兒科學(xué)免疫性疾病課件

1、兒科學(xué)免疫性疾病1 兒科學(xué) 主編 唐建華 普通高等教育國(guó)家級(jí)“十一五”規(guī)劃教材 兒科學(xué)免疫性疾病2 第12章免疫性疾病 楊志洪 兒科學(xué)免疫性疾病 第第1節(jié)節(jié) 支氣管哮喘支氣管哮喘 支氣管哮喘是由肥大細(xì)胞、嗜酸性 粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞參與的慢性氣 道炎癥。 臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的喘息、氣促、 胸悶和（或）咳嗽等癥狀，多在夜 間和（或）凌晨發(fā)生。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例案例12-1 患兒，男，2歲6個(gè)月。因“咳嗽、喘息3天，加 重半天”入院?；純河谌烨盁o明顯誘因出現(xiàn)咳 嗽，喘息，活動(dòng)后及夜間明顯，伴低熱。昨夜患 兒咳嗽、喘息加重，煩躁，多汗，伴呼吸困難不 能平臥。患兒在嬰兒期面部濕疹較重，一歲時(shí)開

2、始出現(xiàn)喘息，已發(fā)作3次，均出現(xiàn)在“感冒”之后。 其父有“過敏性鼻炎”。體檢：體溫37.4。神 志清楚，精神稍差，煩躁，不能平臥。無皮疹及 出血點(diǎn)。咽充血，雙側(cè)扁桃體不腫大。呼吸急促， 口周略發(fā)紺，鼻翼扇動(dòng)，胸廓飽滿，雙肺叩診過 清音，雙肺可聞及滿布的哮鳴音和少量粗濕羅音。 輔助檢查：WBC4.3109/L，中性0.48，淋巴 0.48。胸片：提示肺氣腫。 1請(qǐng)給出該患兒最可能的診斷。 2需要與那些疾病鑒別？ 兒科學(xué)免疫性疾病 一、病因與發(fā)病機(jī)制一、病因與發(fā)病機(jī)制 哮喘的病因非常復(fù)雜，一般認(rèn)為是一 個(gè)與多基因遺傳有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾 病，環(huán)境因素對(duì)發(fā)病也起重要的作用。 哮喘的發(fā)病機(jī)制不完全清楚。多

3、數(shù)人 認(rèn)為，變態(tài)反應(yīng)、氣道慢性炎癥、氣 道反應(yīng)性增高及植物神經(jīng)功能障礙等 因素相互作用，共同參與哮喘的發(fā)病 過程。 兒科學(xué)免疫性疾病 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 遺傳因素：流行病學(xué)調(diào)查表明，哮喘患者親屬患 病率高于普通人群患病率，并且親緣關(guān)系越近， 患病率越高，患者病情越嚴(yán)重。 促發(fā)因素：環(huán)境因素在哮喘發(fā)病中也起到重要的 促發(fā)作用。相關(guān)的誘發(fā)因素較多，包括吸入性抗 原和各種非特異性吸入物；感染；食物性抗原； 藥物；氣候變化、運(yùn)動(dòng)、妊娠等都可能是哮喘的 誘發(fā)因素。 氣道高反應(yīng)性：是哮喘患者發(fā)病的一個(gè)重要因素。 目前普遍認(rèn)為氣道炎癥是導(dǎo)致氣道高反應(yīng)性的重 要機(jī)制之一。 兒科學(xué)免疫性疾病 螨蟲（常

4、見的過敏原 支氣管狹窄 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病可急可緩，這與起病原因有關(guān)。嬰幼兒常有1天2天 的上呼吸道感染的表現(xiàn)。 典型的表現(xiàn)是發(fā)作性，伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難。嚴(yán) 重者可被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咯大量白色泡 沫痰，甚至出現(xiàn)紫紺等。 哮喘的發(fā)病特征有： 發(fā)作性：當(dāng)遇到誘發(fā)因素時(shí)呈發(fā)作性加重。 時(shí)間節(jié)律性：常在夜間及凌晨發(fā)作或加重。 季節(jié)性：常在秋冬季節(jié)發(fā)作或加重。 可逆性：平喘藥通常能夠緩解癥狀，可有明顯的緩解 期。 與哮喘相關(guān)的癥狀有咳嗽、喘息、呼吸困難、 胸悶、咳痰等。認(rèn)識(shí)這些特征，有利于哮喘的診斷與鑒別 診斷。 兒科學(xué)免疫性疾病 哮喘病人哮喘病人 夜深人靜，

