腎小球疾病--腎炎

1、腎小球疾病 概述概述 p腎小球疾病是一組以腎小球疾病是一組以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、水腫水腫 與與高血壓高血壓為主要臨床表現(xiàn)的腎疾病。為主要臨床表現(xiàn)的腎疾病。 p根據(jù)病因分為根據(jù)病因分為原發(fā)性原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性、繼發(fā)性和遺傳性。 分型分型 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 AGNAGN 急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 RPGN RPGN 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 CGN CGN 隱匿型腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎 LGLG 腎病綜合征腎病綜合征 NSNS 輕微性腎小球病變輕微性腎小球病變 局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎

2、炎 腎小球疾病腎小球疾病 繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性 遺傳性遺傳性 臨床分型臨床分型 病理分型病理分型 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 p免疫反應(yīng)免疫反應(yīng) 體液免疫體液免疫和和細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 p炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng) 炎癥細(xì)胞炎癥細(xì)胞與與炎癥介質(zhì)炎癥介質(zhì) p非免疫因素腎損傷非免疫因素腎損傷 急性腎小球腎炎 p簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床 表現(xiàn)的一組疾病。表現(xiàn)的一組疾病。 p特點(diǎn)：急性起病，以特點(diǎn)：急性起病，以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血壓高血壓、水水 腫腫及及氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥為主要表現(xiàn)的腎小球疾病。為主要表現(xiàn)的腎小球疾病。 p多見于多見于鏈球菌感染鏈球菌感染

3、后。后。 概述概述 病病 因因 及及 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 鏈球菌感染鏈球菌感染 抗原引起機(jī)體免疫應(yīng)答抗原引起機(jī)體免疫應(yīng)答 抗原與抗體接近平衡抗原與抗體接近平衡 大小適度的免疫復(fù)合物大小適度的免疫復(fù)合物 沉積于腎小球，引起炎癥反應(yīng)沉積于腎小球，引起炎癥反應(yīng) 急性急性 腎小球腎炎腎小球腎炎 病理病理(大紅腎大紅腎) p光鏡下腎小光鏡下腎小 球球毛細(xì)血管毛細(xì)血管 袢內(nèi)皮細(xì)胞袢內(nèi)皮細(xì)胞 及系膜細(xì)胞及系膜細(xì)胞 增生增生、腫脹，、腫脹， 伴中性粒細(xì)伴中性粒細(xì) 胞、單核細(xì)胞、單核細(xì) 胞浸潤胞浸潤。 病理病理 p電鏡檢查電鏡檢查 見見上皮細(xì)上皮細(xì) 胞下電子胞下電子 致密物呈致密物呈 駝峰狀駝峰狀沉沉 積積

4、。本病本病 的特點(diǎn)的特點(diǎn) 病理病理 p免疫熒光見免疫熒光見 基底膜上可基底膜上可 見見顆粒狀或顆粒狀或 高低起伏的高低起伏的 IgGIgG和和C C3 3沉沉 積。積。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) p潛伏期潛伏期 鏈球菌感染后鏈球菌感染后7 72020天開始出現(xiàn)腎炎癥狀天開始出現(xiàn)腎炎癥狀 p全身癥狀全身癥狀 急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛 p血尿：血尿：腎小球源性血尿，常為首發(fā)癥狀和就診原腎小球源性血尿，常為首發(fā)癥狀和就診原 因因 p水腫與少尿水腫與少尿 p高血壓高血壓 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 p尿液檢查尿液檢查 100%100%有鏡下血尿，血尿和紅細(xì)胞管型有鏡下血尿，血尿和紅細(xì)

5、胞管型 具有診斷意義具有診斷意義；尿蛋白；尿蛋白 p血液檢查血液檢查 ASO ASO，CHCH50 50或 或C C3 3（C C3 3降低并于降低并于8 8周周 內(nèi)恢復(fù)正常）內(nèi)恢復(fù)正常） 并發(fā)癥并發(fā)癥 p心力衰竭心力衰竭 水鈉潴留，循環(huán)血量增加水鈉潴留，循環(huán)血量增加 p高血壓腦病高血壓腦病 p急性腎衰竭急性腎衰竭 診斷診斷 p鏈球菌感染后鏈球菌感染后1 13 3周周 p血尿、蛋白尿、水腫及高血壓血尿、蛋白尿、水腫及高血壓 p偶有一過性氮質(zhì)血癥偶有一過性氮質(zhì)血癥 pC C3 3并在并在1 1 2 2周內(nèi)病情全面好轉(zhuǎn)周內(nèi)病情全面好轉(zhuǎn) 鑒別診斷鑒別診斷 p其他病原體感染后腎炎其他病原體感染后腎炎

