原發(fā)性縱隔腫瘤.doc

1、。原發(fā)性縱隔腫瘤【疾病概述】原發(fā)性縱隔腫瘤（ Mediastinal Tumor）良惡性均有，種類來源復(fù)雜，病理類型與發(fā)生位置有關(guān)?？v膈的范圍與分區(qū)縱膈的范圍，前為胸骨，后為胸椎，兩側(cè)為縱隔胸膜，上經(jīng)胸廓入口與頸部相連，下止于膈肌。在此基礎(chǔ)上劃分為若干部分：1、以胸骨角到第 4 胸椎下緣的水平連線，將分成上、下兩部；2、下縱膈以氣管、心包為界，分前、中、后縱膈；3、上縱膈以氣管為界，分前、后縱膈?？v膈腫瘤多屬良性，也有惡性。各種類型的縱膈腫瘤各有其好發(fā)部位。1神經(jīng)源性腫瘤 (neurogenic tumour)多起源于交感神經(jīng)，多位于后縱隔脊柱旁，良性為多，惡性占10，良性者表面光滑，包膜完整

2、。2畸胎瘤 (teratoma) 與皮樣囊腫 (dermoid cyst)位于前縱隔，接近心底部，多為實質(zhì)性，內(nèi)含囊腫。囊內(nèi)有表皮、真皮、毛發(fā)。實體部分有骨、軟骨、肌等。10%畸胎瘤類為惡性。 畸胎瘤破入肺內(nèi)時咳出頭發(fā)樣細毛或豆腐渣樣皮脂。3胸腺瘤 ( thymoma)位于前上縱隔，分為上皮細胞型、淋巴細胞型、混合型。多為良性，約 1/3 惡性，可合并重癥肌無力。根據(jù)腫瘤包膜是否完整，有無外侵可分為非侵襲性及侵襲性胸腺瘤。4縱隔囊腫 (cyst of mediastinum)常見有支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫，多見于中縱膈。5胸內(nèi)異位組織腫瘤胸骨后甲狀腺腫可隨吞咽活動上下移動，淋巴源性腫瘤多

3、系惡性，對放療、化療敏感。6其他腫瘤。臨床表現(xiàn)上不少患者無癥狀，體檢或偶然X 線檢查時發(fā)現(xiàn)。癥狀可有胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難、吞咽困難等。壓迫交感神經(jīng)干時出現(xiàn)Horner 綜合征，壓迫上腔靜脈時出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。精選資料，歡迎下載?！局委煶绦颉啃夭?CT 檢查是否縱膈腫瘤否與肺、食管、主是動脈相鑒別位于哪個分區(qū)前縱膈中縱膈后縱膈大血管病變增強 CT表面光滑包膜完整氣管支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫神經(jīng)源性腫瘤隨吞咽上下移動胸骨后甲狀腺腫伴隨重癥肌無力胸腺瘤有特異性改變與椎間孔關(guān)系不清MRI 檢查明確是否為亞鈴型病變囊性病灶咳出毛發(fā)樣或豆破入肺內(nèi)畸胎瘤腐渣樣物淋巴結(jié)腫大淋巴源性腫瘤僅是囊性囊

4、實性均有囊內(nèi)有可強化的分隔胸腺囊腫淋巴瘤囊性胸腺瘤精選資料，歡迎下載生殖細胞腫瘤。前縱膈血清 AFP及 HCG 胸部增強 CT、血常規(guī)、 TSH、T3、T4胸腺胸骨后甲狀腺腫手術(shù)可手術(shù)晚期不可手術(shù)放療、化療縱膈腫瘤胸部 CT檢查中縱膈后縱膈手術(shù)與脊髓無關(guān)與脊髓有關(guān)手術(shù)開胸及脊柱手術(shù)淋巴源性腫瘤放療、化療精選資料，歡迎下載?！局委煼桨浮恳弧τ谝恍┯刑厥獍Y狀的患者對明確診斷有特殊的意義：1、如合并重癥肌無力的前縱膈腫瘤應(yīng)考慮胸腺瘤。2、咳出頭發(fā)樣細毛或豆腐渣樣皮脂的患者考慮畸胎瘤破入肺內(nèi)。 3、腫塊隨吞咽上下移動的患者考慮胸骨后胸骨后甲狀腺腫。 4、出現(xiàn)上腔靜脈綜合癥的考慮惡性腫瘤可能性大。二、