5、端坐呼吸，表情痛苦 兒科學(xué)免疫性疾病 哮喘持續(xù)狀態(tài)哮喘持續(xù)狀態(tài) 哮喘持續(xù)發(fā)作超過24小時(shí)，經(jīng)合理 使用擬交感神經(jīng)藥物和茶堿類藥物， 呼吸困難不能緩解者，稱之為哮喘 持續(xù)狀態(tài)。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 血液常規(guī)檢查 發(fā)作時(shí)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高， 但多數(shù)不明顯，如并發(fā)感染可有白細(xì)胞數(shù)增高， 分類嗜中性粒細(xì)胞比例增高。 肺功能檢查 緩解期肺通氣功能多數(shù)在正常范圍。 血?dú)夥治?一般表現(xiàn)為低氧血癥。由于過度通氣可 使PaCO2下降，表現(xiàn)呼吸性堿中毒。重癥哮喘， 氣道阻塞嚴(yán)重，二氧化碳潴留，使PaCO2上升， 表現(xiàn)呼吸性酸中毒。如缺氧明顯，可合并代謝性 酸中毒。 胸部X線檢查 可見兩肺透亮度

6、增加，呈過度充氣 狀態(tài)；在緩解期多無明顯異常。如并發(fā)呼吸道感 染，可見肺紋理增加及炎癥性浸潤(rùn)陰影。 特異性過敏原的檢測(cè) 可作為發(fā)作誘因的參考。 兒科學(xué)免疫性疾病 嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡3歲，喘息發(fā)作3次； 發(fā)作時(shí)雙肺聞及呼氣相哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)； 具有特異性體質(zhì)，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等； 父母有哮喘病等過敏史； 除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第、條即可診斷哮 喘。如喘息發(fā)作2次，并具有第、條，診斷為 可疑哮喘或喘息性支氣管炎 。 如同時(shí)具有第和(或)第條時(shí)，可考 慮給予哮喘治療性診斷。 兒科學(xué)免疫性疾病 兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡3歲，喘息呈反復(fù)發(fā)作者

7、（或可追溯 與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)）； 發(fā)作時(shí)雙肺聞及以呼氣相為主的哮鳴音， 呼氣相延長(zhǎng)； 支氣管舒張劑有明顯療效； 除外其他引起喘息、胸悶和咳嗽的疾病。 兒科學(xué)免疫性疾病 鑒別診斷鑒別診斷 1毛細(xì)支氣管炎 多見于嬰兒期，為呼吸道合胞病 毒感染，也有呼吸困難和喘鳴，但是其呼吸困難 發(fā)生較慢且對(duì)支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)差。 2支氣管淋巴結(jié)結(jié)核 可有咳嗽和哮喘樣發(fā)作，但 是陣發(fā)性發(fā)作的特點(diǎn)不明顯，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性， X線有助于診斷。 3心源性哮喘 心源性哮喘見于左心心力衰竭。陣 發(fā)性咳嗽，?？瘸龇奂t色泡沫痰，兩肺可聞廣泛 的水泡音和哮鳴音，左心界擴(kuò)大，心率增快，心 尖部可聞奔馬律。胸部X線檢查時(shí)，可見

8、心臟增 大，肺淤血征，心臟B超和心功能檢查有助于鑒 別。 兒科學(xué)免疫性疾病 治療原則治療原則 要堅(jiān)持長(zhǎng)期、持續(xù)、規(guī)范、個(gè)體化的治療 原則。 在發(fā)作期，應(yīng)快速緩解癥狀，抗炎、平喘。 在緩解期，應(yīng)長(zhǎng)期控制癥狀，抗炎、降低 氣道高反應(yīng)性、避免觸發(fā)因素、自我保健。 兒科學(xué)免疫性疾病 皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素 是當(dāng)前防治哮喘最有效的藥物。主要作用機(jī)制是 抑制炎癥細(xì)胞的遷移和活化；抑制炎癥介質(zhì)的釋 放，增強(qiáng)平滑肌細(xì)胞2受體的反應(yīng)性。有三種給 藥途徑。 1吸入用藥 吸入激素是控制哮喘長(zhǎng)期穩(wěn)定的最基 本的治療，是哮喘的第一線的治療藥物。所用劑 量較小，藥物進(jìn)入血液循環(huán)后在肝臟迅速被滅活， 全身性不良反應(yīng)少。 2口服用

