醫(yī)學教學課件：風濕性疾病

1、風 濕 性 疾 病Rheumatic Diseases,目的與要求,1掌握現(xiàn)代風濕性疾病的概念。 2熟悉風濕性疾病的特點和診斷要點。 3了解風濕性疾病的分類和治療原則。,風濕病的概念,風濕（rheumatism）是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。 風濕性疾?。╮heumatic diseases，簡稱風濕?。┦且唤M各種原因引起的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，累及關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等。,RHEUMATOLOGY THIRD EDITION; Painting by Jacob Jordaens (1593-1678), entitled The Painters Fam

2、ily,風濕性疾病的分類(1),一、彌漫性結(jié)締組織病,1、類風濕關(guān)節(jié)炎 2、幼年類風濕關(guān)節(jié)炎 3、紅斑狼瘡：盤狀紅斑狼瘡，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 4、硬皮?。壕窒扌?，系統(tǒng)性 5、彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細胞增多癥 6、多發(fā)性肌炎、皮肌炎 7、壞死性血管炎和其它血管性疾病 8、干燥綜合征：原發(fā)性，繼發(fā)性 9、重疊綜合征、混合型結(jié)締組織病 10、其它：如：復發(fā)多軟骨炎、 復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性 脂膜炎等,類風濕關(guān)節(jié)炎 rheumatoid arthritis, RA,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus, SLE,硬皮病 Scleroderma,RD,眼干燥癥,“猖獗

3、齲”,干燥綜合征,肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶,雙手雷諾氏現(xiàn)象,二、脊柱關(guān)節(jié)炎(SpA) 強直性脊柱炎(AS) Reiter綜合征(ReA) 銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA) 炎性腸病關(guān)節(jié)炎(IBDA) 未分化脊柱關(guān)節(jié)炎(uSpA),風濕性疾病的分類(2),SpA病程演變,放射學前階段 （中軸型uSpA）,放射學階段 （AS）,背痛 （MRI：可提示骶髂關(guān)節(jié)炎）,背痛 放射學和 骶髂關(guān)節(jié)炎,背痛 韌帶鈣化,時間（Years）,1984改良紐約分類標準,RD,三、骨關(guān)節(jié)炎 四、感染所致風濕性綜合征 1、直接性 如萊姆?。↙yme） 2、反應性 如急性風濕熱 五、伴有風濕病癥狀的代謝或內(nèi)

4、分泌疾病 如痛風、假性痛風 六、腫瘤 七、神經(jīng)血管疾病 八、骨與軟骨疾病 九、關(guān)節(jié)外疾病 如：纖維肌痛綜合征等 十、其它：如：復發(fā)性風濕癥等,風濕性疾病的分類(3),骨關(guān)節(jié)炎 osteoarthritis, OA,痛風 Gout,病因和發(fā)病機制,尚未闡明，與多種因素有關(guān) 遺傳素質(zhì)(genetic predisposition) 雌激素(estrogen) 環(huán)境因素(environmental factor) 紫外線，藥物，食物， 感染， 過敏等等,感染性： 病毒、細菌、螺旋體等 免疫性： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、 血管炎等 代謝性： 痛風性關(guān)節(jié)炎 內(nèi)分泌性：甲旁亢、肢端肥大,風濕病的病因（

5、1）,退行性：骨關(guān)節(jié)炎 地理環(huán)境性：氟中毒、大骨節(jié)病 反應性：Reiter綜合征、結(jié)核風濕癥、萊姆病 遺傳性：粘多糖病、先天性軟骨發(fā)育不全、 進行性骨化性肌炎 腫瘤性等,風濕病的病因（2）,風濕病不僅是關(guān)節(jié)病而是全身性疾病，與內(nèi)科其他科室相關(guān)，還與皮膚科、放射科、神經(jīng)科、理療科、骨科及基礎(chǔ)醫(yī)學相互交叉滲透。,rheumatic diseases,風濕性疾病，尤其是彌漫性結(jié)締組織病的常有共同的特點： 一、自身免疫反應： 常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病變中有纖維樣壞死、血管炎免疫復合物沉淀。,風濕病的臨床特點（1）,二、與遺傳的關(guān)聯(lián)： 如AS大多HLA-B27陽性 RA與HLA-

