各系統(tǒng)常見疾病一

一、風濕病,(1)發(fā)病率：我國年發(fā)病率20.05/10萬， 現(xiàn)有風心病患者237-250萬人。（2）地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū)，東北、華 北多發(fā)。（3）季節(jié)：多發(fā)生在冬、早春。（4）多發(fā)生在515歲，以69歲為發(fā)病高峰（5）反復發(fā)作,風濕病/概述,1 病變部位:病變主要累及全身結締組織，最常累及心臟、關節(jié)，其次為皮膚、皮下組織、腦和血管等，其中以心臟病變最為常見。2 病變性質：風濕?。╮heumatism）是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎癥。2 病變特點： 風濕小體形成3 臨床表現(xiàn)： 急性期稱為風濕熱，臨床上除有心臟和關節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結節(jié)、血沉加快、抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高等表現(xiàn)。,一、概述,一、病因與發(fā)病機制* 本病的發(fā)病與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關。但不是A組乙型溶血性鏈球菌（化膿菌）感染直接引起的。而是一種與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎。,風濕病/病因與發(fā)病機制,風濕病/病因與發(fā)病機制,本病的發(fā)生與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關依據(jù)為：1）風濕病的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率與鏈球菌性咽喉炎的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率密切相關；2）病人血中抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高；3）應用抗菌素預防和治療A族乙型溶血性鏈球菌感染可明顯減少風濕病的發(fā)生。,風濕病/病因與發(fā)病機制,本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌感染直接引起，證據(jù)為：1）鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風濕病為非化膿性炎癥；2）風濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染后23周后出現(xiàn)；3）風濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠離感染的心、關節(jié)等部位；4）在病灶內不能分離出鏈球菌，說明病灶內可能沒有鏈球菌存在。,風濕病/病因與發(fā)病機制,2 發(fā)病機制： （1）多數(shù)人支持抗原抗體交叉反應學說：a 鏈球菌細胞壁的C多糖抗原引起的抗體可與結締組織（如心臟瓣膜及關節(jié)等）發(fā)生交叉反應；b 鏈球菌細胞壁的M蛋白抗原的抗體可引起心肌和血管平滑肌交叉反應。（2）也有認為鏈球菌抗原可引起患者的自身免疫反應。,（三）基本病變,1 部位：主要累及全身結締組織，特別是心臟病變最重。2 特征性病變：風濕小體形成（阿少夫小體/風濕性肉芽腫）。3 本質：變態(tài)反應性炎性疾病。4 病變分期：,（1）變質滲出期：,早期階段，持續(xù)約1個月。 