先天性巨結(jié)腸ppt課件

.,1,先天性巨結(jié)腸,.,2,先天性巨結(jié)腸又稱腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Hirschsprung病(赫什朋病)，HD）,以病變腸壁肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的腸道發(fā)育畸形。其發(fā)病率為1/2000-5000，男女比例為4：1。居先天性消化道畸形第二位。本病有家族性發(fā)生傾向，近年國外報道家族性巨結(jié)腸約為4%。,.,3,發(fā)病機制,.,4,病理分型,常見型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段自肛門向上達乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。超短段型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段僅限于直腸末端3-4cm。短段型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段僅限于直腸。長段型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段可包括乙狀結(jié)腸近端、降結(jié)腸、橫結(jié)腸甚至升結(jié)腸。全結(jié)腸型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段包括整個結(jié)腸及末端回腸。(形態(tài)學(xué)上分痙攣段、移行段及擴張段三部分),.,5,診斷,癥狀和體征新生兒巨結(jié)腸：1.生后24-48小時無胎糞排出或僅有少量排出，并持續(xù)2-3天尚未排凈，同時有腹脹、嘔吐等低位腸梗阻的癥狀。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒幾天的腸梗阻期后，可有幾周、甚至幾個月的“緩解期”，但后終止于再出現(xiàn)的頑固便秘。2.直腸指診后有大量氣體和胎糞呈“爆破樣”排出或經(jīng)灌腸后癥狀緩解，但數(shù)日后癥狀重復(fù)出現(xiàn)。3.約50患兒并發(fā)小腸結(jié)腸炎（表現(xiàn)為由便秘突然轉(zhuǎn)為腹瀉，排出大量惡臭水樣便，發(fā)熱38、水和電解質(zhì)紊亂、腹脹嚴(yán)重，X線檢查腹部直立位平片提示小腸與結(jié)腸擴張，可伴有液平面。如作鋇灌腸則可見結(jié)腸段黏膜粗糙，有鋸齒狀表現(xiàn)，甚至見到潰瘍。可有中毒癥狀，導(dǎo)致巨結(jié)腸危象）(主要發(fā)生在生后三個月內(nèi)，HD主要死因)。,.,6,嬰兒和兒童巨結(jié)腸新生兒期或嬰兒期就有便秘、腹脹、嘔吐等癥狀，并逐漸出現(xiàn)大便秘結(jié)，需灌腸、塞肛栓或服瀉劑方可緩解。腹部膨隆，多可見腸型。便秘具有雙重含義：排便困難或次數(shù)減少。在成年人如用力排便占排便時間的25%上和（或）每周大便2次或更少，兒童的標(biāo)準(zhǔn)則低于成人。直腸指診可有裹手感，拔指后有大量氣便排出。,.,7,實驗室檢查,1.X線檢查典型病例平片可顯示低位腸梗阻的征，其除了作為診斷外，還可以了解病變腸段的長度，有否小腸結(jié)腸炎等并發(fā)癥情況。目前報道診斷率在80%。2.鋇灌腸檢查可顯示痙攣腸管及擴張腸管直徑的差別，并可根據(jù)痙攣段長度進行分型，同時可了解排鋇功能及結(jié)腸壁有無水腫等炎癥表現(xiàn)。一般認(rèn)為新生兒巨結(jié)腸的形態(tài)學(xué)改變，生后二周才形成，有的需要34周甚至幾個月。3.肛管直腸測壓法目前已公認(rèn)這種方法安全簡便，測壓內(nèi)容主要是內(nèi)括約肌松弛反射與肛管各部壓力。正常兒直腸內(nèi)氣囊注入23ml氣體后，13秒鐘內(nèi)肛管壓力迅速下降（稱正常反射）。肛門直腸測壓法的診斷準(zhǔn)確性在兒童組高達95%以上，新生兒組亦有60%85%左右。4.直腸肌層活檢正常直腸在齒線上方有一低神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)，故強調(diào)取材高度在齒線上方至少新生兒2cm,1歲以內(nèi)2.5cm，13歲3cm，4歲以上3.5cm。5.直腸粘膜活檢在距肛門3-4cm的直腸后壁摘取小塊粘膜及粘膜下組織，檢查有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞協(xié)助診斷。6.直腸粘膜組織化學(xué)檢查表現(xiàn)為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段乙酰膽堿酯酶活性增強，直腸粘膜固有層出現(xiàn)異常增生的膽堿能神經(jīng)纖維，可協(xié)助診斷。