6、p其他類型的腎小球腎炎其他類型的腎小球腎炎 p全身性疾病腎損害全身性疾病腎損害 1 1.IgA.IgA及非及非IgAIgA系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎 感染后數(shù)天內(nèi)即出現(xiàn)血尿、蛋白尿，血補(bǔ)感染后數(shù)天內(nèi)即出現(xiàn)血尿、蛋白尿，血補(bǔ) 體正常，部分病人血體正常，部分病人血IgAIgA可升高可升高 2.2.急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎 病初與急性腎炎相似，病初與急性腎炎相似， 短時(shí)間內(nèi)即發(fā)展為腎功能衰竭短時(shí)間內(nèi)即發(fā)展為腎功能衰竭 3.3.慢性腎炎急性發(fā)作慢性腎炎急性發(fā)作 詢問病史，貧詢問病史，貧 血、低蛋白血癥明顯血、低蛋白血癥明顯,B,B超超雙腎體積縮小雙腎體積縮小 治療治療 p一般治療一般治療 p治療感染灶治

7、療感染灶 p對(duì)癥治療對(duì)癥治療 1.1.臥床休息臥床休息 2.2.限制鈉鹽限制鈉鹽 3.3.氮質(zhì)血癥時(shí)限制蛋白（氮質(zhì)血癥時(shí)限制蛋白（0.5g/kg.d)0.5g/kg.d) 1.1.急性期常規(guī)使用青霉素急性期常規(guī)使用青霉素 2.2.過敏者可選用大環(huán)內(nèi)酯類過敏者可選用大環(huán)內(nèi)酯類 3.3.反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎可切除反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎可切除 1.1.利尿利尿 雙氫氯噻嗪雙氫氯噻嗪，效差時(shí)可考慮，效差時(shí)可考慮袢利尿劑袢利尿劑 2.2.降壓降壓 受體阻滯劑受體阻滯劑，鈣離子拮抗劑鈣離子拮抗劑，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 3.3.控制心力衰竭控制心力衰竭 利尿、降壓利尿、降壓 4.4.急性腎

8、衰竭的治療急性腎衰竭的治療 少尿型可考慮少尿型可考慮透析透析治療治療 預(yù)后預(yù)后 多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性 1 14 4周內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn)周內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年有些尿常規(guī)需半年1 1年恢復(fù)正常年恢復(fù)正常 急進(jìn)性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎指病情發(fā)展急進(jìn)性腎小球腎炎指病情發(fā)展急驟急驟，由，由蛋白尿蛋白尿、 血尿血尿迅速發(fā)展為迅速發(fā)展為無尿或少尿型腎功能衰竭無尿或少尿型腎功能衰竭的一組的一組 腎小球疾病腎小球疾病。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 p原發(fā)性原發(fā)性 致病抗原與致病抗原與細(xì)菌或病毒細(xì)菌或病毒有關(guān)有關(guān) p在原發(fā)腎小球疾病基礎(chǔ)上形成在原

9、發(fā)腎小球疾病基礎(chǔ)上形成廣泛的新月體廣泛的新月體 p繼發(fā)于全身性疾病繼發(fā)于全身性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 p型：型：抗腎小球基底膜型抗腎小球基底膜型 p型：型：免疫復(fù)合物型免疫復(fù)合物型 p型：少免疫復(fù)合物型型：少免疫復(fù)合物型, ,血清血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗中性粒細(xì)胞胞漿 抗體常陽性抗體常陽性 型型 免疫球蛋白（免疫球蛋白（IgGIgG、C3C3）沿基底膜呈線樣沉積）沿基底膜呈線樣沉積 型型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積 病理（病理（大白腎大白腎） p雙腎雙腎對(duì)稱性對(duì)稱性腫大腫大 p腎小球腎小球囊腔內(nèi)廣泛（囊腔內(nèi)廣泛（50%50%）的新

