重癥間質(zhì)性肺病診斷與治療

1、 DPLD/ILDDPLD/ILD 肉芽腫疾病肉芽腫疾病 結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)病、 LCH 膠原血管疾病膠原血管疾病 肺腎綜合征肺腎綜合征 吸入因素吸入因素 職業(yè)（有機無機）職業(yè)（有機無機） 環(huán)境（包括家居）環(huán)境（包括家居） 氣體蒸汽氣溶膠氣體蒸汽氣溶膠 愛好鳥寵物愛好鳥寵物 遺傳因素遺傳因素 家族性家族性IPF 結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病 代謝儲存病代謝儲存病 某些特異性疾病某些特異性疾病 PAP 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺靜脈阻塞性疾病肺靜脈阻塞性疾病 醫(yī)源性（藥物放射）醫(yī)源性（藥物放射） 特發(fā)性間質(zhì)性肺特發(fā)性間質(zhì)性肺 炎（炎（IIP） 感染感染* 病毒病

2、毒 非典型病原體非典型病原體 PCP 繼發(fā)于其他系統(tǒng)繼發(fā)于其他系統(tǒng) 疾病疾病 消化、腎消化、腎 臟、血液等臟、血液等 Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304. 1970s2003 Idiopathic IPs Heterogeneous group that included a number of diseases UIP/IPF NSIP DIP RB- ILD AIP Ce

3、llular Fibrotic Interstitial Lung Diseases Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis Asbestosis LAM BML LG COP LIP 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 （IIP） 特發(fā)性肺纖維 化（IPF/UIP） 除 IPF 以外的特 發(fā)性間質(zhì)性肺炎 呼吸性細(xì)支氣管炎伴間 質(zhì)性肺病（RBILD） 隱原性機化性 肺炎（COP） 脫屑型間質(zhì)性 肺炎（DIP） 急性間質(zhì)性肺炎 （AIP） 非特異性間質(zhì)性 肺炎（NSIP） 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性 肺炎（LIP） 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類 AIP ARDS AI

4、P 0 50 100 150 200 250 300 45-5455-6465-7475+ Male Female 0 20 40 60 80 100 120 45-5455-6465-7475+ Male Female PrevalenceIncidence Per 100,000 Per 100,000 Incidence: 30,000 patients/year Prevalence: 80,000 current patients Age of onset: most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation Males f

5、emales ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816. UIP 時間和空間分布不一致 肌成纖維（纖維母）細(xì)胞灶 不同程度間質(zhì)的炎癥和膠原纖維 沉積 指征指征 方案方案 PCP CMV 1. Acute P.Edema Pneumonia 2. Pleural effusion 1.pulmonary edema 2.lymphangitic carcinomatosis 3.lymphoma 4.collag

6、en vascular disease 3.Pneumothorax lymphangioleiomyom atosis LCH 4.Predominantly Below with reduced volume 1.Asbestosis 2. Aspiration (chronic) 3. Pulmonary fibrosis (idiopathic) 4.Collagen vascular disease 鑒別診斷需要參考的其他方面鑒別診斷需要參考的其他方面 5. A middle or upper lung predominant 1.Mycobacterial or fungal di

7、sease 2.Silicosis 3.Sarcoidosis 4.Langerhans Cell Histiocytosis 6. Associated lymphadenopathy 1.Sarcoidosis 2.neoplasm (lymphangitic carcinomatosis, lymphoma, metastases) 3. infection (viral, mycobacterial, or fungal) 4. silicosis 7. Pleural Thickening and or Calcification Asbestosis 鑒別診斷需要參考的其他方面鑒別

8、診斷需要參考的其他方面 二一五年九月二十三日二一五年九月二十三日 AIP ARDS AIP 0 50 100 150 200 250 300 45-5455-6465-7475+ Male Female 0 20 40 60 80 100 120 45-5455-6465-7475+ Male Female PrevalenceIncidence Per 100,000 Per 100,000 Incidence: 30,000 patients/year Prevalence: 80,000 current patients Age of onset: most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation M