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文檔簡(jiǎn)介
1、 尤文肉瘤尤文肉瘤 LOGO 尤文肉瘤家族腫瘤尤文肉瘤家族腫瘤 包括:包括: v典型的未分化尤文肉瘤典型的未分化尤文肉瘤 v非典型的分化差的尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤 v分化好的分化好的PNET(具有明顯神經(jīng)外胚層分化)(具有明顯神經(jīng)外胚層分化) LOGO 概 述 v高度惡性高度惡性小圓型細(xì)胞腫瘤小圓型細(xì)胞腫瘤 v起源于骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞的起源于骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞的骨附屬骨附屬 組織組織的原發(fā)性惡性骨腫瘤的原發(fā)性惡性骨腫瘤 v多見于多見于10-20歲青少年歲青少年 v男性多于女性男性多于女性 v最常見部位:最常見部位:股骨股骨 LOGO 病病 理理 病理病理:高度惡性小圓型高度惡性小圓型
2、細(xì)胞細(xì)胞腫瘤腫瘤 LOGO LOGO 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) v主要癥狀:主要癥狀:局部疼痛,局部腫脹局部疼痛,局部腫脹 v體征:局部體征體征:局部體征 血行轉(zhuǎn)移血行轉(zhuǎn)移 雙肺雙肺肺功能不全肺功能不全 椎體骨椎體骨截癱截癱 LOGO 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 v診斷診斷 v鑒別診斷鑒別診斷 X線,胸片線,胸片 CT/MRI SPECT 血清乳酸脫氫酶血清乳酸脫氫酶預(yù)后指標(biāo)預(yù)后指標(biāo) 急性骨髓炎、骨淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等急性骨髓炎、骨淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等 鑒別,依靠病理鑒別,依靠病理 LOGO 綜合治療原則綜合治療原則 v提高生存率和局控率,盡量提高生存率和局控率,盡量保全功能保全功能 和和減少治療的并發(fā)癥減
3、少治療的并發(fā)癥 v治療方式對(duì)患者治療方式對(duì)患者功能恢復(fù)功能恢復(fù)和和心理心理影響影響 v治療治療:手術(shù)手術(shù)+局部放療局部放療+多藥聯(lián)合化療多藥聯(lián)合化療 LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v長(zhǎng)骨中心、其他骨長(zhǎng)骨中心、其他骨 受侵骨全長(zhǎng)受侵骨全長(zhǎng)(股骨頸除外)和(股骨頸除外)和軟組軟組 織腫塊織腫塊 LOGO LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v長(zhǎng)骨偏心腫瘤長(zhǎng)骨偏心腫瘤 鄰近骨骺端鄰近骨骺端,不包括遠(yuǎn)側(cè)骨骺端,不包括遠(yuǎn)側(cè)骨骺端 LOGO LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v瘤床外放瘤床外放1.52cm v殘留需包括整個(gè)手術(shù)切口殘留需包括整個(gè)手術(shù)切口 v殘留局部推量殘留局部推量
4、 LOGO 放放 療療 劑量:劑量: 常規(guī)分割常規(guī)分割 vGTV DT60Gy vCTV DT50Gy v椎體腫瘤,椎體腫瘤, DT45Gy LOGO 放放 療療 照射技術(shù)照射技術(shù): v四肢腫瘤四肢腫瘤 前后對(duì)穿野照射前后對(duì)穿野照射 v表淺部位腫瘤表淺部位腫瘤 高能高能x線和電子線混合線和電子線混合 照射照射 v盆腔腫瘤盆腔腫瘤 注意保護(hù)直腸、膀胱注意保護(hù)直腸、膀胱 v椎體腫瘤椎體腫瘤 整個(gè)椎體,保護(hù)脊髓整個(gè)椎體,保護(hù)脊髓 軟組織肉瘤軟組織肉瘤 LOGO l起源于胚胎中胚層的起源于胚胎中胚層的機(jī)體間質(zhì)組織機(jī)體間質(zhì)組織 l局部侵襲性生長(zhǎng),易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移局部侵襲性生長(zhǎng),易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移 l占成人惡性