9、藥 病情較重的急性患兒，可口服潑尼松 短程治療（1天7天）。 3靜脈用藥 嚴(yán)重哮喘發(fā)作時(shí)，應(yīng)靜脈給予氫化可 的松，一般靜脈使用1天7天，癥狀緩解即刻停 止。 兒科學(xué)免疫性疾病 吸入給藥（哮喘常見的給藥方式） 兒科學(xué)免疫性疾病 支氣管舒張藥支氣管舒張藥 12受體激動(dòng)劑 2受體激動(dòng)劑主要通過激動(dòng)氣道平滑肌 的2受體，活化腺苷酸環(huán)化酶，使細(xì)胞內(nèi)的環(huán)磷腺苷 （cAMP）含量增加，游離Ca2+減少，從而松弛支氣管平 滑肌。是控制哮喘急性發(fā)作癥狀的首選藥物。 2茶堿類 茶堿類除能抑制磷酸二脂酶，提高平滑肌細(xì)胞 內(nèi)的cAMP濃度外，同時(shí)具有腺苷受體的拮抗作用；并能 促進(jìn)體內(nèi)腎上腺素的分泌；增強(qiáng)氣道纖毛清除功

10、能和抗炎 作用。是目前常用的治療哮喘的藥物之一。靜脈給藥主要 應(yīng)用于重癥哮喘。 3抗膽堿藥物 吸入抗膽堿藥物，可以阻斷節(jié)后迷走神經(jīng) 通路，降低迷走神經(jīng)興奮性而起舒張支氣管作用，并能阻 斷反射性支氣管收縮。與2激動(dòng)劑聯(lián)合吸入治療使支氣管 舒張作用增強(qiáng)并持久，主要應(yīng)用于單獨(dú)應(yīng)用2激動(dòng)劑未能 控制癥狀的哮喘患者，對(duì)合并有慢性阻塞性肺疾病時(shí)尤為 合適。 兒科學(xué)免疫性疾病 預(yù)防預(yù)防 哮喘是一種慢性疾病，不僅在發(fā)作期間要 積極治療，在緩解期間應(yīng)該盡量避免接觸 過敏原，積極治療和清除感染灶。 根據(jù)不同的對(duì)象和具體情況，采用適當(dāng)?shù)摹?靈活多樣的、為患者及其家屬樂意接受的 方式對(duì)他們進(jìn)行系統(tǒng)健康教育，提高積極

11、治療的主動(dòng)性，提高用藥的依從性，才能 保證療效。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例分析案例分析12-1 該患兒的臨床特點(diǎn)為，咳嗽、喘息、低熱， 且具有反復(fù)發(fā)作的傾向。首先應(yīng)該考慮哮 喘，患兒本人是過敏體質(zhì)，家族中(其父親) 有過敏患者。體檢，呼吸急促，口周發(fā)紺， 鼻翼扇動(dòng)，胸廓飽滿，雙肺叩診過清音， 雙肺可聞及滿布的哮鳴音和少量粗濕羅音。 胸片：提示肺氣腫。也支持哮喘的診斷。 患兒2.5歲，故可以診斷為嬰兒哮喘。 根據(jù)該患兒的臨床特點(diǎn)，應(yīng)該同時(shí)考慮毛 細(xì)支氣管炎及喘息性支氣管炎。前者主要 見于6個(gè)月左右的嬰兒，后者以炎癥為主要 表現(xiàn)，該患兒的血象不支持。 兒科學(xué)免疫性疾病 第第2節(jié)節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫

12、癜 過敏性紫癜是常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性 疾病，以皮膚紫癜、消化道粘膜出血，關(guān) 節(jié)腫脹疼痛和腎炎等癥狀為主要臨床表現(xiàn)。 部分病人再次接觸過敏原可反復(fù)發(fā)作，腎 臟受累的程度是決定預(yù)后的重要因素。 過敏性紫癜可發(fā)生于任何年齡，多見5歲以 上兒童，一歲以內(nèi)嬰兒少見，男性多于女 性。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例案例12-2 患兒，男，6歲，因“皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑3天，關(guān)節(jié)疼痛、腹 痛一天”入院?；純阂恢芮坝辛魈椤⒈侨脱屎聿坎贿m。 入院前三天，患兒臀部、下肢出現(xiàn)大小不等瘀點(diǎn)、瘀斑， 不癢，對(duì)稱分布，幾天來有新的皮疹出現(xiàn)。一天前出現(xiàn)右 側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限，同時(shí)出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性 的臍周絞痛。體檢：體溫3

