疑難病例討論

1、疑難病例討論,病史,AS 未診治,AS 診斷明確,消化道,尿蛋白 水腫,李，男，55歲,病例特點(diǎn),一、病歷特點(diǎn) 1.中年男性，慢性病程； 2.頸部、腰背疼痛，晨僵，夜間翻身困難，HLA-B27（+），骶髂關(guān)節(jié)III級， 診斷AS 3.非甾體類抗炎藥、免疫抑制劑及生物制劑治療后有效（給予“塞來昔布、柳氮磺吡啶膠囊、來氟米特片、強(qiáng)克（具體用量不詳）”治療后有效。 4.皮疹：近10年出現(xiàn)雙手部掌側(cè)色素脫失，面積逐漸擴(kuò)大，雙小腿及雙腋下出現(xiàn)色素沉著樣皮疹，伴有輕微瘙癢； 5.腎臟受累：尿蛋白（+），BLD（-），腎功正常，B超（-） 6.消化道：常有上腹部不適，有腹脹、燒灼感，腹瀉：每日大便約6-7次

2、，為稀水樣便，于山大二院消化科，行結(jié)腸息肉病理檢查：提示間質(zhì)局灶淀粉樣變性，剛果紅染色（,輔助檢查,血、便常規(guī)（-） 尿常規(guī)：PRO 微量，24小尿蛋白未報 肝腎功、電解質(zhì)、凝血、心肌酶大致正常 血沉、CRP正常 RAs、aENAs（-） 既往IgA、補(bǔ)體（-） 24小時尿蛋白（2014-1-27）:1.925g/24h （2014-8-23）心臟彩超：心臟彩超大致正常，左室收縮功能正常。 （2014-8-20）腹部CT：肝脾未見異常，膽囊炎、膽囊多發(fā)結(jié)石 泌尿系彩超：右腎體積大，右腎13.1*6.9cm，皮質(zhì)厚1.0cm 左腎11.4*5.8cm，皮質(zhì)厚0.9cm,輔助檢查,2014-8-2

3、2）骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓片：1.取材、涂片、染色良、增生活躍，G/E=2.5/1,2.粒系占62.5%，中粒以下部分細(xì)胞漿內(nèi)顆粒減少，3.紅系占25%，以中晚紅為主，成熟紅細(xì)胞大小不一，1.5cm*1.5cm髓膜上共計巨核細(xì)胞65個，5.三張涂片未見寄生蟲；血片：1.分類大致正常，2.成熟紅細(xì)胞大小不一；3.血小板成簇,診斷,強(qiáng)直性脊柱炎 尿蛋白原因待查 系統(tǒng)性淀粉樣變性 ？ 腎臟受累 腸道受累 高血壓病3級（高危組） 高脂血癥 脂肪肝 慢性膽囊炎 膽囊結(jié)石,AS？ -1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn),臨床標(biāo)準(zhǔn) 腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善 腰椎在額狀面和矢狀面活動受限 胸廓活動度低于同

4、年齡、性別的正常人 放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級 診斷 肯定AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn) 可能AS：符合3項臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴臨床癥狀,AS診斷明確,AS診斷明確+尿蛋白陽性，進(jìn)一步查腎穿活檢 可確診AS 腎臟受累,Perfect,淀粉樣變性,皮疹 消化道癥狀-鏡下活檢：示淀粉樣變 提示1.AS 腎臟、消化道淀粉樣變？ 未找到AS消化道受累資料 2.多系統(tǒng)的淀粉樣變=系統(tǒng)性淀粉樣變,2.繼發(fā)性淀粉樣變性 腎臟病的癥狀常為原發(fā)病所掩蓋，如慢性感染、結(jié)核、RA或惡性腫瘤等癥狀。肝脾亦為主要受累器官。腎上腺受累腎上腺靜脈血栓形成可出現(xiàn)Addiss病

5、3.伴發(fā)MM的淀粉樣變性 主要癥狀為難以忍受的骨痛。X線片可見骨質(zhì)破壞或骨折現(xiàn)象?？沙霈F(xiàn)血鈣升高，繼發(fā)高尿酸血癥。 4.老年淀粉樣變性 血管壁受累為淀粉樣變的特點(diǎn)。這種淀粉樣變蛋白來源于循環(huán)系統(tǒng)。 5.長期血透患者2-MG蓄積所致淀粉樣變性 透析超過9年發(fā)病率為5年的13倍，透析超過17年100,患者不符合以上情況 考慮原發(fā)性,診斷,組織活檢 腹部皮下脂肪: 陽性率90% 直腸粘膜:應(yīng)包括粘膜固有層: 陽性率84% 牙齦,舌,口腔粘膜,皮膚活檢: 90% 腎臟因病變廣泛陽性率高: 85.7% 肝活檢陽性率低,僅為50%, 易出血,系統(tǒng)性淀粉樣變 腰背痛及關(guān)節(jié)癥狀是否是該病脊柱受累的表現(xiàn)？ 未找到相關(guān)文獻(xiàn) AS