10、月體形成）的新月體形成 新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部， 圖中圖中8 8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x260Masson x260 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) p病前病前3 3周多有感染史周多有感染史 p初期腎損害表現(xiàn)不突出初期腎損害表現(xiàn)不突出 p血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 p數(shù)天至數(shù)天至2 23 3月后出現(xiàn)月后出現(xiàn)少尿、無尿、水腫、腎功能少尿、無尿、水腫、腎功能 損害損害 p常伴常伴高血壓、貧血、血小板減高血壓、貧血、血小板減少少 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 p肉眼肉眼血尿、蛋白尿血尿、蛋白

11、尿 p內(nèi)生內(nèi)生肌酐清除率肌酐清除率 p抗抗腎小球基底膜（腎小球基底膜（GBMGBM）抗體陽性）抗體陽性 p抗抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCAANCA）陽性）陽性 p循環(huán)免疫復(fù)合物和冷球蛋白陽性，循環(huán)免疫復(fù)合物和冷球蛋白陽性，C3C3降低降低 pB B超：超：雙腎增大雙腎增大 診斷診斷 p急性腎炎表現(xiàn)急性腎炎表現(xiàn)+ +進(jìn)行性腎功能進(jìn)行性腎功能+病理檢查病理檢查 p鏈球菌感染后急性腎炎鏈球菌感染后急性腎炎 p肺出血肺出血- -腎炎綜合征腎炎綜合征 p腎小管腎小管- -間質(zhì)疾病致急性腎衰竭間質(zhì)疾病致急性腎衰竭 p繼發(fā)于全身性疾病繼發(fā)于全身性疾病 需與下列疾病鑒別需與下列疾病鑒別：

12、鏈球菌感染史，鏈球菌感染史，ASOASO，補(bǔ)體，補(bǔ)體C3C3 多見于青年人，咳血、呼吸多見于青年人，咳血、呼吸 困難、血尿和蛋白尿，迅速困難、血尿和蛋白尿，迅速 發(fā)展的腎功能衰竭。胸片和發(fā)展的腎功能衰竭。胸片和 腎活檢為確診必要條件腎活檢為確診必要條件。 腎小管損害突出，尿腎小管損害突出，尿 比重比重1.0101.010，尿鈉，尿鈉 202030mmol/L30mmol/L。 SLESLE、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，注、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，注 意全面系統(tǒng)檢查意全面系統(tǒng)檢查。 治療治療 p型以型以血漿置換血漿置換為主為主 p型及型及型首選型首選甲潑尼龍沖擊甲潑尼龍沖擊療法療法 p四聯(lián)療

13、法四聯(lián)療法 激素激素、免疫抑制劑免疫抑制劑、抗凝劑抗凝劑與與抗血小抗血小 板聚集藥板聚集藥四藥并用四藥并用 p透析療法與腎移植透析療法與腎移植 慢性腎小球腎炎 由多種疾病引起由多種疾病引起原發(fā)于腎小球原發(fā)于腎小球的免疫的免疫 性疾病，病程超過性疾病，病程超過1 1年，一般有年，一般有蛋白尿蛋白尿、血血 尿、水腫尿、水腫和高血壓和高血壓，后期有，后期有貧血、腎功能貧血、腎功能 衰竭衰竭，終至，終至尿毒癥尿毒癥。 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 p病因不明確病因不明確 p僅少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來僅少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來 p主要與原發(fā)病的免疫損傷有關(guān)主要與原發(fā)病的免疫損傷有關(guān) p高血壓、大量蛋白尿、高

14、脂血癥等促進(jìn)高血壓、大量蛋白尿、高脂血癥等促進(jìn) 病理病理 p早期有各原早期有各原 發(fā)性腎小球發(fā)性腎小球 疾病的病理疾病的病理 變化變化 p最終轉(zhuǎn)化為最終轉(zhuǎn)化為 硬化性腎小硬化性腎小 球腎炎球腎炎 腎小球硬化，腎小球硬化， 腎小管萎縮，腎小管萎縮， 腎間質(zhì)纖維化腎間質(zhì)纖維化 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) p起病緩慢，遷延不愈起病緩慢，遷延不愈 p水腫水腫 p高血壓高血壓 p腎功能不全腎功能不全 p全身癥狀全身癥狀 p尿檢查異常尿檢查異常 并發(fā)癥并發(fā)癥 p感染感染 p心力衰竭心力衰竭 診斷診斷 p病情遷延病情遷延1 1年年 p水腫、高血壓、程度不等的腎功能損害水腫、高血壓、程度不等的腎功能損害 p蛋白尿、血尿

