各系統(tǒng)常見疾病一

一、風(fēng)濕病,(1)發(fā)病率：我國年發(fā)病率20.05/10萬， 現(xiàn)有風(fēng)心病患者237-250萬人。（2）地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū)，東北、華 北多發(fā)。（3）季節(jié)：多發(fā)生在冬、早春。（4）多發(fā)生在515歲，以69歲為發(fā)病高峰（5）反復(fù)發(fā)作,風(fēng)濕病/概述,1 病變部位:病變主要累及全身結(jié)締組織，最常累及心臟、關(guān)節(jié)，其次為皮膚、皮下組織、腦和血管等，其中以心臟病變最為常見。2 病變性質(zhì)：風(fēng)濕?。╮heumatism）是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。2 病變特點(diǎn)： 風(fēng)濕小體形成3 臨床表現(xiàn)： 急性期稱為風(fēng)濕熱，臨床上除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉加快、抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高等表現(xiàn)。,一、概述,一、病因與發(fā)病機(jī)制* 本病的發(fā)病與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。但不是A組乙型溶血性鏈球菌（化膿菌）感染直接引起的。而是一種與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。,風(fēng)濕病/病因與發(fā)病機(jī)制,風(fēng)濕病/病因與發(fā)病機(jī)制,本病的發(fā)生與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)依據(jù)為：1）風(fēng)濕病的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率與鏈球菌性咽喉炎的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率密切相關(guān)；2）病人血中抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高；3）應(yīng)用抗菌素預(yù)防和治療A族乙型溶血性鏈球菌感染可明顯減少風(fēng)濕病的發(fā)生。,風(fēng)濕病/病因與發(fā)病機(jī)制,本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌感染直接引起，證據(jù)為：1）鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風(fēng)濕病為非化膿性炎癥；2）風(fēng)濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染后23周后出現(xiàn)；3）風(fēng)濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠(yuǎn)離感染的心、關(guān)節(jié)等部位；4）在病灶內(nèi)不能分離出鏈球菌，說明病灶內(nèi)可能沒有鏈球菌存在。,風(fēng)濕病/病因與發(fā)病機(jī)制,2 發(fā)病機(jī)制： （1）多數(shù)人支持抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說：a 鏈球菌細(xì)胞壁的C多糖抗原引起的抗體可與結(jié)締組織（如心臟瓣膜及關(guān)節(jié)等）發(fā)生交叉反應(yīng)；b 鏈球菌細(xì)胞壁的M蛋白抗原的抗體可引起心肌和血管平滑肌交叉反應(yīng)。（2）也有認(rèn)為鏈球菌抗原可引起患者的自身免疫反應(yīng)。,（三）基本病變,1 部位：主要累及全身結(jié)締組織，特別是心臟病變最重。2 特征性病變：風(fēng)濕小體形成（阿少夫小體/風(fēng)濕性肉芽腫）。3 本質(zhì)：變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。4 病變分期：,（1）變質(zhì)滲出期：,早期階段，持續(xù)約1個(gè)月。 結(jié)締組織粘液樣變和纖維素樣壞死病變 漿液、纖維素滲出 淋巴C、漿C、嗜中性粒C浸潤,（2 ）肉芽腫期（增生期）,病變特點(diǎn)：形成風(fēng)濕小體。約持續(xù)23個(gè)月。 風(fēng)濕小體組成 中央：纖維素樣壞死灶 周圍：風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff細(xì)胞） 成纖維C 外周：、淋巴C、單核C風(fēng)濕細(xì)胞來源：巨噬細(xì)胞,風(fēng)濕小體,風(fēng)濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoff body),風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）,風(fēng)濕細(xì)胞,（3）瘢痕期（愈合期）,持續(xù)2-3個(gè)月。