肌張力病變鑒別

1、肌張力簡單地說就就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生得力量。肌肉靜止松弛狀態(tài)下得緊張度稱為肌張 力。肌張力就是維持身體各種姿勢以及正常運動得基礎(chǔ),并表現(xiàn)為多種形式、如人在靜臥休 息時,身體部肌肉所具有得張力稱靜止性肌張力。嫗體站立時，雖不見肌肉顯著收縮,但軀體 前后肌肉亦保持一左張力,以維持站立姿勢與身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程 中得張力，稱為運動性肌張力，就是保證肌肉運動連續(xù)、平滑（無顫抖、抽搐、痙攣）得重要因 素。肌張力mu s cle t ens i on主要癥狀下肢伸直，內(nèi)收交叉，呈剪刀狀主要病因中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)造異常，腦代謝與構(gòu)造異常多發(fā)群體兒童,新生兒1基本概述肌張力得產(chǎn)生與維持就是

2、一種復(fù)雜得反射活動淇反射弧叫做“r禪“,包括r-禪得傳入部 分（肌張力反射得感受器就是神經(jīng)肌梭與神經(jīng)腱梭）與r祥得傳出部分（脊髓前角細(xì)胞及腦下 運動性神經(jīng)核內(nèi)得a運動神經(jīng)元,支配梭外肌、r運動神經(jīng)元發(fā)出Ar纖維到達(dá)并支配梭內(nèi) ?。Ｆ浞瓷浠∪魏尾课坏貌∽兙梢鸺埩Ω淖?。2分級 被動活動（PROM）肌張力分級標(biāo)準(zhǔn)I輕度在PROM得后1/4時候，即肌肉處于最長位置時岀現(xiàn)阻力。II中度在PROM得1/2就是岀現(xiàn)阻力。III重度在PROM得前1/4.即肌肉處于最短位置時岀現(xiàn)阻力.改良得A shworth分級標(biāo)準(zhǔn)0級正常肌張力、1級肌張力略微增加:受累部分被動屈伸時，在關(guān)節(jié)活動范國之末時呈現(xiàn)最小得阻

3、力,或?qū)绗F(xiàn) 突然卡住與突然釋放.1+級肌張力輕度增加:在關(guān)節(jié)活動后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動范圍后50% 均呈現(xiàn)最小阻力。2級肌張力較明顯地增加:通過關(guān)盯活動范用得大部分時，肌張力均較明顯地增加，但受累部分 仍能較容易地被移動。3級肌張力嚴(yán)重增加:被動活動困難、4級僵直:受累部分被動屈伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動、3病因與機(jī)理各種肌病、重癥肌無力、末梢神經(jīng)病、神經(jīng)根炎或小腦損害等出現(xiàn)肌張力減低，脊髄傳導(dǎo) 本體感受得神經(jīng)纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏癱時在癱瘓早期可有肌張力低下, 數(shù)日或數(shù)周后岀現(xiàn)肌張力增髙腱反射增強(qiáng)。家族性周期性麻痹、狹倒癥、攧癇失張力性發(fā) 作出現(xiàn)陣發(fā)性或間

4、隙性肌張低下。錐體系疾病出現(xiàn)肌張力增髙。錐體外系、底修病變肌張力 可降低或增高，有時表現(xiàn)為齒輪樣肌張力增高。去大腦強(qiáng)直時肌張力明顯增高，四肢強(qiáng)直，下肢 伸直位上肢屈曲頭向后背。4臨床表現(xiàn)肌張力減低肌肉松弛時被活動肌體所遇到得阻力減退，肌內(nèi)缺乏膨脹得肌腹與正常得韌性而松弛。可 因損害部位不同而臨床表現(xiàn)有異。脊葩前角損害時伴按巧段性分布得肌無力、萎縮、無感覺 障礙、有肌纖維震顫。周圍神經(jīng)損害時伴肌無力、萎縮、感覺障礙、腱反射常減退或消失、 某些肌肉與神經(jīng)接頭病變肌張力降低，肌無力、伴或不伴肌萎縮,無肌纖維菸顫及感覺障礙。 脊髓后索或周圍神經(jīng)得本體感覺纖維損害時常伴有感覺及深反射消失，步行呈感覺性共

