傳導路病例討論課件

1、1傳導路病例討論傳導路病例討論2病例病例1男，男，24歲，背部被刺傷，立刻歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右腿跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右腿稍能活動。又過一周后右下肢幾乎稍能活動。又過一周后右下肢幾乎恢復了運動，但左下肢完全癱瘓?；謴土诉\動，但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運動，腱檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運動，腱反射亢進，反射亢進，babinski征陽性。征陽性。3右側(cè)軀干胸骨劍突水平以下和右側(cè)軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺，但左側(cè)痛、右下肢喪失痛和溫度覺，但左側(cè)痛、溫度覺完好。左側(cè)軀干劍突以下和溫度覺完好。左側(cè)軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱，但右側(cè)觸覺未受左下肢

2、觸覺減弱，但右側(cè)觸覺未受影響。左下肢位置和被動覺喪失，影響。左下肢位置和被動覺喪失，但右下肢正常。但右下肢正常。4病例病例1答案：答案：診斷診斷:胸髓第胸髓第6節(jié)段左側(cè)半邊節(jié)段左側(cè)半邊橫斷。橫斷。5根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是周根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導通路。傷區(qū)在第的傳導通路。傷區(qū)在第4胸椎，并胸椎，并偏左側(cè)，在這個水平造成了脊髓左偏左側(cè)，在這個水平造成了脊髓左側(cè)半邊橫斷側(cè)半邊橫斷(brown-sequard綜合綜合征征)?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射亢進，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷?？哼M，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束

3、損傷。6左下肢位置、運動覺消失左下肢位置、運動覺消失(薄薄束束)和右側(cè)痛、溫度覺消失和右側(cè)痛、溫度覺消失(脊髓脊髓丘腦束丘腦束)也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)。也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在t6。7病例病例2男，男，62歲，在看足球賽中突然歲，在看足球賽中突然暈倒，意識喪失暈倒，意識喪失2天。意識恢復時，天。意識恢復時，右側(cè)上、下肢癱瘓。右側(cè)上、下肢癱瘓。6周后撿查發(fā)周后撿查發(fā)現(xiàn)右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射現(xiàn)右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，吐舌時偏向右側(cè)，無萎縮。亢進，吐舌時偏向右側(cè)，無萎縮。8右側(cè)

4、眼裂以下面癱。整個右半右側(cè)眼裂以下面癱。整個右半身的各種感覺缺損程度不一，但位身的各種感覺缺損程度不一，但位置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未受影響。瞳孔對光反射正常，但患受影響。瞳孔對光反射正常，但患者兩眼視野右側(cè)半缺損。者兩眼視野右側(cè)半缺損。 9病例病例2答案：答案：診斷診斷:內(nèi)囊出內(nèi)囊出血。血。10患者右上、下肢痙攣性癱患者右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運動神經(jīng)元損傷癥狀。瘓表明上運動神經(jīng)元損傷癥狀。因舌麻痹而不萎縮，面下部亦因舌麻痹而不萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束

5、都受損傷。核束都受損傷。11位置、振動和辨別性觸覺的存位置、振動和辨別性觸覺的存在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路必須完整，而痛覺可在背側(cè)丘腦水必須完整，而痛覺可在背側(cè)丘腦水平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生在左側(cè)視束以上受損。請考慮，只在左側(cè)視束以上受損。請考慮，只有在何處損傷才會出現(xiàn)以上癥狀。有在何處損傷才會出現(xiàn)以上癥狀。12病例病例3女孩，女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒，痛。突然發(fā)燒，39.5c。次日早晨。次日早晨不能下床，左下肢不能活動。檢查不能下床，左下肢不能活動。檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn):頭、頸、兩上肢和右腿無運

6、動頭、頸、兩上肢和右腿無運動障礙，左下肢完全癱瘓。左腿肌張障礙，左下肢完全癱瘓。左腿肌張力減退，腱反射力減退，腱反射(膝和跟腱膝和跟腱)消失。消失。13三周后，左大腿能夠屈收，三周后，左大腿能夠屈收，并能伸膝，但其他運動未見恢復。并能伸膝，但其他運動未見恢復。一個月后，足肌、小腿肌及大腿一個月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無其他后面肌松弛，明顯萎縮。無其他任何感覺障礙。任何感覺障礙。14病例病例3答案答案診斷：急性診斷：急性脊髓前角灰脊髓前角灰質(zhì)炎。質(zhì)炎。15急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒引起的急性傳染病。患兒腰腿疼痛，引起的急性傳染病?；純貉忍弁?，表