病變特點(diǎn) 纖維素樣壞死物被吸收 風(fēng)濕C轉(zhuǎn)變?yōu)槌衫w維C 成纖維C產(chǎn)生膠原纖維 玻璃樣變性 風(fēng)濕小體轉(zhuǎn)化為梭形小瘢痕整個(gè)病程約為4-6個(gè)月，由于反復(fù)發(fā)作，最終導(dǎo)致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙。,風(fēng)濕病的各個(gè)器官病變（一）風(fēng)濕性心臟病（RHD）（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheeumatic arthritis）（三）皮膚病變（四）皮下結(jié)節(jié)(subcutaneous nodules)（五）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎(rheumatic arteritis)（六）風(fēng)濕性腦病,風(fēng)濕病/各個(gè)器官病變,風(fēng)濕性心臟病 急性期的風(fēng)濕性心臟炎 靜止期的慢性風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病多見于2040歲，1718歲為高峰,心 臟 炎（carditis）慢性風(fēng)濕性心臟?。–RHD）,（四）風(fēng)濕性心臟?。?rheumatic heart disease,RHD),風(fēng)濕病/各個(gè)器官病變,RHD,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎,（1）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：,病變部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣病變: 早期：變質(zhì)滲出性變化 瓣膜腫脹 繼而：瓣膜閉鎖緣 形成疣狀贅生物 肉眼：單行排列、粟粒大小、灰白色、 質(zhì)硬、半透明、不易脫落。 鏡下 血小板和纖維素構(gòu)成 小灶狀纖維素樣壞死 周圍出現(xiàn)風(fēng)濕C（少量）,病變后期： 瓣膜風(fēng)濕病變纖維化，贅生物機(jī)化 形成瘢痕。 由于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作，形成大量瘢痕組織最終導(dǎo)致瓣膜增厚、變硬、卷曲變形、或瓣葉彼此粘連；腱索增粗、融合、縮短，最終發(fā)展為風(fēng)濕性心瓣膜病。 Mc Callum斑：由于心內(nèi)膜風(fēng)濕病變，引起左房后壁因機(jī)化增厚、粗糙、皺縮，稱為Mc Callum斑。,部位：心肌間質(zhì)的結(jié)締組織。病變： 早期：滲出性病變?yōu)橹?中期；出現(xiàn)風(fēng)濕小體。 （左室后壁、室間隔、左心房等處） 后期：形成梭形小瘢痕。,（2） 風(fēng)濕性心肌炎：,風(fēng)濕性心肌炎 * 成人常表現(xiàn)為灶性間質(zhì)性心肌炎，以心肌間質(zhì)內(nèi)小血管附近出現(xiàn)風(fēng)濕小體為特征。風(fēng)濕小體多見于室間隔和左室后壁上部，其次為左室后乳頭肌，左室后壁及心耳。此外見間質(zhì)水腫、淋巴細(xì)胞浸潤。 * 兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性心肌炎，心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多的淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞甚至中性粒細(xì)胞浸潤，心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性，有時(shí)可見左房心肌發(fā)生條束狀纖維素樣壞死。,風(fēng)濕病/各個(gè)器官病變,（3） 風(fēng)濕性心外膜炎： （風(fēng)濕性心包炎）,1）病變特點(diǎn)：呈漿液性或纖維素性炎癥 以漿液滲出為主：形成心包炎性積液以纖維素滲出為主：形成絨毛心2）病變結(jié)局 溶解吸收 機(jī)化 纖維性粘連 縮窄性心包炎,2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,部位：肩、肘、腕、膝、髖等大關(guān)節(jié)病變 關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量滲出漿液為主。 少量淋巴細(xì)胞和纖維素滲出 關(guān)節(jié)周圍有少數(shù)風(fēng)濕小體結(jié)局：漿液性滲出物可完全被吸收 而不留 痕跡。 臨床表現(xiàn)：游走性關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)局部紅、 腫、熱、活動(dòng)受限等表現(xiàn)。,3.環(huán)形紅斑與皮下結(jié)節(jié),（1）環(huán)形紅斑：軀干和四肢出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅暈，中央皮色正常。