腎病綜合癥PPT課件

腎病綜合征 1 一 概述1 定義 腎病綜合征 簡(jiǎn)稱腎病NS 是一組由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加 導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合癥 臨床上以大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥及明顯水腫為主要特征 三高一低 2 分類按病因 先天性 原發(fā)性和繼發(fā)性3類 按臨床 原發(fā)性腎病分為單純型和腎炎型 按病理 微小病變性 系膜增殖性 膜性 膜增殖性及局灶硬化等 2 3 發(fā)病情況 年齡 發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童 以3 5歲為發(fā)病高峰 性別 男多于女 比例為3 7 1 預(yù)后 預(yù)后轉(zhuǎn)歸與其病理變化關(guān)系密切 微小病變型預(yù)后最好 局灶性腎小球硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差 3 西醫(yī)發(fā)病機(jī)制 4 西醫(yī)發(fā)病機(jī)制 5 病理 6 病理 正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖 本課件所用病理圖片均摘自鄒萬(wàn)忠主編 腎臟病病理圖鑒 人民衛(wèi)生出版社 1998年 7 病理 正常腎小球毛細(xì)血管模式圖 8 病理 模型 正微小病變性腎小球病 左 正常 右 上皮細(xì)胞足突廣泛融合 消失 9 正常 NS患兒 病理 光鏡 PASM HE 400正常腎小球 PAS 400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常 10 病理 電鏡 EM 13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平 這是該病的特征性病變 EM 8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜 BM 內(nèi)皮細(xì)胞 En 足細(xì)胞 P 及足突 FP 11 病生與臨床 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白質(zhì) 通常 100mg M2 d 200mg d為異常NS 定性 定量 50mg kg d 12 病生與臨床 大量蛋白尿 13 病生與臨床 大量蛋白尿 原因 14 病生與臨床 大量蛋白尿 原因 15 病生與臨床 大量蛋白尿 原因 16 病生與臨床 對(duì)機(jī)體的影響 大量蛋白尿 低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 銅藍(lán)蛋白 鋅結(jié)合蛋白 甲狀腺結(jié)合蛋白 25 羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 IgG 補(bǔ)體旁路B因子 脂蛋白酶 脂代謝改變 抗凝血酶 纖溶有關(guān)因子 高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變 17 病生與臨床 血漿白蛋白 30g L 治療前 治療后 低蛋白血癥 18 病生與臨床 低蛋白血癥 原因 尿中排出分解代謝 腎小管處分解 肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加 血中下降胃腸道 吸收不良 異常丟失 19 病生與臨床 低蛋白血癥 對(duì)機(jī)體的影響 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 滲透壓下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量改變營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝 脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響 20 病生與臨床 水腫 下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液 21 病生與臨床 NS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓 血容量 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變 ADH 心房肽等 水腫 NS原發(fā)性水鈉潴留 水腫 原因 22 病生與臨床 血漿白蛋白 脂質(zhì)在肝臟代償合成增加 脂蛋白的分解代謝障礙 高脂血癥 