結締組織粘液樣變和纖維素樣壞死病變 漿液、纖維素滲出 淋巴C、漿C、嗜中性粒C浸潤,（2 ）肉芽腫期（增生期）,病變特點：形成風濕小體。約持續(xù)23個月。 風濕小體組成 中央：纖維素樣壞死灶 周圍：風濕細胞（Aschoff細胞） 成纖維C 外周：、淋巴C、單核C風濕細胞來源：巨噬細胞,風濕小體,風濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoff body),風濕性心肌炎（高倍鏡）,風濕細胞,（3）瘢痕期（愈合期）,持續(xù)2-3個月。病變特點 纖維素樣壞死物被吸收 風濕C轉變?yōu)槌衫w維C 成纖維C產(chǎn)生膠原纖維 玻璃樣變性 風濕小體轉化為梭形小瘢痕整個病程約為4-6個月，由于反復發(fā)作，最終導致器官結構破壞和功能障礙。,風濕病的各個器官病變（一）風濕性心臟?。≧HD）（二）風濕性關節(jié)炎（rheeumatic arthritis）（三）皮膚病變（四）皮下結節(jié)(subcutaneous nodules)（五）風濕性動脈炎(rheumatic arteritis)（六）風濕性腦病,風濕病/各個器官病變,風濕性心臟病 急性期的風濕性心臟炎 靜止期的慢性風濕性心臟病風濕性心臟病多見于2040歲，1718歲為高峰,心 臟 炎（carditis）慢性風濕性心臟病（CRHD）,（四）風濕性心臟?。?rheumatic heart disease,RHD),風濕病/各個器官病變,RHD,風濕性心內膜炎風濕性心肌炎風濕性心外膜炎,（1）風濕性心內膜炎：,病變部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣病變: 早期：變質滲出性變化 瓣膜腫脹 繼而：瓣膜閉鎖緣 形成疣狀贅生物 肉眼：單行排列、粟粒大小、灰白色、 質硬、半透明、不易脫落。 鏡下 血小板和纖維素構成 小灶狀纖維素樣壞死 周圍出現(xiàn)風濕C（少量）,病變后期： 瓣膜風濕病變纖維化，贅生物機化 形成瘢痕。 由于風濕性心內膜炎反復發(fā)作，形成大量瘢痕組織最終導致瓣膜增厚、變硬、卷曲變形、或瓣葉彼此粘連；腱索增粗、融合、縮短，最終發(fā)展為風濕性心瓣膜病。 Mc Callum斑：由于心內膜風濕病變，引起左房后壁因機化增厚、粗糙、皺縮，稱為Mc Callum斑。,部位：心肌間質的結締組織。病變： 早期：滲出性病變?yōu)橹?中期；出現(xiàn)風濕小體。 （左室后壁、室間隔、左心房等處） 后期：形成梭形小瘢痕。,（2） 風濕性心肌炎：,風濕性心肌炎 * 成人常表現(xiàn)為灶性間質性心肌炎，以心肌間質內小血管附近出現(xiàn)風濕小體為特征。風濕小體多見于室間隔和左室后壁上部，其次為左室后乳頭肌，左室后壁及心耳。此外見間質水腫、淋巴細胞浸潤。 * 兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質性心肌炎，心肌間質明顯水腫，有較多的淋巴細胞、嗜酸性粒細胞甚至中性粒細胞浸潤，心肌細胞水腫及脂肪變性，有時可見左房心肌發(fā)生條束狀纖維素樣壞死。,風濕病/各個器官病變,（3） 風濕性心外膜炎： （風濕性心包炎）,1）病變特點：呈漿液性或纖維素性炎癥 以漿液滲出為主：形成心包炎性積液以纖維素滲出為主：形成絨毛心2）病變結局 溶解吸收 機化 纖維性粘連 縮窄性心包炎,2.風濕性關節(jié)炎,部位：肩、肘、腕、膝、髖等大關節(jié)病變 關節(jié)腔內大量滲出漿液為主。 少量淋巴細胞和纖維素滲出 關節(jié)周圍有少數(shù)風濕小體結局：漿液性滲出物可完全被吸收 而不留 痕跡。 臨床表現(xiàn)：游走性關節(jié)疼痛，關節(jié)局部紅、 腫、熱、活動受限等表現(xiàn)。,3.環(huán)形紅斑與皮下結節(jié),（1）環(huán)形紅斑：軀干和四肢出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅暈，中央皮色正常。