5、濟(jì)失 調(diào)步態(tài)。小腦系統(tǒng)損害時伴運動性共濟(jì)失調(diào)，步行呈蹣跚步態(tài)。新紋狀體病變時伴舞蹈樣運 動、肌張力增高表現(xiàn)為肌肉較硬，被動運動阻力增加，關(guān)節(jié)活動范帶I縮小，見于錐體系與錐體外系病變。錐體系病變表現(xiàn)為痙攣性肌張力增高，特點就是英肌張力增髙有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌 與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增髙占優(yōu)勢,上肢屈肌與下肢伸肌張力增高明顯，被動運動 患者關(guān)節(jié)開始時阻力較大，終了時變小即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高與“痙 攣”無關(guān)，后者單指一種不自主得肌收縮、錐體外系病變表現(xiàn)為強(qiáng)直性肌張力增高，特點就是肌張力得大小與肌肉當(dāng)時得長度即收縮形 態(tài)并無關(guān)系，在伸肌與屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作得

6、速度、幅度、方向如何,都遇到均等得 阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)宜(不伴震頤)，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性得松、緊變化, 稱為齒輪樣強(qiáng)直(伴震顫)。肌張力障礙肌張力障礙(dy s tonia)就是指由于肌張力得改變引起得持續(xù)得異常得姿勢與正在進(jìn)行 中得動作得阻斷，分為全身性，局灶性或節(jié)段性肌張力障礙。肌張力障礙(d ys t on i a)就是一種不隨意運動。就是一組由身體骨骼肌得協(xié)同肌與拮抗肌得 不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成得部分軀體重復(fù)得不自主運動與異常位宜姿勢得癥狀群、又稱 為肌張力障礙綜合征(Dysto n i aSyndrome).可由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(如基底核病變) 或引起原因

7、不明,前者稱為繼發(fā)性肌張力障礙，后者稱為原發(fā)性肌張力障礙。主要包括以下幾 種疾病：1扭轉(zhuǎn)痙攣(TorsionSpasm)又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(Tors i on0ys t onia)或變形性肌張力障 礙(dys t on i aniu s c u lorund e form a ns)、臨床上以肌張力障礙與四肢、軀干甚至全身得 劇烈而不隨意得扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。2. 痙攣性斜頸(S p asm o dictorticol 1 i s)就是由于頸部肌肉痙攣性或強(qiáng)直性收縮造成得一種 頭部旋轉(zhuǎn)性姿勢，頸部得深注肌肉均可受累，但以胸鎖乳頭肌、斜方肌、三角肌及頸夾肌得收

8、 縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見、多見于錐體外系器質(zhì)性損害、3. 麥杰綜介征(Meige syndrome)由法國HcuryMc i ge(1910)首先描述,又稱特發(fā)性眼臉痙攣 口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣與(或)口而部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為 臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1:23,30歲以前發(fā)病者少見、4. 手足徐動癥(athet o sis)又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobil e s p a sm),它就是一個綜合征, 為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾患得一種表現(xiàn)，就是一種由不自主運動與異常姿勢復(fù)合在一起得一種異常 運動，臨床以肌強(qiáng)直與

9、手足發(fā)生緩慢不規(guī)則得徐動為特征表現(xiàn)。根據(jù)其受累部位可分為偏側(cè) 性與雙側(cè)性。5鑒別診斷肌張力減低(一) 肌原性疾病1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥(P rog r e ss i ve mus c u lar dystroph y ):就是一組由遺傳因素所 致得肌肉急性疾病，表現(xiàn)為不同程度與分布得秤骼肌進(jìn)行性加重得無力與萎縮。英肌張力減 低與肌萎縮平行，往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低，臨 床表現(xiàn)站立與步行時特殊姿態(tài),站立時腹部前凸與腰椎前彎，行走時呈“鴨步"，這就是由于脊 柱旁肌肉張力減低與萎縮，臀肌受損計盆固定不良引起、前鋸得萎縮、力弱與張力減低，站立 與坐位時肩