13、6.4，呼吸24次/分。雙側(cè)臀 部及下肢可見對(duì)稱分布的較密集鮮紅色及暗紅色紫癜，粟 粒至0.5cm1cm大小不等，略高出皮膚，壓之不褪色。 頸部觸及45個(gè)黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)度可，無觸 痛。咽輕度充血，雙側(cè)扁桃體度腫大。臍周輕度壓痛， 無腹肌緊張及反跳痛。右側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)略腫脹，有觸痛， 活動(dòng)受限。 實(shí)驗(yàn)室檢查： PLT267109/L。大便潛血（+）， CRP8mg/L，血沉2mm/h。 思考題： 1該患兒最可能的診斷是什么？ 2應(yīng)該與那些疾病鑒別？ 兒科學(xué)免疫性疾病 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 病因尚不清楚，可能由于某種致敏原引起的變態(tài) 反應(yīng)所致，但直接致敏原尚不明確。過敏原可由 于

14、多種因素引起。通常認(rèn)為感染是最為多見的病 因，其次為食物中異性蛋白質(zhì)，其他如藥物、花 粉、蟲咬、預(yù)防接種等都有可能是本病的誘發(fā)因 素。 基本病變?yōu)槊?xì)血管壁的炎性反應(yīng)，毛細(xì)血管的 通透性增加，血漿及血細(xì)胞滲出，引起水腫及出 血。小動(dòng)脈及小靜脈也可受累。并常累及腎臟， 紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性 腎炎，比較多見，重者為增殖性腎炎伴新月型改 變，免疫熒光檢查可在腎小球上發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體C3和 IgG，還可見到纖維蛋白原沉積。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多為急性起病，起病前13周常有上呼吸 道感染，除有發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔 吐等一般癥狀外，主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、 胃腸癥狀、關(guān)節(jié)腫

15、痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。不 同病例起病情況可不相同，以皮膚紫癜最 多見，可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可同時(shí)或先后伴有 關(guān)節(jié)，胃腸或泌尿系統(tǒng)癥狀。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 皮膚紫癜 常為起病時(shí)的首先表現(xiàn)，紫癜大 小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之 不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻 疹樣或多形性紅斑。紫癜多見于四肢伸側(cè) 和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明 顯，呈對(duì)稱性分批出現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作。 兒科學(xué)免疫性疾病 過敏性紫癜的皮膚表現(xiàn) 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 胃腸癥狀 約一半患兒有腹痛，多為陣發(fā)性 劇烈性絞痛或鈍痛，以臍周或下腹部明顯， 有壓痛，但無腹肌緊張。是由于腸道病變 引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或

16、痙攣所致。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)癥狀 約2/3患兒有關(guān)節(jié)腫痛，多累及大 關(guān)節(jié)，如膝、踝、腕、肘等，小關(guān) 節(jié)不受 累?？蓡伟l(fā)、多發(fā)，呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、 疼痛，活動(dòng)時(shí)疼痛加重，局部常伴微熱， 重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥， 但可復(fù)發(fā)。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 泌尿系統(tǒng)癥狀 幾乎所有病例在病理上均可 累及腎臟。但1/31/2的患兒表現(xiàn)為紫癜性 腎炎。部分患兒有大量蛋白尿、浮腫、高 血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等，表 現(xiàn)為腎病綜合征。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 1血液檢查 白細(xì)胞輕中度增高，嗜酸細(xì)胞 正?；蛘咴龈撸鲅慷嗫捎休p度貧血， 出凝血時(shí)間

17、，血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮時(shí)間 均正常。多數(shù)患者血沉增快，抗O可增高。 2尿常規(guī) 腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白，紅 細(xì)胞或管型，類似于急性腎小球腎炎。 3大便潛血 消化道出血時(shí)陽(yáng)性。 兒科學(xué)免疫性疾病 鑒別診斷鑒別診斷 1特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據(jù)紫癜不高出皮膚，大小懸 殊，小者似針尖，大者呈現(xiàn)瘀斑，分布不對(duì)稱及血小板計(jì) 數(shù)減少，不難鑒別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經(jīng)性水 腫，蕁麻疹或多形性紅斑更易區(qū)分。 2急腹癥 腸套迭、闌尾炎等，它們均有劇烈腹痛，但是它 們有明顯的局部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等腹膜刺激征。 而本病無腹肌緊張，必要時(shí)可借助X線和B超進(jìn)行鑒別。 3敗血癥 腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹

