神經(jīng)型布氏桿菌病

1、病例匯報學習病例匯報學習神經(jīng)型布氏桿菌病神經(jīng)型布氏桿菌病病例匯報病例匯報一般情況：女性，一般情況：女性，47歲，蒙古族，歲，蒙古族，病例匯報病例匯報主因：耳鳴主因：耳鳴3 3年，聽力下降年，聽力下降1 1年半年半病例匯報病例匯報現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：3 3年前，患者感冒、受涼發(fā)熱，在當?shù)卦\年前，患者感冒、受涼發(fā)熱，在當?shù)卦\所治療過程后期，患者逐漸感覺耳鳴，為風聲或下所治療過程后期，患者逐漸感覺耳鳴，為風聲或下小雨的沙沙聲，伴有聽力下降。未在意。小雨的沙沙聲，伴有聽力下降。未在意。2 2年前年前（2013-102013-10月），患者逐漸感覺大小便排出困難，月），患者逐漸感覺大小便排出困難，伴有雙側(cè)小

2、腿疼痛，不受活動影響。伴有雙側(cè)小腿疼痛，不受活動影響。1818月前月前（2014-22014-2月），患者出現(xiàn)雙下肢無力，抬小腿和向月），患者出現(xiàn)雙下肢無力，抬小腿和向上勾腳更明顯，雙側(cè)小腿疼痛同時明顯減輕。并出上勾腳更明顯，雙側(cè)小腿疼痛同時明顯減輕。并出現(xiàn)大便費力，小便困難同前。在當?shù)蒯t(yī)院治療，具現(xiàn)大便費力，小便困難同前。在當?shù)蒯t(yī)院治療，具體方案后顯示，中間應用激素沖擊、異煙肼等無改體方案后顯示，中間應用激素沖擊、異煙肼等無改善。善。病例匯報病例匯報既往史：既往史：19941994年甲亢，口服藥物治愈。年甲亢，口服藥物治愈。病例匯報病例匯報查體：皮層功能正常。顱神經(jīng)有雙眼雙向水查體：皮層功能

3、正常。顱神經(jīng)有雙眼雙向水平凝視細小眼震，余無異常。運動系統(tǒng)：雙平凝視細小眼震，余無異常。運動系統(tǒng)：雙上肢正常，雙下肢髖、膝關節(jié)上肢正常，雙下肢髖、膝關節(jié)5-5-級，踝關節(jié)級，踝關節(jié)肌力肌力5 5級，右側(cè)膝、踝反射活躍，左側(cè)正常，級，右側(cè)膝、踝反射活躍，左側(cè)正常，右側(cè)病理征陽性。痛覺雙側(cè)右側(cè)病理征陽性。痛覺雙側(cè)L2L2以下痛覺減退。以下痛覺減退。肛門反射陰性。肛門反射陰性。病例匯報病例匯報輔助檢查：輔助檢查：MRIMRI：2014-1-92014-1-9日顳骨及內(nèi)聽道日顳骨及內(nèi)聽道MRIMRI可見可見橋腦異常信號；橋腦異常信號；2014-3-112014-3-11胸腰段顯示：胸胸腰段顯示：胸12

4、12可見脊髓水腫；可見脊髓水腫；2014-3-142014-3-14頭雙側(cè)小腦中腳、頭雙側(cè)小腦中腳、橋腦、顳葉、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)異常信號。橋腦、顳葉、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)異常信號。2014-12-22014-12-2頭同頭同3 3月份，腦白質(zhì)旁病灶略有增加。月份，腦白質(zhì)旁病灶略有增加。2015-8-132015-8-13腦橋、雙側(cè)側(cè)腦室周圍及額顳葉深腦橋、雙側(cè)側(cè)腦室周圍及額顳葉深部腦白質(zhì)異常信號；部腦白質(zhì)異常信號；2015-8-172015-8-17部分馬尾神經(jīng)部分馬尾神經(jīng)強化改變，馬尾神經(jīng)炎？強化改變，馬尾神經(jīng)炎？病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病

5、例匯報病例匯報病例匯報病例匯報病例匯報輔助檢查：輔助檢查：20142014年年3 3月，肌電圖：月，肌電圖：EMGEMG：雙側(cè)股四頭肌、：雙側(cè)股四頭肌、股二頭肌自發(fā)纖顫電位改變；股二頭肌自發(fā)纖顫電位改變；IPIP單混相；單混相；NCVNCV：雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、坐骨神經(jīng)運動傳導略減雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、坐骨神經(jīng)運動傳導略減慢，神經(jīng)傳導阻滯，腓腸神經(jīng)傳導、股神經(jīng)運動慢，神經(jīng)傳導阻滯，腓腸神經(jīng)傳導、股神經(jīng)運動傳導正常。傳導正常。F F波：左側(cè)腰波：左側(cè)腰3-53-5、右側(cè)腰、右側(cè)腰4-4-骶骶1 1出現(xiàn)出現(xiàn)率下降，神經(jīng)根性傳導阻滯。率下降，神經(jīng)根性傳導阻滯。VEPVEP：視覺誘發(fā)電：視覺誘發(fā)電位

