[基礎(chǔ)醫(yī)學]全身疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

1、 第一部分第一部分 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生角度神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生角度 第二部分第二部分 內(nèi)科醫(yī)生角度內(nèi)科醫(yī)生角度 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 3.運動障礙性疾病運動障礙性疾病 4.癲癇癲癇 5.脊髓疾病脊髓疾病 6.周圍神經(jīng)性疾病周圍神經(jīng)性疾病 7.自主神經(jīng)系統(tǒng)自主神經(jīng)系統(tǒng) 8.神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)肌肉接頭 9.肌肉疾病肌肉疾病 10.睡眠障礙睡眠障礙 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 單純皰疹病毒性腦炎：口腔、呼吸道、生殖器原發(fā)感染單純皰疹病毒性腦炎：口腔、呼吸道、生殖器原發(fā)感染 病毒性腦膜炎：病毒性腦膜炎： 腸道病毒多見，下消化道發(fā)生最初的感染腸道病

2、毒多見，下消化道發(fā)生最初的感染 化膿性腦膜炎：化膿性腦膜炎： 心、肺、其他臟器感染心、肺、其他臟器感染 顱骨、鼻竇、乳突骨折或外科手術(shù)侵入蛛網(wǎng)膜下腔顱骨、鼻竇、乳突骨折或外科手術(shù)侵入蛛網(wǎng)膜下腔 結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘 原發(fā)性免疫介導的原發(fā)性免疫介導的 炎性脫髓鞘病炎性脫髓鞘病 繼發(fā)于其他疾病的繼發(fā)于其他疾病的 脫髓鞘病脫髓鞘病 營養(yǎng)缺乏性疾病 病毒感染引起的疾病 血漿滲透壓快速改變 有害物質(zhì)透過血腦屏障 缺血缺氧性疾病 運動障礙性疾病運動障礙性疾病 甲狀旁腺功能異常、甲狀旁腺功能異常、 甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 肝性腦病肝性腦病 神經(jīng)棘紅細胞增神經(jīng)棘

3、紅細胞增 多癥多癥 風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng) 的表現(xiàn)的表現(xiàn) 癲癲 癇癇 代謝異常代謝異常 內(nèi)環(huán)境改變內(nèi)環(huán)境改變 脊髓疾病脊髓疾病 放射性脊髓放射性脊髓 病病 出血造成注意排查血液疾病出血造成注意排查血液疾病.凝血功能凝血功能 的篩查的篩查 周圍神經(jīng)性疾病周圍神經(jīng)性疾病 營養(yǎng)缺乏性營養(yǎng)缺乏性 感染性感染性 神經(jīng)：神經(jīng)纖維、神經(jīng)束、神經(jīng)干、神經(jīng)：神經(jīng)纖維、神經(jīng)束、神經(jīng)干、 神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束膜、神經(jīng)外膜、神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束膜、神經(jīng)外膜、 血血神經(jīng)屏障：神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)無此屏神經(jīng)屏障：神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)無此屏 障，某些免疫性或毒物性疾病易侵犯障，某些免疫性或毒物性疾病易侵犯 自主神經(jīng)系統(tǒng)自主神經(jīng)系統(tǒng)

4、雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象： 繼發(fā)于其他疾病的肢端動脈痙攣現(xiàn)象繼發(fā)于其他疾病的肢端動脈痙攣現(xiàn)象 常見常見 血栓閉塞性血管炎、自身免疫性疾、血液血栓閉塞性血管炎、自身免疫性疾、血液 病、腫瘤等（不屬于自主神經(jīng)?。┎?、腫瘤等（不屬于自主神經(jīng)病） 紅斑性肢痛癥紅斑性肢痛癥： 血管擴張性疾病，血管擴張性疾病， 繼發(fā)性繼發(fā)性：紅細胞增多癥、血小板增多癥、：紅細胞增多癥、血小板增多癥、 糖尿病等糖尿病等 神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)肌肉接頭 突出前膜病變造成突出前膜病變造成Ach合成和釋放障礙合成和釋放障礙 肉毒桿菌中毒、高鎂血癥肉毒桿菌中毒、高鎂血癥阻礙鈣離子進阻礙鈣離子進 入神經(jīng)末梢，造成釋放障礙入神經(jīng)末梢，造成釋放障礙

