內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：多發(fā)性骨髓瘤

1、 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【概述概述】 多發(fā)性骨髓瘤（簡(jiǎn)稱）是多發(fā)性骨髓瘤（簡(jiǎn)稱）是單克隆單克隆 的漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病。是常的漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病。是常 見的一種漿細(xì)胞病，浸潤(rùn)骨髓及軟組見的一種漿細(xì)胞病，浸潤(rùn)骨髓及軟組 織，產(chǎn)生球蛋白?？棧a(chǎn)生球蛋白。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【病因病因】 本病病因不明。本病病因不明。 【發(fā)病率發(fā)病率】 本病常見于中老年，多本病常見于中老年，多 數(shù)為歲之間，發(fā)病率隨年數(shù)為歲之間，發(fā)病率隨年 齡增長(zhǎng)而增高，歲以下的患者少齡增長(zhǎng)而增高，歲以下的患者少 見，男性比女性多見。見，男性比女性多見。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 1.1.骨

2、痛：骨瘤、骨腫塊和病理性骨折，多見骨痛：骨瘤、骨腫塊和病理性骨折，多見 于胸骨、肋骨、顱骨、腰椎骨及盆骨。于胸骨、肋骨、顱骨、腰椎骨及盆骨。 扁骨扁骨 溶骨性病變?nèi)芄切圆∽?蟲蝕樣改變蟲蝕樣改變 2.2.高粘滯性綜合征：頭昏、眩暈、眼花、耳高粘滯性綜合征：頭昏、眩暈、眼花、耳 鳴、突發(fā)意識(shí)障礙、手指麻木及冠狀動(dòng)脈鳴、突發(fā)意識(shí)障礙、手指麻木及冠狀動(dòng)脈 供血不足、心衰等。供血不足、心衰等。 3.3.腎功能損害：浮腫、蛋白尿、管型尿、腎腎功能損害：浮腫、蛋白尿、管型尿、腎 功能衰竭。功能衰竭。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 4.4.感染：正常免疫球蛋白合成減少，免疫功感染：正常免疫

3、球蛋白合成減少，免疫功 能缺陷，易發(fā)感染，特別是普通莢膜菌感能缺陷，易發(fā)感染，特別是普通莢膜菌感 染，如肺炎球菌肺炎，化膿菌感染及泌尿染，如肺炎球菌肺炎，化膿菌感染及泌尿 系感染甚至敗血癥。系感染甚至敗血癥。 5.5.貧血和出血傾向：貧血多見，出血較少見，貧血和出血傾向：貧血多見，出血較少見， 如鼻衄、齒齦出血和皮膚紫癜等。如鼻衄、齒齦出血和皮膚紫癜等。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【輔助檢查輔助檢查】 1.1.血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，紅細(xì)胞血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，紅細(xì)胞 呈呈緡錢串狀排列緡錢串狀排列，后期白細(xì)胞和血小板也，后期白細(xì)胞和血小板也 降低。若周圍血瘤細(xì)胞或絕對(duì)值降低。若周圍血

4、瘤細(xì)胞或絕對(duì)值 ，即可考慮為漿細(xì)胞白血 ，即可考慮為漿細(xì)胞白血 病。病。 2.2.骨髓：?？梢姽撬枇黾?xì)胞骨髓：?？梢姽撬枇黾?xì)胞，瘤，瘤 細(xì)胞形態(tài)有較大的變異。細(xì)胞形態(tài)有較大的變異。 3.3.血沉：明顯增快，多超過血沉：明顯增快，多超過100mm/h100mm/h。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【輔助檢查輔助檢查】 4.4.血液生化檢查血液生化檢查 蛋白電泳：蛋白電泳：M-M-蛋白帶蛋白帶 免疫球蛋白測(cè)定：?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍自龈呙庖咔虻鞍诇y(cè)定：?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍自龈?血清血清22微球蛋白：增高，微球蛋白：增高，腫瘤負(fù)荷、預(yù)后、療效腫瘤負(fù)荷、預(yù)后、療效 血清乳酸脫氫酶：升高，血清乳酸脫氫酶：升高，腫瘤負(fù)

5、荷、預(yù)后、療效腫瘤負(fù)荷、預(yù)后、療效 血鈣測(cè)定：骨質(zhì)廣泛破壞，可出現(xiàn)高鈣血癥。血鈣測(cè)定：骨質(zhì)廣泛破壞，可出現(xiàn)高鈣血癥。 尿和腎功能檢查：蛋白尿，血尿素氮、肌酐、尿尿和腎功能檢查：蛋白尿，血尿素氮、肌酐、尿 酸多可增高。酸多可增高。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【輔助檢查輔助檢查】 5. 5.尿本周蛋白：陽性。尿本周蛋白：陽性。 6.6.線：有廣泛的線：有廣泛的骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松或有多個(gè)或有多個(gè)穿鑿樣穿鑿樣 的溶骨改變，多見頭顱骨、椎骨、肋骨、的溶骨改變，多見頭顱骨、椎骨、肋骨、 盆骨和長(zhǎng)骨近端。骨質(zhì)破壞部位可發(fā)生病盆骨和長(zhǎng)骨近端。骨質(zhì)破壞部位可發(fā)生病 理性骨折。理性骨折。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤

6、【診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)】 主要標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)： 1.1.骨髓活檢為漿細(xì)胞瘤或骨髓中漿細(xì)胞骨髓活檢為漿細(xì)胞瘤或骨髓中漿細(xì)胞3030， 常伴有形態(tài)改變。常伴有形態(tài)改變。 2.2.單克隆免疫球蛋白（單克隆免疫球蛋白（M M蛋白）：蛋白）：IgG35g/LIgG35g/L； IgA20g/LIgA20g/L；IgD2.0g/LIgD2.0g/L；IgE2.0g/LIgE2.0g/L； IgM15g/LIgM15g/L或尿中單克隆或尿中單克隆或或鏈排出鏈排出1g/241g/24 小時(shí)，并排除淀粉樣變。小時(shí)，并排除淀粉樣變。 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)】主主+“1”+“1”；次；次+“1”“2”+“1”“2” 次要標(biāo)準(zhǔn)：次要標(biāo)準(zhǔn)： 1.1.骨髓檢查：漿細(xì)胞骨髓檢查：漿細(xì)胞10%10%30%30% 2.2.單克隆免疫球蛋白片段存在，但低于上述單克隆免疫球蛋白片段存在，但低于上述 標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn) 3.X3.X線檢查有溶骨損害和或廣泛性骨質(zhì)疏松線檢查有溶骨損害和或廣泛性骨質(zhì)疏松 4.4.正常免疫球蛋白量降低：正常免疫球蛋白量降低： IgM0.5g/LIgM0.5g/L； IgA1.0g/LIgA1.0g/L；IgG6.0g/LIgG6.0g/L 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 【治療治療】 1 1、含新藥的方案：、含新藥的方案：PADPAD，萬珂，萬珂+ +地塞米松地塞米松 2 2、傳