病變：滲出性病變（2）皮下結節(jié)：四肢大關節(jié)附近伸側皮下單個或多個直徑0.5-2cm的結節(jié)，無壓痛。,4. 風濕性動脈炎,5. 風濕性腦病,風濕性心內膜炎與亞急性感染性心內膜炎的區(qū)別,1.定義：是指心瓣膜因各種原因損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關閉不全。2.病因 ：主要由風濕性心內膜炎和亞急性感染性心內膜炎。少數(shù)亦可由主動脈粥樣硬化或先天發(fā)育異常導致。3.部位 ：二尖瓣二尖瓣+主動脈瓣4.表現(xiàn)形式：（1）瓣膜口狹窄：（2）瓣膜口關閉不全：,二、心瓣膜病,1、二尖瓣狹窄：,（1）病因：多由風濕性心內膜炎引起， 少數(shù)由感染性心內膜炎引起。（2）病理分型：隔膜型：瓣膜輕度增厚，瓣葉邊緣輕度粘連，彈性良好。漏斗型：瓣膜極度增厚，瓣葉廣泛粘連，瓣膜口縮小呈魚口狀。,（3） 血流動力學變化,2、二尖瓣關閉不全,病因：多由風濕性心內膜炎引起，也可由急性、亞急性心內膜炎引起。常與二尖瓣狹窄同時發(fā)生。動力學改變： 左房擴張、肥大 左室擴張、 肥大 右室擴張、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣關閉不全,左室收縮時血液返流回左房,血液反流引起漩渦,心尖部收縮期吹風樣雜音,心舒張期左室容量負荷增加,左室代償性肥大 擴張,左心血液淤積肺靜脈回流受阻,肺淤血水腫漏出性出血,呼吸困難咳粉紅色泡沫樣痰,肺小動脈收縮肺動脈壓升高,右室肥大,右室擴張右房擴張,頸靜脈怒張肝脾腫大下肢浮腫,腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血,左房淤血,導學案例,距離公交站臺還有30米，公交車突然停在了路邊，接著，駕駛員倒在方向盤上，不過車上乘客安然無恙，送往醫(yī)院，醫(yī)院及時手術發(fā)現(xiàn)駕駛員腦部左側基底節(jié)區(qū)出血，出血量較大，比較危險，好在手術非常成功，基本脫離了生命危險。請思考：1腦出血與高血壓病的關系如何？2駕駛員為什么容易患高血壓??？討論高血壓病的好發(fā)人群。,四、原發(fā)性高血壓,（一）概述高血壓分類： 原發(fā)性高血壓：90%95% 癥狀性、繼發(fā)性高BP：5%10%； 繼發(fā)于其他疾病，原發(fā)疾病治愈后血壓恢復。例：腎小球腎炎、腎盂腎炎，所引起的腎性高BP，垂體和腎上腺腫瘤引起的內分泌性高血壓等等，這些都為繼發(fā)性，是和高血壓?。ㄔl(fā)性）相對而言。,原發(fā)性高血壓(高血壓病),（一）概述概念：原因不明，以體循環(huán)A血壓持續(xù)高于正常水平為主要表現(xiàn)的獨立性全身性疾病。診斷標準：成人收縮壓140mmHg（18.4kPa）和（或）舒張壓90 mmHg（12.0kPa）病變特點：全身細動脈硬化為基本病變，引起心、腦、腎及眼底病變相應臨床表現(xiàn)全國性抽樣調查顯示：高血壓患病率1959年為5.11%，1979年為7.73%，1991年為11.88%， 2004年為18%呈明顯上升趨勢。目前我國約有1.6億高血壓患者。,原發(fā)性高血壓,,（二）病因與發(fā)病機制1.遺傳因素：2.飲食因素：3.精神心理因素：長期過度緊張、焦慮、煩躁大腦皮層興奮與抑制失調血管收縮中樞去甲腎上腺素細小A平滑肌受體細小A收縮血壓。4.神經(jīng)內分泌因素：腎素、血管緊張素系統(tǒng)：交感神經(jīng)興奮腎素血管緊張素A收縮、水鈉潴留血壓5.其他因素：肥胖、吸煙、缺乏體力活動,原發(fā)性高血壓/類型和病理變化,緩進型高血壓（chronic hypertension）病變可分為三期： 1、機能紊亂期 2、動脈病變期 3、內臟病變期急進型高血壓（accelerated hypertension）,（三） 類型和病理變化,（三） 類型和病理變化1.