5、腫瘤的占成人惡性腫瘤的1%,兒童惡性腫瘤,兒童惡性腫瘤 的的15% l種類繁多,超過種類繁多,超過100種種 概述概述 LOGO 廣義:骨肉瘤和骨周軟組織肉瘤廣義:骨肉瘤和骨周軟組織肉瘤 軟組織肉瘤分類:軟組織肉瘤分類: 內(nèi)臟內(nèi)臟(胃腸和泌尿生殖系統(tǒng))(胃腸和泌尿生殖系統(tǒng)) 非內(nèi)臟非內(nèi)臟(頭頸、軀干、四肢的肌肉,筋膜,(頭頸、軀干、四肢的肌肉,筋膜, 脂肪,胸膜,滑膜和結(jié)締組織等)脂肪,胸膜,滑膜和結(jié)締組織等) 組織學(xué)分類組織學(xué)分類 LOGO 環(huán)境因素環(huán)境因素 化學(xué)物質(zhì)暴露化學(xué)物質(zhì)暴露 輻射輻射 慢性淋巴水腫慢性淋巴水腫 慢性感染慢性感染 遺傳學(xué)病因:遺傳學(xué)病因:NF1,Rb1 分子病因?qū)W分子
6、病因?qū)W 病因?qū)W病因?qū)W LOGO l綜合治療的綜合治療的5年生存率為年生存率為60%70% l20%的局部復(fù)發(fā)和的局部復(fù)發(fā)和40%的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡 總體療效總體療效 LOGO l四肢及軀干的軟組織肉瘤四肢及軀干的軟組織肉瘤 l后腹膜軟組織肉瘤后腹膜軟組織肉瘤 發(fā)生部位發(fā)生部位 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) LOGO LOGO LOGO LOGO l發(fā)生部位的特征,從局部腫塊到相應(yīng)的壓迫發(fā)生部位的特征,從局部腫塊到相應(yīng)的壓迫 癥狀癥狀 l一般不發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)的侵犯一般不發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)的侵犯 l血行轉(zhuǎn)移多見,肺轉(zhuǎn)移最常見,血行轉(zhuǎn)移多見,肺轉(zhuǎn)移最常見,80%發(fā)生于發(fā)生于 診斷后診斷后2-3年年
7、 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) LOGO l早期診斷的概率:四肢軀干早期診斷的概率:四肢軀干外周神經(jīng)和植物外周神經(jīng)和植物 神經(jīng)肉瘤神經(jīng)肉瘤腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤胸腔內(nèi)肉瘤胸腔內(nèi)肉瘤 l組織學(xué)組織學(xué)依據(jù)(活檢)依據(jù)(活檢) l肢體肉瘤首選肢體肉瘤首選MRI l腹膜后或腹腔內(nèi):腹膜后或腹腔內(nèi):CT lG1/G2, 5cm者胸部者胸部CT 診斷程序診斷程序 LOGO vGX 分級(jí)未能評(píng)價(jià)分級(jí)未能評(píng)價(jià) vG1 良好分化良好分化 vG2 中等分化中等分化 vG3 不良分化不良分化 vG4 未分化未分化 組織學(xué)分級(jí)組織學(xué)分級(jí) LOGO T分期分期 vT1 腫瘤最大徑腫瘤最大徑5cm T1a 淺部腫瘤淺部腫瘤 T1b 深