18、與本病相似，但 它中毒癥狀重，白細(xì)胞明顯增高，刺破皮疹處涂片檢查細(xì) 菌可為陽(yáng)性。 4風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 二者均可有關(guān)節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn) 前較難鑒別，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于 鑒別。 兒科學(xué)免疫性疾病 治療治療 無特殊治療，首先去除病因，避免接觸可 疑致敏的物質(zhì)，停服可疑致敏的食物及藥 物。 對(duì)患有慢性感染者應(yīng)給予積極治療，徹底 清除感染灶。可行驅(qū)蟲治療。 有消化道出血者應(yīng)限制飲食。 兒科學(xué)免疫性疾病 治療治療 皮質(zhì)激素 對(duì)部分患兒有效，可改善癥狀， 對(duì)腹痛伴便血及關(guān)節(jié)癥狀者療效好，但不 能防止復(fù)發(fā)，對(duì)腎炎往往療效不佳，單純 皮膚紫癜者可不用。 潑尼松：每天1.5 mg 2.0mg

19、/kg，口服， 3次/天。或者地塞米松：10mg，靜脈滴注， 3天5天，然后改用潑尼松。 腎臟受累呈腎病綜合征表現(xiàn)時(shí)，按腎病綜 合征治療。 兒科學(xué)免疫性疾病 治療治療 對(duì)癥療法 （1）關(guān)節(jié)腫痛者可用阿司匹林。 （2）腹痛者可用鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥等，同時(shí)觀察 腹部有無腸套迭的體征。 （3）消化道出血者，量少時(shí)限制飲食，量多時(shí)禁食， 亦可用普魯卡因（應(yīng)先做過敏試驗(yàn)，陰性者，方 可選用）作靜脈封閉。 （4）有感染病灶者，如齲齒，鼻竇炎，扁桃體炎等， 尤其是鏈球菌感染時(shí)，可用青霉素等抗菌素控制 感染。 （5）有腸寄生蟲者，須待消化道出血停止后驅(qū)蟲。 （6）可補(bǔ)充維生素C、PP或鈣劑等。 （7）出血量多

20、，引起貧血者可輸血。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例分析案例分析12-2 該患兒一周前有上呼吸道感染史，近三天 分批出現(xiàn)皮下出血，其瘀點(diǎn)、瘀斑的特點(diǎn) 為：壓之不褪色，大小不等，不癢，對(duì)稱 分布。同時(shí)伴有腹痛，關(guān)節(jié)疼痛符合過敏 性紫癜。 以皮下出血為特點(diǎn)的疾病，常見的還有特 發(fā)性血小板減少性紫癜，二者主要區(qū)別是 血小板的數(shù)量，該患兒PLT267109/L，屬 正常，不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜。 如果腹痛較為劇烈，尤其在皮下出血不明 顯時(shí)，應(yīng)注意與急腹癥進(jìn)行鑒別，急腹癥 有明顯的局部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等 腹膜刺激征。 兒科學(xué)免疫性疾病 第第3節(jié)節(jié) 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 皮膚粘膜淋

21、巴結(jié)綜合癥，又稱川崎病，是 一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±砀淖兊募?性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。 臨床特點(diǎn)為為急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損和 淋巴結(jié)腫大，男性多于女性。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例案例12-3 患兒，男，4歲。患兒因“間斷發(fā)熱7天”入院。7天前無 誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39，無畏寒、寒戰(zhàn)及抽搐， 無咳喘及吐瀉。予以青霉素治療兩天無效。兩天前出現(xiàn)皮 疹，結(jié)膜充血?；疾∫詠砭袷秤圆睢ｓw檢：體溫 38.7，呼吸28次/分，脈搏112次/分。全身皮膚散在大小 不一、形狀不等的斑丘疹。結(jié)膜充血，無膿性分泌物?？?唇略干燥，舌紅似楊梅狀，咽充血，雙側(cè)扁桃體度腫大。 頸部可觸及數(shù)個(gè)花生米大小淋巴結(jié)，無

22、壓痛。兩肺呼吸音 清，無干濕羅音。心律齊，心音有力，無雜音。實(shí)驗(yàn)室檢 查：WBC15.2109/L，中性0.85，CRP59mg/L， ESR50mm/h。 治療經(jīng)過：經(jīng)使用丙種球蛋白和阿司匹林，患兒體溫下 降，3天后出現(xiàn)指（趾）端膜狀蛻皮。 思考題： 1該患兒最可能的診斷是什么？ 2患兒出院后應(yīng)注意什么？ 兒科學(xué)免疫性疾病 病因病因 病因尚未明確。 本病呈一定的流行及地方性，臨床表現(xiàn)有 發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn) 為可能與多種病原感染有關(guān)。以往也曾提 出支原體、立克次體、塵螨為本病病原， 亦未得到證實(shí)。 也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能 是致病原因。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)