7、明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應所刺激。但無持久性的感覺障礙，反應所刺激。但無持久性的感覺障礙，證明此部分無嚴重損傷?；颊哂忻黠@證明此部分無嚴重損傷。患者有明顯的左下肢運動障礙的左下肢運動障礙:腱反射消失、肌腱反射消失、肌萎縮，而無感覺障礙，萎縮，而無感覺障礙，16說明既非錐體束受損傷說明既非錐體束受損傷(如錐體束受如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓)，也非周圍，也非周圍神經(jīng)受損傷神經(jīng)受損傷(周圍神經(jīng)損傷一般兼有周圍神經(jīng)損傷一般兼有運動和感覺障礙運動和感覺障礙)，病變在前角。從，病變在前角。從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，肌萎縮重在足、小腿和大

8、腿后面，脊髓受損傷的主要節(jié)段應在腰骶膨脊髓受損傷的主要節(jié)段應在腰骶膨大的下段大的下段(l4-s2)。17病例病例4女，女，35歲，近數(shù)月來身體虛歲，近數(shù)月來身體虛弱無力，先是右手，后是左手。弱無力，先是右手，后是左手。在感覺無力之前，右手有兩次偶在感覺無力之前，右手有兩次偶然受傷。一次是自己用熨斗燙傷，然受傷。一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次部另一次是用刀子劃傷，但兩次部無痛覺，二次相隔數(shù)周。無痛覺，二次相隔數(shù)周。18檢查時發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯檢查時發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯突出，表明手肌萎縮?；颊呔荒芡怀?，表明手肌萎縮。患者均不能作手指收展運動和拇指內(nèi)收、對掌作手指收展運動和拇指

9、內(nèi)收、對掌運動?；颊唠p手內(nèi)側(cè)至掌正中線處運動?；颊唠p手內(nèi)側(cè)至掌正中線處痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半。臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半。19在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)l/3上達腋窩水平，在背面則不到上達腋窩水平，在背面則不到內(nèi)側(cè)一半。上瞼稍下垂，右側(cè)特內(nèi)側(cè)一半。上瞼稍下垂，右側(cè)特別明顯，瞳孔縮小也在右側(cè)。雙別明顯，瞳孔縮小也在右側(cè)。雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮。肌有些萎縮。20病例病例4答案答案診斷診斷:脊髓空脊髓空洞癥。洞癥。21脊髓空洞癥是一種慢性進行性脊髓空洞癥是一種慢性進行性疾病，主

10、要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。消失的區(qū)域是大致相似的。22但當空洞增大，侵犯了前角，但當空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應主要在主要在c8和和tl水平。從手的骨間肌水平。從手的骨間肌明顯萎縮來看，也符合這個

11、節(jié)段受明顯萎縮來看，也符合這個節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是horner綜含征的主要表現(xiàn)，綜含征的主要表現(xiàn)，23表明至少表明至少tl的中間外側(cè)核受損。因的中間外側(cè)核受損。因t1-2側(cè)角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維側(cè)角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當tl側(cè)角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下側(cè)角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。垂和瞳孔縮小。24病例病例5男，男，60歲，主訴近四年兩下肢歲，主訴近四年兩下肢銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時很銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時很重，需

12、要服止痛片。近一年來行走重，需要服止痛片。近一年來行走困難。醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn)困難。醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn):患者步態(tài)患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過度叉開站立；不穩(wěn)，兩足過度叉開站立；25romberg征陽性征陽性(令患者閉眼兩令患者閉眼兩腳靠攏直立時，患者左右搖擺，幾腳靠攏直立時，患者左右搖擺，幾乎跌倒，這是因為失去下肢本體感乎跌倒，這是因為失去下肢本體感覺覺)。兩瞳孔大小不一，無瞳孔對光。兩瞳孔大小不一，無瞳孔對光反射，但調(diào)節(jié)聚臻時瞳孔收縮反射，但調(diào)節(jié)聚臻時瞳孔收縮(這是這是典型的典型的argyll-robertson瞳孔，出現(xiàn)瞳孔，出現(xiàn)于梅毒性脊髓病患者于梅毒性脊髓病患者)。26無其它腦神經(jīng)癥狀。肌力正無其它腦

13、神經(jīng)癥狀。肌力正常，兩下肢髕腱和跟腱反射消失。常，兩下肢髕腱和跟腱反射消失。兩下肢位置覺和振動覺消失。兩兩下肢位置覺和振動覺消失。兩上肢稍有缺陷。上肢稍有缺陷。27病例病例5答案：診斷答案：診斷:脊髓癆。脊髓癆。脊髓癆是中樞神經(jīng)系的梅毒，脊髓癆是中樞神經(jīng)系的梅毒，主要病變在后根和后索。此患者主要病變在后根和后索。此患者是兩側(cè)薄束病變的癥狀。病變首是兩側(cè)薄束病變的癥狀。病變首先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早期引先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早期引起銳痛起銳痛(割刺樣割刺樣)。28以后大多數(shù)后根內(nèi)側(cè)部纖維被破壞，以后大多數(shù)后根內(nèi)側(cè)部纖維被破壞，后索也自此節(jié)段潰變。因本體覺不后索也自此節(jié)段潰變。因本體覺不能向中樞傳