10、胛骨向上外方移位，同時胸廓與脊柱分離，呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛 骨與胸丹之間，系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。2肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低，與肌萎縮呈平關(guān)系，實驗室檢查有助于診斷,如多發(fā) 性肌炎在急性期可見血淸中CPK與免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出現(xiàn)，肌酸增加，肌電圖可岀 現(xiàn)纖顫與插入活動增加。（二）神經(jīng)原性疾病1周用神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎得肌萎縮主要分布于肢體得遠(yuǎn)端,與肌張力減低有平等關(guān)系。 由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動幅增大，呈過伸過屈得異常姿勢。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎 得病因，受損肌亦有選擇，如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎，脛竹前肌麻痹最明顯，肌張力減低也最 突出，故往往表現(xiàn)為

11、足下垂、單神經(jīng)?。╩ o nonenio path y ）主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起，如上肢尺神經(jīng)、 正中神經(jīng)損害明顯時，上肢得屈肌群張力減低明顯，上肢伸肌群（拮抗?。埩φ純?yōu)勢，因而掌握 背屈。撓神經(jīng)髙位損傷時，因朧三頭肌癱瘓與張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征，并因 朧撓肌力弱與張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。2后根后索病變:脊嗆后根、后索病變時肌張力減低就是突岀癥狀之一，以脊髄旁（tabe s dors al is）為代表有靜止性肌張力減低，同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常、患者仰臥 位時脛丹甚至可貼床面，站立時膝關(guān)節(jié)部張力低，不能保持膝關(guān)節(jié)固立而出現(xiàn)“反張膝

12、“，下肢 肌張力低下較上肢明顯、3脊髓疾患 肌萎縮性側(cè)索硬化（am g otrophic 1 a te r al sc 1 e ros i s）多見于4 0歲以 后,脊髓前角細(xì)胞（與腦運動神經(jīng)核）及錐體朿均受累，因此有上、下運動神經(jīng)元損害并存得 特征、上肢有肌萎縮、無力、肌朿顫動與腱反射亢進(jìn)。頸膨大得前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時，錐體 朿癥狀被掩蓋，此時上肢出現(xiàn)肌萎縮，肌張力減退，腱反射減低或消失，被動運動肢體時動幅增 大。®Charcot-Marie-Too t h氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮，晚期肌萎縮可擴(kuò)展到 上肢得前臂下1 / 3以下，兩側(cè)對稱、在肌萎縮部伴有肌張力減低。急性

13、脊髓前角炎:于肌萎 縮部位肌張力減低,由于急性脊龍前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮得范用較小，故萎縮得拮抗肌保存, 而且它得肌張力占優(yōu)勢，因而經(jīng)常伴有異常體位，如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動運 動幅度增大，呈過度屈伸姿勢、4.小腦性疾患:肌張力減低就是小腦病變得常見癥狀，由于肌張力減低，使肢體產(chǎn)生姿勢異常, 如處于過伸過屈位，除了靜止時肌張力表現(xiàn)低下之外，被動運動時也可見到明顯得肌張減低, 主運動開始與終止時緩慢，自覺無力，容易疲勞，由于肌張減低,腱反射也減低或消失，可見到鐘 擺動樣腱反射。亦因肌張力減低與拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征5錐體疾患:錐體朿損害得急性期由于產(chǎn)生錐體束體克，在錐體朿休克期