高膽固醇血癥 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響 高脂血癥 23 三 臨床診斷1 診斷要點(diǎn) 1 單純型腎病 具備四大特征 全身水腫 大量蛋白尿 尿蛋白定性常在 以上 24小時(shí)尿蛋白定量 50mg kg 低蛋白血癥 血漿白蛋白 兒童 30g L 嬰兒 25g L 高膽固醇血癥 血漿膽固醇 兒童 5 7mmol L 嬰兒 5 2mmol L 其中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備條件 24 2 腎炎型腎病 除單純型腎病四大特征外 還具有以下四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng) 明顯血尿 尿中紅細(xì)胞 10個(gè) HP 見(jiàn)于2周內(nèi)3次離心尿標(biāo)本 高血壓持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn) 學(xué)齡兒童血壓 130 90mmHg 17 3 12kPa 學(xué)齡前兒童血壓 120 80mmHg 16 0 10 7kPa 并排除激素所致者 持續(xù)性氮質(zhì)血癥 血尿素氮 10 7mmol L 并排除血容量不足所致者 血總補(bǔ)體量 CH50 或血C3反復(fù)降低 25 臨床并發(fā)癥 免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用 氣管炎 肺炎 腹膜炎 皮膚感染 感染 26 臨床并發(fā)癥 低血容量和休克 原因 體液調(diào)節(jié)機(jī)制差 強(qiáng)利尿劑和大量放腹水大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白 20g L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽 27 臨床并發(fā)癥 血液高凝狀態(tài)和血栓形成 28 29 鑒別診斷 1 急性腎小球腎炎相同點(diǎn) 均以浮腫及尿改變?yōu)橹饕卣?不同點(diǎn) 腎病綜合征 三高一低 以蛋白尿?yàn)橹?浮腫多為指陷性 急性腎炎 浮腫 血尿 高血壓 以血尿?yàn)橹?浮腫多為非指陷性 30 2 營(yíng)養(yǎng)性水腫 嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良與腎病均可見(jiàn)指凹性浮腫 小便短少 低蛋白血癥 但腎病有大量蛋白尿 而營(yíng)養(yǎng)性水腫無(wú)尿檢異常 且有形體漸消瘦等營(yíng)養(yǎng)不良病史 3 心源性水腫 嚴(yán)重的心臟病也可出現(xiàn)浮腫 以下垂部位明顯 但呈上行性加重 有心臟病史及心衰癥狀和體征而無(wú)大量蛋白尿 4 肝性腹水 腎病水腫嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腹水 此時(shí)應(yīng)與肝性腹水相鑒別 肝性腹水以腹部脹滿有水 腹壁青筋暴露為特征 其他部位無(wú)明顯浮腫或僅有輕度浮腫 有肝病史而無(wú)大量蛋白尿 病變部位主要在肝 31 西醫(yī)治療 32 治療要點(diǎn) 休息 營(yíng)養(yǎng)限鹽1 2g d蛋白質(zhì)2g kg d 抗感染 利尿 降壓或?qū)ΠY處理 包括嚴(yán)重病例處理 33 糖皮質(zhì)激素治療 治療要點(diǎn) 短療程8 12周目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月 1年以上中 長(zhǎng)療程針對(duì)腎炎性NS復(fù)發(fā)性單純性NS難治性腎病 34 激素療效判定 治療 以潑尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 治療8w判斷 激素完全效應(yīng) 敏感型 激素部分效應(yīng) 部分敏感型 激素?zé)o效應(yīng) 耐藥型 35 完全效應(yīng) 對(duì)激素敏感 水腫消退 尿蛋白轉(zhuǎn)陰 部分效應(yīng) 對(duì)激素敏感 水腫消退 尿蛋白 無(wú)效應(yīng) 對(duì)激素耐藥 尿血白 36 遠(yuǎn)期療效反應(yīng) 基本痊愈 尿蛋白持續(xù)陰性 停藥已達(dá)3年以上 完全緩解 尿蛋白持續(xù)陰性 停藥未足3年 部分緩解 尿蛋白持續(xù) 未緩解 尿蛋白持續(xù) 以上 復(fù)發(fā)及反復(fù) 復(fù)發(fā)指完全緩解后7天內(nèi)至少三次尿蛋白定性 反復(fù)指在治療過(guò)程中 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后出現(xiàn)以上同樣變化 