先 天 性 心 臟 病.ppt

1、a,1,先 天 性 心 臟 病,房間隔缺損 Atrial Septal Defect (ASD) ASD在先天性中最常見(jiàn)，約占25 35,a,2,一. 病因病介,胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔 + 右側(cè)繼發(fā)隔組成 胚胎第四周末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成 心內(nèi)膜墊，心房后上方生長(zhǎng) 原發(fā)房間隔，向下 生長(zhǎng)，與心內(nèi)膜墊間 原發(fā)孔 封閉，原發(fā)隔上 多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔。 第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋,a,3,繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70% 原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過(guò)多，繼發(fā)隔生長(zhǎng) 發(fā)育不足。 原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10% 。 原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形 成原發(fā)孔未閉，并伴二尖

2、瓣裂隙及嚴(yán)重返流。 靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10% 。 缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為 上腔開(kāi)口,a,4,二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),M型 右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過(guò)重 （室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)） 二級(jí)，卵園窩部房間隔缺損 斷端增粗，如火 柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認(rèn) 為房間隔缺損。 劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準(zhǔn)確顯示。 胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示,a,5,PDE 取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期 及舒張期正向分流湍流波形。 CDFI 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向紅色血流束。 依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型 原發(fā)孔型和靜脈竇型 經(jīng)食道超聲是檢測(cè)AS

3、D的理想窗口，不僅明確房缺 的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目,a,6,a,7,a,8,a,9,a,10,a,11,a,12,a,13,a,14,a,15,分 流 量 的 判 定,通過(guò)肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值 （QP/QS）進(jìn)行評(píng)價(jià) 房間隔缺損 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV 室間隔缺損 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV 少量分流 QP/QS 2,a,16,室 間 隔 缺 損 Ventricular Septal Defect (VSD,室間隔缺損為

4、最常見(jiàn)的先天性心臟畸形， 占先天性的25 50%，在復(fù)合性先心中約占2/3,胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開(kāi)左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室,a,17,一. 病因病介,膜周部（膜部，嵴下，主動(dòng)脈下） 最多見(jiàn)，依其延及部位，又分為流如部，流出 部及融合型。 流出道部（嵴下，圓錐隔，肺動(dòng)脈瓣下，雙動(dòng) 脈瓣下） 流入道部 缺損位于三尖瓣下，膜部的后下， 圓錐肌下部 肌小梁部 可分為心尖部，中央部，邊緣部,a,18,二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),二維及M型示左室容量負(fù)荷過(guò)重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。 心尖四腔 心尖五腔 肋下長(zhǎng)軸、短軸 不同類型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端

5、回聲增粗， 左房、左室增大 PDE 取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE時(shí)可呈雙向混疊頻移, 連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊 CDFI 不同類型的VSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流， 紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損 口大小有關(guān),a,19,a,20,a,21,a,22,a,23,a,24,a,25,a,26,a,27,a,28,a,29,a,30,a,31,a,32,a,33,a,34,a,35,a,36,a,37,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent ductas Arteriosus） 動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間正常通

6、道，出生應(yīng)自行關(guān)閉。如一年仍不關(guān)閉為先天心臟 缺陷，占先心病的15 20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常 見(jiàn)的先心病之一,a,38,一. 病因病介,主動(dòng)脈壓力（100/60）比肺動(dòng)脈壓力（20/6） 明顯大。PDA時(shí)主動(dòng)脈血液連續(xù)通過(guò)導(dǎo)管分流入肺 動(dòng)脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。 左房、左室增大，肺動(dòng)脈增粗，當(dāng)肺循環(huán)阻力大于 體循環(huán)，左向右流出,a,39,二. 超聲心動(dòng)圖,M型 左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過(guò)重 二維 胸骨旁肺動(dòng)脈專軸觀，肺動(dòng)脈增寬，可顯示 未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì) PDE 肺動(dòng)脈專軸 取樣容積置肺動(dòng)脈可探及雙期 連續(xù)性湍流頻譜 CDFI 肺動(dòng)脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異