緩進型高血壓：良性高血壓 多見（95%），中、老年人為多，病程長，進展緩。病理變化（1）機能紊亂期,為高血壓的早期階段?；静±碜兓砑毿用}間歇性痙攣、血壓升高，因動脈無器質性病變，痙攣緩解后血壓可恢復正常。心、腦、腎等器官也無器質性病變。臨床：血壓升高，但常有波動，可偶伴有頭暈、頭痛，經(jīng)過適當休息和治療，血壓可恢復正常。,此期細小動脈硬化 血壓持續(xù)性升高 心、腦、腎等輕度器質性病變（1）心：左心室代償性肥大（2）腎：輕度蛋白尿（3）腦：頭痛、頭暈、注意力不集中此期的治療應采取心理治療和藥物治療相結合的綜合措施。,（2） 血管病變期,,血管病變表現(xiàn)出：（1）細動脈硬化：主要特征病變是細A壁的玻璃樣變（透明變性）部位：腎入球A和視網(wǎng)膜A（2）肌型小A硬化：內膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。部位：腎葉間A、弓型A、腦的小A（3）彈力肌型及彈力型A硬化：伴發(fā)粥樣硬化病變。,1.細動脈硬化(arteriolosclerosis)：是高血壓病的主要病變特征，表現(xiàn)為細動脈玻璃樣變。細動脈玻璃樣變最易累及腎的入球動脈和視網(wǎng)膜動脈。,腎小動脈硬化,肌型小A硬化：內膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。,,1）心臟高血壓性心臟病早期心肌收縮力增強，（功能性代償） 代償性肥大 （左心室向心性肥大） 心力衰竭 （左心室失代償）,（3）第三期（內臟病變期）此期是高血壓病晚期包括：心臟病變、腦病變、腎的病變、視網(wǎng)膜病變等。血壓持續(xù)升高，引起內臟器官發(fā)生器質性病變，嚴重者可導致死亡。,高血壓所致的心臟代償性肥大,向心性肥厚的高血壓心臟 VS 正常心臟,正常心臟,高血壓心臟,,2）腎臟病理變化：原發(fā)性顆粒性固縮腎肉眼雙側腎對稱性體積減小，重量減輕，質地變硬； 表面均勻彌漫細顆粒狀 切面腎皮質變薄、 腎盂周圍脂肪組織增生。鏡下入球A玻璃樣變+肌型小A硬化； 腎小球纖維化和玻璃樣變、腎小管萎縮、消失。 間質：纖維結締組織增生、 淋巴細胞浸潤。,3腎的病變 表現(xiàn)為原發(fā)性顆粒性固縮腎（1）肉眼觀：雙腎對稱性、彌漫性病變、體積縮小、重量 減輕、質硬、表面見彌漫的細小顆粒、切面皮質變薄。,肉眼觀雙側腎臟對稱性縮小，質地變硬，腎表面凸凹不平，呈細顆粒狀。,原發(fā)性顆粒性固縮腎VS正常腎,,3）腦病變：腦血管硬化腦出血、腦軟化、高血壓腦病。高血壓腦?。耗X血管硬化及痙攣腦水腫加重中樞神經(jīng)功能障礙。 主要表現(xiàn)：顱內壓升高、頭痛、嘔吐及視物障礙等。伴有意識障礙、抽搐，病情重危，稱之為高血壓危象，如不及時救治易引起死亡。,腦軟化：腦細小動脈硬化痙攣，導致相應供血區(qū)域出現(xiàn)缺血而出現(xiàn)梗死。為液化性壞死。腦軟化：表現(xiàn)：多發(fā)、微小梗死灶；結局：無嚴重后果。壞死組織被吸收膠質瘢痕修復。,腦出血：最嚴重的并發(fā)癥，是常見死亡的原因。部位：基底節(jié)，內囊多見，其次是大腦白質、腦干、小腦。機制：腦組織中細小動脈變硬/變脆，血壓突然升高，可使血管破裂出血。 腦組織中細小動脈易形成微小動脈瘤，血壓劇烈波動可使動脈瘤破裂出血。 基底節(jié)的供血血管豆紋動脈從大腦中動脈呈直角分 出，當中動脈血壓較高時，可使已變脆變硬的豆紋 動脈破裂出血。,臨床特征： 腦出血常為大出血，患者表現(xiàn)為突然昏迷、呼吸加深、脈搏加快、腱反射消失、大小便失禁。嚴重病例出現(xiàn)瞳孔及角膜反射消失，陳-施氏呼吸。 若出血累及內囊，可引起對側肢體偏癱及感覺消失。左側腦出血可引起失語。出血破入側腦室，可引起昏迷，甚至死亡。,,腦出血：最嚴重、致命并發(fā)癥。原因：腦細小A痙攣