15、、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 p排除全身性疾病腎損害排除全身性疾病腎損害 鑒別診斷鑒別診斷 p慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 p原發(fā)性高血壓腎損害原發(fā)性高血壓腎損害 p急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 尿路感染反復(fù)發(fā)作尿路感染反復(fù)發(fā)作 后期腎小管功能損害較重后期腎小管功能損害較重 靜脈腎盂腎炎可見腎盂腎盞變形靜脈腎盂腎炎可見腎盂腎盞變形 B B超雙腎不對(duì)稱縮小超雙腎不對(duì)稱縮小 有高血壓病史，隨后出有高血壓病史，隨后出 現(xiàn)蛋白尿，腎小管功能現(xiàn)蛋白尿，腎小管功能 減退較早減退較早 無貧血、低蛋白血癥、持續(xù)無貧血、低蛋白血癥、持續(xù) 腎功能不全腎功能不全 治療治療 p一般治療 p控制血壓 p對(duì)癥治療 休息、避免

16、感染及腎毒性藥物的使休息、避免感染及腎毒性藥物的使 用。限制鹽的攝入，優(yōu)質(zhì)低蛋白飲用。限制鹽的攝入，優(yōu)質(zhì)低蛋白飲 食。食。 尿蛋白尿蛋白1g/d 1g/d 血壓控制在血壓控制在125/75mmhg125/75mmhg以下以下 若尿若尿 蛋白蛋白1g/d 1g/d 血壓控制在血壓控制在130/85mmHg130/85mmHg以下以下 ACEI,ARBACEI,ARB首選首選。 高凝狀態(tài)可用抗凝劑高凝狀態(tài)可用抗凝劑 高脂血癥用降脂藥高脂血癥用降脂藥 腎功能正常而尿蛋白較多，可試用腎功能正常而尿蛋白較多，可試用 激素及免疫抑制劑激素及免疫抑制劑 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎急進(jìn)性急進(jìn)性慢性慢性 起病

17、起病急急更急驟更急驟慢性遷延慢性遷延 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水腫水腫 高高 血壓血壓 有有有有有有 腎功腎功一過性減退一過性減退短期內(nèi)腎功衰短期內(nèi)腎功衰有不同程度減退有不同程度減退 病理特征病理特征 腎臟增大腎臟增大 彌漫性彌漫性腎小球腎小球病變病變 腎臟增大腎臟增大 腎小囊廣泛新月體形腎小囊廣泛新月體形 成成 腎臟縮小腎臟縮小 腎小球硬腎小球硬 化化 腎小管萎縮腎小管萎縮 腎間腎間 質(zhì)纖維化質(zhì)纖維化 病理類型病理類型 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎 小球腎炎小球腎炎 新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎多種病理類型多種病理類型 主要病理主要病理 以以內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì) 胞增

18、生胞增生為主為主 腎小球囊腎小球囊壁層上皮壁層上皮顯顯 著增生形成新月體著增生形成新月體 不同病理變化轉(zhuǎn)化為不同病理變化轉(zhuǎn)化為 程度不等的腎小球硬程度不等的腎小球硬 化化 電鏡電鏡 腎小球上皮細(xì)胞下有腎小球上皮細(xì)胞下有 駝峰狀駝峰狀電子致密物沉電子致密物沉 積積 型：型：IgG、C3沉積沉積 型：顆粒狀沉積型：顆粒狀沉積 型：無沉積型：無沉積 ANCA+ 病史病史 發(fā)病前發(fā)病前1-3周有周有溶血溶血 性鏈球菌感染病史性鏈球菌感染病史 半數(shù)以上有上呼吸道半數(shù)以上有上呼吸道 感染病史感染病史 起病隱襲起病隱襲 感染可使感染可使 病情加重病情加重 急性腎小球腎炎最常見的臨床表現(xiàn)是 pA咽痛 蛋白尿 水腫 血漿白蛋白下降 pB蛋白尿 血尿 腎功能不全 pC血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 pD血尿 腎區(qū)叩痛 心功能不全 pE血尿 蛋白尿 尿路刺激征 p女性 16歲 一周來尿色紅 眼瞼 下肢浮腫 血壓 20/14KPa 尿蛋白2+ 尿沉渣紅細(xì)胞10-15/H