5、診斷上主要是依靠影像學(xué)檢查，特別是胸部CT及胸部增強 CT。其它特殊檢查包括：1、前縱膈腫瘤應(yīng)行血清AFP及 HCG檢查，以排除生殖腺腫瘤，應(yīng)行TSH、T3、T4 檢查，以排除甲狀腺病變。2、懷疑胸腺瘤，不論是否合并重癥肌無力可考慮行重癥肌無力三項檢查（抗乙酰膽堿突觸前膜抗體、 抗乙酰膽堿突觸后膜抗體、 胸腺瘤相關(guān)抗體） 以明確診斷，如懷疑重癥肌無力可行肌電圖檢查。3、對前縱膈腫瘤合并頸部淋巴結(jié)腫大的先考慮行頸部淋巴結(jié)活檢。4、懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131 碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。5、對后縱膈腫瘤牽涉到椎間孔及脊柱、脊髓的應(yīng)行核磁共振成像（MRI）檢查。6、診斷

6、性放射治療懷疑惡性淋巴瘤， 經(jīng)其他檢查未能證實時， 可試用放射治療，當(dāng)腫瘤迅速縮小，即可診斷。7、縱隔鏡檢查對明確氣管旁、 隆突下有腫大的淋巴結(jié)， 可鉗取活組織明確病因診斷。鑒別診斷上要與肺內(nèi)腫瘤、主動脈瘤、縱膈淋巴結(jié)結(jié)核相鑒別。三、治療1、大多數(shù)縱膈腫瘤如無手術(shù)禁忌，原則上均應(yīng)手術(shù)。如分期較晚，術(shù)后可輔助放療及化療。2、如果惡性腫瘤已近晚期，無法切除或有遠處轉(zhuǎn)移，可行放療及化療。3、淋巴源性腫瘤應(yīng)行放療和化療，不宜手術(shù)治療。4、侵襲性胸腺瘤術(shù)后應(yīng)輔助放療。5、后縱膈神經(jīng)源性腫瘤如侵入椎間孔或壓迫脊髓，最好與神經(jīng)外科或脊柱精選資料，歡迎下載。外科聯(lián)合，必要時考慮胸部及脊柱聯(lián)合切口，以提高安全性

7、，利于切除。6、大多數(shù)縱膈腫瘤可安全地通過胸腔鏡完成切除手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，患者疼痛輕，恢復(fù)快?！警熜в^察與隨訪】對于良性縱膈腫瘤，術(shù)后無特殊治療，應(yīng)定期隨訪，手術(shù)效果較好，復(fù)發(fā)率較低。對于侵襲性胸腺瘤，手術(shù)后輔助放療，應(yīng)定期隨訪，以防復(fù)發(fā)。淋巴源性腫瘤治療后應(yīng)加強隨訪，以防復(fù)發(fā)?！局改辖馕觥?、對于前縱膈腫瘤來說，診斷時應(yīng)綜合考慮，應(yīng)行血清AFP及 HCG檢查，以排除生殖腺腫瘤，應(yīng)行TSH、T3、T4 檢查，以排除甲狀腺病變及甲亢。2、對于考慮胸腺瘤的患者，手術(shù)前最好行重癥肌無力相關(guān)檢查，以確定是否合并重癥肌無力。如合并重癥肌無力，應(yīng)行胸腺擴大切除術(shù)。3、應(yīng)注意肺內(nèi)腫瘤與縱膈腫瘤的鑒別診斷。胸片及胸部 CT上與縱膈邊界清楚銳利的腫塊很可能是肺內(nèi)腫塊，與縱膈成鈍角的腫很可能是縱膈腫瘤。應(yīng)注意與胸主動脈瘤