鐵代謝障礙性貧血

1、鐵代謝障礙性貧血 第二節(jié)第二節(jié) 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）是由于 體內(nèi)儲存鐵減少，而不能滿足正常紅細胞生成需要時 而發(fā)生的貧血。 世界范圍內(nèi)的常見病，發(fā)病率在世界人口中約占10% 20%，在各類貧血中約50%80%。 鐵代謝障礙性貧血 二、病二、病 因因 鐵攝入不足鐵攝入不足 鐵丟失過多鐵丟失過多 鐵代謝障礙性貧血 月經(jīng)量過多月經(jīng)量過多 泌尿系失血，血尿，血紅蛋白尿泌尿系失血，血尿，血紅蛋白尿 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 各種出血性疾病各種出血性疾病 鐵代謝障礙性貧血 血血 象象 紅細胞、紅細胞、H

2、bHb減少，以后者的減低更為嚴(yán)重，減少，以后者的減低更為嚴(yán)重， 貧血輕微時，紅細胞形態(tài)變化不大，重癥貧血輕微時，紅細胞形態(tài)變化不大，重癥 者呈典型的小細胞低色素性貧血。者呈典型的小細胞低色素性貧血。 網(wǎng)織紅細胞輕度增多。網(wǎng)織紅細胞輕度增多。 白細胞計數(shù)及分類一般正常。白細胞計數(shù)及分類一般正常。 血小板計數(shù)多正常。血小板計數(shù)多正常。 血涂片中血涂片中RBCRBC大小不均，以小型者為主，大小不均，以小型者為主， 大多中心染色過淺（注意與人為所致區(qū)大多中心染色過淺（注意與人為所致區(qū) 別）。別）。 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 一、鐵的代謝一、鐵的代謝 鐵是人體

3、合成血紅蛋白的原料， 也是肌紅蛋白、細胞呼吸酶（如細 胞色素酶、過氧化物酶和過氧化氫 酶）的組成成分， 是人體正常生理活動不可缺少的物 質(zhì)。 鐵代謝障礙性貧血 （一）鐵的分布（一）鐵的分布 鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量 最為豐富。 人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各 種酶和血漿中呈運輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。 多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和 腸粘膜等處， 貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。 鐵代謝障礙性貧血 正常人體內(nèi)鐵的分布 鐵存在的部位鐵存在的部位鐵含量鐵含量 （mgmg） 約占全身鐵的比率約占全身鐵的比率

4、（%） 血紅蛋白2000 62.1 儲存鐵 （鐵蛋白及含鐵血黃素） 1000 31.0 肌紅蛋白鐵 1304.0 易變池鐵 80 2.5 組織鐵 80.3 轉(zhuǎn)運鐵 4 0.1 鐵代謝障礙性貧血 （二）鐵的來源（二）鐵的來源 人體所需鐵的來源有兩方面： 1、食物： 含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、 動物肝等， 乳類、瓜果含鐵量較低， 用鐵的炊具烹調(diào)食物可使食物中的鐵含量大大增加 食物中鐵的被吸收量因人體對鐵的需要而變化。 2、體內(nèi)紅細胞衰老破壞時所釋放出的鐵：經(jīng)處理后 作為鐵的來源而被再利用，每天約有6.3g血紅蛋白 含鐵（21 mg）被處理。 鐵代謝障礙性貧血 （三）鐵的吸收（三）

5、鐵的吸收 吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被吸收。 吸收量：主要取決于體內(nèi)鐵貯存量以及紅細胞生成的速度。 一個健康人從一般的膳食中能吸收所有鐵的5%10%，而缺 鐵的人吸收量約占20。 需求量：健康成年男性及無月經(jīng)的婦女，每天需吸收鐵0.5 l mg，嬰兒約為0.51.5mg，有月經(jīng)的婦女需12 mg；孕婦 25mg。 鐵代謝障礙性貧血 影響因素： 鐵儲存量 鐵的存在形式 藥物 胃腸道的分泌 鐵代謝障礙性貧血 （四）鐵的轉(zhuǎn)運（四）鐵的轉(zhuǎn)運 吸收人血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合， 1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個三價鐵離子，將鐵運送至利用和貯 存場所。 幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞膜上有