14、導，故下肢腱反射消失，能向中樞傳導，故下肢腱反射消失，出現(xiàn)出現(xiàn)romberg征。征。argyll-robertson瞳孔是診斷脊髓癆的一個重要體征，瞳孔是診斷脊髓癆的一個重要體征，表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機制尚欠明了。制尚欠明了。29病例病例6男，男，65歲，突然不省人事數(shù)小時，歲，突然不省人事數(shù)小時，意識恢復后，不能說話，右上、下肢意識恢復后，不能說話，右上、下肢不能運動。數(shù)日后，舌仍活動不靈活，不能運動。數(shù)日后，舌仍活動不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，檢查時發(fā)現(xiàn)但可以說話了。數(shù)周后，檢查時發(fā)現(xiàn):右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌

15、腱、膝腱和跟腱反射亢進，膝腱和跟腱反射亢進，30腹壁反射消失，腹壁反射消失，babinski征陽性，征陽性，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側(cè)，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌明顯萎縮。全身痛、溫左側(cè)舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側(cè)，除了面部，度覺正常。身體右側(cè)，除了面部，振動覺和兩點辨別性觸覺完全消振動覺和兩點辨別性觸覺完全消失。失。31病例病例6診斷診斷:舌下神舌下神經(jīng)交叉性偏癱。經(jīng)交叉性偏癱。舌萎縮，吐舌萎縮，吐舌時向左側(cè)偏斜，舌時向左側(cè)偏斜，表明左側(cè)舌下神表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損傷。經(jīng)受損傷。32右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是上運動神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)上

16、運動神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推側(cè)病灶應在錐體交叉損傷情況，推側(cè)病灶應在錐體交叉以上還是以下？病灶向錐體背側(cè)侵以上還是以下？病灶向錐體背側(cè)侵犯，傷及左側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)犯，傷及左側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)喪失了振動覺和辨別性觸覺。喪失了振動覺和辨別性觸覺。33病例病例7男，男，55歲，因頭暈跌倒，并未歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當有人將他送至家中，喪失意識。當有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現(xiàn)患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟失調(diào)。咀嚼肌、右上、下肢有些共濟失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。面肌及舌肌無

17、麻痹。34腭垂腭垂(懸雍垂懸雍垂)偏向左側(cè)，表明偏向左側(cè)，表明右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時，身體歪向右側(cè)。右側(cè)面部目時，身體歪向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)肢體軀干痛和溫度覺消失。和左側(cè)肢體軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。觸覺正常。35病例病例7診斷診斷:右小右小腦下后動脈血腦下后動脈血栓形成。栓形成。36患者開始眩暈跌倒是由于右患者開始眩暈跌倒是由于右側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動脈的分支供應延髓的小腦下后動脈的分支供應延髓的背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了右背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了

18、右側(cè)的三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦側(cè)的三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫度覺消失。溫度覺消失。37但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經(jīng)核受到損傷可能什么神經(jīng)核受到損傷?由于病由于病灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟失調(diào)?，F(xiàn)共濟失調(diào)。38病例病例8女，女，50歲，幾個月前額部嚴重歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側(cè)力弱，說話也有困難，隨著身體右側(cè)力弱，說話也有困難，視物時出現(xiàn)重影

19、。檢查時發(fā)現(xiàn)視物時出現(xiàn)重影。檢查時發(fā)現(xiàn):左側(cè)左側(cè)瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時左眼瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時左眼39轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對光反轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對光反射和調(diào)節(jié)反應消失，左上瞼下垂。射和調(diào)節(jié)反應消失，左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕腱反射亢進和腱反射亢進和babinski征皆見于右征皆見于右側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時舌側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時舌尖偏向右側(cè)，但舌肌不萎縮。尖偏向右側(cè)，但舌肌不萎縮。40病例病例8診斷診斷:動眼神動眼神經(jīng)交叉性偏癱。經(jīng)交叉性偏癱。41從左眼的癥狀看，瞳孔開大、從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對光反