6、雙側(cè)正常。位雙側(cè)正常。AEP:AEP:腦干聽覺神經(jīng)傳導雙側(cè)腦干聽覺神經(jīng)傳導雙側(cè)1-51-5潛潛伏期延長，聽神經(jīng)病損。伏期延長，聽神經(jīng)病損。病例匯報病例匯報輔助檢查：輔助檢查：20152015年年8 8月月1414日肌電圖：右側(cè)正中神經(jīng)（指日肌電圖：右側(cè)正中神經(jīng)（指1 1、3 3）感覺傳導波幅減低，余未見異常。）感覺傳導波幅減低，余未見異常。F F波、波、H H反射：右脛神經(jīng)潛伏期延長，右脛前肌重收縮呈反射：右脛神經(jīng)潛伏期延長，右脛前肌重收縮呈單混相，余未見異常。單混相，余未見異常。誘發(fā)電位：誘發(fā)電位：VEPVEP雙側(cè)雙側(cè)P100P100潛伏期及波形未見異常。潛伏期及波形未見異常。BAEPBAE

7、P：聽閾：聽閾L70dB,L70dB,雙側(cè)雙側(cè)1 1波潛伏期正常，雙側(cè)波潛伏期正常，雙側(cè)3 3、5 5波均未引出肯定波形；波均未引出肯定波形；SEPSEP：左上肢：左上肢N9N9潛伏期正潛伏期正常，常，N13N13、P15P15、N20N20、P25P25未引出肯定波形，左下未引出肯定波形，左下肢肢N8N8潛伏期正常；潛伏期正常；N18N18、P40P40未引出肯定波形。提未引出肯定波形。提示：中樞性傳導異常。示：中樞性傳導異常。20152015年年8 8月月1414日，腦電圖：輕微異常腦電圖日，腦電圖：輕微異常腦電圖病例匯報病例匯報實驗室檢查：入院后血尿有機酸和血尿毒物篩實驗室檢查：入院后血

8、尿有機酸和血尿毒物篩查均未見異常。查均未見異常。血液常規(guī)檢查未見異常。血液常規(guī)檢查未見異常。腦脊液免疫球蛋白：腦脊液免疫球蛋白：IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM均明顯升均明顯升高。腫瘤標記物、細菌、病毒、結(jié)核、脫髓鞘高。腫瘤標記物、細菌、病毒、結(jié)核、脫髓鞘等檢查均陰性，寄生蟲檢查協(xié)和布氏桿菌凝集等檢查均陰性，寄生蟲檢查協(xié)和布氏桿菌凝集試驗陽性。試驗陽性。腦脊液檢查共六次：均有異常（見圖）腦脊液檢查共六次：均有異常（見圖） 本例為神經(jīng)型布氏桿菌病，無其他系統(tǒng)損本例為神經(jīng)型布氏桿菌病，無其他系統(tǒng)損害證據(jù)害證據(jù)神經(jīng)型布氏桿菌病神經(jīng)型布氏桿菌病 傳染源：牛羊傳染源：牛羊 傳播途徑：肺、消化道、

9、結(jié)膜、破損皮膚傳播途徑：肺、消化道、結(jié)膜、破損皮膚 發(fā)病機制：菌血癥發(fā)病機制：菌血癥-腦膜腦膜-免疫低下時進入免疫低下時進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 免疫病理：免疫抑制，細胞毒性淋巴細胞免疫病理：免疫抑制，細胞毒性淋巴細胞和小膠質(zhì)細胞的活化和小膠質(zhì)細胞的活化臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點：復雜多樣，可及神經(jīng)系統(tǒng)的所有部特點：復雜多樣，可及神經(jīng)系統(tǒng)的所有部位，或其中幾個部位。位，或其中幾個部位。 硬膜外硬膜外-腦膜腦膜-腦腦-腦干腦干-脊髓脊髓-顱神經(jīng)顱神經(jīng)-脊神脊神經(jīng)?？梢詾檠懿?、脫髓鞘、膿腫表現(xiàn)經(jīng)?？梢詾檠懿?、脫髓鞘、膿腫表現(xiàn) 可表現(xiàn)癥狀：精神、情感、認知、意識、可表現(xiàn)癥狀：精神、情感、認知、意