,.,8,鑒別診斷,1單純性胎糞便秘或稱胎糞塞綜合征癥狀類同無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，胎糞排出延遲，便秘腹脹，但經(jīng)直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后則可排出多量胎糞，且從此不再發(fā)生便秘?；純褐蹦c壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常存在。2新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎本病多見于早產(chǎn)兒，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史，且有便血，X線平片腸壁有氣囊腫，在巨結(jié)腸則罕見。3先天性腸閉鎖為典型的低位腸梗阻，直腸指檢僅見少量灰綠色分泌物，鹽水灌腸后并未見大量胎糞排出，鋇灌腸結(jié)腸呈胎兒型結(jié)腸，但結(jié)腸袋存在。,.,9,治療,1.結(jié)腸灌洗法用于未確診時緩解癥狀或確診后作為術(shù)前準(zhǔn)備。A.用質(zhì)地較柔軟口徑較粗的肛管,截石位，臀部抬高度，安置肛管要求緩慢而輕巧地插入。插管有困難時可變更體位,來回抽動肛管,調(diào)整肛管的位置,防止肛管在腸腔內(nèi)扭曲,切忌暴力操作,防止損傷腸壁B.插管必須插至擴張的結(jié)腸內(nèi)有氣體和糞便沖出時才達到要求,一般插入cm以上C.操作時可把肛管另一端放進水中，一般順利進入后可見氣體冒出D.用甘油節(jié)注入ml灌洗液,待其流出后再注入第二筒灌洗液,反復(fù)灌洗?？偣嘞戳坎怀^100ml/kg,灌入量與排出量基本相等。同時輕柔按摩腹部,幫助糞便排出,直至腹部柔軟不脹無糞渣為止,.,10,溫度，深度，濃度，量度,溫度：度總量：少于毫升;新生兒少于毫升，一次注入量少于毫升。灌洗液：，禁用肥皂水與低滲液（大量低滲液可至水中毒）,.,11,糞便干硬、灌洗有困難時,在灌洗前3小時將50%硫酸鎂2030ml注入結(jié)腸,或先灌等量的3%雙氧水、甘油及等滲鹽水混合液,以利排便,再行灌洗。洗腸準(zhǔn)備要1014天,排盡積糞,術(shù)前晚上及術(shù)晨應(yīng)清潔洗腸每天定時灌腸1次,必要時23次，灌腸后腹脹未改善時應(yīng)保留肛管,.,12,入院后應(yīng)低渣半流質(zhì)飲食,術(shù)前3天流質(zhì)飲食,術(shù)前一天晚上至術(shù)晨應(yīng)禁食。腸道給藥:術(shù)前3天每天口服慶大霉素或滅滴靈。若腸道準(zhǔn)備不足應(yīng)推遲手術(shù)時間,.,13,并發(fā)癥的觀察及護理:1.如果術(shù)后無大便排出或僅有少量糞便排出、且伴有腹脹,患兒哭鬧不止則可能發(fā)生早期粘連性腸梗阻2.盆腔感染:術(shù)后35天高熱、腹脹,肛門有膿性分泌物,腸鳴音消失,應(yīng)禁食。大劑量使用廣譜抗菌素,注意水電解質(zhì)平衡,加強支持療法,保留肛管,保持腸道排出通暢。3.術(shù)后高熱、腹瀉、大量水樣便或排便不暢有潴留,提示結(jié)腸炎,需大量補充液體,.,14,2.小腸結(jié)腸炎的治療原則是禁食、減壓、溫鹽水洗腸、口服腸道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E等）。同時輸液糾正水及電解質(zhì)平衡的紊亂。3.腸造瘺術(shù)對于一般情況較差，營養(yǎng)不良，不能耐受手術(shù)者；灌腸法不能緩解腹脹者；合并嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎的巨結(jié)腸危象者；并發(fā)腸穿孔腹膜炎者；長段型巨結(jié)腸洗腸困難者均應(yīng)在痙攣段近端行腸造瘺術(shù)。而全結(jié)腸型巨結(jié)腸應(yīng)采用回腸末端雙孔造瘺術(shù)。,.,15,4.巨結(jié)腸根治術(shù)診斷明確后，對于全身狀況良好的患兒，應(yīng)盡早行巨結(jié)腸根治術(shù)。,主要的傳統(tǒng)經(jīng)典術(shù)式包括：（1）.Swenson手術(shù)（拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)：（2）.Duhamel手術(shù)（結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出）：（3）.Rehbein手術(shù)（結(jié)腸切除、盆腔內(nèi)低直腸結(jié)腸吻合術(shù)）：（4）.Soave手術(shù)（直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)施出切除術(shù)）：（5）.腹腔鏡輔