23、臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)于嬰幼兒，一般為自限性。病程 長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期， 一般病程為1天11天，主要癥狀于發(fā)熱后 即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。第二期 為亞急性期，一般為病程11天21天，多 數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指（趾）端出現(xiàn) 膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生 冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破 裂。第三期為恢復(fù)期，一般為病程21天 60天，臨床癥狀消退 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn) （1）發(fā)熱：呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1周2周。 體溫常達(dá)39以上，抗生素治療無效。 （2）皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣皮疹、 紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)癡。四肢末端 病

24、初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮， 此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血，無膿性分泌物和 流淚，口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽 部粘膜彌漫性發(fā)紅而無潰瘍及偽膜形成。 （3）還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前 頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè) 出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自 愈。 兒科學(xué)免疫性疾病 楊梅舌與草莓舌 兒科學(xué)免疫性疾病 兒科學(xué)免疫性疾病 面部皮疹，結(jié)膜充血 兒科學(xué)免疫性疾病 口唇潰瘍，皸裂 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 心血管癥狀和體征 出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心 內(nèi)膜炎的癥狀。雖然少見，但很重要。表 現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)

25、大、心 力衰竭。 伴冠狀動(dòng)脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌 梗死。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 其他伴隨癥狀可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛、 膿尿和尿道炎等。 偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、輕度 黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 1血液檢查 急性期，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒 細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可 見輕度貧血，血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá) 100mm以上；血小板在第2周開始增多，血 液呈高凝狀態(tài)。C反應(yīng)蛋白增高，血清補(bǔ)體 正常或稍高。 2尿液檢查 尿沉渣可見白細(xì)胞增多。 3心臟檢查 心電圖可見多種改變，以ST段 和T波異常多見，也可顯示P-R間期、Q-T

26、間期延長(zhǎng)，心律紊亂。 兒科學(xué)免疫性疾病 診斷診斷 日本MCLS研究委員會(huì)1984年9月修訂的診斷標(biāo) 準(zhǔn)：此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中，至少滿 足五條才能確定： 不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久； 雙側(cè)結(jié)膜充血； 口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌； 發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指（趾）端 出現(xiàn)膜狀脫皮； 軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂； 頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。 但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出有冠 狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。 兒科學(xué)免疫性疾病 鑒別診斷鑒別診斷 1猩紅熱 ：由產(chǎn)紅疹毒素的A組乙型溶血性鏈球 菌所致

27、的急性傳染病，以發(fā)熱、咽炎、草莓舌、 全身彌漫性鮮紅色皮疹、疹退后片狀脫皮為主要 特點(diǎn)，血象高，咽拭子培養(yǎng)A組乙型溶血性鏈球 菌可陽(yáng)性，早期抗O高。本癥與猩紅熱不同之點(diǎn) 為： 皮疹在發(fā)病后第3天才開始； 皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑； 好發(fā)年齡是嬰幼兒； 青霉素?zé)o療效。 2敗血癥： 二者都有高熱、皮疹。但是敗血癥往 往有原發(fā)病灶，全身感染中毒癥狀嚴(yán)重，甚至有 休克、DIC發(fā)生，血培養(yǎng)陽(yáng)性。 兒科學(xué)免疫性疾病 治療治療 1阿司匹林 可抑制血小板凝集，防止血栓形成和 冠狀動(dòng)脈阻塞，為首選治療藥物。但是阿司匹林 治療不能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。 2丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種 球蛋白加口

28、服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng) 脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。 3皮質(zhì)激素 過去認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗 炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致 血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈 瘤形成，故不宜單用潑尼松等皮質(zhì)激素治療。 4其它治療 治療目的為抗凝、溶栓、防止心肌損 害，解除冠狀動(dòng)脈病變。恢復(fù)期病例用阿司匹林 加雙嘧達(dá)莫（潘生丁）口服，服用至血沉、血小 板恢復(fù)正常。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例分析案例分析12-3 該患兒以長(zhǎng)期發(fā)熱、皮疹為臨床特點(diǎn)，同 時(shí)有結(jié)膜充血，楊梅舌，頸部無痛性淋巴 結(jié)腫大，應(yīng)高度懷疑為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜 合癥。當(dāng)患兒3天后出現(xiàn)指（趾）端膜狀