8、部腫瘤深部腫瘤 vT2 腫瘤最大徑腫瘤最大徑5cm T2a 淺部腫瘤淺部腫瘤 T2b 深部腫瘤深部腫瘤 LOGO LOGO l外科手術(shù)外科手術(shù) l外科與放射治療的綜合治療外科與放射治療的綜合治療 l化療(晚期、巨塊等高危因素)化療(晚期、巨塊等高危因素) 治療治療 LOGO l單純局部手術(shù):復(fù)發(fā)率單純局部手術(shù):復(fù)發(fā)率60%-90% l廣泛局部切除術(shù):復(fù)發(fā)率廣泛局部切除術(shù):復(fù)發(fā)率25%-50% l根治性手術(shù):復(fù)發(fā)率根治性手術(shù):復(fù)發(fā)率15%-20% l截肢術(shù):復(fù)發(fā)率截肢術(shù):復(fù)發(fā)率5%-15% l治療模式轉(zhuǎn)化:從根治策略向保存肢體聯(lián)治療模式轉(zhuǎn)化:從根治策略向保存肢體聯(lián) 合以計(jì)劃性放療和化療的方向轉(zhuǎn)換
9、合以計(jì)劃性放療和化療的方向轉(zhuǎn)換 手術(shù)治療手術(shù)治療 LOGO l療效提高療效提高 l70年代初期,生存率年代初期,生存率25%-30% 單純手術(shù)單純手術(shù) l近近10年,年,5年局控率年局控率80%-90%,生存率,生存率60%- 80% 手術(shù)手術(shù)+放療放療+化療化療 放療與手術(shù)的綜合治療放療與手術(shù)的綜合治療 LOGO l化療沒有成為局部復(fù)發(fā)相關(guān)的預(yù)后因素,但關(guān)系化療沒有成為局部復(fù)發(fā)相關(guān)的預(yù)后因素,但關(guān)系 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 l輔助化療尚不是標(biāo)準(zhǔn)治療的部分輔助化療尚不是標(biāo)準(zhǔn)治療的部分 l大腫瘤,高分級(jí),深部位(軀干)不能切除,首大腫瘤,高分級(jí),深部位(軀干)不能切除,首 次復(fù)發(fā)考慮化療次復(fù)發(fā)考慮化療
10、+廣切廣切+放療放療 l臨床臨床C-期考慮新輔助化療消滅隱匿轉(zhuǎn)移灶期考慮新輔助化療消滅隱匿轉(zhuǎn)移灶 l-B期不考慮化療期不考慮化療 化療化療 LOGO LOGO l在高分級(jí),大腫瘤患者中可能意義更大在高分級(jí),大腫瘤患者中可能意義更大 l提高完整切除可能性提高完整切除可能性 l降低活力,減少種植和播散可能降低活力,減少種植和播散可能 l照射范圍必須照射范圍必須廣泛廣泛,包括所有亞臨床病灶,包括所有亞臨床病灶 術(shù)前放療理論依據(jù)術(shù)前放療理論依據(jù) LOGO 術(shù)前放療術(shù)前放療 v適應(yīng)癥適應(yīng)癥 腫瘤體積較大(腫瘤體積較大(15cm)或分化程度差)或分化程度差 ; 術(shù)前估計(jì)腫瘤難以徹底切除;術(shù)前估計(jì)腫瘤難以徹
11、底切除; 需要截肢才能獲得手術(shù)陰性切緣者。需要截肢才能獲得手術(shù)陰性切緣者。 LOGO l放療方案有充分的臨床依據(jù)放療方案有充分的臨床依據(jù) l照射范圍大照射范圍大 l放療敏感性受影響放療敏感性受影響 l傷口延遲愈合,延誤放療時(shí)機(jī)傷口延遲愈合,延誤放療時(shí)機(jī) 術(shù)后放療術(shù)后放療 LOGO 術(shù)后放療術(shù)后放療 v適應(yīng)癥適應(yīng)癥 局部腫瘤切除后不準(zhǔn)備擴(kuò)大切除者;局部腫瘤切除后不準(zhǔn)備擴(kuò)大切除者; 估計(jì)手術(shù)切除可能不徹底者;估計(jì)手術(shù)切除可能不徹底者; 廣泛性切除術(shù)后仍有殘留者;廣泛性切除術(shù)后仍有殘留者; 計(jì)劃以廣泛性切除術(shù)代替截肢術(shù)或半骨盆切計(jì)劃以廣泛性切除術(shù)代替截肢術(shù)或半骨盆切 除術(shù)者;除術(shù)者; 多次術(shù)后復(fù)發(fā),
