)或反復(fù) 尿蛋白已轉(zhuǎn)陰 停用激素4周以上 尿蛋白又 為復(fù)發(fā) 在用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù) F 頻頻復(fù)發(fā)或反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù) 2次 一年內(nèi) 3次 4 免疫抑制劑適用于激素部分敏感 耐藥 依賴及復(fù)發(fā)的病例 常用藥物為環(huán)磷酰胺 CTX 方案有 口服法沖擊法5 抗凝治療應(yīng)用肝素鈉 尿激酶 雙嘧達(dá)莫可以防治血栓 減輕尿蛋白 護(hù)理診斷 1 體液過(guò)多與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)2 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿中丟失有關(guān)3 有感染的危險(xiǎn)與免疫力低下有關(guān)4 潛在并發(fā)癥藥物副作用5 焦慮與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān) 護(hù)理措施 1適當(dāng)休息一般不需要嚴(yán)格地限制活動(dòng) 無(wú)高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息 嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息 并用利尿劑及降壓藥 以減輕心臟和腎臟負(fù)擔(dān) 即使臥床也需要經(jīng)常變換體位 以防血管栓塞等并發(fā)癥 病情緩解后可逐漸增加活動(dòng) 2 調(diào)整飲食 減輕水腫 一般患兒不需要特別限制飲食 但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱 應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān) 給易消化的飲食 如優(yōu)質(zhì)蛋白 乳類 蛋 魚 家禽等 少量脂肪 足量碳水化合物及高維生素飲食 長(zhǎng)期用腎上腺皮質(zhì)激素者 每日應(yīng)給維生素D以及適量的鈣劑 大量蛋白尿期間 蛋白攝入量不宜過(guò)多 以每日2g kg為宜 尿蛋白消失后 長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白 應(yīng)少食動(dòng)物脂肪 以植物性脂肪為宜 同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食 重度水腫 高血壓 尿少時(shí)限制鈉水的入量 給予無(wú)鹽或低鹽飲食 病情緩解后不必長(zhǎng)期限鹽 3 預(yù)防感染 1 向患兒及家屬解釋其重要性 避免到公共場(chǎng)所 2 做好保護(hù)性隔離 每日空氣消毒 減少探視人數(shù) 3 加強(qiáng)皮膚護(hù)理 保持皮膚清潔干燥 床鋪清潔 經(jīng)常翻身 水腫嚴(yán)重時(shí) 臀部和四肢受壓部位墊軟墊 水中的陰囊用吊帶托起 4 做好會(huì)陰部護(hù)理 每日用3 硼酸坐浴1 2次 5 嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射 以防藥液外滲 導(dǎo)致局部潮濕 糜爛 感染 6 監(jiān)測(cè)體溫 血象 及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染灶 發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療 4 觀察藥物療效及副作用 1 激素治療期間 觀察每日尿量 尿蛋白變化 血漿蛋白恢復(fù)情況 激素副作用 庫(kù)欣綜合征 高血壓 骨質(zhì)疏松等 及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