6、DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。 三、病程：大多呈慢性、遷延反復。 四、臨床表現(xiàn)錯綜復雜：不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。 五、激素、免疫抑制劑治療有效,風濕病的臨床特點（2）,風濕病的臨床特點（3）,六、患病率高： RA 0.32%，AS 0.11-0.26%，SLE 0.07%， SS 0.33-0.77%，OA 40歲以上10-20%，60歲以上75%） 致殘性強，影響勞動力和生活質(zhì)量，造成社會經(jīng)濟負擔,風濕病的臨床特點（4）,七、 風濕性疾病=5D 痛苦（discomfort） 殘廢（disability） 死亡（death） 藥物中毒（drug to

7、xity） 經(jīng)濟損失（dollar lost）,風濕病的病理特點,靶器官病變 炎癥性 非炎癥性 OA 關(guān)節(jié)軟骨變性 SSc 皮下纖維組織增生 RA 滑膜炎 AS 附著點炎 pSS 唾液腺炎、淚腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛風 關(guān)節(jié)腔炎癥 血管炎 大、中、小動脈和靜脈炎,風濕系統(tǒng)疾病的診查,1、病史采集 年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經(jīng)過，治療經(jīng)過和用藥情況，既往史、家族史等. 2、癥狀 （1）疼痛： 炎性疼痛下午及晚間加重。 機械性損傷疼痛與特殊動作相關(guān)。 臀部及下肢疼痛在走下坡路時加重多與脊柱炎相關(guān)。 夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛痛風。 全身性疼痛風濕性多肌痛，纖維肌痛綜合

8、征等。,（2）僵硬和腫脹 晨僵與腫脹：一個較客觀，可靠及診斷價值較大的癥狀，與 疾病的活動程度相關(guān)。 骨關(guān)節(jié)炎起始運動時出現(xiàn)的、為時短暫的僵硬； 類風濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)性的僵硬； 風濕性多肌痛嚴重的晨僵 （3）疲乏、乏力和運動困難 （4）系統(tǒng)癥狀,風濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例,3. 體檢 有些疾病臨床體征突出，有特征性，對診斷具有重要意義。 （1）關(guān)節(jié)檢查 注意受累關(guān)節(jié)有無紅腫，疼痛、畸形及功能障礙 （2）關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)檢查 頰部蝶形皮疹 眶周淡紫紅色的水腫性紅斑 猖獗齲”,不同關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點,RA,AS,一般檢查,自身抗體,病理,影像學檢查,血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉 免疫球蛋白 補體,抗核抗體譜 抗磷脂

9、抗體 類風濕因子 抗中性粒細胞胞漿抗體、,診斷 治療 預后,X線 MRI CT,4實驗室和其他輔助檢查,抗核抗體譜,抗核抗體,抗dsDNA抗體,抗ENA抗體,實驗室檢查,一般性檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能 特異性檢查 1、關(guān)節(jié)液檢查 2、自身抗體檢查：ANA、RF、ANCA等 3、補體 4、活組織檢查,X線平片及影像學檢查,1、X線平片 2、電子計算機體層顯像（CT） 3、磁共振顯像（MRI） 4、血管造影,風濕病診斷關(guān)鍵,完整病史 系統(tǒng)體格檢查 實驗室檢查 鑒別診斷,風濕性疾病的治療,一般治療,心理治療 休息，避免過勞 及早發(fā)現(xiàn)和治療感染 定期復查,藥物治療,NSAIDS,Corticosteroids,DMARDs,Biological therapy,非甾體抗炎藥