12、有復(fù)發(fā)傾向者。多次術(shù)后復(fù)發(fā),有復(fù)發(fā)傾向者。 LOGO l術(shù)中定位靶區(qū)更精確術(shù)中定位靶區(qū)更精確 l對(duì)于腫瘤負(fù)荷大,乏氧可能的區(qū)域劑量高對(duì)于腫瘤負(fù)荷大,乏氧可能的區(qū)域劑量高 l靶區(qū)外劑量迅速跌落靶區(qū)外劑量迅速跌落 近距離照射近距離照射 LOGO 放療劑量放療劑量 術(shù)前放療術(shù)前放療 DT4050Gy/4-5周,周,2-3周后手術(shù)周后手術(shù) 術(shù)后放療術(shù)后放療 DT5070Gy/5-7周,傷口愈合后即開始(周,傷口愈合后即開始(3-6周)周) 大野劑量需大野劑量需50Gy,縮野瘤床,縮野瘤床60-62Gy,高復(fù)發(fā),高復(fù)發(fā) 危險(xiǎn)區(qū)域達(dá)危險(xiǎn)區(qū)域達(dá)65-70Gy LOGO 放療技術(shù)放療技術(shù) 肢體照射肢體照射不應(yīng)
13、包括全周不應(yīng)包括全周、應(yīng)保留一定的寬度和、應(yīng)保留一定的寬度和 體積不被照射。體積不被照射。 不能橫貫肢體不能橫貫肢體,尤其下肢,留有尤其下肢,留有2-3cm邊界分邊界分 級(jí)縮野。級(jí)縮野。 肢體照射可用前后兩野或兩個(gè)側(cè)野照射,但最肢體照射可用前后兩野或兩個(gè)側(cè)野照射,但最 好用多野交叉照射。好用多野交叉照射。 LOGO 放療技術(shù)放療技術(shù) 照射野宜超過腫瘤邊緣照射野宜超過腫瘤邊緣510cm,放射,放射 50Gy縮野適當(dāng)加量。縮野適當(dāng)加量。 髕骨等易碰撞部位盡量避免照射或減少照髕骨等易碰撞部位盡量避免照射或減少照 射量。射量。 關(guān)節(jié)區(qū)的照射量適當(dāng)減少。關(guān)節(jié)區(qū)的照射量適當(dāng)減少。 LOGO 骶骨骨肉瘤治療
14、計(jì)劃骶骨骨肉瘤治療計(jì)劃 LOGO LOGO LOGO 急性反應(yīng)急性反應(yīng) v皮膚反應(yīng):皮膚反應(yīng): 放療隨后應(yīng)用更生霉素或阿霉素,放療隨后應(yīng)用更生霉素或阿霉素, 容易出現(xiàn)回憶性的皮膚反應(yīng)。容易出現(xiàn)回憶性的皮膚反應(yīng)。 v 嚴(yán)重骨髓抑制:嚴(yán)重骨髓抑制: 放療與化療同時(shí)應(yīng)用;放療與化療同時(shí)應(yīng)用; 放療照射野覆蓋大面積骨髓。放療照射野覆蓋大面積骨髓。 LOGO 晚期反應(yīng)晚期反應(yīng) 皮膚:皮下組織纖維化、潰瘍壞死皮膚:皮下組織纖維化、潰瘍壞死 肌肉:肌肉纖維化,運(yùn)動(dòng)功能受限肌肉:肌肉纖維化,運(yùn)動(dòng)功能受限 脊柱:側(cè)彎、變形脊柱:側(cè)彎、變形 四肢:發(fā)育不全、短縮、變形四肢:發(fā)育不全、短縮、變形 脊髓:放射性脊髓炎
15、脊髓:放射性脊髓炎 LOGO 重在預(yù)防,布野要遵循重在預(yù)防,布野要遵循臨床劑量學(xué)原則臨床劑量學(xué)原則 LOGO 放射性損傷放射性損傷關(guān)鍵關(guān)鍵是預(yù)防:是預(yù)防: 一是肢體病變照射時(shí)不要照全周,一定要保留一是肢體病變照射時(shí)不要照全周,一定要保留 一定的寬度不受照射;一定的寬度不受照射; 二是隨著劑量的增加應(yīng)及時(shí)縮小野照射至相應(yīng)二是隨著劑量的增加應(yīng)及時(shí)縮小野照射至相應(yīng) 劑量。劑量。 LOGO 第二腫瘤第二腫瘤 v資料表明兒童放療后出現(xiàn)第二個(gè)惡性腫瘤為正資料表明兒童放療后出現(xiàn)第二個(gè)惡性腫瘤為正 常兒童發(fā)病率的常兒童發(fā)病率的4.64倍,潛伏期倍,潛伏期1520年,好年,好 發(fā)在甲狀腺、腦和乳腺發(fā)在甲狀腺、腦和乳腺 v放化聯(lián)合治療增加第二腫瘤危險(xiǎn)放化聯(lián)合治療增加第二腫瘤危險(xiǎn) LOGO 兒童正常組織的放射線耐受劑量?jī)和=M織的放射線耐受劑量 組織、器官組織、器官兒童耐受劑量(兒童耐受劑量(cGy) 成人耐受劑量(成人耐受劑量(cGy) 骨干骺端骨干骺端100020006000 腎腎100020002500 全肺全肺 120020004000 全腦全腦
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