14、內(nèi)肌張減低,癱瘓得 肌肉松弛，被動運動時無阻抗感。肌張力增高（一）錐體束病變錐體束病變于休克期后，或隱襲起病得錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增 高，例如偏癱時表現(xiàn)得Wern i eke-Mann氏體位就就是代表。明顯得錐本束損害出現(xiàn)三重 屈曲:如下肢得髓關(guān)節(jié)、滕關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高得部位與癱 瘓部位一致，靜I匕狀態(tài)下肌張力也增高,觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣得阻抗感。（二）錐體外系疾患l.Par k i nson病:本病引起得肌張力增高叫肌硬直。促動肌與拮抗肌得張力都有增髙，在關(guān) 節(jié)作被動運動時,增髙得肌張力始終保持一致，感到均勻得阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直“，如患者合

15、 并有震顧，則在屈伸肢體時感到均勻阻力岀現(xiàn)斷續(xù)得停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，即:“齒輪樣強(qiáng) 直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情得“面具臉“，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎, 眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運動減慢，岀現(xiàn)注視運動“粘稠'規(guī)象、頸肌與軀I：肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀 態(tài)，即頭與軀干前變,上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收，膝關(guān) 節(jié)屈曲、旋頸與旋體動作緩慢。2. Hunti n gton舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Pork i nson病樣得肌僵直突出癥 狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少、此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲,兩下肢伸直。這種 肌僵直型得慢性

16、進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為就是蒼白球受損得結(jié)果。3. 扭轉(zhuǎn)痙攣(tor s io n spa sm):又名變形性肌張力障礙(dys t onia ni u scul o ruin d e fouma n s )就是嫗干得徐動癥，為一少見得基底盯病變、在臨床上以肌張力增髙與四肢嫗干甚至全 身得劇烈而不自主得扭轉(zhuǎn)為特征、肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高,扭轉(zhuǎn)停止時則正常。4. 藥物性肌張力異常：急性肌張力障礙(a c ute dystonia):發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人,以奇異得肌痙 攣為特點、主要就是頸、頭部肌肉受累，最常見得就是舌與口腔肌肉得不隨意痙攣，以致咀嘯 肌緊張地收縮，嘴張不開,講話、吞

17、咽困難，而部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應(yīng)與個體得 敏感性有關(guān),應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效、遲發(fā)性運動障礙(tard i ve dykincsia):發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安立劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生, 甚至停藥后出現(xiàn)、表現(xiàn)為刻板得、重復(fù)得咀唇、舌得不自主運動，有時伴有肢體或軀干得舞 蹈樣動作,體軸性運動。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力 低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不 開、提不起腿、足跟拖地而行。(三) 小腦疾患兩側(cè)廣泛小腦病變時，有時可見肌張力增髙，被動運動肢體時有阻抗感，站立時 軀V、四

18、肢呈偃直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Park i n s o n型肌偃直，提示與大腦基底 核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害、(四) 腦干疾患腦干病變引起得肌張力增髙以中腦最為明顯，中腦病損時表現(xiàn)肌僵直,屬于去 大腦強(qiáng)宜得一種，四肢得近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸宜,內(nèi)旋內(nèi) 收,稱之為去中腦強(qiáng)宜。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變，如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出 現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強(qiáng)直得區(qū)別點在于前臂屈曲位，其她表現(xiàn)完全與去中腦強(qiáng)直相同，稱之 為“去皮質(zhì)強(qiáng)直“、(五) 周偉I神經(jīng)疾患周弗I神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害得特點，表現(xiàn)為肌張力減低、但在 而神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全得情況下，可以岀現(xiàn)而肌肌張

19、力增髙，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周用神經(jīng) 得附近炎癥、腫瘤等病變,對周國神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時，岀現(xiàn)肌張力增高,這種肌張力增高大多 屬于防御性肌張力增高。(六) 肌原性病變肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低，絕不岀現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。1 先天性肌強(qiáng)直癥(c o n ge n ital paramy o t on i a):又稱Eulen b e rg病。本病僅在運動情 況下出現(xiàn)肌張力增高，靜I匕時肌張力正常。此病得肌張力增高，肌強(qiáng)直收縮見于運動之初，當(dāng)反 復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時 益為明顯。2僵人綜合征(s t iffmansy n d r ome):為一種病因不明得癇性痙攣。頸肌、軀干、背竹、腹 肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重,常