5、氨基糖甙類藥物、癌性類氨基糖甙類藥物、癌性類，造成合成和釋，造成合成和釋 放減少放減少 神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)肌肉接頭 突出間隙中乙酰膽堿酶活性和含量異常突出間隙中乙酰膽堿酶活性和含量異常 有機磷中毒有機磷中毒 乙酰膽堿酶活性降低乙酰膽堿酶活性降低 突出后膜突出后膜 過度去極化過度去極化 突出后膜突出后膜AChR病變病變 美洲劍毒美洲劍毒 與其結(jié)合與其結(jié)合 肌肉疾病肌肉疾病 繼發(fā)性低鉀性繼發(fā)性低鉀性 周期麻痹周期麻痹 內(nèi)分泌性肌病內(nèi)分泌性肌病 缺血性肌病等缺血性肌病等 睡眠障礙睡眠障礙 失眠失眠 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征：（阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征：（SAS） 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征阻塞性睡

6、眠呼吸暫停低通氣綜合征 （obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS） 暫停暫停：睡眠中：睡眠中10秒以上暫停秒以上暫停 睡眠低通氣睡眠低通氣：口鼻氣流低于正常：口鼻氣流低于正常50%以以 上，同時伴有上，同時伴有3%以上的氧飽和度下降以上的氧飽和度下降 睡眠障礙睡眠障礙 老年、男性、肥胖、大量飲酒或服藥、內(nèi)老年、男性、肥胖、大量飲酒或服藥、內(nèi) 分泌（甲減或肢端肥大癥等）分泌（甲減或肢端肥大癥等） 不安腿綜合征不安腿綜合征（restless legs syndrome） 繼發(fā)性：缺鐵性貧血、繼發(fā)性：缺鐵性貧血、 尿毒癥、尿毒癥、 妊娠婦女、妊

7、娠婦女、 胃手術(shù)后、胃手術(shù)后、 糖尿病糖尿病 （24、17.3 11.5 11.3 1）% 第一部分第一部分 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生角度神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生角度 第二部分第二部分 內(nèi)科醫(yī)生角度內(nèi)科醫(yī)生角度 高血壓腦病高血壓腦病 高血壓腦病高血壓腦病 （hypertensive encephalopathy）：）： 腦部小動脈發(fā)生持續(xù)而嚴重痙攣后出現(xiàn)被動腦部小動脈發(fā)生持續(xù)而嚴重痙攣后出現(xiàn)被動 或強直性擴張，腦循環(huán)發(fā)生急性障礙、導致或強直性擴張，腦循環(huán)發(fā)生急性障礙、導致 腦水腫及顱內(nèi)壓增高，引起一系列臨床癥狀腦水腫及顱內(nèi)壓增高，引起一系列臨床癥狀 血壓正常者血壓正常者 平均動脈壓（舒張壓平均動脈壓（舒張壓+1/3脈

8、壓差）脈壓差） 13.3 -21.3kPa（100-160mmHg） 長期高血壓者長期高血壓者 平均動脈壓平均動脈壓20-33.3kPa（150-250mmHg) 高血壓腦病高血壓腦病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： 意識障礙：意識內(nèi)容、意識水平意識障礙：意識內(nèi)容、意識水平 頭痛、惡心、噴射樣嘔吐頭痛、惡心、噴射樣嘔吐 癲癇癲癇 局灶性神經(jīng)定位體征局灶性神經(jīng)定位體征 前前3項為高血壓腦病三聯(lián)癥項為高血壓腦病三聯(lián)癥 高血壓腦病高血壓腦病 診斷診斷 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查，降壓藥物根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查，降壓藥物 治療后其癥狀及體征很快恢復（數(shù)小時，或治療后其癥狀及體征很快恢復（數(shù)小時，或1- 2天恢復）