7、?；ㄉ鲀?nèi)降 主動(dòng)脈通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，多沿肺動(dòng)脈 外側(cè)緣走行,a,40,PDE 肺動(dòng)脈主干記錄到收縮期湍流頻譜 CDFI 室間隔缺損處雙向分餾，收縮期 藍(lán)色血流束由RV 升主動(dòng)脈 舒張期紅色血流束從左室 主動(dòng)脈 右室流出道及肺動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)藍(lán)色為主五色 相間的細(xì)窄射流束,a,41,園柱型 導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等 漏斗型 導(dǎo)管二端口徑不等，近肺動(dòng)脈處口徑小， 近降主動(dòng)脈處口徑大 窗型 肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，口徑較大 動(dòng)脈瘤型 導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張 啞鈴型,a,42,a,43,a,44,a,45,a,46,法樂(lè)氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot,法樂(lè)氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損， 主

8、動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚， 為成人期最常見(jiàn)的紫紺型先心,a,47,一. 血流動(dòng)力學(xué),肺動(dòng)脈狹窄 右室壓力明顯升高， 又伴高位室缺及主動(dòng)脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán) 血流減少，缺氧嚴(yán)重,a,48,二. 超聲心動(dòng)圖,二維和M型 主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷 左室專軸 心尖五腔示主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈增寬 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狹窄 肺動(dòng)脈狹窄,a,49,a,50,a,51,a,52,a,53,a,54,三 尖 瓣 下 移 畸 形,Ebstein畸形，較少見(jiàn)，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房 ，可并卵園孔未閉,a,55,二維和M型 三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室 三尖瓣前葉附

9、著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相15mm， 多數(shù)ASD 三尖瓣前葉大而關(guān)閉延遲，甩鞭樣運(yùn)動(dòng)。 合并三尖瓣返流見(jiàn)收縮期由RV RA的返流血流束 及負(fù)向頻譜 合并卵園孔未閉或ASD時(shí)見(jiàn)右房向左房分流,超 聲 心 動(dòng) 圖,a,56,a,57,a,58,a,59,a,60,矯 正 型 大 動(dòng) 脈 錯(cuò) 位,解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈隨心室而變動(dòng)。由于大動(dòng)脈與心室均易位，左房通過(guò)三尖瓣與右室相連，發(fā)出主動(dòng)脈；右心房通過(guò)二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動(dòng)脈，因肺動(dòng)脈仍與靜脈相連，主動(dòng)脈與動(dòng)脈血相通，血流動(dòng)力學(xué)上得到糾正,a,61,超 聲 心 動(dòng) 圖,左右心房位置正常 肺靜脈、腔靜脈開(kāi)口于相應(yīng)心房

10、二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連 肺動(dòng)脈發(fā)自左室與主動(dòng)脈平行（發(fā)自右室） 三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出 主動(dòng)脈 主、肺動(dòng)脈無(wú)交叉，呈平行走向,a,62,a,63,a,64,a,65,a,66,與完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位鑒別,a,67,主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右室相連 肺動(dòng)脈與左心室相通 心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有 異常交通（ASD或VSD） 右心房與左心室之間探及三尖瓣血流 左心房與右心室尖探及二尖瓣血流,a,68,永 存 動(dòng) 脈 干,原始動(dòng)脈干未分離成為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，常合并大型室缺，依肺血流供應(yīng)來(lái)源分為： I 型 升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈主干由總動(dòng)脈干發(fā)出 II 型 左右肺動(dòng)脈分別

11、由總動(dòng)脈干的背面發(fā)出 III型 一支或二支肺動(dòng)脈從總動(dòng)脈干的任何一邊 發(fā)出，一側(cè)肺動(dòng)脈也可缺如 IV型 肺動(dòng)脈缺如，肺血由支氣管動(dòng)脈供應(yīng),a,69,超 聲 心 動(dòng) 圖,I D 各切面均顯示一條單一大動(dòng)脈 肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干，無(wú)RVOT 動(dòng)脈干騎跨于雙室之上 半月瓣增厚，數(shù)月多為2-4個(gè) 干下型交缺 主動(dòng)脈弓常呈右位 多普勒 收縮期左右心室血流均進(jìn)入一大動(dòng)脈 室水平雙向分流,a,70,a,71,a,72,肺 靜 脈 異 位 引 流,肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房， 可分為部分型和完全型。 完全型： 肺靜脈異常連接 心上型 回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干， 經(jīng)垂直靜 脈流入右上腔靜脈 心內(nèi)型 共同肺靜脈干，開(kāi)口于冠狀靜脈竇或右心房 心下型 共同靜脈干進(jìn)入門靜脈 下腔靜脈 混合型 上述三型混合存在,a,73,2. RA、RV明顯