病變：滲出性病變（2）皮下結(jié)節(jié)：四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下單個(gè)或多個(gè)直徑0.5-2cm的結(jié)節(jié)，無壓痛。,4. 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎,5. 風(fēng)濕性腦病,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的區(qū)別,1.定義：是指心瓣膜因各種原因損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全。2.病因 ：主要由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和亞急性感染性心內(nèi)膜炎。少數(shù)亦可由主動(dòng)脈粥樣硬化或先天發(fā)育異常導(dǎo)致。3.部位 ：二尖瓣二尖瓣+主動(dòng)脈瓣4.表現(xiàn)形式：（1）瓣膜口狹窄：（2）瓣膜口關(guān)閉不全：,二、心瓣膜病,1、二尖瓣狹窄：,（1）病因：多由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起， 少數(shù)由感染性心內(nèi)膜炎引起。（2）病理分型：隔膜型：瓣膜輕度增厚，瓣葉邊緣輕度粘連，彈性良好。漏斗型：瓣膜極度增厚，瓣葉廣泛粘連，瓣膜口縮小呈魚口狀。,（3） 血流動(dòng)力學(xué)變化,2、二尖瓣關(guān)閉不全,病因：多由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起，也可由急性、亞急性心內(nèi)膜炎引起。常與二尖瓣狹窄同時(shí)發(fā)生。動(dòng)力學(xué)改變： 左房擴(kuò)張、肥大 左室擴(kuò)張、 肥大 右室擴(kuò)張、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣關(guān)閉不全,左室收縮時(shí)血液返流回左房,血液反流引起漩渦,心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音,心舒張期左室容量負(fù)荷增加,左室代償性肥大 擴(kuò)張,左心血液淤積肺靜脈回流受阻,肺淤血水腫漏出性出血,呼吸困難咳粉紅色泡沫樣痰,肺小動(dòng)脈收縮肺動(dòng)脈壓升高,右室肥大,右室擴(kuò)張右房擴(kuò)張,頸靜脈怒張肝脾腫大下肢浮腫,腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血,左房淤血,導(dǎo)學(xué)案例,距離公交站臺(tái)還有30米，公交車突然停在了路邊，接著，駕駛員倒在方向盤上，不過車上乘客安然無恙，送往醫(yī)院，醫(yī)院及時(shí)手術(shù)發(fā)現(xiàn)駕駛員腦部左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血，出血量較大，比較危險(xiǎn)，好在手術(shù)非常成功，基本脫離了生命危險(xiǎn)。請思考：1腦出血與高血壓病的關(guān)系如何？2駕駛員為什么容易患高血壓??？討論高血壓病的好發(fā)人群。,四、原發(fā)性高血壓,（一）概述高血壓分類： 原發(fā)性高血壓：90%95% 癥狀性、繼發(fā)性高BP：5%10%； 繼發(fā)于其他疾病，原發(fā)疾病治愈后血壓恢復(fù)。例：腎小球腎炎、腎盂腎炎，所引起的腎性高BP，垂體和腎上腺腫瘤引起的內(nèi)分泌性高血壓等等，這些都為繼發(fā)性，是和高血壓?。ㄔl(fā)性）相對(duì)而言。,原發(fā)性高血壓(高血壓病),（一）概述概念：原因不明，以體循環(huán)A血壓持續(xù)高于正常水平為主要表現(xiàn)的獨(dú)立性全身性疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：成人收縮壓140mmHg（18.4kPa）和（或）舒張壓90 mmHg（12.0kPa）病變特點(diǎn)：全身細(xì)動(dòng)脈硬化為基本病變，引起心、腦、腎及眼底病變相應(yīng)臨床表現(xiàn)全國性抽樣調(diào)查顯示：高血壓患病率1959年為5.11%，1979年為7.73%，1991年為11.88%， 2004年為18%呈明顯上升趨勢。目前我國約有1.6億高血壓患者。,原發(fā)性高血壓,,（二）病因與發(fā)病機(jī)制1.遺傳因素：2.飲食因素：3.精神心理因素：長期過度緊張、焦慮、煩躁大腦皮層興奮與抑制失調(diào)血管收縮中樞去甲腎上腺素細(xì)小A平滑肌受體細(xì)小A收縮血壓。4.神經(jīng)內(nèi)分泌因素：腎素、血管緊張素系統(tǒng)：交感神經(jīng)興奮腎素血管緊張素A收縮、水鈉潴留血壓5.其他因素：肥胖、吸煙、缺乏體力活動(dòng),原發(fā)性高血壓/類型和病理變化,緩進(jìn)型高血壓（chronic hypertension）病變可分為三期： 1、機(jī)能紊亂期 2、動(dòng)脈病變期 3、內(nèi)臟病變期急進(jìn)型高血壓（accelerated hypertension）,（三） 類型和病理變化,（三） 類型和病理變化1.