9、，可作為診斷標準之一。天恢復），可作為診斷標準之一。 治療原則：治療原則： 降低血壓、控制抽搐、減輕腦水腫、降低降低血壓、控制抽搐、減輕腦水腫、降低 顱內(nèi)壓。顱內(nèi)壓。 高血壓腦病高血壓腦病 大腦后部可逆性腦病綜合征大腦后部可逆性腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES) 是一系列臨床和影像學表現(xiàn)的總稱是一系列臨床和影像學表現(xiàn)的總稱, 其臨床其臨床 癥狀包括癲癇、頭痛、視覺障礙等癥狀包括癲癇、頭痛、視覺障礙等, 影像學表影像學表 現(xiàn)具有一定的特征性現(xiàn)具有一定的特征性, 多定位于大腦后部頂枕多定位于大腦后部頂枕 葉葉, 且病

10、灶可在糾正病因后短期內(nèi)消失。且病灶可在糾正病因后短期內(nèi)消失。 高血壓腦病高血壓腦病 PRES病因病因 高壓腦病、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血癥、高壓腦病、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血癥、 尿毒癥、急性卟啉癥以及環(huán)孢霉素、紅細胞尿毒癥、急性卟啉癥以及環(huán)孢霉素、紅細胞 生成素、長春新堿和干擾素生成素、長春新堿和干擾素A 等一系列細胞等一系列細胞 毒性及免疫抑制劑應(yīng)用后的毒性副反應(yīng)等。毒性及免疫抑制劑應(yīng)用后的毒性副反應(yīng)等。 高血壓腦病高血壓腦病 PRES 的臨床癥狀主要可歸納為的臨床癥狀主要可歸納為4 個方面?zhèn)€方面: 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作。通常在病程早期發(fā)作。通常在病程早期發(fā)作, 可作為首可作為首 發(fā)癥狀發(fā)

11、癥狀, 并可多次發(fā)作。并可多次發(fā)作。 不同程度的行為和神志異常不同程度的行為和神志異常。包括失眠、。包括失眠、 記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢, 昏昏 迷少見。迷少見。 視覺障礙視覺障礙。包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。 頭痛頭痛。有時還可見局部神經(jīng)學癥狀。有時還可見局部神經(jīng)學癥狀。 高血壓腦病高血壓腦病 病因和病理機制病因和病理機制 1. 高壓腦病高壓腦病: 早期：血管痙攣學說早期：血管痙攣學說 大腦自我調(diào)節(jié)機制的過度反大腦自我調(diào)節(jié)機制的過度反 應(yīng)造成血管暫時痙攣應(yīng)造成血管暫時痙攣, 引發(fā)腦的可復性引發(fā)腦的可復性 缺血缺血 目前目

12、前: 高灌注學說高灌注學說 高血壓腦病高血壓腦病 高灌注學說高灌注學說:血管血管自我調(diào)節(jié)機制自我調(diào)節(jié)機制通過通過小動小動 脈的收縮舒張脈的收縮舒張來保持腦供血維持于一恒定來保持腦供血維持于一恒定 狀態(tài)狀態(tài), 不受總體血壓的影響。血壓急性過不受總體血壓的影響。血壓急性過 度升高到一定程度度升高到一定程度, 會超過自我調(diào)節(jié)機制會超過自我調(diào)節(jié)機制 的限度的限度, 收縮的小動脈收縮的小動脈受到機體整體高血受到機體整體高血 壓的影響壓的影響, 被迫擴張被迫擴張而造成而造成腦的高灌注狀腦的高灌注狀 態(tài)態(tài)。此高灌注壓足以。此高灌注壓足以沖破血腦屏障沖破血腦屏障, 造成造成 液體大分子滲入間質(zhì)內(nèi)液體大分子滲入