頻繁復(fù)發(fā) 指短療程結(jié)束后 半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次以上者 激素依賴 對(duì)激素敏感 用藥后緩解 但減量或停藥4周內(nèi)復(fù)發(fā) 除外感染或其他因素 恢復(fù)用量或再次用藥仍然有效 并重復(fù)3次以上 37 常見(jiàn)的副作用有以下幾種 1 類似腎上腺糖皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥 表現(xiàn)為滿月臉 水牛背 呈向心型肥胖 四肢相對(duì)瘦小 全身出現(xiàn)多毛 痤瘡樣皮疹 四肢乏力 消腫 低血鉀 尿糖等癥狀 2 感染 長(zhǎng)期大量使用可以降低機(jī)體的抵御疾病的能力 增加了細(xì)菌和真菌的感染機(jī)會(huì) 并能使原有結(jié)核病灶發(fā)生活動(dòng)和擴(kuò)散 3 誘發(fā)或加重潰瘍 激素有刺激胃酸分泌 減少黏液分泌 降低胃黏膜抵抗力 可誘發(fā)胃潰瘍或加重病情 甚至引起急性胃出血或穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥 4 骨質(zhì)疏松 長(zhǎng)期大量激素治療可增加鈣的排泄量 抑制維生素D的作用及減少腸道對(duì)鈣的吸收 骨質(zhì)疏松 嚴(yán)重者可發(fā)生自發(fā)性骨折 長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素治療的病人應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充足夠的鈣劑和維生素D 5 精神癥狀 長(zhǎng)期使用激素的病人可出現(xiàn)興奮 失眠 易激動(dòng)甚者出現(xiàn)輕度精神病癥狀 6 反跳現(xiàn)象 有些疾病在應(yīng)用激素治療后癥狀得以控制或緩解后 突然停藥或減量過(guò)快 出現(xiàn)原有病情的皮損復(fù)發(fā)和加重的就叫反跳現(xiàn)象 7 易復(fù)發(fā) 局部外用激素治療亦有療效快的特點(diǎn) 但復(fù)發(fā)率高 緩解期短 38 免疫抑制劑 用于難治性腎病與激素毒 副作用顯著者 1 環(huán)磷酰胺 2 3mg kg d 口服療程8 12周 總量不超過(guò)200 250mg kg 近期毒副作用有WBC 禿頭 惡心 嘔吐 肝功能損害 出血性膀胱炎 遠(yuǎn)期毒副作用 性腺損害致不育 主要見(jiàn)于男孩 2 苯丁酸氮芥0 2mg kg d 療程6周 總量不超過(guò)10mg kg 近期副作用有WBC 遠(yuǎn)期毒副作用有性腺損害致不育 腎Ca 白血病 39 抗凝療法 酌情使用潘生丁 阿司匹林 肝素 尿激酶等 40 難治性腎病的治療難治性腎病包括激素治療8周無(wú)效應(yīng)者 以及勤復(fù)發(fā)及激素依賴者而言 對(duì)激素耐藥者可采用以下幾種方案 1 8周無(wú)效則應(yīng)將激素改為1 2mg kg隔日服 每次不超過(guò)60mg 而逐漸減量長(zhǎng)期維持 可持續(xù)數(shù)年 2 甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療 劑量15 30mg kg最大不超過(guò)1克 溶于葡萄糖液內(nèi)30分鐘滴入 每日或隔日一次 三次為一療程 用藥前要血壓正常 無(wú)水和電解質(zhì)紊亂 沖擊前停服潑尼松 沖擊后48小時(shí)再用 并緩慢減量 方法同前 3 加用免疫抑制劑聯(lián)合治療 41 勤復(fù)發(fā)病例的治療1 更長(zhǎng)療程的小劑量隔日用藥 用量參考復(fù)發(fā)時(shí)的用量 2 聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑 42 其它藥物治療 1 左旋咪唑 原用于抗蠕蟲(chóng) 作為一免疫調(diào)節(jié)劑自1980年后用于腎病治療 目前常用于激素的輔助治療 用于勤復(fù)發(fā)或依賴的病例 尤當(dāng)臨床常發(fā)生感染的病例 劑量2 5mg kg隔日用藥可用藥數(shù)月 此藥副作用輕微 可表現(xiàn)為胃腸不適 流感樣癥狀 皮疹 中性粒細(xì)胞下降 停藥即可恢復(fù) 43 2 血管緊張素II轉(zhuǎn)換酶抑制劑 鑒于此類藥物有助于緩解腎小球內(nèi)高血壓和緩解腎小球高濾過(guò) 高灌注的問(wèn)題 卡托普利用于蛋白尿的報(bào)告日益增多 用中應(yīng)注意其毒副作用 高鉀血癥 白細(xì)胞減少 皮疹 發(fā)熱 間質(zhì)性腎炎等 44 一 預(yù)防1 盡量尋找病因 若有皮膚瘡癤癢疹 齲齒或扁桃體炎等病灶應(yīng)及時(shí)處理 2 注意接觸日光 呼吸新鮮空