29、蛻 皮的特征性變化時(shí)，診斷得以成立。 由于此病常常累及冠狀動(dòng)脈，且后果嚴(yán)重， 故應(yīng)長(zhǎng)期隨訪觀察，以了解冠狀動(dòng)脈變化 情況，以便得到及時(shí)處理。 兒科學(xué)免疫性疾病 第第4節(jié)節(jié) 風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱 風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染 有關(guān)的自身免疫性疾病。臨床特點(diǎn)以心臟 炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、 皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時(shí) 通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風(fēng)濕 性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常 遺留輕重不等的心臟損害，尤以瓣膜病變 最為顯著。 多見于5歲15歲兒童，無性別差異，以冬 春季節(jié)多見，潮濕寒冷地區(qū)較多。 兒科學(xué)免疫性疾病 案例案例12-4 患兒，男，10歲，因“持續(xù)

30、發(fā)熱10天，伴 胸悶及雙膝關(guān)節(jié)疼痛”入院?；純?周前， 因受涼出現(xiàn)咽喉部不適，稍有發(fā)熱。10天 前發(fā)熱明顯，體溫38.5，感覺胸悶、心慌， 雙膝關(guān)節(jié)疼痛，以往有類似發(fā)作史。 兒科學(xué)免疫性疾病 體檢：體溫38.7，呼吸22次/分，脈搏118次/ 分。精神稍差，面色蒼白，咽充血，扁桃體度 腫大。心尖搏動(dòng)在左鎖骨中線外0.5cm，胸骨左 緣第三肋間有級(jí)舒張期雜音，心尖區(qū)第一心音 減弱，有奔馬律和級(jí)全收縮期雜音，肝臟 肋下1cm，劍突下1.5cm，無壓痛。雙膝關(guān)節(jié)稍腫 脹，有壓痛，活動(dòng)受限。雙肘關(guān)節(jié)附近皮下捫及 豌豆大小結(jié)節(jié)34個(gè)，活動(dòng)好，無壓痛。 實(shí)驗(yàn)室：WBC28109/L，中性0.8，Hb90g

31、/L， 血沉70mm/h，ASO 250U，CRP（+)。 思考題： 1 該患兒最可能的診斷是？ 2如何預(yù)防 兒科學(xué)免疫性疾病 病因病因 臨床及流行病學(xué)研究顯示，A組鏈球菌感染與風(fēng) 濕熱密切相關(guān)。鏈球菌咽部感染是風(fēng)濕熱發(fā)病的 必須條件。 盡管如此A組鏈球菌引起風(fēng)濕熱發(fā)病的機(jī)制至今 尚未明了，在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1% 3%的病人發(fā)生風(fēng)濕熱。在鏈球菌細(xì)胞壁的多糖成 份內(nèi)有一種特異抗原稱為“C物質(zhì)”，人體經(jīng)鏈 球菌感染后有些人可產(chǎn)生相應(yīng)抗體，它不僅作用 于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，從而引起瓣 膜病變。 心瓣膜的粘多糖成份隨年齡而變異，因而可解釋 青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率。

32、兒科學(xué)免疫性疾病 鏈球菌咽部感染是必備條件 兩者呈正相關(guān) 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多數(shù)病人發(fā)病前1周4周有咽炎或扁桃體 炎等上呼吸道感染史，小兒風(fēng)濕熱的臨床 表現(xiàn)，可因病變部位、程度及小兒年齡的 不同而有較大的差異。 小兒以心臟炎最為多見。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎次 之，且較成人輕。舞蹈病更次之，但較成 人多見。 一般急性起病。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 發(fā)熱，大部分病人有不規(guī)則的輕度或中度 發(fā)熱，但亦有呈弛張熱或持續(xù)低熱者，可 持續(xù)數(shù)周。 患兒精神不振、疲乏無力、食欲下降、體 重減輕、面色蒼白（與貧血無關(guān)）、大量 出汗往往與體溫不成比例。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表

33、現(xiàn) 心臟炎為臨床上最重要的表現(xiàn)，患兒約2/3 有心臟病變，心肌、心內(nèi)膜、心包均可累 及，以心肌炎及心內(nèi)膜炎較為多見。 1心肌炎 病變輕微的局限性心肌炎可能無 明顯的臨床癥狀，僅僅心率加快，有輕度 心電圖變化，重者癥狀明顯，如胸悶、心 悸、氣促等。甚至并發(fā)心力衰竭，急性風(fēng) 濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常 見的原因。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2 心內(nèi)膜炎 二尖瓣最常受累，主動(dòng)脈瓣次 之，三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣極少累及。 3心包炎 出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動(dòng)期，常與心肌 炎同時(shí)存在，是嚴(yán)重心臟炎的表現(xiàn)。臨床 表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音， 持續(xù)數(shù)天至2周3周。 兒科學(xué)免疫性疾病 兒科學(xué)免疫性