10、識、椎體系、錐體外系損害。椎體系、錐體外系損害。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見常見5種：種：1、腦膜腦炎、腦膜腦炎2、腦膜血管病變、腦膜血管病變3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘4、周圍神經(jīng)病、周圍神經(jīng)病5、顱內(nèi)壓升高、顱內(nèi)壓升高臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)顱底腦膜炎顱底腦膜炎如果影響顱底部，可致如果影響顱底部，可致1-？個顱神經(jīng)受累？個顱神經(jīng)受累1、位聽神經(jīng)（為腦干內(nèi)損害可能大）、位聽神經(jīng)（為腦干內(nèi)損害可能大）2、外展神經(jīng)（因其走行長，故此，結(jié)核顱底、外展神經(jīng)（因其走行長，故此，結(jié)核顱底腦膜炎、血管壓迫，外傷牽拉等均容易損害腦膜炎、血管壓迫，外傷牽拉等均容易損害）3、面神經(jīng)損害。、面神經(jīng)損害。臨床表現(xiàn)臨床

11、表現(xiàn) 急性起?。憾酁槟X膜炎，提醒我們急性腦急性起?。憾酁槟X膜炎，提醒我們急性腦膜炎需要想到布氏桿菌?。ㄓ绕渑Ｑ蚪佑|膜炎需要想到布氏桿菌?。ㄓ绕渑Ｑ蚪佑|史者），可有急性上呼吸道感染表現(xiàn)。史者），可有急性上呼吸道感染表現(xiàn)。 慢性時期或慢性起病表現(xiàn)：周圍神經(jīng)（包慢性時期或慢性起病表現(xiàn)：周圍神經(jīng)（包括神經(jīng)根）受累常見，或彌散的中樞神經(jīng)括神經(jīng)根）受累常見，或彌散的中樞神經(jīng)受累（常見于小腦、脊髓和腦白質(zhì)）。受累（常見于小腦、脊髓和腦白質(zhì)）。實驗室檢查實驗室檢查 主要為腦脊液主要為腦脊液 顱壓增高或正常顱壓增高或正常 常規(guī)：白細胞升高常規(guī)：白細胞升高 生化：蛋白升高，糖降低。生化：蛋白升高，糖降低。 24小

12、時鞘內(nèi)小時鞘內(nèi)IgG合成率升高非常明顯合成率升高非常明顯輔助檢查輔助檢查 MRIMRI炎性反應炎性反應腦膜增厚、神經(jīng)根增粗，增強可強化，嚴重腦膜增厚、神經(jīng)根增粗，增強可強化，嚴重病例有腦膿腫改變。病例有腦膿腫改變。輔助檢查輔助檢查 MRI白質(zhì)損害：白質(zhì)損害：1、彌散性弓狀纖維損害、彌散性弓狀纖維損害2、腦室旁病變、腦室旁病變3、局灶性脫髓鞘（可及大腦、小腦、局灶性脫髓鞘（可及大腦、小腦、腦干、腦干、脊髓）脊髓）病灶可類似病灶可類似MS、ADEM、Lyme影像表現(xiàn)。影像表現(xiàn)。輔助檢查輔助檢查 MRI血管損害血管損害少見，可見小血管損害少見，可見小血管損害輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)電生理神經(jīng)電生理 可

13、有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)可有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的運動和（或）感覺傳導速度減慢。的運動和（或）感覺傳導速度減慢。診斷診斷 無典型臨床表現(xiàn)無典型臨床表現(xiàn) 無特異性的無特異性的CSF和影像特征和影像特征 金標準：腦脊液布氏桿菌培養(yǎng)，陽性率低金標準：腦脊液布氏桿菌培養(yǎng)，陽性率低，耗時（，耗時（6周），目前多采用血清凝集試驗周），目前多采用血清凝集試驗，1天出結(jié)果。天出結(jié)果。 無法用神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋無法用神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋 感染證據(jù)，腦脊液感染相（蛋白高，細胞感染證據(jù)，腦脊液感染相（蛋白高，細胞多，糖可降低），疫區(qū)生活史多，糖可降低），疫區(qū)生活史鑒別鑒別炎癥：中樞結(jié)核、真菌感染、結(jié)節(jié)病炎癥：中樞結(jié)核、真菌感染、結(jié)節(jié)病*位聽神經(jīng)損害相對特異位聽神經(jīng)損害