緩進(jìn)型高血壓：良性高血壓 多見（95%），中、老年人為多，病程長，進(jìn)展緩。病理變化（1）機(jī)能紊亂期,為高血壓的早期階段?；静±碜兓砑?xì)小動(dòng)脈間歇性痙攣、血壓升高，因動(dòng)脈無器質(zhì)性病變，痙攣緩解后血壓可恢復(fù)正常。心、腦、腎等器官也無器質(zhì)性病變。臨床：血壓升高，但常有波動(dòng)，可偶伴有頭暈、頭痛，經(jīng)過適當(dāng)休息和治療，血壓可恢復(fù)正常。,此期細(xì)小動(dòng)脈硬化 血壓持續(xù)性升高 心、腦、腎等輕度器質(zhì)性病變（1）心：左心室代償性肥大（2）腎：輕度蛋白尿（3）腦：頭痛、頭暈、注意力不集中此期的治療應(yīng)采取心理治療和藥物治療相結(jié)合的綜合措施。,（2） 血管病變期,,血管病變表現(xiàn)出：（1）細(xì)動(dòng)脈硬化：主要特征病變是細(xì)A壁的玻璃樣變（透明變性）部位：腎入球A和視網(wǎng)膜A（2）肌型小A硬化：內(nèi)膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細(xì)胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。部位：腎葉間A、弓型A、腦的小A（3）彈力肌型及彈力型A硬化：伴發(fā)粥樣硬化病變。,1.細(xì)動(dòng)脈硬化(arteriolosclerosis)：是高血壓病的主要病變特征，表現(xiàn)為細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變。細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變最易累及腎的入球動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈。,腎小動(dòng)脈硬化,肌型小A硬化：內(nèi)膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細(xì)胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。,,1）心臟高血壓性心臟病早期心肌收縮力增強(qiáng)，（功能性代償） 代償性肥大 （左心室向心性肥大） 心力衰竭 （左心室失代償）,（3）第三期（內(nèi)臟病變期）此期是高血壓病晚期包括：心臟病變、腦病變、腎的病變、視網(wǎng)膜病變等。血壓持續(xù)升高，引起內(nèi)臟器官發(fā)生器質(zhì)性病變，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。,高血壓所致的心臟代償性肥大,向心性肥厚的高血壓心臟 VS 正常心臟,正常心臟,高血壓心臟,,2）腎臟病理變化：原發(fā)性顆粒性固縮腎肉眼雙側(cè)腎對(duì)稱性體積減小，重量減輕，質(zhì)地變硬； 表面均勻彌漫細(xì)顆粒狀 切面腎皮質(zhì)變薄、 腎盂周圍脂肪組織增生。鏡下入球A玻璃樣變+肌型小A硬化； 腎小球纖維化和玻璃樣變、腎小管萎縮、消失。 間質(zhì)：纖維結(jié)締組織增生、 淋巴細(xì)胞浸潤。,3腎的病變 表現(xiàn)為原發(fā)性顆粒性固縮腎（1）肉眼觀：雙腎對(duì)稱性、彌漫性病變、體積縮小、重量 減輕、質(zhì)硬、表面見彌漫的細(xì)小顆粒、切面皮質(zhì)變薄。,肉眼觀雙側(cè)腎臟對(duì)稱性縮小，質(zhì)地變硬，腎表面凸凹不平，呈細(xì)顆粒狀。,原發(fā)性顆粒性固縮腎VS正常腎,,3）腦病變：腦血管硬化腦出血、腦軟化、高血壓腦病。高血壓腦?。耗X血管硬化及痙攣腦水腫加重中樞神經(jīng)功能障礙。 主要表現(xiàn)：顱內(nèi)壓升高、頭痛、嘔吐及視物障礙等。伴有意識(shí)障礙、抽搐，病情重危，稱之為高血壓危象，如不及時(shí)救治易引起死亡。,腦軟化：腦細(xì)小動(dòng)脈硬化痙攣，導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)域出現(xiàn)缺血而出現(xiàn)梗死。為液化性壞死。腦軟化：表現(xiàn)：多發(fā)、微小梗死灶；結(jié)局：無嚴(yán)重后果。壞死組織被吸收膠質(zhì)瘢痕修復(fù)。,腦出血：最嚴(yán)重的并發(fā)癥，是常見死亡的原因。部位：基底節(jié)，內(nèi)囊多見，其次是大腦白質(zhì)、腦干、小腦。機(jī)制：腦組織中細(xì)小動(dòng)脈變硬/變脆，血壓突然升高，可使血管破裂出血。 腦組織中細(xì)小動(dòng)脈易形成微小動(dòng)脈瘤，血壓劇烈波動(dòng)可使動(dòng)脈瘤破裂出血。 基底節(jié)的供血血管豆紋動(dòng)脈從大腦中動(dòng)脈呈直角分 出，當(dāng)中動(dòng)脈血壓較高時(shí)，可使已變脆變硬的豆紋 動(dòng)脈破裂出血。,臨床特征： 腦出血常為大出血，患者表現(xiàn)為突然昏迷、呼吸加深、脈搏加快、腱反射消失、大小便失禁。嚴(yán)重病例出現(xiàn)瞳孔及角膜反射消失，陳-施氏呼吸。 若出血累及內(nèi)囊，可引起對(duì)側(cè)肢體偏癱及感覺消失。左側(cè)腦出血可引起失語。出血破入側(cè)腦室，可引起昏迷，甚至死亡。,,腦出血：最嚴(yán)重、致命并發(fā)癥。原因：腦細(xì)小A痙攣