新月體腎炎臨床路徑

1、新月體腎炎臨床路徑一、新月體腎炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)（一）適用對(duì)象。第一診斷為急進(jìn)性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎(chǔ)上，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇下降。2. 病理：光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。3. 分型：1）型為抗腎小球基底膜（GBM）抗體型：血清抗GBM抗體陽性，免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈線樣沉積。可

2、以合并肺出血（Goodpasture綜合征）。部分合并血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。2）型稱免疫復(fù)合物型：免疫熒光表現(xiàn)為IgG（或IgA、或IgM）、C3、C1q等呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積于腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。3）型為寡免疫復(fù)合物型：免疫熒光表現(xiàn)為無或很少量免疫復(fù)合物沉積，多數(shù)ANCA陽性。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.血漿置換（ICD-9-CM-3：99.07）：可采用單膜或雙重濾過血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置

3、換12個(gè)血漿容量，一般連續(xù)治療36次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰或伴有威脅生命的肺出血停止。2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲潑尼龍715mg/kg(0.51.0g/次)，每日或隔日一次靜脈滴注（3060min內(nèi)完成），每3次為一療程；根據(jù)病情治療12個(gè)療程。3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/(kg·d)，46周逐漸減量。同時(shí)口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。4.腎臟替代治療：嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。5. 大劑量免疫球蛋白沖擊治療：在細(xì)胞毒藥物及糖皮質(zhì)激素使用存在禁忌證或嚴(yán)重藥物不良反應(yīng)、存在感染者可給予丙種球蛋白0.4g/(kg·d) 靜脈滴注，療程35天。6

4、. 對(duì)癥治療：給予營養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合急進(jìn)性腎炎綜合征，病理診斷為新月體腎炎疾病編碼（ICD-10：N01.7）。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。住院后17天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)+血型）、尿常規(guī)、便常規(guī)；（2）腎功能和電解質(zhì)；（3）肝功能、血糖、血脂、凝血功能（PT、APTT、FIB）；（4）24h尿蛋白定量、尿紅細(xì)胞位相；（5）抗GBM抗體、ANCA、抗核抗體（ANA）譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、

5、C反應(yīng)蛋白（CRP）、血紅蛋白沉降率（ESR）、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、類風(fēng)濕因子（RF）等； （5）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）；（6）胸部X線片、心電圖、腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰）；（7）如無禁忌，必須行腎臟穿刺活檢。2. 根據(jù)患者病情進(jìn)行： （1）肺部CT；（2）超聲心動(dòng)圖；（3）冷球蛋白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標(biāo)志物； （4）病原學(xué)檢查及藥敏試驗(yàn)。（六）治療方案與藥物選擇。1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，必要時(shí)腎臟替代治療。2.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物，術(shù)后酌情使用止血藥。3. 血漿置換：型新月體腎炎、Goodpasture綜合征、

6、和型急進(jìn)性腎炎伴肺出血可作為首選治療。（1）可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。（2）單膜血漿置換量：根據(jù)計(jì)算的患者血漿量，每次置換12倍體積的血漿容量。血漿量計(jì)算公式：血漿量(L)=體重×（1血細(xì)胞比容）×0.065。（3）置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時(shí)可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。（4）抗凝劑：普通肝素或低分子肝素。（5）療程：每日或隔日一次，通常36次，或至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。（6）監(jiān)測(cè)指標(biāo)：治療期間監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監(jiān)測(cè)臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、

7、白蛋白水平。（7）血漿置換必須同時(shí)配合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。4. 糖皮質(zhì)激素沖擊治療及維持性免疫抑制治療5.必要時(shí)抗感染治療。6. 大劑量免疫球蛋白沖擊治療。7.加強(qiáng)支持治療。 （七）腎活檢。在入院第27個(gè)工作日之內(nèi)。1.麻醉方式：局麻。2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），復(fù)查凝血功能正常。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。 4.輸血：視病情而定。5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.肺出血停止，胸部X線片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。2.腎功能穩(wěn)定。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）標(biāo)準(zhǔn)住院日。標(biāo)準(zhǔn)住院日1521天。 (十)變

8、異及原因分析。1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥，需要住院期間處理。二、新月體腎炎臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為急進(jìn)性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：1521天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 上級(jí)醫(yī)師查房 及時(shí)處理各種臨床危重情況（如嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿失衡等） 初步確定是否需要腎臟替代，并制訂診療方案 向患方交待病情 中心靜脈置管 上級(jí)醫(yī)師

9、查房 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 確定是否需要腎活檢 簽署各種必要的知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、輸血同意書、臨時(shí)中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據(jù)情況） 觀察病情變化，及時(shí)與患方溝通 對(duì)癥支持治療重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 記出入液量臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈點(diǎn)滴 開具中心靜脈置管術(shù)醫(yī)囑 急查腎功能和電解質(zhì)，胸部X線片 血常規(guī)（嗜酸和網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)+血型）、尿常規(guī)、便常規(guī)等檢查 肝功能、血糖、血脂、血型、凝血功能（PT、 APTT、 FIB）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等） 抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP

10、、ASO、RF、ESR 心電圖、腹部超聲檢查（雙腎、肝、膽、 脾、胰）長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g靜脈滴注 開具血漿置換醫(yī)囑（根據(jù)情況） 開具腎臟替代醫(yī)囑（根據(jù)情況） 監(jiān)測(cè)腎功能、電解質(zhì) 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝 血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑 必要時(shí)查肺部CT、超聲心動(dòng)圖、冷球蛋 白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈 定量、腫瘤標(biāo)志物； 病原學(xué)檢查及藥敏主要護(hù)理工作 入院宣教 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 預(yù)防感染病情變異記錄 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住

11、院第37天住院第814天住院第1521天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療 繼續(xù)激素沖擊治療 肺出血、肺部感染治療 必要時(shí)腎臟穿刺 必要時(shí)使用其他藥物等 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療，每次治療前后評(píng)估是否可停止 腎外合并癥、并發(fā)癥的治療 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療，監(jiān)測(cè)抗GBM抗體濃度 監(jiān)測(cè)腎功能、電解質(zhì)、血?dú)?、凝血指?biāo) 上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對(duì)治療的反應(yīng) 評(píng)估血漿置換與免疫抑制劑治療的不良反應(yīng)并處理 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療 肺出血停止、胸部X線片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥 血漿置換連續(xù)治療3-6次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰或肺出血停止 繼續(xù)維持性激素及環(huán)磷酰胺

12、治療 評(píng)估腎功能，決定繼續(xù)或停止腎臟替代治療 如果腎功能不能恢復(fù)，與患者共同制定長期腎臟替代治療方式 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥 病情平穩(wěn)后出院重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈滴注 監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血 小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)、 補(bǔ)體、尿常規(guī) 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 潑尼松1mg/kg口服 環(huán)磷酰胺口服，或靜脈使用臨時(shí)醫(yī)囑： 監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、 血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)、 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 二/三級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液