6、豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn) 鐵蛋白結(jié)合成受體一轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物后，通過細胞的胞飲作 用進人胞質(zhì)中，復(fù)合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細 胞表面，再回到血漿中。 鐵代謝障礙性貧血 （五）鐵的利用（五）鐵的利用 進人胞質(zhì)內(nèi)的鐵轉(zhuǎn)移至線粒體內(nèi)，在線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的血紅 素合成酶催化下，與原卟啉結(jié)合成血紅素，再與珠蛋白結(jié)合成 血紅蛋白。 當(dāng)紅細胞衰老死亡時，即被肝、脾和骨髓內(nèi)的巨噬細胞吞噬。 在巨噬細胞內(nèi)，紅細胞被破壞，血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅 蛋白，爾后血紅素與珠蛋白分解，被釋放出來的鐵幾乎全部在 巨噬細胞中。 鐵代謝障礙性貧血 （六）鐵的貯存（六）鐵的貯存 貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。

7、 貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。 （1 1）鐵蛋白）鐵蛋白 其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的 蛋白質(zhì)外殼，稱去鐵蛋白；另一個為中心腔，含鐵多少不一， 核心最多可容納約4500個鐵原子，具有很大貯鐵能力。 鐵代謝障礙性貧血 （2 2）含鐵血黃素）含鐵血黃素 是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn) 物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動員和 利用。 含鐵血黃素存在于巨噬細胞等多種細胞中，由于其在幼紅細 胞外，所以稱為細胞外鐵。 幼紅細胞中存在的細顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細胞內(nèi)鐵，這 種幼紅細胞稱為鐵粒幼細胞。 鐵代謝障礙性貧血 在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動

8、用； 當(dāng)機體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通過轉(zhuǎn)鐵蛋白的運 輸而動用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。 當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時才會出現(xiàn)貧血。 鐵代謝障礙性貧血 （七）鐵的排泄（七）鐵的排泄 正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的細胞從糞便排出 體外，少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。 成年男性平均每天排泄約1mg， 成年女性由于月經(jīng)、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄約 2mg，故婦女失鐵的機會比健康男子多。 鐵代謝障礙性貧血 二、鐵代謝的檢測指標(biāo)二、鐵代謝的檢測指標(biāo) （一）骨髓可染鐵（一）骨髓可染鐵 骨髓可染鐵是指細胞外鐵，以含鐵血黃素形式存在。 骨髓涂片用普魯士藍染色后可見藍色藍色小

9、珠粒和塊狀物， 是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡便的方法，其結(jié)果可反映全 身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵的重要指標(biāo)之一。 鐵代謝障礙性貧血 骨髓內(nèi)有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。 骨髓涂片經(jīng)鐵染色后，亦可見部分中、晚幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)有藍 色鐵小粒，即鐵粒幼細胞。 缺鐵時，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細胞顯著減少或消失， 通過觀察該細胞的數(shù)量及鐵粒的分布染色情況，可反映機體對 鐵的貯存和利用。 鐵代謝障礙性貧血 （二）血清鐵（二）血清鐵 血清鐵（serum iron，ST）是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的 鐵，是測定機體鐵含量的一種方法。 每天血清鐵的波動范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量 的準(zhǔn)確指標(biāo)。 缺鐵性貧血

10、、感染、炎癥、月經(jīng)期、妊娠時血清鐵常降低； 血色病、溶血性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、 巨幼細胞性貧血時常升高。 鐵代謝障礙性貧血 （三）總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（三）總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清 中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白 的水平， 總鐵結(jié)合力一血清鐵總鐵結(jié)合力一血清鐵= =未飽和鐵結(jié)合力未飽和鐵結(jié)合力 總鐵結(jié)合力增高見于缺鐵性貧血、急性肝炎、紅細胞增多癥 等； 降低見于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝硬化、腎病綜合征（大 量排泄鐵蛋白）、惡性腫瘤、血色病、再生障礙性貧血等

11、。 鐵代謝障礙性貧血 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）是 血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值，它比血清鐵和總鐵結(jié) 合力能更敏感地反映機體缺鐵。 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高見于鐵利用障礙和鐵負(fù)荷過重； 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少常見于缺鐵性貧血及炎癥。 綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三 項參數(shù)，對鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增 生性貧血具有重要價值 鐵代謝障礙性貧血 （四）紅細胞游離原外琳（ FEP) 血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟啉是構(gòu) 成亞鐵血紅素的主要成分。 當(dāng)鐵缺乏或鐵的利用障礙時亞鐵血紅素的合成受阻， 使紅細胞內(nèi)游離的原卟啉增多。 紅細胞游離卟啉測定