13、間質(zhì)內(nèi), 即即血管源性水腫。血管源性水腫。 高血壓腦病高血壓腦病 PRES的的MRI 表現(xiàn)表現(xiàn) T1WI 呈低信號呈低信號, T2WI呈高信號呈高信號, 液體衰液體衰 減反轉(zhuǎn)恢復減反轉(zhuǎn)恢復( FLAIR) 序列顯示不被抑制的序列顯示不被抑制的 點狀或片狀異常信號。大部分病灶不強化。點狀或片狀異常信號。大部分病灶不強化。 好發(fā)部位好發(fā)部位：多位于皮層下：多位于皮層下- 腦白質(zhì)部腦白質(zhì)部, 但但 也可累及大腦皮層。大腦后部頂枕葉好發(fā)也可累及大腦皮層。大腦后部頂枕葉好發(fā), 病灶多為雙側(cè)性病灶多為雙側(cè)性, 單側(cè)病變較為少見。單側(cè)病變較為少見。 高血壓腦病高血壓腦病 PRES的的ADC、DWI表現(xiàn)表現(xiàn)

14、ADC(表觀擴散系數(shù)表觀擴散系數(shù))：升高升高（血管源性水（血管源性水 腫腫,細胞外間隙內(nèi)水分子擴散活動增強）細胞外間隙內(nèi)水分子擴散活動增強） 大部分病灶在大部分病灶在DWI 序列中呈等信號序列中呈等信號; 少數(shù)少數(shù) 病例可呈低信號病例可呈低信號 DWI 高信號和高信號和ADC值正?；蛏缘椭嫡；蛏缘? 則意則意 味著病變區(qū)血管源性水腫發(fā)展為細胞毒性味著病變區(qū)血管源性水腫發(fā)展為細胞毒性 水腫水腫, 甚至發(fā)展成為腦梗死而進入不可逆甚至發(fā)展成為腦梗死而進入不可逆 期期, 其預后較差。其預后較差。 高血壓腦病高血壓腦病 影像學特點影像學特點 交感神經(jīng)分布特點交感神經(jīng)分布特點 頸內(nèi)動脈供血區(qū)大腦前中部頸

15、內(nèi)動脈供血區(qū)大腦前中部 少少 （交感神經(jīng)豐富）（交感神經(jīng)豐富） 椎基底動脈供血區(qū)大腦后部椎基底動脈供血區(qū)大腦后部 多多 （交感神經(jīng)稀少）（交感神經(jīng)稀少） 高血壓腦病高血壓腦病 影像學特點影像學特點 結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)結(jié)構(gòu)基礎(chǔ) 皮質(zhì)結(jié)構(gòu)致密皮質(zhì)結(jié)構(gòu)致密 少少 白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松 多多 高血壓腦病高血壓腦病 影像學特點影像學特點 高血壓腦病高血壓腦病DWI 及及ADC 圖。圖。A、B. 發(fā)病發(fā)病12 h, 雙雙 頂葉頂葉DWI 上等及稍高信號上等及稍高信號, ADC 圖呈高信號圖呈高信號; C、D! 發(fā)病發(fā)病2 d, 左頂葉左頂葉DWI 可見明顯高信號可見明顯高信號, ADC 圖呈明圖呈明 顯低信號顯低信號( 也可以每日注射也可以每日注射1 g/kg, 每月使用每月使用2日日 肌力改善的維持時間常為肌力改善的維持時間常為48周周, 因此需因此需 要定期給予要定期給予IV IG以延長維持的時間以延長維持的時間 3.多肌炎和皮肌炎多肌炎和皮肌炎 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 治療治療新的試驗性治療新的試驗性治療 靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白( intravenous im- mune globulin, IV IG) 常用的治療劑量為每月常用的治療劑