34、疾病 最常侵犯的瓣膜 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)炎 約占急性風(fēng)濕熱的50%60%，以滲出性病變?yōu)?主。典型的表現(xiàn)是游走性多關(guān)節(jié)炎，常對(duì)稱累及 膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關(guān)節(jié)；局部呈紅腫 熱痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個(gè)關(guān)節(jié) 同時(shí)發(fā)病。 通常在鏈球菌感染后一個(gè)月內(nèi)發(fā)作，抗鏈球菌抗 體滴度?？稍龈撸毙匝装Y消退后關(guān)節(jié)功能完全 恢復(fù)，不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形，但常反復(fù)發(fā)作。 典型者近年少見，關(guān)節(jié)局部炎癥的程度與有無心 臟炎或心瓣膜病變無明顯關(guān)系。 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 皮膚表現(xiàn) 1環(huán)形紅斑 常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán) 狀紅暈，初出現(xiàn)時(shí)較小以后迅速向周圍擴(kuò)大，邊 緣

35、輕度隆起，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常，有時(shí)融合成花 環(huán)狀紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，不癢不痛，壓之退色。紅斑 出現(xiàn)迅速，經(jīng)常于數(shù)小時(shí)或1天2天內(nèi)消失，不 留痕跡但可反復(fù)出現(xiàn)。 2皮下小結(jié) 是風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)之一。結(jié)節(jié)如豌豆 大小數(shù)目不等，較硬，觸之不痛。常位于肘、膝、 腕、踝、指(趾)關(guān)節(jié)伸側(cè)，枕部前額，棘突等骨質(zhì) 隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連，常數(shù)個(gè)以上 聚集成群，對(duì)稱性分布。通常2周4周自然消失。 兒科學(xué)免疫性疾病 環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié) 兒科學(xué)免疫性疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 舞蹈癥 常發(fā)生于5歲12歲的兒童，女性多于男性 多。在鏈球菌感染后26個(gè)月發(fā)病，系風(fēng) 濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，起病 時(shí)常有情緒不寧、易激

36、動(dòng)、理解力和記憶 力減退。不自主動(dòng)作，面部表現(xiàn)為擠眉弄 眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、咧嘴伸舌；肢體表現(xiàn)為伸 直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無 節(jié)律的交替動(dòng)作，上肢較 下肢明顯，精神緊張，疲乏時(shí)加重，睡眠 時(shí)消失。病變呈自限性，一般持續(xù)13個(gè) 月，可反復(fù)發(fā)作。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 目前主要從兩方面協(xié)助診斷： 首先確立先前的鏈球菌感染； 其次闡明風(fēng)濕活動(dòng)過程的存在和持續(xù)。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 鏈球菌感染的證據(jù) 1血清溶血性鏈球菌抗體測(cè)定 溶血性鏈球 菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì)，使機(jī)體 對(duì)其產(chǎn)生相應(yīng)抗體。這些抗體的增加，說 明病人近來曾有溶血性鏈球菌感染。通常 在鏈球菌感染后

37、23周，抗體明顯增加，2 月后逐漸下降，可維持6月左右。 兒科學(xué)免疫性疾病 輔助檢查輔助檢查 風(fēng)濕炎癥活動(dòng)的證據(jù) 1血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度增高，中性粒細(xì) 胞增多，核左移；常有輕度紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋 白含量的降低。 2血沉（ESR） 血沉加速。 3C反應(yīng)蛋白 風(fēng)濕熱患者血清中有對(duì)C物質(zhì)反應(yīng) 的蛋白，存在于球蛋白中。風(fēng)濕活動(dòng)期，C反應(yīng) 蛋白增高，病情緩解時(shí)恢復(fù)。 4粘蛋白 粘蛋白系膠原組織基質(zhì)的化學(xué)成份。風(fēng) 濕活動(dòng)時(shí)，膠原組織破壞，血清中粘蛋白濃度增 高。 兒科學(xué)免疫性疾病 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1典型的急性風(fēng)濕熱 （1）主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑， 皮下結(jié)節(jié)。 （2）次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應(yīng)物（ESR、 CRP）增高，P-R間期延長(zhǎng)。 （3）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球 菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性，鏈球菌抗體效價(jià)升高。 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項(xiàng)主要表 現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急 性風(fēng)濕熱。 對(duì)以下三種情況，又找不到其他病因者，可不 必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即： （1）以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； （2）隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； （3）有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球 菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。 兒科學(xué)免疫性疾病