20、射、外斜視和無瞳孔直接對光反射、外斜視和上臉下垂，都屬于動跟神經(jīng)損傷上臉下垂，都屬于動跟神經(jīng)損傷癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進，表明上運動神經(jīng)元損反射亢進，表明上運動神經(jīng)元損傷傷(皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)脊髓束) 。42此外，還有面肌和舌肌的癥狀此外，還有面肌和舌肌的癥狀(皮質(zhì)核束皮質(zhì)核束)。推側(cè)病灶只有在何處。推側(cè)病灶只有在何處才會出現(xiàn)以上癥狀才會出現(xiàn)以上癥狀?由于患者陳述由于患者陳述幾個月來頭痛，就不能除外此區(qū)幾個月來頭痛，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的腫瘤的可能性。這是典型的weber綜合征。綜合征。43病例病例9男孩，男孩，5歲，早晨起床后嘔吐，歲，早晨

21、起床后嘔吐，站立不穩(wěn)，走路時常向后跌倒。站立不穩(wěn)，走路時常向后跌倒。檢查時發(fā)現(xiàn)檢查時發(fā)現(xiàn):患兒站立時兩腳叉開，患兒站立時兩腳叉開，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴重視神眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴重視神經(jīng)盤經(jīng)盤(乳頭乳頭)水腫，表明顱壓過高，水腫，表明顱壓過高，可能有顱內(nèi)腫物存在?？赡苡酗B內(nèi)腫物存在。44上、下肢肌張力有些下降；無眼上、下肢肌張力有些下降；無眼球震顫和感覺缺陷。患兒行走時，球震顫和感覺缺陷?；純盒凶邥r，未發(fā)現(xiàn)向側(cè)方傾跌。未發(fā)現(xiàn)向側(cè)方傾跌。45病例病例9診斷診斷:第四腦室頂成神經(jīng)管細胞瘤。第四腦室頂成神經(jīng)管細胞瘤。這是由未分化的神經(jīng)上皮細這是由未分化的神經(jīng)上皮細胞所形成的腦瘤，常見于兒童，在胞所

22、形成的腦瘤，常見于兒童，在小腦先開始于第四腦室頂部。由于小腦先開始于第四腦室頂部。由于腫瘤生長迅速，引起顱壓過高，故腫瘤生長迅速，引起顱壓過高，故發(fā)生嘔吐，雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。發(fā)生嘔吐，雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。46腫瘤侵犯到小腦蚓部小結(jié)，發(fā)腫瘤侵犯到小腦蚓部小結(jié)，發(fā)生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當腫瘤侵及小腦半球時，發(fā)生肌張力腫瘤侵及小腦半球時，發(fā)生肌張力降低?；颊呓?jīng)過深部放射治療，降低?；颊呓?jīng)過深部放射治療，9個月后死亡。病理解剖見腫瘤己侵個月后死亡。病理解剖見腫瘤己侵入第四腦室，并有顯著的腦積水。入第四腦室，并有顯著的腦積水。47病例病例10女孩，女孩，13歲，出生時正

23、常，嬰歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長發(fā)育正常。近來身高、體重均較同發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時發(fā)歲時發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當時生過頑固性多尿，伴有煩渴。當時給予垂體后葉加壓素給予垂體后葉加壓素(pitressin)，有，有48顯著療效。檢查時發(fā)現(xiàn)顯著療效。檢查時發(fā)現(xiàn):身高、體身高、體重都比同齡者低下，營養(yǎng)不良，無重都比同齡者低下，營養(yǎng)不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤兒型。視神經(jīng)盤(乳頭乳頭)稍微蒼白，稍微蒼白，完全雙顳側(cè)偏盲。顱側(cè)位完全雙顳

24、側(cè)偏盲。顱側(cè)位x線像表線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。49病例病例10診斷診斷:垂體瘤。垂體瘤。女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白(這是這是因為視交叉部披壓迫，因為視交叉部披壓迫， 視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮所致所致)、x線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。50病例病例11男，男，68歲，右手震顫己有半歲，右手震顫己有半年，睡熟時震顫即消失，最近逐年，睡熟時震顫即消失，最近逐漸加重。自覺四肢

25、肌有時不靈活。漸加重。自覺四肢肌有時不靈活。檢查時發(fā)現(xiàn)患者談話時很少笑，檢查時發(fā)現(xiàn)患者談話時很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。很少眨眼，發(fā)音低而無力。51行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時，右手交替肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時，右手交替收縮和放松，安靜時加重。以右手收縮和放松，安靜時加重。以右手靠住病歷，靠住病歷， 震顫暫時停止，但將病震顫暫時停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；細v放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；颊哂抑狻⑼髮Ρ粍舆\動肌張力增強。者右肘、腕對被動運動肌張力增強。淺、深感覺無異常，反射正常。淺、深感覺無異常，反射正常。52病例病例11診斷診斷:震顫麻痹。震顫麻痹。震顫麻痹開始多先侵及手部，震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動運動時顯出肌張力常眨眼，在被動