12、，有助于缺鐵性貧血的早期診 斷。 鐵粒幼細胞性貧血、鉛中毒，亦可見增高。 巨幼細胞性貧血及紅白血病時紅細胞游離原卟啉降 低。 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性疾病鐵代謝障礙性疾病 鐵缺乏癥鐵缺乏癥 儲存鐵缺乏儲存鐵缺乏 缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵代謝異常鐵代謝異常 慢性病貧血慢性病貧血 鐵粒幼細胞貧血鐵粒幼細胞貧血 組織鐵沉著癥組織鐵沉著癥 鐵代謝障礙性貧血 原卟啉原卟啉+ +血紅素血紅素 珠蛋白珠蛋白 HbHbRBCRBC分裂影響小分裂影響小 小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血 MCV MCH MCHCMCV MCH MCHC 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧

13、血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 骨骨 髓髓 象象 增生明顯活躍增生明顯活躍 紅細胞系明顯增生，紅細胞系明顯增生， 幼紅細胞總百分率常幼紅細胞總百分率常3030，以中、晚，以中、晚 幼紅細胞為主，幼紅細胞為主， 各階段幼紅細胞胞體較小，胞漿量少，各階段幼紅細胞胞體較小，胞漿量少， 邊緣不整齊，嗜堿性色調(diào)較強，胞核邊緣不整齊，嗜堿性色調(diào)較強，胞核 小而致密濃染（核老質(zhì)幼）。小而致密濃染（核老質(zhì)幼）。 鐵代謝障礙性貧血 粒系細胞總百分率相對減低，各階段粒系細胞總百分率相對減低，各階段 百分率及細胞形態(tài)染色大致正常。百分率及細胞形態(tài)染色大致正常。 M:EM:

14、E比值減低。比值減低。 巨核細胞系常無明顯變化，血小板形巨核細胞系常無明顯變化，血小板形 態(tài)一般正常態(tài)一般正常 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 鐵代謝障礙性貧血 三、臨三、臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 1 1、HbHb下降所引起的癥狀：下降所引起的癥狀： 疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白 2 2、含鐵酶活性下降引起的癥狀：、含鐵酶活性下降引起的癥狀： 口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難 皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄，皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄， 反甲反甲 鐵代謝障礙性貧血 鐵代

15、謝障礙性貧血 3 3、精神行為：異食癖，易激動，、精神行為：異食癖，易激動， 注意力不集中注意力不集中 4 4、1010脾大脾大 鐵代謝障礙性貧血 四、實驗室檢查四、實驗室檢查 血象血象 骨髓象骨髓象 鐵代謝檢查鐵代謝檢查 其他試驗檢查其他試驗檢查 鐵代謝障礙性貧血 五、診五、診 斷斷 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn) 鐵缺乏癥的三個階段：鐵缺乏癥的三個階段： 儲存鐵缺乏（儲存鐵缺乏（iron depletioniron depletion，IDID） 缺鐵性紅細胞生成（缺鐵性紅細胞生成（iron depletion iron depletion erythropoiesiserythropoiesis，IDEID

16、E） 缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficiency iron deficiency anemia, IDAanemia, IDA） 鐵代謝障礙性貧血 一、缺鐵性貧血一、缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）小細胞低色素性貧血：男性Hb120/L，女性110g/L， 孕婦100g/L；MCV 80fl，MCH 26pg，MCHC 0.31； 紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。 （2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。 （3）血清（血漿）鐵64.44mol/L（360g/dl）。 鐵代謝障礙性貧血 （4）運鐵蛋白飽和度0.15。 （5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞 15%。 （6）紅細

17、胞游離原卟啉0.9mol/L 或血液鋅原卟啉 0 96mo1/L（600g/ L）或FEP/ Hb45g/gHb。 （7）血清鐵蛋白14g/L （8）鐵治療有效。 符合第1條和28條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。 鐵代謝障礙性貧血 二、儲存鐵缺乏二、儲存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn) （符合以下任何一條即可診斷） （1）血清鐵蛋白14g/L。 （2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失 鐵代謝障礙性貧血 三、缺鐵性紅細胞生成三、缺鐵性紅細胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 符合儲存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時有以下任何一條者即可診 斷： （1）運鐵蛋白飽和度0.15。 （2）紅細胞游離原卟啉（FEP)0.9mol/L (500g/L)（全 血），或血液鋅原卟啉（ZPP） 0 96mo1/L（600g/ L）（全血），或FEP/ Hb45g/gHb。 （3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細 胞1